Πρωτογενείς πονοκέφαλοι

Οι πρωτοπαθείς πονοκέφαλοι περιλαμβάνουν κλινικά ετερογενείς τύπους πονοκεφάλων. Η παθογένεσή τους παραμένει ατελώς κατανοητή και οι θεραπευτικές προσεγγίσεις δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί από ελεγχόμενες κλινικές δοκιμές. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι μορφές είναι πρωτοπαθείς (καλοήθεις). Ταυτόχρονα, τα συμπτώματα ορισμένων από αυτές μπορεί να μοιάζουν με κλινικές εκδηλώσεις σε δευτεροπαθείς κεφαλαλγίες, όταν απαιτούνται πρόσθετες μελέτες, συμπεριλαμβανομένης της νευροαπεικόνισης. Για παράδειγμα, η «4.6. Πρωτοπαθής κεραυνοβόλος πονοκέφαλος» σχεδόν πάντα χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη, επομένως οι ασθενείς συχνά καταλήγουν σε τμήματα επειγόντων περιστατικών. Για τη διαφορική διάγνωση με οργανικές αιτίες κεφαλαλγίας, είναι απαραίτητη μια ενδελεχής εξέταση.

4. Άλλοι πρωτοπαθείς πονοκέφαλοι (ICHD-2, 2004)

• 4.1 Πρωτοπαθής διαξιφιστική κεφαλαλγία.
• 4.2 Πρωτοπαθής πονοκέφαλος από βήχα.
• 4.3. Πρωτοπαθής πονοκέφαλος λόγω σωματικής άσκησης.
• 4.4 Πρωτοπαθής κεφαλαλγία που σχετίζεται με τη σεξουαλική δραστηριότητα.
  • 4.4.1. Προοργασμικός πονοκέφαλος.
  • 4.4.2. Οργασμικός πονοκέφαλος.
• 4.5. Υπνωτικός πονοκέφαλος.
• 4.6 Πρωτοπαθής κεραυνοβόλος πονοκέφαλος.
• 4.7. Συνεχής ημικρανία.
• 4.8. Νέος καθημερινός (αρχικά) επίμονος πονοκέφαλος.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Πρωτοπαθής διαπεραστική κεφαλαλγία (4.1)

Συνώνυμα: πονοκέφαλος από τράνταγμα πάγου, σύνδρομο τραντάγματος και απότομου κρότου, περιοδική οφθαλμοδυνία.

Περιγραφή

Παροδικοί, σαφώς εντοπισμένοι επώδυνοι διαπεραστικοί πόνοι στην περιοχή της κεφαλής που εμφανίζονται ξαφνικά απουσία οργανικής παθολογίας των υποκείμενων δομών ή των κρανιακών νεύρων.

Διαγνωστικά κριτήρια

• Α. Πόνος που εμφανίζεται ως αίσθηση ενός μόνο τσιμπήματος (μαχαιριάς) ή μιας σειράς μαχαιριών στην περιοχή του κεφαλιού και πληροί τα κριτήρια της νόσου του Μπέρκλεϊ.
• Β. Ο πόνος εντοπίζεται αποκλειστικά ή κυρίως στη ζώνη νεύρωσης του πρώτου κλάδου του τριδύμου νεύρου (στην περιοχή του ματιού, του κρόταφου ή της κορώνας).
• Γ. Ο διαπεραστικός πόνος διαρκεί λίγα δευτερόλεπτα και επανεμφανίζεται καθ' όλη τη διάρκεια της ημέρας με ακανόνιστη συχνότητα, από ένα τσιμπήμα έως αρκετές σειρές τσιμπημάτων.
• Δ. Ο πόνος δεν συνοδεύεται από συνοδά συμπτώματα.
• Ε. Δεν σχετίζεται με άλλες αιτίες (διαταραχές).

Στη μόνη δημοσιευμένη περιγραφική μελέτη, το 80% των διαξιφιστικών πόνων διήρκεσε 3 δευτερόλεπτα ή λιγότερο. Σπάνια, οι ασθενείς είχαν πολλαπλούς, επαναλαμβανόμενους διαξιφιστικούς πόνους για αρκετές ημέρες. Έχει περιγραφεί ένα μόνο επεισόδιο πρωτοπαθούς διαξιφιστικής κεφαλαλγίας, που διαρκεί 1 εβδομάδα. Οι διαξιφιστικοί πόνοι μπορεί να μετακινούνται από τη μία περιοχή του κεφαλιού σε μια άλλη εντός του ενός μισού του κεφαλιού ή μπορεί να διαπερνούν την άλλη πλευρά. Εάν οι διαξιφιστικοί πόνοι εμφανίζονται αυστηρά σε μία περιοχή του κεφαλιού, πρέπει να αποκλειστεί η δομική βλάβη σε αυτήν την περιοχή και στην κατανομή του αντίστοιχου νεύρου. Οι διαξιφιστικοί πόνοι εμφανίζονται συχνότερα σε ασθενείς με ημικρανία (περίπου 40%) ή αθροιστικές κεφαλαλγίες (περίπου 30%) και, κατά κανόνα, στις περιοχές του κεφαλιού όπου συνήθως εντοπίζονται η ημικρανία ή οι αθροιστικές κεφαλαλγίες.

Θεραπεία

Αρκετές ανεξέλεγκτες μελέτες έχουν δείξει ευεργετική επίδραση της ινδομεθακίνης. Άλλες μελέτες δεν έχουν επιβεβαιώσει την αποτελεσματικότητά της για αυτή τη μορφή πονοκεφάλου.

Πρωτοπαθής πονοκέφαλος βήχα (4.2)

Συνώνυμα

Καλοήθης πονοκέφαλος βήχα, πονοκέφαλος φαινομένου Valsalva.

Περιγραφή

Πονοκέφαλος που προκαλείται από βήχα ή τέντωμα απουσία ενδοκρανιακής παθολογίας.

Διαγνωστικά κριτήρια

• Α. Πονοκέφαλος που πληροί τα κριτήρια Β και Γ.
• Β. Αιφνίδια έναρξη, διάρκεια πόνου από 1 δευτερόλεπτο έως 30 λεπτά.
• Γ. Ο πόνος εμφανίζεται μόνο σε συνδυασμό με βήχα, τέντωμα ή τον χειρισμό Valsalva.
• Δ. Δεν σχετίζεται με άλλες αιτίες (διαταραχές).

Η πρωτοπαθής κεφαλαλγία από βήχα είναι συνήθως αμφοτερόπλευρη και εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα άνω των 40 ετών. Η ινδομεθακίνη είναι συνήθως αποτελεσματική, αλλά έχουν υπάρξει μερικές περιπτώσεις ανταπόκρισης στην ινδομεθακίνη σε συμπτωματικούς πονοκεφάλους βήχα.

Στο 40% των περιπτώσεων, η κεφαλαλγία από βήχα είναι συμπτωματική (δευτεροπαθής) και οι περισσότεροι ασθενείς έχουν δυσπλασία Arnold-Chiari τύπου Ι. Άλλες περιπτώσεις συμπτωματικού πόνου από βήχα μπορεί να οφείλονται σε σπονδυλοβασικές διαταραχές ή ενδοκρανιακό ανεύρυσμα. Οι νευροαπεικονιστικές μέθοδοι έχουν μεγάλη σημασία για τη διαφορική διάγνωση των συμπτωματικών κεφαλαλγιών από βήχα και των πρωτοπαθών κεφαλαλγιών από βήχα.

[ 4 ], [ 5 ]

Πρωτοπαθής κεφαλαλγία κόπωσης (4.3)

Περιγραφή

Πονοκέφαλος που προκαλείται από οποιαδήποτε σωματική άσκηση. Έχουν παρατηρηθεί διάφοροι υποτύποι, όπως η κεφαλαλγία τύπου loader.

Διαγνωστικά κριτήρια

• Α. Σφυγτικός πονοκέφαλος που πληροί τα κριτήρια Β και Γ.
• Β. Διάρκεια πόνου από 5 λεπτά έως 48 ώρες.
• Γ. Ο πόνος εμφανίζεται μόνο κατά τη διάρκεια ή μετά από σωματική άσκηση.
• Δ. Δεν σχετίζεται με άλλες αιτίες (διαταραχές).

Ο πρωτοπαθής πονοκέφαλος με σωματική άσκηση εμφανίζεται συχνά σε ζεστό καιρό ή σε υψόμετρο. Έχουν περιγραφεί περιπτώσεις ανακούφισης από αυτόν τον πόνο μετά από χορήγηση εργοταμίνης από το στόμα. Η ινδομεθακίνη είναι επίσης αποτελεσματική στις περισσότερες περιπτώσεις. Κατά την πρώτη εμφάνιση πονοκεφάλων που σχετίζονται με σωματική άσκηση, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η υπαραχνοειδής αιμορραγία ή η αρτηριακή ανατομή.

[ 6 ], [ 7 ]

Πρωτοπαθής πονοκέφαλος που σχετίζεται με τη σεξουαλική δραστηριότητα (4.4)

Συνώνυμο

Συνουσιακός πονοκέφαλος.

Περιγραφή

Πονοκέφαλος που προκαλείται από σεξουαλική δραστηριότητα, απουσία ενδοκρανιακής διαταραχής. Συνήθως ξεκινά ως αμβλύς αμφοτερόπλευρος πόνος, επιδεινώνεται με τη σεξουαλική διέγερση και φτάνει στο μέγιστο κατά τη διάρκεια του οργασμού.

Υπάρχουν δύο μορφές συνουσιακής κεφαλαλγίας:

• προοργασμικός (4.4.1) - θαμπός πόνος στο κεφάλι ή τον αυχένα, σε συνδυασμό με αίσθημα έντασης στον αυχένα ή/και στους μύες της μασήσης, εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της σεξουαλικής δραστηριότητας και επιδεινώνεται με τη σεξουαλική διέγερση.
• οργασμικός (4.4.2) - ξαφνικός έντονος («εκρηκτικός») πονοκέφαλος που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια του οργασμού.

Τα δεδομένα σχετικά με τη διάρκεια της κεφαλαλγίας που σχετίζεται με τη σεξουαλική δραστηριότητα είναι ασυνεπή. Πιστεύεται ότι η διάρκειά της μπορεί να κυμαίνεται από 1 λεπτό έως 3 ώρες. Έχει περιγραφεί η εμφάνιση κεφαλαλγίας θέσης μετά τη σεξουαλική επαφή. Σε αυτή την περίπτωση, η κεφαλαλγία μοιάζει με πόνο με χαμηλή πίεση εγκεφαλονωτιαίου υγρού και θα πρέπει να αξιολογείται ως «7.2.3. Κεφαλαλγία που σχετίζεται με αυθόρμητη (ιδιοπαθή) μείωση της πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού». Σε περίπου 50% των περιπτώσεων, έχει περιγραφεί συνδυασμός πρωτοπαθούς κεφαλαλγίας που σχετίζεται με σεξουαλική δραστηριότητα, πρωτοπαθούς κεφαλαλγίας με σωματική άσκηση και ημικρανίας. Κατά την πρώτη εμφάνιση οργασμικού πόνου, θα πρέπει να αποκλειστεί η υπαραχνοειδής αιμορραγία ή η αρτηριακή ανατομή.

Θεραπεία

Στις περισσότερες περιπτώσεις, λόγω της βραχυπρόθεσμης φύσης του, δεν πραγματοποιείται θεραπεία. Εάν ο πονοκέφαλος που σχετίζεται με τη σεξουαλική δραστηριότητα διαρκεί περισσότερο από 3 ώρες, ο ασθενής θα πρέπει να εξεταστεί για να διαπιστωθεί η φύση του πόνου.

Υπνωτικός πονοκέφαλος (4.5)

Συνώνυμα

Πονοκέφαλος «ξυπνητήρι».

Περιγραφή

Κρίσεις θαμπής κεφαλαλγίας, που πάντα ξυπνούν τον ασθενή από τον ύπνο.

Διαγνωστικά κριτήρια

• Α. Αμβλύς πονοκέφαλος που πληροί τα κριτήρια της νόσου του BD.
• Β. Ο πόνος εμφανίζεται μόνο κατά τη διάρκεια του ύπνου και αφυπνίζει τον ασθενή.
• Γ. Τουλάχιστον δύο από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:
  • εμφανίζεται >15 φορές το μήνα·
  • συνεχίζεται για >15 λεπτά μετά την αφύπνιση.
  • εμφανίζεται για πρώτη φορά μετά από 50 χρόνια.
• Δ. Χωρίς να συνοδεύεται από βλαστικά συμπτώματα, μπορεί να υπάρχει ένα από τα ακόλουθα συμπτώματα: ναυτία, φωτοφοβία ή φωνοφοβία.
• Ε. Δεν σχετίζεται με άλλες αιτίες (διαταραχές).

Ο πόνος στην υπνική κεφαλαλγία είναι συχνά αμφοτερόπλευρος, συνήθως ήπιας ή μέτριας έντασης. Έντονος πόνος παρατηρείται στο 20% των ασθενών. Οι κρίσεις διαρκούν 15-180 λεπτά, μερικές φορές λίγο περισσότερο. Κατά την πρώτη εμφάνιση υπνικής κεφαλαλγίας, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η ενδοκρανιακή παθολογία, καθώς και να διεξαχθεί διαφορική διάγνωση με τριδυμική φυτική κεφαλαλγία.

Θεραπεία

Η καφεΐνη και το λίθιο έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικά σε μερικούς ασθενείς.

Πρωτοπαθής κεραυνοβόλος πονοκέφαλος (4.6)

Περιγραφή

Έντονος, οξύς πονοκέφαλος, που θυμίζει τον πόνο ενός ρήγματος ανευρύσματος.

Διαγνωστικά κριτήρια

• Α. Σοβαρός πονοκέφαλος που πληροί τα κριτήρια Β και Γ.
• Β. Και τα δύο ακόλουθα:
  • αιφνίδια έναρξη με μέγιστη ένταση που επιτυγχάνεται σε λιγότερο από 1 λεπτό.
  • διάρκεια πόνου από 1 ώρα έως 10 ημέρες.
• Γ. Δεν επανεμφανίζεται τακτικά τις επόμενες εβδομάδες ή μήνες.
• Δ. Δεν σχετίζεται με άλλες αιτίες (διαταραχές).

Δεν υπάρχουν ακόμη επαρκή στοιχεία που να υποδηλώνουν ότι η κεραυνοβόλος κεφαλαλγία είναι πρωτοπαθής διαταραχή. Η διάγνωση της πρωτοπαθούς κεραυνοβόλου κεφαλαλγίας μπορεί να τεθεί όταν πληρούνται όλα τα διαγνωστικά κριτήρια και η νευροαπεικόνιση και η οσφυονωτιαία παρακέντηση είναι φυσιολογικές. Επομένως, είναι απολύτως απαραίτητη μια ενδελεχής εξέταση για τον αποκλεισμό άλλων αιτιών πόνου. Η κεραυνοβόλος κεφαλαλγία συχνά σχετίζεται με ενδοκρανιακές αγγειακές διαταραχές, ιδιαίτερα με υποαραχνοειδή αιμορραγία. Επομένως, η πρόσθετη εξέταση θα πρέπει να στοχεύει κυρίως στον αποκλεισμό της υποαραχνοειδούς αιμορραγίας, καθώς και διαταραχών όπως η εγκεφαλική φλεβική θρόμβωση, η μη ρήξη αγγειακής δυσπλασίας (συνήθως ανεύρυσμα), η αρτηριακή ανατομή (ενδοκρανιακή και εξωκρανιακή), η αγγειίτιδα του ΚΝΣ, η αναστρέψιμη καλοήθης αγγειοπάθεια του ΚΝΣ και η αποπληξία της υπόφυσης. Άλλες οργανικές αιτίες κεραυνοβόλου κεφαλαλγίας περιλαμβάνουν την κολλοειδή κύστη της τρίτης κοιλίας, τη μειωμένη πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και την οξεία ιγμορίτιδα (ιδιαίτερα με βαροτραυματικές κακώσεις). Τα συμπτώματα της κεραυνοβόλου κεφαλαλγίας μπορεί επίσης να είναι εκδήλωση άλλων πρωτοπαθών μορφών: πρωτοπαθής κεφαλαλγία βήχα, πρωτοπαθής κεφαλαλγία με σωματική άσκηση και πρωτοπαθής κεφαλαλγία που σχετίζεται με σεξουαλική δραστηριότητα. Η κωδικοποίηση "4.6. Πρωτοπαθής κεραυνοβόλος κεφαλαλγία" μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο αφού έχουν αποκλειστεί όλες οι οργανικές αιτίες πόνου.

Θεραπεία

Υπάρχουν ενδείξεις για την αποτελεσματικότητα της γκαμπαπεντίνης στην πρωτοπαθή μορφή κεραυνοβόλου κεφαλαλγίας.

Συνεχής ημικρανία (4.7)

Περιγραφή

Επίμονος, αυστηρά μονόπλευρος πονοκέφαλος, που ανακουφίζεται από την ινδομεθακίνη.

Διαγνωστικά κριτήρια

• Α. Πονοκέφαλος που διαρκεί περισσότερο από 3 μήνες, που πληροί τα κριτήρια της νόσου του BD.
• Β. Όλα τα ακόλουθα:
  • μονόπλευρος πόνος χωρίς αλλαγή πλευρών.
  • καθημερινός συνεχής πόνος χωρίς σαφή διαστήματα.
  • μέτριας έντασης με επεισόδια αυξημένου πόνου.
• Γ. Κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης (έντασης) του πόνου στο πλάι της, εμφανίζεται τουλάχιστον ένα από τα ακόλουθα φυτικά συμπτώματα:
  • ένεση στον επιπεφυκότα και/ή δακρύρροια.
  • ρινική συμφόρηση και/ή ρινόρροια.
  • πτώση ή/και μύση.
• Δ. Αποτελεσματικότητα θεραπευτικών δόσεων ινδομεθακίνης.
• Ε. Δεν σχετίζεται με άλλες αιτίες (διαταραχές).

Η συνεχής ημικρανία συνήθως εμφανίζεται χωρίς υφέσεις, αλλά έχουν περιγραφεί σπάνιες περιπτώσεις με ύφεση. Πρέπει να διεξάγεται διαφορική διάγνωση με χρόνια κεφαλαλγία τάσης, χρόνια ημικρανία και χρόνια αθροιστική κεφαλαλγία. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό είναι η αποτελεσματικότητα της ινδομεθακίνης.

Θεραπεία

Η ινδομεθακίνη έχει ευεργετική δράση στις περισσότερες περιπτώσεις.

Νέος καθημερινός (αρχικά) επίμονος πονοκέφαλος (4,8)

Περιγραφή

Καθημερινός πονοκέφαλος, χωρίς υφέσεις από την αρχή (η χρονιότητα εμφανίζεται το αργότερο 3 ημέρες μετά την έναρξη του πόνου). Ο πόνος είναι συνήθως αμφοτερόπλευρος, πιεστικός ή συμπιεστικός στη φύση του, ήπιος ή μέτριος σε ένταση. Είναι πιθανές φωτοφοβία, φωνοφοβία ή ήπια ναυτία.

Διαγνωστικά κριτήρια

• Α. Πονοκέφαλος που διαρκεί περισσότερο από 3 μήνες, που πληροί τα κριτήρια Β και Β.
• Β. Εμφανίζεται καθημερινά, προχωρά χωρίς υφέσεις από την αρχή ή γίνεται χρόνια το αργότερο 3 ημέρες μετά την έναρξη του πόνου.
• Γ. Τουλάχιστον δύο από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά πόνου:
  • διμερής εντόπιση;
  • χαρακτήρας συμπίεσης/σύμπτυξης (μη παλμικός)
  • ελαφριά έως μέτρια ένταση;
  • δεν επιδεινώνεται με την κανονική σωματική δραστηριότητα (π.χ. περπάτημα, ανάβαση σκάλας).
• Δ. Και τα δύο ακόλουθα συμπτώματα:
  • όχι περισσότερα από ένα από τα ακόλουθα συμπτώματα: φωτοφοβία, φωνοφοβία ή ήπια ναυτία·
  • απουσία μέτριας ή σοβαρής ναυτίας και εμέτου.
• Ε. Δεν σχετίζεται με άλλες αιτίες (διαταραχές).

Ο νέος καθημερινός επίμονος πονοκέφαλος μπορεί να μην παρουσιάζει υφέσεις από την αρχή ή πολύ γρήγορα (εντός μέγιστου 3 ημερών) να γίνει συνεχής. Αυτή η εμφάνιση πόνου θυμάται καλά και οι ασθενείς συνήθως την περιγράφουν με σαφήνεια. Η ικανότητα του ασθενούς να θυμάται με ακρίβεια πώς ξεκίνησε ο πόνος και η αρχικά χρόνια φύση του είναι τα πιο σημαντικά κριτήρια για τη διάγνωση του νέου ημερήσιου επίμονου πονοκέφαλου. Εάν ο ασθενής δυσκολεύεται να περιγράψει την αρχική περίοδο του πόνου, θα πρέπει να τεθεί η διάγνωση της χρόνιας κεφαλαλγίας τάσης. Σε αντίθεση με τον νέο καθημερινό επίμονο πονοκέφαλο, ο οποίος εμφανίζεται σε άτομα που δεν έχουν προηγουμένως παραπονεθεί για κεφαλαλγία, ο χρόνιος πονοκέφαλος τάσης έχει ιστορικό τυπικών κρίσεων επεισοδιακής κεφαλαλγίας τάσης.

Τα συμπτώματα μιας νέας καθημερινής επίμονης κεφαλαλγίας μπορεί επίσης να μοιάζουν με ορισμένες δευτερογενείς μορφές κεφαλαλγίας, όπως κεφαλαλγία με μειωμένη πίεση εγκεφαλονωτιαίου υγρού, μετατραυματική κεφαλαλγία και κεφαλαλγία που προκαλείται από λοιμώδεις αλλοιώσεις (ιδιαίτερα, ιογενείς λοιμώξεις). Απαιτούνται πρόσθετες μελέτες για τον αποκλεισμό τέτοιων δευτερογενών μορφών.

Θεραπεία

Ένας νέος καθημερινός επίμονος πονοκέφαλος μπορεί να έχει δύο αποτελέσματα. Στην πρώτη περίπτωση, ο πονοκέφαλος μπορεί να σταματήσει αυθόρμητα μετά από αρκετές εβδομάδες χωρίς θεραπεία, ενώ στη δεύτερη περίπτωση (ανθεκτικού τύπου θεραπεία) ακόμη και η εντατική θεραπεία (παραδοσιακή για χρόνια κεφαλαλγία τάσης και χρόνια ημικρανία) μπορεί να είναι άχρηστη και ο πόνος να παραμείνει χρόνιος για μεγάλο χρονικό διάστημα.