Σάρκωμα Kaposi

Το σάρκωμα Kaposi (συνώνυμα: ιδιοπαθές πολλαπλό αιμορραγικό σάρκωμα, αγγειωμάτωση Kaposi, αιμαγγειοσάρκωμα Kaposi) είναι ένας πολυεστιακός κακοήθης όγκος αγγειακής προέλευσης που επηρεάζει το δέρμα και τους βλεννογόνους.

Οι άνδρες είναι πολύ πιο πιθανό να αρρωστήσουν από τις γυναίκες. Η συχνότητα εμφάνισης είναι υψηλή στην Αφρική: στο Κονγκό είναι το 9% όλων των κακοήθων όγκων.

Το σάρκωμα Kaposi επηρεάζει άτομα ηλικίας μεταξύ 40 και 70 ετών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτίες του σαρκώματος Kaposi

Τα αίτια και η παθογένεση του σαρκώματος Kaposi δεν έχουν μελετηθεί πλήρως. Υπάρχουν αναφορές για μια πιθανώς ιογενή φύση της νόσου. Υπάρχει ένας ειδικός, προς το παρόν άγνωστος ιός που προκαλεί τόσο ανοσοκατασταλτική όσο και ογκογόνο δράση. Οι AA Kalamkaryan et al. (1986) παρατήρησαν την εμφάνιση σαρκώματος Kaposi σε ασθενείς που λάμβαναν ανοσοκατασταλτική θεραπεία για άλλες ασθένειες. Τα κλινικά χαρακτηριστικά αυτής της μορφής σαρκώματος Kaposi εκφράζονται στην ταχεία εξέλιξη της διαδικασίας με βλάβη στα εσωτερικά όργανα, γεγονός που έδωσε βάση για τη διάκριση μιας ανοσοκατασταλτικής (ανοσοεξαρτώμενης) μορφής. Αυτό επιβεβαιώνεται επίσης από τη συχνή εμφάνιση σαρκώματος Kaposi στο AIDS: από 10 έως 25%, σύμφωνα με τους IL Ziegler et al. (1987). Το DNA ενός νέου ιού, του ανθρώπινου ιού έρπητα τύπου 8, έχει απομονωθεί από ιστό όγκου σε ασθενείς με σάρκωμα Kaposi. Για παράδειγμα, η παρουσία λοίμωξης από κυτταρομεγαλοϊό (CMV) επιβεβαιώνεται από ορολογικές και ιολογικές μελέτες, καθώς και από τον τροπισμό του CMV για τα ενδοθηλιακά κύτταρα και το ογκογενετικό του δυναμικό. Από την άλλη πλευρά, ορισμένοι επιστήμονες πιστεύουν ότι ο «μετασχηματισμός» των ενδοθηλιακών κυττάρων μπορεί να προκαλείται από την έκκριση ενός συγκεκριμένου παράγοντα ανάπτυξης όγκου (TGF). Η ενδογενής παραγωγή TGF μπορεί να χρησιμεύσει ως ένα σταθερό ερέθισμα για συνεχή κυτταρική διαίρεση, με αποτέλεσμα τον σχηματισμό εντοπισμένων ή εκτεταμένων εστιών ενδοθηλιακού πολλαπλασιασμού.

Εκφράζεται μια άποψη σχετικά με τον σημαντικό ρόλο του Τ-λεμφοτροπικού ιού (HTLV-III), ο οποίος απομονώθηκε από ασθενείς με σάρκωμα Kaposi και AIDS. Σε αυτή την περίπτωση, ο βασικός ρόλος ανήκει στη βλάβη των Τ-λεμφοκυττάρων.

Μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ότι το σάρκωμα Kaposi αναπτύσσεται στο ενδοθήλιο του αίματος και των λεμφικών τριχοειδών αγγείων και, προφανώς, δεν είναι ένα πραγματικό κακόηθες νεόπλασμα, αλλά ένας έντονος πολλαπλασιασμός ενδοθηλιακών κυττάρων που εμφανίζεται υπό την επίδραση χυμικών παραγόντων.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Παθομορφολογία του σαρκώματος Kaposi

Η εικόνα είναι πολυμορφική, ανάλογα με τη διάρκεια ύπαρξης του στοιχείου και την επικράτηση ενός ή του άλλου μορφολογικού συστατικού. Στα αρχικά στάδια της νόσου (κηλιδωτά στοιχεία, επιφανειακές πλάκες) στο δικτυωτό στρώμα του χορίου υπάρχουν περιαγγειακοί πολλαπλασιασμοί διαφορετικών μεγεθών, που αποτελούνται από στρογγυλεμένα κύτταρα με μεγάλους πυρήνες, μεταξύ των οποίων παρατηρούνται λεμφοειδή στοιχεία, ιστιοκύτταρα και μερικές φορές πλασματοκύτταρα. Στα πολλαπλασιασμένα κύτταρα συχνά σχηματίζονται αγγεία, τα οποία είναι συστάδες ομόκεντρα τοποθετημένων επιμήκων κυττάρων. Κατά τόπους, ανιχνεύονται εστίες αιμορραγίας και εναποθέσεις αιμοσιδηρίνης, κάτι που είναι παθογνωμονικό για τα πρώιμα στάδια του σαρκώματος Kaposi. Σε πιο ώριμα στοιχεία (οζίδια, διηθημένες πλάκες, κόμβοι), η ιστολογική εικόνα έχει διάφορες παραλλαγές ανάλογα με την επικράτηση ενός ή του άλλου συστατικού των πολλαπλασιαζόμενων κυττάρων και των νεοσχηματισμένων ατρακτοειδών κυττάρων. Σε περίπτωση επικράτησης του αγγειακού συστατικού (αγγειωματώδης παραλλαγή), προσδιορίζεται μεγάλος αριθμός αγγείων στη βλάβη - τόσο προϋπάρχοντα όσο και νεοσχηματισμένα, σε διαφορετικά στάδια διαφοροποίησης. Τα τελευταία μπορεί να είναι διαφορετικών τύπων: τριχοειδή αγγεία, αρτηρίδια, φλεβίδια και λεμφικές σχισμές. Πολλά αγγεία με λεπτά τοιχώματα είναι έντονα διασταλμένα και γεμάτα με αίμα, σχηματίζοντας κενά τύπου «λίμνης αίματος». Μερικές φορές κυριαρχεί ο πολλαπλασιασμός των λεμφαγγείων, με αποτέλεσμα η εικόνα να μοιάζει με αυτή του λεμφαγγειώματος, ειδικά εάν ορισμένα αγγεία είναι κυστικά διασταλμένα.

Στις εστίες πολλαπλασιασμού, τα επιμήκη κύτταρα (ινοβλαστική παραλλαγή) σχηματίζουν δεσμίδες που αλληλοσυνδέονται σε διαφορετικές κατευθύνσεις. Αυτά τα κύτταρα έχουν επιμήκεις πυρήνες, παρόμοιας δομής με εκείνους των ινοβλαστών. Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση αποκάλυψε ότι το κυτταρόπλασμά τους περιέχει μεγάλο αριθμό ριβοσωμάτων και πολυσωμάτων, κενοτόπια, διευρυμένες δεξαμενές του ενλοπλασματικού δικτύου, λυσοσωμικές δομές. Πυρήνες με μεγάλα πυρήνια, επιμήκεις. Η ετεροχρωματίνη κατανέμεται κοντά στην πυρηνική μεμβράνη.

Μεταξύ των κυττάρων, υπάρχει ένας σημαντικός αριθμός πολύ ενεργών μορφών, που χαρακτηρίζονται από την παρουσία μεγάλου αριθμού λυσοσωμικών δομών στο κυτταρόπλασμα, έντονα διευρυμένες δεξαμενές του ενδοπλασματικού δικτύου. Αρκετές μιτώσεις. Ο πολλαπλασιασμός των ατρακτοειδών κυττάρων μπορεί να είναι διάχυτος, καταλαμβάνοντας ολόκληρο το πάχος του χορίου, ή περιορισμένος με τη μορφή κόμβων που περιβάλλονται από μια κάψουλα συνδετικού ιστού. Ελεύθερα τοποθετημένα ερυθροκύτταρα, αυλοί νεοσχηματισμένων αγγείων και αιμορραγίες είναι ορατά μεταξύ των ατρακτοειδών κυττάρων.

Στη μικτή παραλλαγή, ανιχνεύονται ιστολογικά τόσο αγγειωματώδεις αλλοιώσεις όσο και πολλαπλασιασμός των ατρακτοειδών κυττάρων. Σε αυτές τις περιπτώσεις, υπάρχει μεγάλη αιμοσιδεδίνη στον ιστό.

Σε υποχωρούσες εστίες, οι ινοβλαστικές αλλαγές αυξάνονται σταδιακά με ερήμωση των αγγείων, ομογενοποίηση και μερικές φορές υαλίνωση της κολλαγόνου ουσίας. Ωστόσο, ακόμη και σε τέτοιες περιπτώσεις, συχνά παρατηρούνται περιαγγειακοί πολλαπλασιασμοί νεαρών αδιαφοροποίητων κυττάρων στρογγυλού σχήματος με ανάμειξη λεμφοειδών στοιχείων και πλασματοκυττάρων, καθώς και νέος σχηματισμός αγγείων, που αποτελεί μορφολογική έκφραση περαιτέρω εξέλιξης της διαδικασίας.

Πρέπει να σημειωθεί ότι στην ιστολογική εικόνα του σαρκώματος Kaposi, δεν υπάρχει παραλληλισμός με την κλινική εικόνα και την πορεία της νόσου · υπάρχει μόνο η κυριαρχία ενός ή του άλλου δομικού συστατικού (αγγειωματώδους, ινοβλαστικού και μικτού).

Ιστογένεση του σαρκώματος Kaposi

Παρά τον μεγάλο αριθμό εργασιών σχετικά με την ιστογένεση του σαρκώματος Kaposi, η προέλευση και η σύγκλιση των τυπικών ατρακτοειδών κυττάρων του δεν έχουν διευκρινιστεί πλήρως. Τα υπερδομικά δεδομένα δείχνουν ότι ο όγκος αποτελείται κυρίως από κύτταρα με ενδοθηλιακά χαρακτηριστικά και στοιχεία που μοιάζουν με ινοβλάστες, μεταξύ των οποίων υπάρχουν κυρίως άτυπα λεμφοκύτταρα. Τα κύτταρα ενδοθηλιακής προέλευσης συνήθως περιβάλλονται από βασική μεμβράνη, κύτταρα που μοιάζουν με ινοβλάστες με σημάδια υψηλής λειτουργικής δραστηριότητας, και τα λεμφοκύτταρα έχουν πολύ στενό κυτταρόπλασμα με υψηλή πυκνότητα ηλεκτρονίων, σχεδόν χωρίς οργανίδια, και πυρήνα πυκνό σε ηλεκτρόνια, γεγονός που υποδηλώνει την ασθενή τους δραστηριότητα. Το τελευταίο επιβεβαιώνεται επίσης από το γεγονός ότι τα λεμφοκύτταρα διαχωρίζονται από τα στοιχεία του όγκου με φωτεινούς χώρους και δεν έχουν καμία επαφή μαζί τους.

Πρόσφατες μελέτες που βασίζονται στην έννοια του μονοπύρηνου φαγοκυττάρου υποδεικνύουν την πιθανότητα εμπλοκής ενδοθηλιακών κυττάρων και στρωματικών ινοβλαστών στις διαδικασίες της ανοσολογικής απόκρισης και του πολλαπλασιασμού του όγκου. Οι ER Aschida et al. (1981) διαπίστωσαν ότι τα ενδοθηλιακά κύτταρα συμμετέχουν σε ανοσολογικές αντιδράσεις ενεργοποιώντας τα Τ-λεμφοκύτταρα. Έχουν υποδοχείς για το θραύσμα Fc της IgG και το συστατικό C3 του συμπληρώματος στην επιφάνειά τους. Μπορούν να αλληλεπιδράσουν με ανοσοεπαρκή κύτταρα που εκκρίνουν διάφορους μεσολαβητές, συμπεριλαμβανομένης της προσταγλανδίνης Ε1 και της ηπαρίνης, οι οποίοι έχουν την ικανότητα να διεγείρουν την αγγειογένεση. Η ανοσομορφολογική ανίχνευση του ενδοθηλιακού δείκτη - αντιγόνου παράγοντα VIII (μια πρωτεΐνη ειδική για τα ενδοθηλιακά κύτταρα) σε πολλά κύτταρα σαρκώματος Kaposi υποδηλώνει την ενδοθηλιακή τους προέλευση. Οι IA Kazantseva et al. (1986) ως αποτέλεσμα μιας ολοκληρωμένης μελέτης βιοψιών από τη βλάβη χρησιμοποιώντας ηλεκτρονιομικροσκοπικές, ανοσομορφολογικές και ραδιοαυτογραφικές μεθόδους επιβεβαίωσαν την προέλευση των καρκινικών στοιχείων από το ενδοθήλιο και τα περιαγγειακά ινοβλαστικά κύτταρα με υψηλή λειτουργική δραστηριότητα. Οι συγγραφείς διαπίστωσαν επίσης, ειδικά σε οζώδη στοιχεία με μεγάλο αριθμό ατρακτοειδών κυττάρων, υψηλή περιεκτικότητα σε κολλαγόνο τύπου IV, δηλαδή κολλαγόνο των βασικών μεμβρανών που παράγεται τόσο από τα ενδοθηλιακά κύτταρα όσο και από τα περικύτταρα. Η ραδιοαυτογραφική έρευνα επέτρεψε στους συγγραφείς να διαπιστώσουν την ενεργή ενσωμάτωση της ^3H -θυμιδίνης τόσο στα ενδοθηλιακά κύτταρα των πολλαπλασιαζόμενων τριχοειδών αγγείων όσο και στα περιαγγειακά κύτταρα, γεγονός που υποδηλώνει ενεργή σύνθεση DNA και την ικανότητά τους να εισέρχονται στη μίτωση.

Η ανάλυση των παρουσιαζόμενων δεδομένων δίνει τη βάση να πιστεύουμε ότι τόσο τα ενδοθηλιακά κύτταρα όσο και τα περιαγγειακά πολυδύναμα αδιαφοροποίητα κύτταρα συμμετέχουν στην ιστογένεση του σαρκώματος Kaposi.

Ιστοπαθολογία

Ιστολογικά, διακρίνονται δύο κύρια χαρακτηριστικά: ο ακανόνιστος σχηματισμός αγγείων και ο πολλαπλασιασμός ατρακτοειδών κυττάρων.

Σε πρώιμο στάδιο (σε κηλιδωτά στοιχεία, επιφανειακές πλάκες) ανιχνεύονται περιαγγειακά διηθήματα στο δικτυωτό στρώμα του χορίου, τα οποία αποτελούνται από στρογγυλεμένα κύτταρα με μεγάλους πυρήνες (λεμφοειδή στοιχεία, ιστιοκύτταρα, σπάνια πλασματοκύτταρα). Αγγεία, μικρές εστίες αιμορραγίας και εναποθέσεις αιμοσιδηρίνης συχνά βρίσκονται σε πολλαπλασιασμούς, κάτι που είναι παθογνωμονικό ακόμη και για τα πρώιμα στάδια του σαρκώματος Kaposi. Τα πιο ώριμα στοιχεία (όζοι, διηθητικές πλάκες, οζιδικοί-καρκινικοί σχηματισμοί) χαρακτηρίζονται από αγγειακό πολλαπλασιασμό (αγγειωματώδης παραλλαγή) και σχηματισμό ατρακτοειδών κυττάρων (ινοβλαστική παραλλαγή). Στις εστίες πολλαπλασιασμού υπάρχουν ατρακτοειδή κύτταρα, τα οποία βρίσκονται με τη μορφή κλώνων που συνυφαίνονται σε διαφορετικές κατευθύνσεις. Αυτά τα κύτταρα έχουν επιμήκεις πυρήνες παρόμοιους σε δομή με εκείνους των ινοβλαστών. Είναι πιθανές εστιακές αιμορραγίες με εναπόθεση αιμοσιδηρίνης, καθώς και αγγειωματώδεις αλλαγές και πολλαπλασιασμός ατρακτοειδών κυττάρων.

Συμπτώματα του σαρκώματος Kaposi

Τα κλινικά συμπτώματα του σαρκώματος Kaposi ποικίλλουν και εξαρτώνται από τη διάρκεια της νόσου. Στα αρχικά στάδια, εμφανίζονται κοκκινωπές-γαλαζωπές κηλίδες διαφόρων μεγεθών και σχημάτων, οζώδη στοιχεία ροζ και στη συνέχεια γαλαζωπού χρώματος. Αργότερα, το εξάνθημα παίρνει τη μορφή διηθημένων οζωδών στοιχείων διαφόρων μεγεθών, κοκκινωπού-γαλαζωπού χρώματος με καφέ απόχρωση. Τα οζίδια μπορούν να συγχωνευθούν, σχηματίζοντας μεγάλες ανώμαλες εστίες, να ελκωθούν με το σχηματισμό έντονα επώδυνων ελκών. Συχνά στην περιοχή της βλάβης, το δέρμα είναι πυκνό, οιδηματώδες, μωβ-γαλαζωπό χρώμα. Οι εστίες εντοπίζονται κυρίως στο δέρμα των περιφερικών τμημάτων των άκρων, τείνουν να βρίσκονται κοντά στις επιφανειακές φλέβες. Σύμφωνα με τους AA Kalamkaryan et al. (1986), IL Ziegler (1987), σε 93,8% των περιπτώσεων εντοπίζονται στα κάτω άκρα, κυρίως στα πόδια και στις πρόσθιες πλάγιες επιφάνειες των κνημών. Η συμμετρία της βλάβης είναι χαρακτηριστική. Ωστόσο, μπορούν επίσης να επηρεαστούν και άλλες περιοχές του δέρματος και των βλεννογόνων.

Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι οξεία, υποξεία και χρόνια. Η οξεία πορεία χαρακτηρίζεται από ταχέως εξελισσόμενα συμπτώματα με πυρετό και γενικευμένες δερματικές αλλοιώσεις με τη μορφή πολλαπλών οζωδών αλλοιώσεων στα άκρα, το πρόσωπο και τον κορμό. Αυτό συνοδεύεται από αλλοιώσεις των λεμφαδένων και των εσωτερικών οργάνων. Η διάρκεια της νόσου είναι από 2 μήνες έως 2 χρόνια. Στην υποξεία πορεία, η γενίκευση των δερματικών εξανθημάτων είναι λιγότερο συχνή. Στη χρόνια πορεία, υπάρχει σταδιακή εξέλιξη των δερματικών εξανθημάτων με τη μορφή κηλιδωτών-οζωδών και πλακωδών στοιχείων. Η διάρκεια της νόσου είναι 8-10 χρόνια ή περισσότερο.

Κλινικές μορφές του σαρκώματος Kaposi

Επί του παρόντος, διακρίνονται οι ακόλουθες κλινικές μορφές του σαρκώματος Kaposi: κλασική (σποραδική, ευρωπαϊκή), ενδημική (αφρικανική), επιδημική, ιατρογενής (ανοσοεξαρτώμενη, ανοσοκατασταλτική). Ανάλογα με την πορεία, διακρίνονται οι οξείες, υποξείες και χρόνιες μορφές του σαρκώματος Kaposi.

Η πιο συχνή μορφή της νόσου είναι η κλασική μορφή, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία κηλίδων, οζιδίων, διηθητικών πλακών, λεμφαδένων και όγκων.

Στους περισσότερους ασθενείς, το εξάνθημα ξεκινά με την εμφάνιση κηλιδωτών στοιχείων, στο 1/3 - με την εμφάνιση οζιδίων, και σε μικρό αριθμό - οίδημα.

Οι πρωτοπαθείς αλλοιώσεις εντοπίζονται συχνότερα στο δέρμα των άκρων, ειδικά στα κάτω, στις ραχιαίες επιφάνειες των ποδιών και στην πρόσθια επιφάνεια των κνημών. Ωστόσο, στοιχεία εξανθήματος μπορούν επίσης να εντοπιστούν σε άλλες περιοχές του δέρματος (ωτία, βλέφαρα, μάγουλα, σκληρός ουρανίσκος, πέος). Κατά την περίοδο πλήρους ανάπτυξης της νόσου, σε σχεδόν όλους τους ασθενείς (95%) η διαδικασία είναι εκτεταμένη και συμμετρική. Επομένως, τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα του σαρκώματος Kaposi είναι: η πολυεστιακή εμφάνιση, η επικράτηση και η συμμετρία των εξανθημάτων.

Το σάρκωμα Kaposi ξεκινά με την εμφάνιση κοκκινωπών-μπλε ή κοκκινωπών-καφέ σαφώς οριοθετημένων κηλίδων μεγέθους φακής έως 1 cm ή περισσότερο. Με την πάροδο του χρόνου, αυξάνονται αργά σε μέγεθος και φτάνουν έως και 5 cm σε διάμετρο, το χρώμα τους, κατά κανόνα, αλλάζει: το κοκκινωπό-μπλε χρώμα μετατρέπεται σε σκούρο καφέ. Η επιφάνεια των κηλίδων είναι λεία, μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις καλύπτονται με γκριζωπά λέπια. Αργότερα, στο φόντο των κηλίδων εμφανίζονται διηθημένες πλάκες, οζίδια και όζοι.

Τα οζίδια που προκύπτουν έχουν το μέγεθος ενός μικρού μπιζελιού και έχουν σφαιρικό ή επίπεδο σχήμα, αρχικά ροζ και τελικά γίνονται καφέ. Τα οζίδια μπορούν να είναι μεμονωμένα ή σε ομάδες και να συγχωνεύονται σε μεγάλες πλάκες ή όζους.

Οι διηθητικές πλάκες έχουν μέγεθος από 1 cm έως το μέγεθος της παλάμης ενός παιδιού και συχνότερα έχουν στρογγυλό, σπάνια - οβάλ σχήμα. Η επιφάνεια των πλακών στην αρχή της νόσου είναι ανομοιογενής, με την πάροδο του χρόνου καλύπτεται με θηλωματώδεις αναπτύξεις. Οι ημισφαιρικοί όγκοι από ένα μεγάλο μπιζέλι έως ένα φουντούκι σε μέγεθος ανεβαίνουν σαφώς πάνω από το επίπεδο του φυσιολογικού δέρματος. Το χρώμα τους στην αρχή της νόσου είναι κοκκινωπό-γαλαζωπό, αργότερα αποκτώντας μια μπλε-καφέ απόχρωση. Ως αποτέλεσμα της αποσύνθεσης των όγκων, σπάνια εμφανίζονται διηθητικές πλάκες, βαθιά έλκη ακανόνιστων περιγραμμάτων με ελαφρώς ανεστραμμένες άκρες μπλε-μωβ χρώματος και άμορφο αιματηρό-γαγγραινώδη πυθμένα. Χαρακτηριστικά σημεία είναι το πρήξιμο του προσβεβλημένου άκρου και η ανάπτυξη λεμφοστασίας, ελεφαντίασης.

Μερικές φορές το πρήξιμο μπορεί να είναι τα πρώτα συμπτώματα της νόσου. Υποκειμενικά, οι ασθενείς ενοχλούνται από κνησμό και κάψιμο, και σε περίπτωση εξέλκωσης των στοιχείων - οξύ, βασανιστικό πόνο. Οι βλεννογόνοι της στοματικής κοιλότητας συχνά εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Σε αυτή την περίπτωση, το εξάνθημα εντοπίζεται στον μαλακό και σκληρό ουρανίσκο, στα μάγουλα, στα χείλη, στη γλώσσα, στον φάρυγγα, στον λάρυγγα. Οι οζώδεις-όγκοι και οι διηθητικοί σχηματισμοί διαφέρουν έντονα σε χρώμα από τον περιβάλλοντα βλεννογόνο και έχουν κερασι-κόκκινο χρώμα. Μπορούν επίσης να παρατηρηθούν βλάβες των εσωτερικών οργάνων, των λεμφαδένων και του μυοσκελετικού συστήματος.

Με μια μακρά πορεία της νόσου, οι μεμονωμένες εστίες υποχωρούν. Η πλήρης αυθόρμητη ύφεση παρατηρείται πολύ σπάνια (στο 2% των ασθενών).

Το ενδημικό σάρκωμα Kaposi παρατηρείται κυρίως σε νέους ανθρώπους, συχνότερα σε άνδρες. Αυτή η μορφή εκδηλώνεται με οζώδεις, διηθητικούς και καρκινικούς σχηματισμούς, που εντοπίζονται κυρίως στα άκρα. Οι λεμφαδένες σπάνια επηρεάζονται. Η λεμφαδενοπαθητική παραλλαγή του ενδημικού σαρκώματος Kaposi εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά της Αφρικής ηλικίας 10 ετών και κάτω. Παρατηρείται κακοήθης πορεία με έντονη πολυαδενοπάθεια και ταχεία εμπλοκή των εσωτερικών οργάνων στην παθολογική διαδικασία. Το εξάνθημα είναι ιδιαίτερα ευαίσθητο στην ακτινοβολία και τη χημειοθεραπεία. Οι υποτροπές εμφανίζονται ταχύτερα από ό,τι στην κλασική μορφή. Η πρόγνωση είναι δυσμενής: οι ασθενείς πεθαίνουν εντός 5 μηνών έως 2 ετών.

Το επιδημικό σάρκωμα Kaposi είναι ένα είδος δείκτη του AIDS. Η επιδημική μορφή του σαρκώματος Kaposi διαφέρει από την κλασική λόγω της πιο επιθετικής της πορείας και εκδηλώνεται με πολλαπλές δερματικές αλλοιώσεις που εμπλέκουν τους λεμφαδένες και ταχεία εξάπλωση της διαδικασίας στα εσωτερικά όργανα.

Η ιατρογενής (ανοσοκατασταλτική) μορφή του σαρκώματος Kaposi εμφανίζεται σε καρκινοπαθείς που έχουν λάβει κυτταροστατικά και σε άτομα που έχουν λάβει ανοσοκατασταλτικά μετά από μεταμόσχευση νεφρού.

Περιγράφονται επίσης σπάνιες και διακριτικές μορφές σαρκώματος Kaposi: υπερτροφικό, όζος, πυογόνο κοκκίωμα, κ.λπ.

Η οξεία μορφή του σαρκώματος Kaposi χαρακτηρίζεται από ταχεία εξέλιξη με γενίκευση της διαδικασίας και εμπλοκή των εσωτερικών οργάνων. Παρατηρείται έντονη επιδείνωση της γενικής κατάστασης του ασθενούς και μπορεί να συμβεί θανατηφόρα έκβαση αρκετούς μήνες μετά την έναρξη της νόσου.

Στην υποξεία μορφή, σε αντίθεση με την οξεία μορφή, παρατηρείται αργή γενίκευση του εξανθήματος. Μια θανατηφόρα έκβαση εμφανίζεται σε 3-5 χρόνια.

Η χρόνια μορφή του σαρκώματος Kaposi προχωρά καλοήθη για έως και 10 χρόνια ή περισσότερο.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Διαφορική διάγνωση του σαρκώματος Kaposi

Το σάρκωμα Kaposi θα πρέπει να διαφοροποιείται από το ψευδοσάρκωμα Kaposi, το πυογόνο κοκκίωμα, το μελάνωμα, το λειομύωμα και το αγγειολειομυοσάρκωμα.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Θεραπεία του σαρκώματος Kaposi

Σήμερα, ανάλογα με την κλινική εικόνα της νόσου, χρησιμοποιείται μονο- ή πολυχημειοθεραπεία (κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, βινβλαστίνη, προσπιδίνη). Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας αυξάνεται με τη χρήση ιντερφερόνης α2 (viferon), επαγωγέων ιντερφερόνης.

Για τοπική θεραπεία, χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία, η οποία πραγματοποιείται παρουσία σχηματισμών όγκων σε μεγάλη πληγείσα περιοχή. Μία εφάπαξ δόση είναι 8 g, η συνολική δόση είναι έως 30 g. Συνιστάται ένεση κυτταροστατικών στη βλάβη (βινβλαστίνη - 0,1 mg του φαρμάκου ανά 1 cm2 ^της περιοχής του όγκου). Χειρουργική εκτομή ή κρυοκαταστροφή χρησιμοποιείται για την απομάκρυνση των κόμβων που προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια.