Σαρκοείδωση του λάρυγγα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με τη σαρκοείδωση ως καλοήθη κοκκιωμάτωση (νόσος) του Besnier-Beck-Schaumann δόθηκαν στο άρθρο " Σαρκοείδωση της μύτης ". Εδώ θα υπενθυμίσουμε μόνο ότι αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται στο επίπεδο του δικτυοϊστιοκυτταρικού συστήματος με χρόνια πορεία, που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό συγκεκριμένων κοκκιωμάτων σε διάφορα όργανα και ιστούς.

Σε αντίθεση με τα φυματιώδη και συφιλιδικά κοκκιώματα, τα κοκκιώματα σαρκοείδωσης, όπως και τα κοκκιώματα λέπρας, δεν υφίστανται νεκρωτικές αλλοιώσεις, αλλά μάλλον πρωτοπαθείς ουλές, οι οποίες παραμορφώνουν τη δομή των προσβεβλημένων οργάνων και διαταράσσουν τις λειτουργίες τους.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Τι προκαλεί τη λαρυγγική σαρκοείδωση;

Η λαρυγγική σαρκοείδωση αναπτύσσεται για άγνωστους λόγους. Σύμφωνα με τις σύγχρονες αντιλήψεις, η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια με μειωμένη ανοσοαντιδραστικότητα με μια ειδική αντίδραση του σώματος στην επίδραση διαφόρων περιβαλλοντικών παραγόντων.

Παθογένεια της λαρυγγικής σαρκοείδωσης

Τα διηθήματα σαρκοείδωσης εμφανίζονται στους δικτυοενδοθηλιακούς ιστούς με τη μορφή συσσωρεύσεων επιθηλιοειδών, μερικές φορές γιγαντιαίων κυττάρων, που περιβάλλονται από λεμφοκύτταρα. Αυτά τα διηθήματα εμφανίζονται στη λεμφική συσκευή της αναπνευστικής οδού, ειδικά στους πυλαίους λεμφαδένες των πνευμόνων, καθώς και στον σπλήνα, το ήπαρ, την υπόφυση, τον χοριοειδή, την παρωτίδα και άλλους αδένες, εκδηλώνοντας σε άλλες περιπτώσεις ως σύνδρομο Heerfordt (υποχρόνια εμπύρετη ραγοειδίτιδα: παρατεταμένη υποπύρετη θερμοκρασία σώματος, απίσχνανση· αναπτύσσεται οζώδης ιριδοκυκλίτιδα· χρόνια παρωτίτιδα· συχνά επηρεάζονται και άλλοι σιελογόνοι αδένες, μαστικοί αδένες, όρχεις και ωοθήκες· συχνά εμφανίζονται νευρολογικά συμπτώματα σαρκοείδωσης του λάρυγγα, που προκαλούνται από βλάβη στα κρανιακά νεύρα, συχνότερα τα προσωπικά, οφθαλμοκινητικά και νωτιαία νεύρα, το εγκεφαλικό στέλεχος και σημάδια ερεθισμού των μηνίγγων) ή σύνδρομο Mikulicz - σταδιακό ανώδυνο γενικευμένο συμμετρικό πρήξιμο των σιελογόνων και δακρυϊκών αδένων· οι βλεννογόνοι αδένες της στοματικής κοιλότητας, του φάρυγγα και του λάρυγγα συχνά εμπλέκονται στη διαδικασία· Η νόσος διαρκεί χρόνια. όψιμες επιπλοκές - διόγκωση των λεμφαδένων, ίκτερος, διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα. Μερικές φορές παρατηρούνται φαινόμενα οστείτιδας κηλίδας στα οστά του κρανίου, της λεκάνης, του στέρνου και των ρινικών οστών. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία του Ρουμάνου συγγραφέα N.Lazeanu et al. (1962), από τους 59 ασθενείς με σαρκοείδωση διαφόρων εντοπίσεων που παρατηρήθηκαν από αυτούς, οι 13 διαπιστώθηκε ότι είχαν λαρυγγικές αλλοιώσεις.

Συμπτώματα της λαρυγγικής σαρκοείδωσης

Η γενική κατάσταση με μεμονωμένη βλάβη του λάρυγγα πρακτικά δεν επηρεάζεται. Οι ασθενείς σημειώνουν συμπτώματα λαρυγγικής σαρκοείδωσης όπως: κάποια δυσφορία κατά τη φώνηση, συχνότερα από το συνηθισμένο, αίσθημα ερεθισμού, μερικές φορές παροδική αίσθηση ξένου σώματος στον λάρυγγα.

Η ενδοσκοπική εικόνα του λάρυγγα μοιάζει με πολυποειδείς σχηματισμούς που καλύπτουν την βλεννογόνο μεμβράνη με τη μορφή λεμφαδένων ή οιδημάτων με λεία επιφάνεια. Αυτοί οι σχηματισμοί δεν μοιάζουν με φλεγμονώδεις διηθήσεις, είναι σαφώς διαχωρισμένοι από την περιβάλλουσα βλεννογόνο μεμβράνη φυσιολογικής εμφάνισης και δεν υπόκεινται σε έλκος ή νέκρωση. Εντοπίζονται κυρίως στις κοιλίες του λάρυγγα ή στις φωνητικές χορδές. Σε άλλες περιπτώσεις, αυτοί οι σχηματισμοί έχουν τη μορφή διάχυτων διηθήσεων, οι οποίες συνδυάζονται με παρόμοιους σχηματισμούς στη ρινική κοιλότητα, τον φάρυγγα και στο δέρμα. Η ασθένεια εξελίσσεται αργά, σε διάστημα πολλών ετών, και παρατηρείται κυρίως σε άτομα μέσης ηλικίας. Συχνά, τέτοιοι άνθρωποι συμβουλεύονται έναν ΩΡΛ γιατρό, ο οποίος τους αντιμετωπίζει ως ασθενείς με χρόνια υπερτροφική λαρυγγίτιδα, χωρίς να υποψιάζεται ότι έχουν σαρκοείδωση του λάρυγγα. Η γενική κατάσταση δεν επηρεάζεται.

Διάγνωση της λαρυγγικής σαρκοείδωσης

Η διάγνωση της λαρυγγικής σαρκοείδωσης είναι δύσκολη μόνο στην περίπτωση μεμονωμένων λαρυγγικών αλλοιώσεων, κάτι που παρατηρείται πολύ σπάνια. Σε περίπτωση αλλοιώσεων του ρινοφάρυγγα, των πνευμόνων, του δέρματος, του ήπατος κ.λπ., θα πρέπει να υποψιάζεται κανείς την παρουσία λαρυγγικής σαρκοείδωσης, αλλά η τελική διάγνωση τίθεται με ιστολογική εξέταση.

Η λαρυγγική σαρκοείδωση διαφοροποιείται από τους πολύποδες, τα θηλώματα, τη φυματίωση, τον λύκο, τη σύφιλη και τους κακοήθεις όγκους του λάρυγγα.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Θεραπεία της λαρυγγικής σαρκοείδωσης

Η θεραπεία της λαρυγγικής σαρκοείδωσης είναι παρόμοια με αυτή που περιγράφεται στο άρθρο " Ρινική σαρκοείδωση ". Τα διηθήματα που προκαλούν διαταραχές στις φωνητικές και αναπνευστικές λειτουργίες του λάρυγγα αφαιρούνται χειρουργικά από την ενδολαρυγγική πρόσβαση υπό την "κάλυψη" αντιβιοτικών και κορτικοστεροειδών.