Σαρκόμα Καπόσι

σάρκωμα Kaposi (συνώνυμα: ιδιοπαθής πολλαπλές αιμορραγικές σάρκωμα, αγγειωμάτωση σάρκωμα, hemangiosarcoma σάρκωμα) - πολυεστιακή κακοήθης όγκος αγγειακής προέλευσης, που επηρεάζουν το δέρμα, τους βλεννογόνους όργανα.

Οι άνδρες αρρωσταίνουν πολύ πιο συχνά από τις γυναίκες. Η νοσηρότητα στην Αφρική είναι μεγάλη: στο Κονγκό είναι 9% σε σχέση με όλους τους κακοήθεις όγκους.

Το σάρκωμα Kaposi επηρεάζεται από άτομα ηλικίας 40 έως 70 ετών.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Αιτίες του σαρκώματος Kaposi

Οι αιτίες και η παθογένεια του σαρκώματος Kaposi δεν είναι πλήρως κατανοητές. Υπάρχουν αναφορές για την υποτιθέμενη ιογενή φύση της ασθένειας. Υπάρχει ένας ειδικός, μέχρι τώρα άγνωστος, ιός, ο οποίος ταυτόχρονα προκαλεί ανοσοκατασταλτική και ογκογόνο δράση. A.A. Kalamkaryan et αϊ. (1986) παρατηρήθηκε η εμφάνιση σαρκώματος Kaposi σε ασθενείς που έλαβαν ανοσοκατασταλτική θεραπεία για άλλες ασθένειες. Τα κλινικά χαρακτηριστικά αυτής της μορφής του σαρκώματος Kaposi που εκφράζεται στην ταχεία εξέλιξη του σπλαχνικού διαδικασία που ήταν η βάση για την κατανομή ανοσοκατασταλτικά (immunodependent) μορφή. Αυτό επιβεβαιώνει επίσης την συχνή εμφάνιση του σαρκώματος Kaposi στο AIDS: από 10 έως 25%, σύμφωνα IL Ziegler et al. (1987). Επειδή ιστού του όγκου σε ασθενείς με σάρκωμα Kaposi DNA απομονωμένο νέο ιό - Ανθρώπινα ιού έρπη τύπου 8. Για παράδειγμα, η παρουσία του κυτταρομεγαλοϊού (CMV) μόλυνσης επιβεβαιώνεται από ορολογικής και ιολογικής μελέτες, καθώς και CMV τροπισμό για τα ενδοθηλιακά κύτταρα και ογκογόνο δυναμικό της. Από την άλλη πλευρά, ορισμένοι επιστήμονες πιστεύουν ότι η «μεταμόρφωση» των ενδοθηλιακών κυττάρων μπορεί να μεσολαβείται από την έκκριση των ειδικών ανάπτυξης όγκου παράγοντας (TGF). Ενδογενής προϊόντα TGF μπορεί να χρησιμεύσει ως ένα σταθερό ερέθισμα για συνεχή κυτταρική διαίρεση, με αποτέλεσμα το σχηματισμό εντοπισμένη ή γενικευμένη εστίες του πολλαπλασιασμού των ενδοθηλιακών κυττάρων.

Υπάρχει μια άποψη για τον σημαντικό ρόλο του Τ-λεμφοτροπικού ιού (HTLV-III), ο οποίος απομονώθηκε σε ασθενείς με σάρκωμα Kaposi και AIDS. Σε αυτή την περίπτωση, ο βασικός ρόλος ανήκει στην ήττα των Τ-λεμφοκυττάρων.

Μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ότι η ανάπτυξη σάρκωμα Kaposi και το ενδοθήλιο των τριχοειδών αγγείων του αίματος και του λεμφικού, και, προφανώς, αυτό δεν είναι αλήθεια κακοήθεια, και προφέρεται πολλαπλασιασμό των ενδοθηλιακών κυττάρων, η οποία εμφανίζεται κάτω από την επίδραση της χυμικής παραγόντων.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Παθολογίας KS

Ζωγραφική πολύμορφο εξαρτάται από τη διάρκεια της ύπαρξης ενός στοιχείου και την επικράτηση της μιας ή της άλλης μορφολογικές συστατικό. Στα αρχικά στάδια της νόσου (spotted στοιχεία επιπολής πλάκες) στο χόριο δικτυωτό είναι περιαγγειακή πολλαπλασιάζεται διάφορα μεγέθη, που αποτελείται από στρογγυλά κύτταρα με μεγάλους πυρήνες, μεταξύ των οποίων είναι ορατά λεμφοειδή στοιχεία, ιστιοκύτταρα, κύτταρα πλάσματος μερικές φορές. Στον πολλαπλασιασμό σχηματίζονται συχνά αγγεία που σχηματίζουν συστάδες ομογενώς τοποθετημένων επιμηκυμένων κυττάρων. Κυρίως αποκάλυψε εστίες αιμορραγίες και οι καταθέσεις αιμοσιδηρίνη που παθογνωμονικό για τα πρώτα στάδια του σαρκώματος Kaposi. Σε πιο ώριμα κύτταρα (οζίδια διεισδύσει πλάκες κόμβοι) έχει ιστολογικά αρκετές επιλογές, ανάλογα με την επικράτηση εκεί ορισμένων συστατικών proliferiruyushih κύτταρα ατρακτοειδές και νεοσχηματισθέντα κύτταρα. Στην περίπτωση της επικράτησης του αγγειακού συστατικού (angiomatous ενσωμάτωση) στην βλάβη προσδιορίζεται από έναν μεγάλο αριθμό δοχείων - τόσο προϋπάρχουσα και πρόσφατα σχηματισμένο, βρίσκονται σε διάφορα στάδια της διαφοροποίησης. Το τελευταίο μπορεί να είναι διαφορετικών τύπων: τα τριχοειδή αγγεία, αρτηρίδια, φλεβίδια, και της λέμφου σχισμή. Πολλά λεπτά τοιχώματα αιμοφόρων επεκτάθηκε δραματικά και γεμίζουν με αίμα για να σχηματίσει κενά του «λίμνες αίματος». Μερικές φορές επικρατεί πολλαπλασιασμό των αιμοφόρων λεμφικού, πρότυπο που προέκυψε μπορεί να μοιάζουν με εκείνες σε λεμφαγγείωμα, ειδικά αν ορισμένα σκάφη βοτρυοειδής επεκταθεί.

Στις εστίες πολλαπλασιασμού, τα επιμηκυμένα κύτταρα (ινοβλαστική παραλλαγή) σχηματίζουν δέσμες που αλληλοσυνδέονται σε διαφορετικές κατευθύνσεις. Αυτά τα κύτταρα έχουν πυρήνες πρόπυλο, παρόμοιες σε δομή με αυτές των ινοβλαστών. Ηλεκτρονικές μικροσκοπική εξέταση αποκάλυψε ότι στο κυτταρόπλασμα τους μεγάλους αριθμούς των ριβοσωμάτων και των πολυσωμάτων, κενοτόπιο, εκτεταμένη enloplazmaticheskoy δεξαμενή δομή λυσοσωμικά δικτύου. Πυρήνες με μεγάλους πυρήνες, επιμήκεις. Η ετεροχρωματίνη διανέμεται κοντά στον πυρηνικό φάκελο.

Μεταξύ των κυττάρων σε σημαντική ποσότητα υπάρχουν πολύ δραστικές μορφές, που χαρακτηρίζονται από την παρουσία στο κυτταρόπλασμα μεγάλου αριθμού λυσοσωμικών δομών, πυκνά διασταλμένες δεξαμενές του ενδοπλασματικού δικτύου. Αρκετά μιτόζης. Ο πολλαπλασιασμός της θρησκείας των κυττάρων που μοιάζουν με γιεν μπορεί να είναι διάχυτος, καταλαμβάνει όλο το πάχος του δέρματος ή περιορίζεται με τη μορφή κόμβων που περιβάλλεται από κάψουλα συνδετικού ιστού. Μεταξύ των κυψελίδων σχήματος ατράκτου, ορατά ελευθέρα κύτταρα αίματος, κοιλίες νεοπλασματικών αγγείων και αιμορραγίες.

Σε μια μικτή εκδοχή, ανιχνεύονται ιστολογικά και οι δύο αγγειοσωμικές μεταβολές και ο πολλαπλασιασμός κυττάρων σε σχήμα ατράκτου. Σε αυτές τις περιπτώσεις, υπάρχει μεγάλη ποσότητα αιμοσιδεδίνης στον ιστό.

Σε φθίνουσες εστίες, οι ινοβλαστικές μεταβολές σταδιακά αυξάνονται με την ερήμωση των αιμοφόρων αγγείων, την ομογενοποίηση και μερικές φορές με την υαλίνωση της ουσίας κολλαγόνου. Ωστόσο, ακόμη και σε αυτές τις περιπτώσεις, συχνά μπορεί να φανεί perivaskulyariye πολλαπλασιάζεται από νεαρά αδιαφοροποίητα κύτταρα στρογγυλεμένα ανάμιξη με λεμφοειδή κύτταρα και κύτταρα πλάσματος καθώς και καρκινικών αγγείων, η οποία είναι μια περαιτέρω πρόοδος της μορφολογικής διαδικασίας έκφρασης.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι στην ιστολογική εικόνα του σαρκώματος Kaposi οποιοδήποτε παραλληλισμό με την κλινική πορεία της νόσου και δεν σημειώνονται, κατέχει μόνο την επικράτηση ενός δομικού συστατικού (angiomatous, fnbroblastichesky και μικτές).

Η ιστογένεση του σαρκώματος Kaposi

Παρά τον μεγάλο αριθμό των έργων για ιστογένεση του σαρκώματος Kaposi, και για μια σύγκλιση των ατρακτοειδή κύτταρα τυπικά για να μπορεί να διευκρινιστεί πλήρως. Η υπερδομική δεδομένα υποδεικνύουν ότι ο όγκος αποτελείται ουσιαστικά από ενδοθηλιακά κύτταρα και παρόμοια με ινοβλάστη χαρακτηριστικά στοιχεία, μεταξύ των οποίων είναι κυρίως άτυπα λεμφοκύτταρα. Τα ενδοθηλιακά κύτταρα προέλευσης, συνήθως περιβάλλονται από μία βασική μεμβράνη, που μοιάζουν με ινοβλάστες κύτταρα με ενδείξεις υψηλής λειτουργικής δραστικότητας, και τα λεμφοκύτταρα έχουν ένα πολύ στενό κυτταρόπλασμα με υψηλή πυκνότητα ηλεκτρονίων, μετά βίας περιέχουν οργανίδια, και ηλεκτρονίων-πυκνό πυρήνα, υποδεικνύοντας αδύναμο τους δραστηριότητα. Αυτό επιβεβαιώνεται από το γεγονός ότι τα λεμφοκύτταρα από κύτταρα όγκου διαχωρίζονται χώρους του φωτός και δεν έχουν καμία επαφή μαζί τους.

Μελέτες των τελευταίων ετών που προέρχονται από την έννοια του συστήματος μονοπύρηνων φαγοκυττάρων, υποδηλώνουν την πιθανότητα της εμπλοκής των ενδοθηλιακών κυττάρων και των ινοβλαστών στρωματικά στις διαδικασίες της ανοσολογικής απόκρισης και τον πολλαπλασιασμό του όγκου. ER Aschida et αϊ. (1981) βρήκαν ότι τα ενδοθηλιακά κύτταρα συμμετέχουν σε ανοσοαποκρίσεις ενεργοποιώντας Τ-λεμφοκύτταρα. Έχουν υποδοχείς στην επιφάνεια τους στο θραύσμα Fc της IgG και το συστατικό C3 του συμπληρώματος. Μπορούν να αλληλεπιδρούν με immunokompetentnshi κύτταρα εκκρίνουν διάφορους μεσολαβητές, συμπεριλαμβανομένης της προσταγλανδίνης Ε1 και ηπαρίνης, τα οποία διαθέτουν την ικανότητα να διεγείρουν την αγγειογένεση. Immunomorfologichesky προσδιορισμό ενδοθηλιακού δείκτη - αντιγόνου Παράγοντα VIII (πρωτεΐνη ειδική για ενδοθηλιακά κύτταρα) σε πολλά κύτταρα σαρκώματος Kaposi που υποδεικνύει ενδοθηλιακών τους προέλευση. Ι.Α. Οι Kazantsev et αϊ. (1986), ως αποτέλεσμα της συνολικής βιοψίες μελέτης της βλάβης με τη χρήση ηλεκτρονικής μικροσκοπίας, immunomorphological, radioautographic μέθοδοι επιβεβαίωσαν την προέλευση των ενδοθηλιακά κύτταρα όγκου και περιαγγειακό κύτταρα ινοβλαστών που έχει υψηλή λειτουργική δραστικότητα. Οι συγγραφείς βρήκαν επίσης, ιδιαίτερα στα οζώδη στοιχεία στον μεγάλο αριθμό των κυττάρων σχήματος ατράκτου, ένα υψηλό περιεχόμενο του κολλαγόνου τύπου IV, m. Βασικής μεμβράνης Ε κολλαγόνου που παράγεται από αμφότερα τα ενδοθηλιακά κύτταρα και περικύτταρα. Radioautographic μελέτη επέτρεψε στους συγγραφείς να καθοριστεί η ενεργητική ένταξη των ³ H-θυμιδίνης στα πολλαπλασιαζόμενα ενδοθηλιακά κύτταρα των τριχοειδών αγγείων και σε περιαγγειακή κύτταρα, υποδεικνύοντας ότι η δραστική σύνθεση του DNA και η δυνατότητα που εισέρχονται στη μίτωση.

Μια ανάλυση αυτών των δεδομένων υποδηλώνει ότι στην ιστογένεση του σαρκώματος Kaposi συμμετέχουν τόσο τα ενδοθηλιακά κύτταρα όσο και τα περιαγγειακά πολυδύναμα αδιαφοροποίητα κύτταρα.

Γαστοπαθολογία

Δύο κύριοι ενδείξεις διακρίνονται ιστολογικά: διαταραγμένος σχηματισμός αγγείων και πολλαπλασιασμός κυψελίδων σχήματος ατράκτου.

Στο αρχικό στάδιο (σε ένα στίγματα κύτταρο, επιφανειακή πλάκες) στις δικτυωτό χόριο αποκαλύπτει περιαγγειακές διηθήσεις, τα οποία αποτελούνται από στρογγυλά κύτταρα με μεγάλους πυρήνες (στοιχεία λεμφοειδή, ιστιοκύτταρα, κύτταρα πλάσματος σπάνια). Οι πολλαπλασιαστικές σκάφη συχνά εμφανίζουν μικρές εστίες αιμορραγίες και εναπόθεση των αιμοσιδηρίνη, η οποία είναι παθογνωμονικό για ακόμη στα πρώτα στάδια του σαρκώματος Kaposi. Πιο ώριμος στοιχεία (οζίδια, σχηματισμό όγκων διηθητική πλάκα-οζώδης) που χαρακτηρίζεται από αγγειακό πολλαπλασιασμό (angiomatous πραγματοποίηση) και σχηματίζουν τον άξονα κυττάρου (παραλλαγή ινοβλαστών). Στις εστίες πολλαπλασιασμού υπάρχουν κυλινδρικά σχήματα, τα οποία είναι διατεταγμένα υπό τη μορφή νημάτων που είναι συνδεδεμένα σε διαφορετικές κατευθύνσεις. Αυτά τα κύτταρα έχουν επιμηκυσμένους πυρήνες, παρόμοιους σε δομή με εκείνους των ινοβλαστών. Εστιακή αιμορραγία με απόθεση αιμοσιδεδίνης είναι δυνατή. καθώς και αγγειοσωματικές μεταβολές και πολλαπλασιασμό κυψελίδων σχήματος ατράκτου.

Συμπτώματα του σαρκώματος Kaposi

Τα κλινικά συμπτώματα του σαρκώματος Kaposi ποικίλουν, ανάλογα με τη διάρκεια της πορείας της νόσου. Στα αρχικά στάδια εμφανίζονται κοκκινωπά κυανοειδή σημεία διαφόρων μεγεθών και σχημάτων, κοκκώδη στοιχεία που μοιάζουν με οζώδη και στη συνέχεια κυανό χρώμα. Στο μέλλον, εξανθήματα γίνονται η εμφάνιση διηθημένων οζιδίων στοιχείων διαφόρων μεγεθών, κοκκινωπό-κυανοτικό χρώμα με καστανόχρωμη απόχρωση. Οι κόμβοι μπορούν να συγχωνευθούν, σχηματίζοντας μεγάλες ανθρωπογενείς εστίες, εκκολάπτοντας με το σχηματισμό έντονα επώδυνων ελκών. Συχνά στην περιοχή της βλάβης το δέρμα είναι συμπαγές, οίδημα, πορφυρό-κυανόχρωμο στο χρώμα. Οι εστίες εντοπίζονται κυρίως στο δέρμα των απομακρυσμένων τμημάτων των άκρων, τείνουν να εγκατασταθούν κοντά στις επιφανειακές φλέβες. Σύμφωνα με τον Α.Α. Kalamkaryan και συναδέλφους. (1986), IL Ziegler (1987), σε 93,8% των περιπτώσεων που βρίσκονται στα κάτω άκρα, κυρίως στα πόδια και στις πρόσθια επιφάνειες των αυλάκων. Η συμμετρία της βλάβης είναι χαρακτηριστική. Ωστόσο, μπορεί να επηρεαστούν και άλλες περιοχές του δέρματος, καθώς και οι βλεννογόνες μεμβράνες.

Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι οξεία, υποξεία και χρόνια. Η οξεία πορεία χαρακτηρίζεται από μια ταχέως προοδευτική συμπτωματολογία με πυρετό και γενικευμένη βλάβη του δέρματος με τη μορφή πολλαπλών οζώδους-οζιδιακών βλαβών στα άκρα, το πρόσωπο και τον κορμό. Αυτό συνοδεύεται από βλάβη στους λεμφαδένες και τα εσωτερικά όργανα. Διάρκεια της ασθένειας από 2 μήνες έως 2 έτη. Σε υποξεία ροή, η γενίκευση των δερματικών εξανθημάτων εμφανίζεται λιγότερο συχνά. Σε χρόνια εμφάνιση υπάρχει σταδιακή εξέλιξη δερματικών εξανθημάτων με τη μορφή διασωληνωδών και οσφυϊκών στοιχείων. Η διάρκεια της νόσου είναι 8-10 χρόνια ή περισσότερο.

Κλινικές μορφές του σαρκώματος Kaposi

Επί του παρόντος, διακρίνονται οι ακόλουθες κλινικές μορφές σαρκώματος Kaposi: κλασική (σποραδική, ευρωπαϊκή); ενδημική (αφρικανική); επιδημία; ιωδογόνο (ανοσο-εξαρτώμενο, ανοσοκατασταλτικό). Κατά τη διάρκεια του ρεύματος διακρίνονται οι οξείες, υποξεδιές και χρόνιες μορφές του σαρκώματος Kaposi.

Η πιο κοινή είναι η κλασική μορφή της νόσου, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία κηλίδων, οζιδίων, διηθητικών πλακών, κόμβων και όγκων.

Στους περισσότερους ασθενείς, τα εξανθήματα ξεκινούν με την εμφάνιση εντοπισμένων στοιχείων, 1/3 - με εμφάνιση οζιδίων και μικρό αριθμό - οίδημα.

Οι κύριες αλλοιώσεις εντοπίζονται συχνότερα στο δέρμα των άκρων, ιδιαίτερα στις χαμηλότερες, στις πίσω επιφάνειες του στεναγμού και στην πρόσθια επιφάνεια των κνησμών. Ωστόσο, τα στοιχεία του εξανθήματος μπορεί να εντοπιστούν σε άλλες περιοχές του δέρματος (αυτιά, βλέφαρα, μάγουλα, σκληρός ουρανός, πέος). Στην περίοδο της πλήρους ανάπτυξης της νόσου, σχεδόν όλοι οι ασθενείς (95%) έχουν μια εκτεταμένη και συμμετρική διαδικασία. Ως εκ τούτου, για το σάρκωμα Kaposi, τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα είναι: πολυκαναλότητα, επικράτηση και συμμετρία του εξανθήματος.

Το σάρκωμα Kaposi αρχίζει με την εμφάνιση κοκκινωπό-κυανό ή κοκκινωπό-καφετί σαφώς οριοθετημένες κηλίδες τόσο μεγάλες όσο η φακή έως 1 cm ή περισσότερο. Με την πάροδο του χρόνου, αυξάνονται αργά και φτάνουν μέχρι και 5 εκατοστά σε διάμετρο, ο χρωματισμός τους, κατά κανόνα, αλλάζει: το κοκκινωπό-κυανοτικό χρώμα μετατρέπεται σε σκούρο καφέ. Η επιφάνεια των κηλίδων είναι ομαλή, μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις καλύπτονται με γκρίζες κλίμακες. Στο μέλλον, οι πλάκες, οι οζίδια και οι κόμβοι που έχουν διεισδύσει εμφανίζονται στο φόντο των κηλίδων.

Τα οζίδια που σχηματίζουν το μέγεθος ενός μικρού μπιζελιού είναι σφαιρικά ή επίπεδα, αρχικά ροζ, και με την πάροδο του χρόνου αποκτούν καφέ χρώμα. Οι οζίδια μπορούν να τοποθετηθούν μεμονωμένα ή σε ομάδες και να συγχωνευθούν σε μεγάλες πλάκες ή κόμβους.

Οι διηθητικές πλάκες από 1 cm έως το μέγεθος της παλάμης του παιδιού και πιο συχνά έχουν στρογγυλεμένες. σπάνια - ωοειδές σχήμα. Η επιφάνεια των πλακών στην αρχή της νόσου είναι ανομοιογενής, τελικά καλύπτεται με θηλώδεις αναπτύξεις. Οι μισοσφαιρικοί όγκοι που κυμαίνονται από ένα μεγάλο μπιζέλι έως ένα φουντούκι ξεπροβάλλουν σαφώς πάνω από το επίπεδο της κανονικής επιδερμίδας. Το χρώμα τους στην αρχή της νόσου είναι κοκκινωπό-κυανό, αργότερα αποκτά μια μπλε-καφέ χρώμα. Ως αποτέλεσμα της κατάρρευσης των όγκων, σπάνια - διηθητική πλάκες εμφανίζονται βαθιά έλκη ακανόνιστου σχήματος με μια ελαφρά μπλε-Γύρισε κόψης πορφυρό χρώμα και ογκώδεις krovjanisto-γάγγραινα κάτω. Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά είναι το πρήξιμο του προσβεβλημένου άκρου και η ανάπτυξη της λυμφοστάσης, της ελέφαντας.

Μερικές φορές το πρήξιμο μπορεί να είναι τα πρώτα συμπτώματα της νόσου. Οι υποκειμενικά άρρωστοι ασχολούνται με τον κνησμό και την καύση και με το έλκος των στοιχείων - έναν απότομο επώδυνο πόνο. Στην παθολογική διαδικασία, συχνά εμπλέκονται βλεννογόνοι της στοματικής κοιλότητας. Στην περίπτωση αυτή, τα εξανθήματα βρίσκονται σε μαλακό και σκληρό ουρανό, μάγουλα, χείλη, γλώσσα, στο λαιμό, λάρυγγα. Οι οζώδεις όγκοι και οι διεισδυτικοί σχηματισμοί στο χρώμα διαφέρουν απότομα από τον βλεννογόνο που περιβάλλει και έχουν χρώμα κερασιού-κόκκινου χρώματος. Επίσης, μπορεί να υπάρχουν βλάβες εσωτερικών οργάνων, λεμφαδένων, μυοσκελετικού συστήματος.

Με μια παρατεταμένη πορεία της νόσου, οι επιμέρους εστίες εστίας. Η πλήρης αυθόρμητη ύφεση είναι πολύ σπάνια (στο 2% των ασθενών).

Το σάρκωμα του Endemic Kaposi παρατηρείται κυρίως στους νέους, πιο συχνά στους άνδρες. Αυτή η μορφή εκδηλώνεται με σχηματισμούς οζιδίων, διηθητικών και όγκων, που εντοπίζονται κυρίως στα άκρα. Οι λεμφαδένες σπάνια επηρεάζονται. Η λεμφαδενοπαθητική παραλλαγή του σαρκώματος ενδημικού Kaposi εντοπίζεται κυρίως στα παιδιά της Αφρικής 10 ετών και νεότερα. Υπάρχει μια κακοήθης πορεία με σοβαρή πολυαδενεπάθεια και ταχεία εμπλοκή στην παθολογική διαδικασία των εσωτερικών οργάνων. Τα εξανθήματα είναι ιδιαίτερα ευαίσθητα στην ακτινοβολία και τη χημειοθεραπεία Οι υποτροπές εμφανίζονται ταχύτερα από ό, τι στην κλασσική μορφή. Η πρόγνωση είναι δυσμενής: οι ασθενείς πεθαίνουν μέσα στην περίοδο από 5 μήνες έως 2 έτη.

Η επιδημία του σαρκώματος Kaposi είναι ένα είδος δείκτη του AIDS. Η επιδημική μορφή του σαρκώματος Kaposi διαφέρει από την κλασική πιο επιθετική πορεία και εκδηλώνεται από πολλαπλές δερματικές αλλοιώσεις που περιλαμβάνουν λεμφαδένες και την ταχεία εξάπλωση της διαδικασίας στα εσωτερικά όργανα.

Ιατρογενούς (ανοσοκατασταλτικά) μορφή του σαρκώματος Kaposi παρουσιάζεται σε ασθενείς με καρκίνο έλαβαν θεραπεία με κυτταροτοξικά φάρμακα, και σε ασθενείς που λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα μετά από μία μεταμόσχευση νεφρού.

Περιγράφονται επίσης σπάνιες και διακριτές μορφές του σαρκώματος Kaposi: υπερτροφικές, καλαμπόν-μοιάζουν, pyogenic κοκκίωμα και άλλα.

Η οξεία μορφή του σαρκώματος Kaposi χαρακτηρίζεται από μια γρήγορη πορεία με γενίκευση της διαδικασίας και εμπλοκή των εσωτερικών οργάνων. Υπάρχει έντονη παραβίαση της γενικής κατάστασης του ασθενούς, μπορεί να συμβεί θανατηφόρα έκβαση σε μερικούς μήνες περίπου για την εμφάνιση της νόσου.

Σε υποξεία μορφή, σε αντίθεση με την οξεία μορφή, παρατηρείται αργή γενίκευση των εξανθημάτων. Το θανατηφόρο αποτέλεσμα έρχεται σε 3-5 χρόνια.

Η χρόνια μορφή του σαρκώματος Kaposi είναι καλοήθης για έως και 10 χρόνια ή περισσότερο.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Διαφορική διάγνωση του σαρκώματος Kaposi

Το σάρκωμα Kaposi θα πρέπει να διαφοροποιείται από το ψευδοσάρκωμα Kaposi, το πυογόνο κοκκίωμα, το μελάνωμα, το λειομύωμα, το αγγειολινομικόσαρκωμα.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Θεραπεία του σαρκώματος Kaposi

Επί του παρόντος, ανάλογα με την κλινική εικόνα της νόσου, χρησιμοποιείται μονο- ή πολυεθεραπεία (κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, βινμπλαστίνη, προψινίνη). Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας αυξάνεται με τη χρήση ιντερφερόνης α 2 (viferon), επαγωγείς ιντερφερόνης.

Για τοπική θεραπεία, χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία, η οποία πραγματοποιείται παρουσία σχηματισμών όγκου μιας μεγάλης περιοχής αλλοιώσεων. Ενιαία στάση - 8 g, συνολικά - μέχρι 30 g. Αντιστοίχιση έγχυσης κυτταροστατικών στη βλάβη (βινμπλαστίνη - 0,1 mg του φαρμάκου ανά 1 cm ^{2 της} περιοχής του όγκου). Για να απομακρυνθούν προεξοχές πάνω από την επιφάνεια της θέσης, χρησιμοποιείται χειρουργική εκτομή ή κρυοτομή.