Πρόπτωση: Αιτίες, Διάγνωση, Θεραπεία και Πρόγνωση σε Παιδιά και Ενήλικες

Η πρόπτωση είναι μια πρόσθια μετατόπιση του βολβού του ματιού, με αποτέλεσμα το μάτι να φαίνεται διογκωμένο. Στην κλινική πράξη, δεν αποτελεί από μόνη της ασθένεια, αλλά ένα σημαντικό σύμπτωμα που μπορεί να υποδηλώνει φλεγμονή, λοίμωξη, αγγειακή ανωμαλία, αιμορραγία, ενδοκρινική οφθαλμοπάθεια ή όγκο του οφθαλμικού κόγχου. Επομένως, η πρόπτωση απαιτεί πάντα όχι μόνο μια περιγραφή του εξωτερικού σημείου αλλά και μια αναζήτηση της αιτίας της. [1]

Οι όροι «πρόπτωση» και «εξόφθαλμος» χρησιμοποιούνται συχνά εναλλακτικά. Ωστόσο, με μια πιο αυστηρή έννοια, ο εξόφθαλμος σχετίζεται συχνότερα με θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια, ενώ η πρόπτωση σχετίζεται με οποιαδήποτε πρόσθια μετατόπιση του οφθαλμού, ανεξάρτητα από την αιτία. Για τον γιατρό, το κλινικό πλαίσιο είναι πιο σημαντικό από την ίδια τη λέξη: εάν η διαδικασία είναι μονομερής ή αμφοτερόπλευρη, ο ρυθμός ανάπτυξης, η παρουσία πόνου, πυρετού, διπλωπίας, μειωμένης όρασης και σφυγμού. [2]

Στους ενήλικες, η πιο συχνή αιτία αμφοτερόπλευρης πρόπτωσης είναι η θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια που σχετίζεται με τη νόσο του Graves. Στα παιδιά, η πιο συχνή αιτία πρόπτωσης είναι η οφθαλμική κυτταρίτιδα του οφθαλμού, μια λοίμωξη του οφθαλμικού ιστού πίσω από το οφθαλμικό διάφραγμα. Αυτή η διάκριση είναι σημαντική επειδή η αιφνίδια πρόπτωση σε ένα παιδί συχνά ερμηνεύεται ως μια δυνητικά επικίνδυνη λοίμωξη, ενώ στους ενήλικες, είναι ένας λόγος για να αποκλειστεί πρωτίστως η ενδοκρινική οφθαλμοπάθεια, λαμβάνοντας παράλληλα υπόψη τους όγκους και τα αγγειακά αίτια. [3]

Από πρακτικής άποψης, η πρόπτωση ενέχει έναν κίνδυνο πέρα από το αισθητικό της ελάττωμα. Μπορεί να οδηγήσει σε ατελή σύγκλειση των βλεφάρων, ξηρότητα και εξέλκωση του κερατοειδούς, περιορισμό της κίνησης των ματιών, διπλή όραση, αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση και, σε σοβαρές περιπτώσεις, συμπίεση του οπτικού νεύρου με μη αναστρέψιμη απώλεια όρασης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, όπως στο σύνδρομο του οφθαλμικού διαμερίσματος, οι συνέπειες μπορούν να μετρηθούν σε λεπτά ή ώρες. [4]

Ένα ξεχωριστό πρόβλημα είναι η ψευδοπρόπτωση, όταν το μάτι φαίνεται να διογκώνεται, αλλά δεν υπάρχει πραγματική πρόσθια μετατόπιση. Αυτό μπορεί να συμβεί με σοβαρή συστολή βλεφάρων, σοβαρό υπερθυρεοειδισμό χωρίς οφθαλμικές διηθητικές αλλοιώσεις, σοβαρή παχυσαρκία, αλλά και με διόγκωση του βολβού του ματιού, όπως στο συγγενές γλαύκωμα. Επομένως, η εξωτερική εντύπωση πρέπει να επιβεβαιωθεί με αντικειμενική μέτρηση και οπτικοποίηση. [5]

Βασικό γεγονός	Γιατί είναι αυτό σημαντικό;
Η πρόπτωση είναι σύμπτωμα, όχι οριστική διάγνωση [6]	Η θεραπεία επιλέγεται με βάση την αιτία και όχι μόνο τα εξωτερικά συμπτώματα.
Στους ενήλικες, μια συχνή αιτία είναι η θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια [7]	Απαιτείται αξιολόγηση της λειτουργίας του θυρεοειδούς και απεικόνιση του οφθαλμικού κόγχου.
Στα παιδιά, μια συχνή αιτία είναι η οφθαλμική κυτταρίτιδα [8]	Απαιτείται επείγουσα αξιολόγηση για λοίμωξη και απειλή για την όραση.
Η οξεία πρόπτωση μπορεί να αποτελέσει επείγουσα κατάσταση [9]	Η εξέταση και η θεραπεία δεν μπορούν να αναβληθούν.

Κώδικας σύμφωνα με το ICD-10 και το ICD-11

Στη Διεθνή Ταξινόμηση Νοσημάτων, Δέκατη Έκδοση, η πρόπτωση ταξινομείται στην ενότητα H05.2—Εξοφθαλμικές παθήσεις. Για κλινικές λεπτομέρειες, ορισμένα συστήματα χρησιμοποιούν επιπλέον υποκατηγορίες, όπως για μη καθορισμένο εξόφθαλμο, σταθερό, διαλείποντα ή παλλόμενο εξόφθαλμο. Αυτό τονίζει ότι η κωδικοποίηση εδώ συχνά βασίζεται όχι μόνο στο σύμπτωμα αλλά και στην κλινική του μορφή. [10]

Η Διεθνής Ταξινόμηση Νοσημάτων, Ενδέκατη Έκδοση, χρησιμοποιεί τον κωδικό 9A20.00—πρόσθια μετατόπιση του βολβού του ματιού—ο οποίος περιλαμβάνει ρητά την πρόπτωση και τον εξόφθαλμο. Αυτή η έκδοση επιτρέπει τον μετασυντονισμό, που σημαίνει τη δυνατότητα προσθήκης διευκρινιστικών στοιχείων, όπως η πλευρίωση. Αυτό είναι βολικό στην πράξη, καθώς το ίδιο σύμπτωμα μπορεί να είναι μονομερές, αμφοτερόπλευρο, σταθερό ή να σχετίζεται με μια συγκεκριμένη αιτία, κάτι που απαιτεί επίσης ξεχωριστή κωδικοποίηση. [11]

Ταξινόμηση	Κώδικας	Τι σημαίνει αυτό;
ICD-10	H05.2 [12]	Εξοφθαλμικές παθήσεις
ICD-10, κλινική λεπτομερής περιγραφή	H05.20 [13]	Μη καθορισμένος εξόφθαλμος
ICD-11	9A20.00 [14]	Πρόσθια μετατόπιση του βολβού του ματιού, συμπεριλαμβανομένης της πρόπτωσης και του εξοφθαλμίου
ICD-11	Μετασυντονισμός [15]	Είναι δυνατόν να διευκρινιστεί η πλευρά και το κλινικό πλαίσιο

Επιδημιολογία

Η ίδια η πρόπτωση, ως σύμπτωμα, δεν έχει ενιαία παγκόσμια επιδημιολογικά στατιστικά στοιχεία, επειδή εμφανίζεται σε μια μεγάλη ποικιλία ασθενειών. Επομένως, στην κλινική πράξη, η επιδημιολογία αξιολογείται με βάση τις υποκείμενες αιτίες. Οι σημαντικότεροι παράγοντες που συμβάλλουν στους ενήλικες είναι η θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια και στα παιδιά, η οφθαλμική κυτταρίτιδα του οφθαλμού και ορισμένοι όγκοι. [16]

Η θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια εμφανίζεται σε περίπου 25%–50% των ασθενών με νόσο Graves. Οι σύγχρονες ανασκοπήσεις εκτιμούν επίσης ότι η συνολική συχνότητα εμφάνισης θυρεοειδικής οφθαλμοπάθειας είναι περίπου 155 ανά 100.000 κατοίκους και η μέση ετήσια συχνότητα εμφάνισης είναι περίπου 5 ανά 100.000 άτομα-έτη, αν και τα στοιχεία ποικίλλουν μεταξύ των χωρών και εξαρτώνται από τη βάση δεδομένων που χρησιμοποιείται.[17]

Σύμφωνα με εκτεταμένες ανασκοπήσεις, η νόσος είναι πιο συχνή στις γυναίκες, ειδικά στη μέση ηλικία, αλλά οι σοβαρές μορφές παρατηρούνται συχνότερα σε ηλικιωμένους ασθενείς. Ο κίνδυνος απειλητικής για την όραση εξέλιξης είναι χαμηλός, αλλά όχι μηδενικός: σοβαρή διεύρυνση του οφθαλμικού περιεχομένου με κίνδυνο συμπίεσης του οπτικού νεύρου ή σοβαρής κερατοπάθειας από έκθεση περιγράφεται σε περίπου 2%-8% των ασθενών με θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια. [18]

Η παιδική ηλικία χαρακτηρίζεται από διαφορετικό πρότυπο αιτιών. Λοιμώδεις διεργασίες, κυρίως η οφθαλμική κυτταρίτιδα, κατέχουν εξέχουσα θέση. Επιπλέον, ανάλογα με την ηλικία, η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει δερμοειδείς κύστεις, ραβδομυοσάρκωμα, μεταστατικό νευροβλάστωμα, λευχαιμικά διηθήματα και αγγειακές δυσπλασίες. [19]

Ο ρυθμός ανάπτυξης των συμπτωμάτων είναι επίσης σημαντικός επιδημιολογικά. Η οξεία μονομερής πρόπτωση σχετίζεται συχνότερα με λοίμωξη, αιμορραγία ή αγγειακό ατύχημα, ενώ η αργά εξελισσόμενη χρόνια μονομερής πρόπτωση υποδηλώνει περισσότερο όγκο. Αυτός δεν είναι απόλυτος κανόνας, αλλά αποτελεί χρήσιμη κλινική οδηγία ακόμη και κατά την αρχική εξέταση. [20]

Επιδημιολογικό ορόσημο	Τι είναι γνωστό
Στους ενήλικες, η κύρια αιτία πρόπτωσης είναι	Θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια [21]
Στα παιδιά, η κύρια αιτία πρόπτωσης είναι	Κόγχη κυτταρίτιδα [22]
Η συχνότητα εμφάνισης θυρεοειδικής οφθαλμοπάθειας στη νόσο Graves	Περίπου 25%-50% [23]
Εκτιμώμενη ετήσια συχνότητα εμφάνισης θυρεοειδικής οφθαλμοπάθειας	Περίπου 5 ανά 100.000 ανθρωποέτη [24]
Σοβαρές μορφές με απειλή για την όραση	Περίπου 2%-8% [25]

Αιτιολογικό

Οι αιτίες της πρόπτωσης χωρίζονται εύκολα σε φλεγμονώδεις, λοιμώδεις, ενδοκρινικές, αγγειακές, τραυματικές και νεοπλασματικές. Αυτή η προσέγγιση είναι σημαντική επειδή το ίδιο εξωτερικό σύμπτωμα μπορεί να απαιτεί επείγουσα χορήγηση αντιβιοτικών, άμεση αποσυμπίεση, αντιφλεγμονώδη θεραπεία, χειρουργική επέμβαση ή ογκολογική θεραπεία. [26]

Στους ενήλικες, η κύρια αιτία της αμφοτερόπλευρης πρόπτωσης παραμένει η θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια. Περιλαμβάνει διόγκωση των εξοφθάλμιων μυών, του οφθαλμικού λίπους και του συνδετικού ιστού, με αποτέλεσμα το περιεχόμενο του οφθαλμικού κόγχου κυριολεκτικά να μην «ταιριάζει» μέσα στον οστέινο οφθαλμικό κόγχο και να ωθεί το μάτι προς τα εμπρός. Η ίδια αιτία μπορεί επίσης να προκαλέσει ασύμμετρη εικόνα, αν και η αμφοτερόπλευρη εμπλοκή είναι πιο τυπική. [27]

Τα λοιμώδη αίτια είναι ιδιαίτερα σημαντικά λόγω του κινδύνου ταχείας επιδείνωσης. Η οφθαλμική κυτταρίτιδα συνήθως εμφανίζεται με την εξάπλωση της λοίμωξης από τους παραρρίνιους κόλπους, συχνότερα από τον ηθμοειδή λαβύρινθο, αλλά είναι επίσης πιθανή η οδοντογενής εξάπλωση, το τραύμα, τα δαγκώματα, τα ξένα σώματα και η αιματογενής εξάπλωση. Οι ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη και ανοσοανεπάρκεια είναι πιο ευάλωτοι σε μυκητιασικές οφθαλμικές λοιμώξεις. [28]

Αγγειακά αίτια περιλαμβάνουν το καρωτιδικό-σηραγγώδες συρίγγιο, τη θρόμβωση του σπηλαιώδους κόλπου και το σύνδρομο οφθαλμικού διαμερίσματος δευτερογενώς λόγω οπισθοβολβικής αιμορραγίας. Ενδείξεις περιλαμβάνουν οφθαλμικό σφυγμό, οφθαλμικό φύσημα, έντονο πόνο, ταχεία επιδείνωση των συμπτωμάτων, μειωμένη όραση και οφθαλμοπληγία. Αυτές οι καταστάσεις είναι από τις πιο επικίνδυνες. [29]

Τα νεοπλασματικά αίτια εξαρτώνται από την ηλικία. Στα παιδιά, θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη το ραβδομυοσάρκωμα, το μεταστατικό νευροβλάστωμα και οι λευχαιμικές διηθήσεις. Στους ενήλικες, το οφθαλμικό λέμφωμα, το μηνιγγίωμα, η βλεννοκήλη, οι σπηλαιώδεις φλεβικές δυσπλασίες, οι όγκοι του δακρυϊκού αδένα και η δευτερογενής εξάπλωση του όγκου από τους παραρρίνιους κόλπους και τις ενδοκρανιακές δομές είναι πιο συχνά. Στους όγκους, η υποψία διάγνωσης βασίζεται στην εξέταση και τη νευροαπεικόνιση, αλλά η επιβεβαίωση συχνά απαιτεί βιοψία. [30]

Η ψευδοπρόπτωση και οι καταστάσεις που μιμούνται την πραγματική οφθαλμική προβολή είναι ξεχωριστές. Αυτές περιλαμβάνουν την σύσπαση του βλεφάρου στην θυρεοτοξίκωση χωρίς οφθαλμική διηθητική νόσο, τη σοβαρή παχυσαρκία, το σύνδρομο Cushing και τη διεύρυνση του ίδιου του βολβού του ματιού, όπως στο συγγενές γλαύκωμα. Η παράβλεψη αυτού του σημείου μπορεί να οδηγήσει σε εσφαλμένη εκτίμηση της σοβαρότητας της πάθησης και σε περιττή θεραπεία. [31]

Ομάδα λόγων	Παραδείγματα
Ενδοκρινικό	Θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια [32]
Μολυσματικός	Κόγχη κυτταρίτιδα, μυκητιασική οφθαλμική λοίμωξη [33]
Αγγειακά και επείγοντα περιστατικά	Καρωτιδικό-σπηλαιώδες συρίγγιο, θρόμβωση σπηλαιώδους κόλπου, σύνδρομο οφθαλμικού διαμερίσματος [34]
Ογκος	Λέμφωμα, μηνιγγίωμα, βλεννοκήλη, όγκοι του δακρυϊκού αδένα, ραβδομυοσάρκωμα [35]
Ψευδής πρόπτωση	Συστολή βλεφάρων, παχυσαρκία, συγγενές γλαύκωμα [36]

Παράγοντες κινδύνου

Οι παράγοντες κινδύνου ποικίλλουν ανάλογα με την αιτία, αλλά για την θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια, οι καλύτερα μελετημένοι παράγοντες είναι το κάπνισμα, η δυσλειτουργία του θυρεοειδούς, τα υψηλά επίπεδα αντισωμάτων του υποδοχέα της θυρεοειδοτρόπου ορμόνης και η θεραπεία με ραδιενεργό ιώδιο σε ορισμένους ασθενείς. Το κάπνισμα θεωρείται ένας από τους πιο σημαντικούς τροποποιήσιμους παράγοντες: σχετίζεται με μια πιο σοβαρή πορεία και μια χειρότερη ανταπόκριση στη θεραπεία. [37]

Ο κίνδυνος σοβαρής εξέλιξης είναι υψηλότερος σε ασθενείς με μη αντιρροπούμενη κατάσταση του θυρεοειδούς. Η διατήρηση του ευθυρεοειδισμού θεωρείται μία από τις βασικές αρχές για την πρόληψη της εξέλιξης της οφθαλμοπάθειας. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό σε ασθενείς που ήδη έχουν συστολή βλεφάρων, ξηροφθαλμία, διπλωπία ή ήπια πρόπτωση. [38]

Οι παράγοντες κινδύνου για την κυτταρίτιδα του οφθαλμικού κόγχου περιλαμβάνουν την ιγμορίτιδα, τις οδοντικές μολύνσεις, το τραύμα των βλεφάρων και του οφθαλμικού κόγχου, τα δαγκώματα, τα ξένα σώματα και τις καταστάσεις που αποδυναμώνουν την ανοσολογική απόκριση. Οι ασθενείς με διαβήτη και ανοσοανεπάρκεια είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν σοβαρή και περίπλοκη πορεία της νόσου, συμπεριλαμβανομένων των διηθητικών μυκητιασικών λοιμώξεων. [39]

Για το σύνδρομο οφθαλμικού διαμερίσματος, ο κίνδυνος αυξάνεται μετά από τραύμα στο πρόσωπο, χειρουργική επέμβαση, οπισθοβολβικές ενέσεις, μαζική αιμορραγία και ορισμένες σπάνιες αιτίες αυξημένης οφθαλμικής πίεσης. Για την πρόπτωση του όγκου, ο κύριος παράγοντας κινδύνου δεν είναι ένας μόνο εξωτερικός παράγοντας, αλλά το ηλικιακό προφίλ της νόσου και το ιστορικό κακοήθειας. Επομένως, κατά τη συλλογή παραπόνων, οι ερωτήσεις σχετικά με προηγούμενο καρκίνο, νόσο του θυρεοειδούς, πρόσφατο τραύμα και λοιμώξεις των κόλπων είναι πάντα σημαντικές. [40]

Παράγοντας κινδύνου	Ποιος είναι ο λόγος για αυτό;
Κάπνισμα	Πιο σοβαρή θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια και χειρότερη ανταπόκριση στη θεραπεία [41]
Δυσλειτουργία του θυρεοειδούς	Ανάπτυξη και εξέλιξη της θυρεοειδικής οφθαλμοπάθειας [42]
Ραδιενεργό ιώδιο σε ορισμένους ασθενείς	Μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο επιδείνωσης της οφθαλμοπάθειας [43]
Ιγμορίτιδα, τραύμα, δαγκώματα, ξένα σώματα	Κόγχη κυτταρίτιδα [44]
Τραύμα και οπισθοβολβική αιμορραγία	Σύνδρομο τροχιακού διαμερίσματος [45]

Παθογένεση

Η παθογένεση της πρόπτωσης γενικά συνοψίζεται σε μία μόνο μηχανική αρχή: εντός του περιορισμένου χώρου του οστέινου οφθαλμικού κόγχου, η ποσότητα του ιστού, του υγρού, του αίματος ή της φλεγμονώδους διήθησης αυξάνεται. Δεδομένου ότι ο οφθαλμικός κόγχος είναι ουσιαστικά ανίκανος να επεκταθεί, ο υπερβολικός όγκος μετατοπίζει τον βολβό προς τα εμπρός. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο το ίδιο κλινικό σημάδι μπορεί να εμφανιστεί με φλεγμονή, όγκο και αιμορραγία. [46]

Στις θυρεοειδικές οφθαλμοπάθειες, η αυτοάνοση φλεγμονή, η ενεργοποίηση των οφθαλμικών ινοβλαστών, η συσσώρευση γλυκοζαμινογλυκανών, το οίδημα και η αναδιαμόρφωση του οφθαλμικού ιστού παίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο. Οι ινοβλάστες ενεργοποιούνται μέσω υποδοχέων θυρεοειδοτρόπου ορμόνης και ινσουλινοειδούς αυξητικού παράγοντα, ακολουθούμενη από αυξημένη φλεγμονή κυτοκινών, λιπογένεση και ίνωση. Ως αποτέλεσμα, οι εξοφθάλμιοι μύες και ο οφθαλμικός λιπώδης ιστός διευρύνονται. [47]

Στην οφθαλμική κυτταρίτιδα, η πρόπτωση προκαλείται από οίδημα ιστών, φλεγμονώδες εξίδρωμα, μερικές φορές υποπεριοστικό απόστημα και αυξημένη ενδοκογχική πίεση. Εάν η διαδικασία προχωρήσει, η κίνηση των ματιών, η φλεβική εκροή και η αιμάτωση του οπτικού νεύρου και του αμφιβληστροειδούς διαταράσσονται. Έτσι, η μολυσματική φλεγμονή μπορεί να εξελιχθεί γρήγορα από ένα εντοπισμένο πρόβλημα σε απειλή για την όραση, ακόμη και για τη ζωή. [48]

Στους όγκους, ο μηχανισμός είναι συνήθως πιο αργός. Η μάζα σταδιακά καταλαμβάνει χώρο στον οφθαλμικό κόγχο, μετατοπίζοντας το μάτι προς την αντίθετη κατεύθυνση από τη βλάβη ή προκαλώντας αξονική πρόπτωση εάν βρίσκεται βαθιά πίσω από τον οφθαλμικό βολβό εντός του μυϊκού κώνου. Η κατεύθυνση της μετατόπισης παρέχει μια σημαντική ένδειξη σχετικά με τον εντοπισμό της διαδικασίας ακόμη και πριν από την τομογραφία. [49]

Στο σύνδρομο του οφθαλμικού διαμερίσματος, ο μηχανισμός είναι πιο δραματικός: μια απότομη αύξηση της οφθαλμικής πίεσης οδηγεί σε μειωμένη αιμάτωση του οπτικού νεύρου και του αμφιβληστροειδούς. Η ισχαιμία μπορεί γρήγορα να γίνει μη αναστρέψιμη, επομένως η απεικόνιση δεν πρέπει να καθυστερεί την αποσυμπίεση. Αυτή η παθογενετική αρχή εξηγεί γιατί, εάν υπάρχει υποψία για αυτή την πάθηση, η πλάγια κανθοτομή και η κανθόλυση εκτελούνται αμέσως. [50]

Μηχανισμός	Αποτέλεσμα
Αύξηση του όγκου των ιστών σε κλειστό οφθαλμικό κόγχο	Πρόσθια μετατόπιση του οφθαλμού [51]
Αυτοάνοση φλεγμονή των οφθαλμικών ινοβλαστών	Οίδημα, λιπογένεση, ίνωση, πρόπτωση θυρεοειδούς [52]
Λοίμωξη και σχηματισμός αποστήματος	Ταχεία αύξηση της πίεσης, πόνος, επιδείνωση της όρασης [53]
Ανάπτυξη όγκου	Αργή μετατόπιση του ματιού, μερικές φορές με αλλαγή κατεύθυνσης [54]
Μια απότομη αύξηση της πίεσης στην τροχιά	Ισχαιμία του οπτικού νεύρου και του αμφιβληστροειδούς [55]

Συμπτώματα

Το κύριο σύμπτωμα είναι μια αίσθηση ή ορατή διόγκωση του ματιού. Μερικές φορές, δεν είναι ο ίδιος ο ασθενής που το παρατηρεί πρώτος, αλλά συγγενείς ή ένας γιατρός, με βάση την ασυμμετρία του προσώπου. Εάν η διαδικασία είναι μονομερής, η διαφορά είναι συνήθως πιο αισθητή. με μια αμφοτερόπλευρη, αργής έναρξης παραλλαγή, ο ασθενής μπορεί να αντιληφθεί την αλλαγή για μεγάλο χρονικό διάστημα ως ένα «κουρασμένο» ή «ανοιχτό» βλέμμα. [56]

Η πρόπτωση συχνά συνοδεύεται από ξηρότητα, δακρύρροια, ερεθισμό, φωτοφοβία και αίσθηση ξένου σώματος. Αυτά τα συμπτώματα προκύπτουν από το ατελή κλείσιμο των βλεφάρων και την έκθεση μεγαλύτερης περιοχής του κερατοειδούς στον αέρα. Εάν η οφθαλμική επιφάνεια δεν προστατεύεται επαρκώς, αναπτύσσονται επιθηλιακά ελαττώματα και ο κίνδυνος εμφάνισης έλκους του κερατοειδούς. [57]

Ένα άλλο σημαντικό σύνολο συμπτωμάτων σχετίζεται με την μειωμένη κινητικότητα του οφθαλμού: διπλή όραση, πόνος κατά την κίνηση και περιορισμένο βλέμμα προς τα πάνω, προς τα κάτω ή προς τα πλάγια. Ο πόνος και η ευαισθησία κατά τις κινήσεις των ματιών είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικά των λοιμωδών διεργασιών, ενώ η θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια χαρακτηρίζεται από προοδευτικό περιορισμό της κίνησης και διπλωπία σε φόντο διεύρυνσης των μυών. [58]

Ιδιαίτερα ανησυχητικά σημάδια περιλαμβάνουν μειωμένη όραση, αλλαγές στην αντίληψη χρώματος, συμπτώματα πεδίου, έντονο πονοκέφαλο, πυρετό, οφθαλμικό σφυγμό και οφθαλμοπληγία. Αυτά τα ευρήματα υποδηλώνουν συμπίεση οπτικού νεύρου, θρόμβωση του σπηλαιώδους κόλπου, καρωτιδικό-σπηλαιώδες συρίγγιο, σοβαρή οφθαλμική λοίμωξη ή σύνδρομο διαμερίσματος.[59]

Ο ρυθμός ανάπτυξης αποτελεί επίσης μέρος του συμπλέγματος συμπτωμάτων. Η αιφνίδια ή πολύ ταχεία πρόπτωση είναι πιο χαρακτηριστική της αιμορραγίας, της λοίμωξης και των αγγειακών αιτιών. Η αργή εξέλιξη σε διάστημα εβδομάδων και μηνών είναι πιο συνεπής με έναν όγκο ή μια χρόνια φλεγμονώδη διαδικασία. [60]

Σύμπτωμα	Τι θα μπορούσε να σημαίνει;
Διογκωμένο μάτι	Αληθινή πρόπτωση, που απαιτεί μέτρηση και αναζήτηση της αιτίας [61]
Ξηρότητα, φωτοφοβία, ερεθισμός	Έκθεση κερατοειδούς λόγω ατελούς κλεισίματος των βλεφάρων [62]
Διπλή όραση και περιορισμένη κίνηση	Βλάβες των εξοφθάλμιων μυών ή αύξηση του όγκου στην οφθαλμική κόγχη [63]
Πόνος, πυρετός, ερυθρότητα	Λοίμωξη ή οξεία φλεγμονή [64]
Παλμός, θόρυβος, ξαφνική μείωση της όρασης	Αγγειακή παθολογία ή σύνδρομο διαμερίσματος [65]

Ταξινόμηση, μορφές και στάδια

Δεν υπάρχει καθολικό στάδιο για την πρόπτωση ως σύμπτωμα, καθώς τα στάδια εξαρτώνται από την αιτία. Στην κλινική πράξη, η πρόπτωση συνήθως περιγράφεται χρησιμοποιώντας διάφορες παραμέτρους: μονομερής ή αμφοτερόπλευρη, οξεία ή χρόνια, αξονική ή μη αξονική, σταθερή, διαλείπουσα ή παλμική. Αυτή η μορφή περιγραφής είναι πολύ πιο χρήσιμη από την προσπάθεια μηχανικής αντιστοίχισης ενός γενικού σταδίου. [66]

Η αξονική πρόπτωση αναφέρεται σε μια αυστηρά πρόσθια μετατόπιση του οφθαλμού και είναι πιο συχνή με αποφύσεις που βρίσκονται βαθιά πίσω από το μάτι, μέσα στον μυϊκό κώνο. Η μη αξονική πρόπτωση υποδηλώνει άνω, κάτω, έσω ή πλάγια μετατόπιση και βοηθά στον προσδιορισμό του τμήματος του οφθαλμικού κόγχου ή της παρακείμενης ανατομικής ζώνης από την οποία προέρχεται η απόφυση. [67]

Με βάση τον χρόνο ανάπτυξης, είναι χρήσιμο να γίνεται διάκριση μεταξύ οξείας, υποξείας και χρόνιας πρόπτωσης. Η οξεία μορφή είναι χαρακτηριστική της αιμορραγίας του οφθαλμικού κόγχου, του συνδρόμου διαμερίσματος, της κυτταρίτιδας του οφθαλμικού κόγχου και ορισμένων αγγειακών ατυχημάτων. Η χρόνια μορφή είναι πιο συχνή σε όγκους και ενδοκρινική οφθαλμοπάθεια. [68]

Εάν η αιτία είναι η θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια, τότε είναι σκόπιμο να μιλήσουμε για μια ενεργή φλεγμονώδη φάση και μια ανενεργή ινωτική φάση. Αυτό είναι κρίσιμο επειδή οι αντιφλεγμονώδεις και οι στοχευμένες θεραπείες είναι πιο αποτελεσματικές κατά την ενεργό φάση, ενώ η χειρουργική επέμβαση αποκατάστασης, η διόρθωση του στραβισμού και η χειρουργική επέμβαση βλεφάρων είναι πιο αποτελεσματικές κατά την ανενεργή φάση. [69]

Χαρακτηριστικό ταξινόμησης	Επιλογές
Επιπλέον	Μονόπλευρο, διπλόπλευρο [70]
Προς την κατεύθυνση	Αξονικό, μη αξονικό [71]
Με ρυθμό	Οξεία, υποξεία, χρόνια [72]
Ανά χαρακτήρα	Σταθερό, διαλείπον, παλλόμενο [73]
Για την οφθαλμική νόσο του θυρεοειδούς	Ενεργός φάση και ανενεργή ινωτική φάση [74]

Επιπλοκές και συνέπειες

Η πιο συχνή τοπική επιπλοκή είναι η βλάβη στην οφθαλμική επιφάνεια. Όταν τα βλέφαρα δεν κλείνουν εντελώς, ο κερατοειδής ξηραίνεται, χάνει την προστασία του και γίνεται ευάλωτος σε διαβρώσεις, μολύνσεις και έλκη. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αυτό δεν είναι πλέον απλώς δυσφορία, αλλά μια οδός προς μόνιμη απώλεια όρασης. [75]

Η δεύτερη σημαντική ομάδα επιπλοκών σχετίζεται με περιορισμένη κίνηση των ματιών και διπλωπία. Ακόμα και αν η όραση διατηρηθεί, η επίμονη διπλωπία μπορεί να μειώσει δραματικά την ποιότητα ζωής, περιορίζοντας την ανάγνωση, την οδήγηση και την εργασία. Για τους ασθενείς με θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια, οι αισθητικές αλλαγές και η διπλωπία συχνά αποτελούν την κύρια αιτία χρόνιας ψυχολογικής δυσφορίας. [76]

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή είναι η συμπίεση του οπτικού νεύρου με απώλεια όρασης. Αυτό είναι σπάνιο σε θυρεοειδικές οφθαλμοπάθειες, αλλά απαιτεί επείγουσα θεραπεία. Σε περίπτωση συνδρόμου οφθαλμικού διαμερίσματος, σοβαρής λοίμωξης ή θρόμβωσης του σπηλαιώδους κόλπου, η απειλή για την όραση και τη ζωή μπορεί να αυξηθεί πολύ γρήγορα. [77]

Η λοιμώδης πρόπτωση ενέχει κίνδυνο όχι μόνο για το μάτι. Η οφθαλμική κυτταρίτιδα μπορεί να επιπλεχθεί από θρόμβωση του σπηλαιώδους κόλπου, μηνιγγίτιδα, εγκεφαλικό απόστημα, θρόμβωση της κεντρικής αμφιβληστροειδικής αρτηρίας ή φλέβας και οπτική νευροπάθεια. Επομένως, τέτοιοι ασθενείς απαιτούν άμεση απεικόνιση, νοσηλεία και παρατήρηση. [78]

Επιπλοκή	Τι είναι επικίνδυνο;
Κερατοπάθεια έκθεσης	Διαβρώσεις, έλκη κερατοειδούς, μειωμένη όραση [79]
Περιορισμένες κινήσεις των ματιών	Διπλωπία και επίμονη λειτουργική δυσλειτουργία [80]
Συμπίεση οπτικού νεύρου	Μη αναστρέψιμη απώλεια όρασης [81]
Ενδοκρανιακές επιπλοκές λοίμωξης	Μηνιγγίτιδα, εγκεφαλικό απόστημα, θρόμβωση των σπηλαιωδών κόλπων [82]

Πότε να δείτε έναν γιατρό

Οποιαδήποτε νέα πρόπτωση, ακόμα κι αν φαίνεται «μικρή» και ανώδυνη, θα πρέπει να εξεταστεί από γιατρό. Η πραγματική πρόπτωση σπάνια είναι ένα ακίνδυνο εύρημα και τα οπτικά αποτυπώματα συχνά υποτιμούν τη σοβαρότητα της αιτίας. Όσο νωρίτερα πραγματοποιηθούν οι μετρήσεις και η απεικόνιση, τόσο χαμηλότερος είναι ο κίνδυνος να μην εντοπιστεί όγκος, λοίμωξη ή συμπίεση του οπτικού νεύρου. [83]

Απαιτείται επείγουσα θεραπεία εάν η πρόπτωση αναπτυχθεί ταχέως, ειδικά στη μία πλευρά. Αυτό το σενάριο απαιτεί τον αποκλεισμό της οφθαλμικής κυτταρίτιδας, της οπισθοβολβικής αιμορραγίας, του καρωτιδικού-σηραγγώδους συριγγίου, της θρόμβωσης του σπηλαιώδους κόλπου και του συνδρόμου διαμερίσματος. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η αναμονή για ένα προγραμματισμένο ραντεβού είναι επικίνδυνη. [84]

Τα επείγοντα σημεία περιλαμβάνουν πόνο ή ερυθρότητα του οφθαλμού, πονοκέφαλο, μειωμένη όραση, διπλή όραση, πυρετό, παλλόμενο εξόγκωμα και πρόπτωση σε ένα νεογέννητο. Αυτή είναι μια λίστα με προειδοποιητικά σημεία που απαιτούν επείγουσα εξέταση. [85]

Σε ασθενείς με νόσο Graves, οι νέες αλλαγές στην εμφάνιση των ματιών, η αίσθηση πίεσης πίσω από το μάτι, η ξηρότητα, η διπλή όραση, η μειωμένη όραση και η αδυναμία πλήρους κλεισίματος των βλεφάρων αποτελούν λόγους επείγουσας επίσκεψης. Ακόμα και αν οι δείκτες του θυρεοειδούς ήδη αντιμετωπίζονται, η οφθαλμοπάθεια μπορεί να απαιτεί ξεχωριστή οφθαλμολογική προσέγγιση. [86]

Κατάσταση	Επείγον
Οποιαδήποτε νέα εμφάνιση πρόπτωσης	Η αυτοπρόσωπη εξέταση είναι υποχρεωτική [87]
Ταχεία μονομερής πρόπτωση	Επείγοντα, συχνά την ημέρα έναρξης των συμπτωμάτων [88]
Πόνος, ερυθρότητα, πυρετός, μειωμένη όραση	Επείγουσα περίθαλψη [89]
Παλμός ή θόρυβος των ματιών	Επείγουσα εξαίρεση αγγειακής παθολογίας [90]

Διαγνωστικά

Η διάγνωση ξεκινά με τρία ερωτήματα: αν πρόκειται για αληθινή πρόπτωση ή ψευδοπρόπτωση, πόσο γρήγορα αναπτύχθηκε και αν υπάρχει άμεση απειλή για την όραση. Σε αυτό το στάδιο, ο γιατρός αξιολογεί ήδη την προσβεβλημένη πλευρά, τον πόνο, τη θερμοκρασία, τη διπλωπία, την οπτική οξύτητα, την αντίληψη χρώματος, την απόκριση της κόρης, την κίνηση των ματιών και την κατάσταση του κερατοειδούς. Ένα ιστορικό πρόσφατου τραύματος, ιγμορίτιδας, νόσου του θυρεοειδούς ή καρκίνου μπορεί να περιορίσει άμεσα την αναζήτηση της αιτίας. [91]

Το επόμενο βήμα είναι η αντικειμενική μέτρηση. Αυτό γίνεται με εξοφθαλμολογία, συνήθως από τον Hertel. Οι φυσιολογικές τιμές ποικίλλουν ανάλογα με την ηλικία, το φύλο και την εθνική ομάδα σε διαφορετικές πηγές, αλλά μια προεξοχή περίπου 12-21 χιλιοστών θεωρείται γενικά φυσιολογική, ενώ μια διαφορά μεταξύ των ματιών μεγαλύτερη από 2 χιλιοστά θεωρείται μη φυσιολογική. Ορισμένα εγχειρίδια καθορίζουν επίσης μια πιο συντηρητική κατευθυντήρια γραμμή «συνήθως μικρότερη από 20 χιλιοστά», τονίζοντας περαιτέρω τη σημασία της σύγκρισης με το αντίθετο μάτι και τον συγκεκριμένο τύπο οργάνου. [92]

Η εργαστηριακή εξέταση καθορίζεται από την πιθανολογούμενη αιτία. Εάν ο γιατρός υποψιάζεται θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια, η θυρεοειδοτρόπος ορμόνη, οι ελεύθερες θυρεοειδικές ορμόνες και τα αντισώματα κατά των υποδοχέων θυρεοειδοτρόπου ορμόνης είναι καθοριστικής σημασίας, καθώς αυτή η αυτοάνοση οδός σχετίζεται με τη σοβαρότητα της νόσου. Εάν υπάρχει υποψία μολυσματικής διαδικασίας, συνήθως προστίθενται στην αξιολόγηση του ασθενούς πλήρης εξέταση αίματος, καλλιέργειες αίματος και, ανάλογα με την περίπτωση, άλλοι φλεγμονώδεις δείκτες. [93]

Η απεικόνιση είναι σχεδόν πάντα απαραίτητη, εκτός εάν η αιτία είναι προφανής. Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία των οφθαλμικών κόγχων βοηθούν στην επιβεβαίωση της ίδιας της πρόπτωσης και στην αξιολόγηση των μυών, του λίπους, του οπτικού νεύρου, των κόλπων και της παρουσίας αποστημάτων, όγκων, αιμορραγιών ή οστικών αλλοιώσεων. Εάν υπάρχει υποψία για παλμική πρόπτωση και αγγειακές ανωμαλίες, μπορεί να είναι απαραίτητη η μαγνητική αγγειογραφία ή άλλη αγγειακή απεικόνιση. [94]

Υπάρχουν επίσης σημαντικά κλινικά πρότυπα. Στην οφθαλμική κυτταρίτιδα, η πρόπτωση, ο πόνος με την κίνηση των ματιών, η περιορισμένη κινητικότητα, η ερυθρότητα, η χημειώδης απόφυση και η μειωμένη όραση είναι ανησυχητικά. Η αξονική τομογραφία συχνά αποκαλύπτει φλεγμονή του οφθαλμικού ιστού, αλλαγές στα ιγμόρεια και μερικές φορές ένα υποπεριοστικό απόστημα. Στους όγκους, η διάγνωση συχνά προάγεται από έναν συνδυασμό αργής εξέλιξης, νευροαπεικονιστικών δεδομένων και, εάν είναι απαραίτητο, βιοψίας. [95]

Η διάγνωση επειγόντων περιστατικών αποτελεί ξεχωριστό ζήτημα. Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο οφθαλμικού διαμερίσματος, η κλινική διάγνωση και η αποσυμπίεση είναι πιο σημαντικές από την αναμονή για απεικόνιση, καθώς η καθυστέρηση μπορεί να κοστίσει την όραση. Εάν υπάρχει υποψία συμπιεστικής δυσθυρεοειδικής οπτικής νευροπάθειας, απαιτείται επείγουσα θεραπεία και πολύ προσεκτική παρακολούθηση της οπτικής λειτουργίας. [96]

Διαγνωστικό βήμα	Τι ψάχνουν;
Εξέταση και αναμνησία	Ρυθμός εξέλιξης, πόνος, διπλωπία, μειωμένη όραση, ιστορικό θυρεοειδούς και λοιμώξεων [97]
Εξωφθαλμομετρία	Επιβεβαίωση πραγματικής πρόπτωσης και ασυμμετρίας μεγαλύτερης από 2 χιλιοστά [98]
Δοκιμές	Θυρεοειδικές ορμόνες, αντισώματα, σε περίπτωση λοίμωξης - γενικές κλινικές και βακτηριολογικές εξετάσεις [99]
Υπολογιστική και μαγνητική τομογραφία	Μύες, λίπος, απόστημα, όγκος, αιμορραγία, ιγμόρεια [100]
Αγγειακές μελέτες	Σε περίπτωση παλλόμενης πρόπτωσης και ύποπτου συριγγίου [101]
Βιοψία	Επιβεβαίωση ορισμένων όγκων και άτυπων φλεγμονωδών διεργασιών [102]

Διαφορική διάγνωση

Η πρώτη διαφορική διάγνωση είναι η αληθής πρόπτωση ή η ψευδοπρόπτωση. Η αληθής πρόπτωση επιβεβαιώνεται με μέτρηση και οπτικοποίηση. Η ψευδοπρόπτωση είναι πιθανή με συστολή βλεφάρων, μεγάλο βολβό του ματιού, σοβαρή παχυσαρκία και ορισμένες ενδοκρινικές παθήσεις χωρίς πραγματική αύξηση του όγκου του οφθαλμικού ιστού. Ένα σφάλμα σε αυτό το στάδιο μπορεί να οδηγήσει είτε σε υπερδιάγνωση είτε σε χαμένη οφθαλμική παθολογία. [103]

Η δεύτερη βασική διαφορική διάγνωση είναι η οφθαλμική και η προοφθαλμική κυτταρίτιδα. Η προοφθαλμική φλεγμονή χαρακτηρίζεται από πρήξιμο και ερυθρότητα του βλεφάρου με φυσιολογική θέση του ματιού, διατηρημένη όραση και φυσιολογική κινητικότητα. Η οφθαλμική κυτταρίτιδα, από την άλλη πλευρά, χαρακτηρίζεται από πρόπτωση, επώδυνες κινήσεις των ματιών, περιορισμένη κινητικότητα, μειωμένη οπτική οξύτητα και υψηλότερο κίνδυνο ενδοκρανιακών επιπλοκών. [104]

Το τρίτο μπλοκ είναι η θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια έναντι του οφθαλμικού όγκου του οφθαλμικού κόγχου. Η θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια χαρακτηρίζεται περισσότερο από αμφοτερόπλευρη εμφάνιση, συστολή βλεφάρων, ξηρότητα, διπλωπία και συνδυασμό με δυσλειτουργία του θυρεοειδούς. Οι όγκοι χαρακτηρίζονται συχνότερα από αργή εξέλιξη, μερικές φορές μονομερή εμφάνιση, μετατόπιση του οφθαλμού προς μια συγκεκριμένη κατεύθυνση και επιβεβαίωση με τομογραφία και στη συνέχεια βιοψία. [105]

Το τέταρτο μπλοκ είναι αγγειακά αίτια. Η παλμική πρόπτωση με οφθαλμικό φυσήγμα υποδηλώνει ιδιαίτερα καρωτιδικό-σπηλαιώδες συρίγγιο. Η οφθαλμοπληγία, ο πονοκέφαλος, η πτώση, ο πυρετός και η οπτική βλάβη απαιτούν τον αποκλεισμό της θρόμβωσης του σπηλαιώδους κόλπου. Η ταχεία, επώδυνη διόγκωση μετά από τραύμα ή χειρουργική επέμβαση υποδηλώνει κυρίως οπισθοβολβική αιμορραγία και σύνδρομο διαμερίσματος. [106]

Τέλος, η διαφορική διάγνωση στα παιδιά διαφέρει από αυτή των ενηλίκων. Στην πρώιμη παιδική ηλικία, οι δερμοειδείς, οι αγγειακές αλλοιώσεις, το ραβδομυοσάρκωμα, το νευροβλάστωμα και η λευχαιμία είναι σημαντικές. Επομένως, σε ένα παιδί, ακόμη και χωρίς έντονο πόνο και πυρετό, η μονομερής ή αμφοτερόπλευρη πρόπτωση δεν μπορεί να ερμηνευτεί ως απλό πρήξιμο των βλεφάρων. [107]

Είναι απαραίτητο να διακρίνουμε	Διακριτικά χαρακτηριστικά
Αληθινή πρόπτωση και ψευδοπρόπτωση	Μέτρηση, οπτικοποίηση, απουσία πραγματικής μετατόπισης στις εκφράσεις του προσώπου [108]
Προκογχική και οφθαλμική κυτταρίτιδα	Με την οφθαλμική πρόπτωση υπάρχει πρόπτωση, πόνος κατά την κίνηση, περιορισμένη κινητικότητα και πιθανή μειωμένη όραση [109]
Θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια και όγκος	Θυρεοειδικό υπόβαθρο και αμφοτερόπλευρη νόσος έναντι αργής τοπικής ανάπτυξης και ανάγκης για βιοψία [110]
Αγγειακή παθολογία και φλεγμονή	Σφυγμοί, θόρυβος, οξεία πορεία, σοβαρά νευρολογικά συμπτώματα [111]
Όγκοι και λοιμώξεις παιδικής ηλικίας	Το προφίλ ηλικίας και τα δεδομένα τομογραφίας καθορίζουν πολλά [112]

Θεραπεία

Η θεραπεία της πρόπτωσης βασίζεται πάντα στην αιτία. Δεν υπάρχει ένα καθολικό «χάπι για το πρήξιμο των ματιών». Η πρώτη απόφαση του γιατρού είναι να διαπιστώσει εάν υπάρχει απειλή για τον κερατοειδή, το οπτικό νεύρο ή τη ζωή του ασθενούς. Εάν υπάρχουν ενδείξεις έκτακτης ανάγκης, η θεραπεία ξεκινά παράλληλα με περαιτέρω εξέταση, αντί να έχει ολοκληρωθεί μια πλήρης έρευνα. [113]

Σχεδόν κάθε αιτία απαιτεί μέτρα για την προστασία της οφθαλμικής επιφάνειας. Χρησιμοποιούνται ενυδατικές κρέμες, νυχτερινές προστατευτικές μάσκες ή μηχανική προστασία του κερατοειδούς, ενώ σε περιπτώσεις σοβαρού λαγόφαλου, χρησιμοποιούνται πιο επιθετικές μέθοδοι κάλυψης της οφθαλμικής επιφάνειας. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό όταν η ίδια η προεξοχή δεν έχει ακόμη υποχωρήσει και ο κερατοειδής ήδη υποφέρει. [114]

Για την ήπια ενεργό θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια, τα βασικά μέτρα είναι οι τοπικές μετρήσεις, η παρατήρηση, η διακοπή του καπνίσματος και η διατήρηση της φυσιολογικής θυρεοειδικής λειτουργίας. Για ορισμένους ασθενείς σε περιοχές με ανεπαρκή πρόσληψη σεληνίου, μπορεί να εξεταστεί η χορήγηση σεληνίτη (100 μικρογραμμάρια) δύο φορές την ημέρα για 6 μήνες. Οι κλινικές οδηγίες τονίζουν ότι αυτή η στρατηγική είναι κατάλληλη για ήπια ενεργό νόσο, όχι για σοβαρή πρόπτωση που απειλεί την όραση. [115]

Εάν η θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια χαρακτηρίζεται από κυρίως φλεγμονώδη δραστηριότητα χωρίς σημαντική πρόπτωση ή έντονη διπλωπία, η ενδοφλέβια θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή θεωρείται η προτιμώμενη επιλογή. Η συναίνεση της Αμερικανικής Εταιρείας Θυρεοειδούς και της Ευρωπαϊκής Εταιρείας Θυρεοειδούς περιγράφει το τυπικό σχήμα ως συνολική δόση 4,5 γραμμαρίων ενδοφλέβιας μεθυλπρεδνιζολόνης για περίπου 3 μήνες. Ένας σημαντικός περιορισμός είναι ότι αποφεύγεται συνολική δόση μεγαλύτερη από 8 γραμμάρια λόγω τοξικότητας. [116]

Για ενεργό, μέτρια έως σοβαρή θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια με σημαντική πρόπτωση ή/και διπλωπία, εάν το φάρμακο είναι διαθέσιμο, η τεπροτουμουμάμπη θεωρείται η προτιμώμενη τρέχουσα επιλογή. Σε τυχαιοποιημένες δοκιμές, οι ασθενείς που έλαβαν αυτό το φάρμακο πέτυχαν μείωση στην πρόπτωση τουλάχιστον 2 χιλιοστών σημαντικά συχνότερα από εκείνους που έλαβαν εικονικό φάρμακο, και στη μελέτη OPTIC, μια τέτοια ανταπόκριση παρατηρήθηκε στο 83% έναντι 10% της ομάδας σύγκρισης. Μια συγκεντρωτική ανάλυση έδειξε βελτιώσεις όχι μόνο στην πρόπτωση αλλά και στη διπλωπία και την ποιότητα ζωής. [117]

Ωστόσο, η τεπροτουμουμάμπη δεν μπορεί να θεωρηθεί αλάνθαστη λύση. Το έγγραφο συναίνεσης σημειώνει την επιδείνωση του ελέγχου της γλυκόζης, τους μυϊκούς σπασμούς, τη ναυτία, την τριχόπτωση και την ακοή, και πιο πρόσφατες ανασκοπήσεις επιβεβαιώνουν περαιτέρω τη συσχέτιση του φαρμάκου με ωτολογικές παρενέργειες. Επομένως, πριν από την έναρξη της θεραπείας, θα πρέπει να συζητηθούν τα οφέλη, το κόστος, η διαθεσιμότητα και το προφίλ κινδύνου, ιδιαίτερα σε ασθενείς με διαβήτη και προϋπάρχοντα προβλήματα ακοής. [118]

Η μυκοφαινολάτη, η ριτουξιμάμπη και η τοσιλιζουμάμπη θεωρούνται άλλες συστηματικές επιλογές για την ενεργό μέτρια έως σοβαρή θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια. Σύμφωνα με το έγγραφο συναίνεσης, η μυκοφαινολάτη έχει βελτιώσει τα σύνθετα αποτελέσματα και ορισμένες μετρήσεις δραστηριότητας σε αρκετές μελέτες, ενώ η ριτουξιμάμπη και η τοσιλιζουμάμπη μπορούν να ληφθούν υπόψη σε ασθενείς με αντοχή στα γλυκοκορτικοστεροειδή. Είναι σημαντικό να κατανοήσουμε ότι η επίδραση αυτών των φαρμάκων είναι καλύτερα τεκμηριωμένη για τη φλεγμονώδη δραστηριότητα παρά για τη μακροσκοπική μηχανική προεξοχή του οφθαλμού. [119]

Η οφθαλμική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται εδώ και δεκαετίες. Δεν αποτελεί καθολική θεραπεία για όλες τις περιπτώσεις πρόπτωσης, αλλά μπορεί να μειώσει την περικογχική φλεγμονή και να βελτιώσει την κινητικότητα των ματιών στην ενεργό θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια. Είναι καταλληλότερο να θεωρείται ως μέρος μιας συνδυαστικής στρατηγικής σε προσεκτικά επιλεγμένους ασθενείς, παρά ως θεραπεία για το όψιμο, ανενεργό ινωτικό στάδιο. [120]

Η χειρουργική θεραπεία παίζει διαφορετικό ρόλο για διαφορετικές αιτίες. Για τους όγκους, ο στόχος της είναι η αφαίρεση ή η βιοψία της βλάβης, ακολουθούμενη μερικές φορές από ακτινοβολία ή φαρμακευτική ογκοθεραπεία. Στην θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια, η αποσυμπίεση του οφθαλμικού κόγχου χρησιμοποιείται για τη μείωση της πρόπτωσης, τη θεραπεία της κερατοπάθειας έκθεσης και, το πιο σημαντικό, στη δυσθυρεοειδική οπτική νευροπάθεια, όταν είναι απαραίτητο να ανακουφιστεί η κορυφή του οφθαλμικού κόγχου και να ανακουφιστεί η πίεση στο οπτικό νεύρο. Αυτό συνήθως περιλαμβάνει αποσυμπίεση του βαθύ έσω τοιχώματος και του οφθαλμικού βάθους, ενώ άλλες συνδυασμένες προσεγγίσεις είναι δυνατές σε περιπτώσεις σοβαρής αισθητικής ή μηχανικής πρόπτωσης. [121]

Στην οπτική νευροπάθεια θυρεοειδούς δυσθυρεοειδούς, η θεραπεία είναι επείγουσα. Ο ασθενής χρειάζεται άμεση θεραπεία με ενδοφλέβια γλυκοκορτικοστεροειδή και στενή παρακολούθηση της όρασης. Εάν η ανταπόκριση είναι ελλιπής ή προσωρινή, η χειρουργική αποσυμπίεση θα πρέπει να εξεταστεί νωρίς. Η καθυστέρηση είναι επικίνδυνη επειδή η καθυστερημένη χειρουργική επέμβαση μπορεί να μην αποκαταστήσει πλήρως την αρχική οπτική λειτουργία. [122]

Η οφθαλμική κυτταρίτιδα αντιμετωπίζεται σε νοσοκομειακό περιβάλλον με ενδοφλέβια αντιβιοτικά ευρέος φάσματος, με συμβουλή οφθαλμιάτρου και συχνά ωτορινολαρυγγολόγου. Εάν η εξέταση και η τομογραφία αποκαλύψουν τον σχηματισμό υποπεριοστικού ή οφθαλμικού αποστήματος, εάν η όραση επιδεινωθεί ή εάν δεν υπάρχει σαφής βελτίωση με τη θεραπεία, εξετάζεται η χειρουργική παροχέτευση. Το κλειδί για την επιτυχία εδώ είναι η άμεση έναρξη της θεραπείας και η επαναξιολόγηση της κατάστασης με την πάροδο του χρόνου. [123]

Σε περιπτώσεις συνδρόμου οφθαλμικού διαμερίσματος, η θεραπεία δεν πρέπει να περιμένει την ολοκλήρωση των απεικονιστικών μελετών. Η πλάγια κανθοτομή με κατώτερη κανθολύση για αποσυμπίεση του οφθαλμικού κόγχου θεωρείται η κύρια επείγουσα επέμβαση. Οι ανασκοπήσεις τονίζουν ότι η καθυστέρηση αυξάνει τον κίνδυνο μη αναστρέψιμης τύφλωσης και τα ευνοϊκά αποτελέσματα είναι πιο συχνά με παρέμβαση εντός των πρώτων ωρών. [124]

Μετά τη σταθεροποίηση της υποκείμενης αιτίας, συχνά απαιτείται μια φάση αποκατάστασης. Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν επίμονη διπλωπία, συστολή βλεφάρων, αισθητική παραμόρφωση ή υπολειμματική πρόπτωση. Σε αυτήν την περίπτωση, κατά τη διάρκεια της ανενεργού φάσης της νόσου, η αποσυμπίεση του οφθαλμικού κόγχου, η χειρουργική επέμβαση στους μύες και η χειρουργική επέμβαση στα βλέφαρα εξετάζονται σε στάδια. Αυτή η αλληλουχία είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστική για την θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια και επιτρέπει όχι μόνο τη διάσωση της όρασης αλλά και την αποκατάσταση της λειτουργίας και της εμφάνισης. [125]

Μέθοδος θεραπείας	Πότε να χρησιμοποιήσετε
Ενυδάτωση και προστασία του κερατοειδούς	Για σχεδόν οποιονδήποτε λόγο, με ατελή σύγκλειση των βλεφάρων [126]
Σελήνιο και παρατήρηση	Ήπια ενεργός θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια σε επιλεγμένους ασθενείς [127]
Ενδοφλέβια μεθυλπρεδνιζολόνη	Ενεργός μέτρια έως σοβαρή θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια με φλεγμονώδη φαινότυπο [128]
Τεπροτουμουμάμπη	Ενεργός μέτρια έως σοβαρή νόσος με σημαντική πρόπτωση και είτε διπλωπία, εάν υπάρχει [129]
Μυκοφαινολάτη, ριτουξιμάμπη, τοσιλιζουμάμπη	Μεμονωμένες ενεργές ή ανθεκτικές περιπτώσεις [130]
Ακτινοθεραπεία	Σε ορισμένους ασθενείς με ενεργό νόσο, συχνά ως μέρος μιας συνδυαστικής στρατηγικής [131]
Τροχιακή αποσυμπίεση	Σημαντική πρόπτωση, κερατοπάθεια έκθεσης, οπτική νευροπάθεια [132]
Ενδοφλέβια αντιβιοτικά και παροχέτευση	Κόγχη κυτταρίτιδα και αποστήματα [133]
Πλάγια κανθοτομή και κανθολύση	Σύνδρομο τροχιακού διαμερίσματος [134]

Πρόληψη

Η πρόληψη της πρόπτωσης ως συμπτώματος είναι πάντα δευτερεύουσα, με στόχο την πρόληψη των υποκείμενων αιτιών και της σοβαρής εξέλιξής της. Το πιο καλά τεκμηριωμένο προληπτικό μέτρο για την θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια είναι η διακοπή του καπνίσματος. Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να διατηρείται σταθερή η θυρεοειδική λειτουργία και να παρακολουθούνται ακόμη και ήπια οφθαλμικά συμπτώματα σε ασθενείς με νόσο του Graves. [135]

Εάν ένας ασθενής έχει προγραμματιστεί για θεραπεία με ραδιενεργό ιώδιο, η προφύλαξη από την οφθαλμοπάθεια θα πρέπει να συζητηθεί εκ των προτέρων. Τα έγγραφα συναίνεσης σημειώνουν ότι, σε ορισμένους ασθενείς, η προφύλαξη με στεροειδή μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο οφθαλμικής επιδείνωσης. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό εάν υπάρχουν ήδη ενεργά οφθαλμικά συμπτώματα ή υψηλός κίνδυνος εξέλιξής τους. [136]

Για λοιμώδη αίτια, η άμεση θεραπεία της ιγμορίτιδας και των οδοντικών λοιμώξεων, η προσοχή σε τραυματισμούς στο πρόσωπο, η χρήση προστατευτικού εξοπλισμού κατά την εργασία με κίνδυνο τραυματισμού του οφθαλμικού κόγχου και η έγκαιρη παραπομπή για πόνο, πυρετό και οίδημα βλεφάρων είναι σημαντικά. Για ασθενείς με διαβήτη και ανοσοανεπάρκεια, το όριο παραπομπής θα πρέπει να είναι ακόμη χαμηλότερο. [137]

Η δευτερογενής πρόληψη των επιπλοκών της εγκατεστημένης πρόπτωσης περιλαμβάνει την έγκαιρη προστασία του κερατοειδούς, τις τακτικές εξετάσεις, την παρακολούθηση της οπτικής λειτουργίας και την έγκαιρη παραπομπή σε εξειδικευμένο κέντρο εάν υπάρχει υποψία μέτριας, σοβαρής ή απειλητικής για την όραση οφθαλμοπάθειας. Αυτό συχνά αποτρέπει την εξέλιξη από αναστρέψιμες αλλαγές σε μόνιμη απώλεια όρασης ή σύνθετη επανορθωτική χειρουργική επέμβαση. [138]

Προληπτικό βήμα	Σε τι χρησιμεύει;
Διακοπή του καπνίσματος	Μειώνει τον κίνδυνο πιο σοβαρής θυρεοειδικής οφθαλμοπάθειας [139]
Διατήρηση του ευθυρεοειδισμού	Επιβραδύνει την εξέλιξη της οφθαλμοπάθειας [140]
Σκεπτικές τακτικές για το ραδιενεργό ιώδιο	Μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο επιδείνωσης της οφθαλμικής απόφυσης [141]
Πρώιμη θεραπεία ιγμορίτιδας και τραυματισμών	Μειώνει τον κίνδυνο οφθαλμικής κυτταρίτιδας και των επιπλοκών της [142]
Πρώιμη προστασία κερατοειδούς	Προλαμβάνει τα έλκη και τις ουλές [143]

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για την πρόπτωση δεν καθορίζεται από τον βαθμό της ίδιας της πρόπτωσης, αλλά από την αιτία, την ταχύτητα αναγνώρισής της και το εάν επηρεάζεται η οπτική λειτουργία. Με την έγκαιρη ανίχνευση, πολλές αιτίες ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία και ορισμένες αλλαγές μπορεί να υποχωρήσουν πλήρως ή μερικώς. Ωστόσο, εάν η συμπίεση του οπτικού νεύρου, η σοβαρή λοίμωξη ή το σύνδρομο διαμερίσματος δεν εντοπιστούν, η πρόγνωση επιδεινώνεται δραματικά. [144]

Σε πολλούς ασθενείς με θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια, η ενεργός φλεγμονώδης φάση υποχωρεί με την πάροδο του χρόνου, αλλά οι υπολειμματικές αισθητικές και λειτουργικές βλάβες μπορεί να επιμένουν. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο, ακόμη και με καλό έλεγχο της φλεγμονής, οι ασθενείς μερικές φορές αργότερα χρειάζονται αποσυμπίεση, διόρθωση στραβισμού ή χειρουργική επέμβαση βλεφάρων. Επομένως, μια καλή πρόγνωση δεν σημαίνει πάντα πλήρη αποκατάσταση της εμφάνισης και της οπτικής άνεσης χωρίς πρόσθετα θεραπευτικά βήματα. [145]

Στην οφθαλμική κυτταρίτιδα του οφθαλμικού κόγχου, η πρόγνωση είναι συνήθως καλύτερη με την έγκαιρη νοσηλεία και την άμεση έναρξη ενδοφλέβιας αντιβιοτικής θεραπείας. Αντίθετα, η καθυστέρηση αυξάνει τον κίνδυνο σχηματισμού αποστήματος, ενδοκρανιακής εξάπλωσης και επίμονης οπτικής βλάβης. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό στα παιδιά, επειδή η κλινική επιδείνωση μπορεί να συμβεί ταχέως. [146]

Το σύνδρομο του οφθαλμικού διαμερίσματος είναι το πιο ευαίσθητο στον χρόνο. Εδώ, το αποτέλεσμα εξαρτάται από το πόσο γρήγορα αποκαθίσταται η παροχή αίματος στον οφθαλμικό κόγχο και το οπτικό νεύρο. Οι κριτικές τονίζουν ότι τα καλύτερα αποτελέσματα επιτυγχάνονται με έγκαιρη παρέμβαση, αν και μια προσπάθεια αποσυμπίεσης δικαιολογείται και σε περιπτώσεις μεταγενέστερης εμφάνισης. [147]

Κατάσταση	Πρόβλεψη
Έγκαιρη ανίχνευση της αιτίας	Συχνά καλό με έγκαιρη θεραπεία [148]
Θυρεοειδική οφθαλμική νόσος	Η φλεγμονή μπορεί να υποχωρήσει, αλλά οι υπολειμματικές αλλαγές δεν είναι ασυνήθιστες [149]
Κόγχη κυτταρίτιδα	Καλή με έγκαιρη νοσηλεία και αντιβιοτικά, χειρότερη με καθυστέρηση [150]
Σύνδρομο τροχιακού διαμερίσματος	Η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον χρόνο αποσυμπίεσης [151]

Συχνές ερωτήσεις

Είναι η πρόπτωση και ο εξόφθαλμος το ίδιο πράγμα;
Στην καθημερινή ομιλία, σχεδόν σίγουρα, αλλά με μια πιο αυστηρή κλινική έννοια, ο εξόφθαλμος σχετίζεται συχνότερα με θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια, ενώ η πρόπτωση είναι ένας ευρύτερος όρος για την πρόσθια μετατόπιση του οφθαλμού λόγω διαφόρων αιτιών. [152]

Υποδηλώνει πάντα η πρόπτωση θυρεοειδικής νόσου;
Όχι. Στους ενήλικες, είναι μια κοινή αιτία, αλλά όχι η μόνη. Πρέπει να αποκλειστούν η μόλυνση, ο όγκος, η αγγειακή παθολογία, η αιμορραγία και οι φλεγμονώδεις ασθένειες του οφθαλμικού κόγχου. [153]

Μπορεί η πρόπτωση να υποχωρήσει μόνη της;
Μερικές φορές οι ήπιες εκδηλώσεις της θυρεοειδικής οφθαλμοπάθειας υποχωρούν εν μέρει και οι συστάσεις περιγράφουν αυθόρμητη υποχώρηση σε ορισμένους ασθενείς. Ωστόσο, η εξάρτηση από αυτό χωρίς εξέταση είναι επικίνδυνη, καθώς η πρόπτωση μπορεί να καλύψει μια πάθηση που απαιτεί επείγουσα θεραπεία. [154]

Ποια είναι τα πιο επικίνδυνα συμπτώματα;
Πόνος, ερυθρότητα, πυρετός, διπλωπία, μειωμένη όραση, πονοκέφαλος, παλλόμενη πρόπτωση και αδυναμία κλεισίματος του ματιού. Αυτές είναι ενδείξεις για άμεση προσωπική βοήθεια. [155]

Ποιες είναι οι βασικές εξετάσεις;
Φυσική εξέταση, εξοφθαλμολογία, αξιολόγηση της όρασης και της κίνησης των ματιών, έλεγχος της λειτουργίας του θυρεοειδούς σε περίπτωση υποψίας και αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία των οφθαλμικών κόγχων. Περαιτέρω έλεγχος εξαρτάται από την αιτία. [156]

Μπορούν οι σταγόνες να χρησιμοποιηθούν μόνο για θεραπεία;
Όχι, αν μιλάμε για πραγματική πρόπτωση. Οι ενυδατικές κρέμες είναι απαραίτητες για την προστασία του κερατοειδούς, αλλά δεν θα εξαλείψουν τη μόλυνση, τον όγκο, την αγγειακή ανωμαλία ή τη σοβαρή θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια. [157]

Πότε είναι απαραίτητη η χειρουργική επέμβαση;
Απαιτείται χειρουργική επέμβαση για ορισμένους όγκους, αποστήματα, σοβαρή μηχανική πρόπτωση, απειλητική για την όραση συμπίεση οπτικού νεύρου και σύνδρομο οφθαλμικού διαμερίσματος. Ο τύπος της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από την αιτία. [158]

Είναι η πρόπτωση επικίνδυνη για την όραση;
Ναι, μπορεί να είναι. Ο κίνδυνος σχετίζεται με την έκθεση του κερατοειδούς, τον περιορισμό της κίνησης, την αυξημένη οφθαλμική πίεση και τη συμπίεση του οπτικού νεύρου. Οι λοιμώδεις και διαμερισματικές αιτίες είναι ιδιαίτερα επικίνδυνες. [159]

Βασικά σημεία από ειδικούς

Ο George J. Cahaly, MD, PhD, είναι Καθηγητής Ιατρικής και Ενδοκρινολογίας και Διευθυντής της Εξωτερικής Κλινικής Ενδοκρινολογίας στο Ιατρικό Κέντρο του Πανεπιστημίου Johannes Gutenberg στο Μάιντς. Το έργο του και οι συνεισφορές του σε έγγραφα συναίνεσης υπογραμμίζουν την κρίσιμη σημασία της πρώιμης διαστρωμάτωσης της σοβαρότητας, της παρακολούθησης της κατάστασης του θυρεοειδούς και της ταχείας παραπομπής σε εξειδικευμένη φροντίδα όταν η όραση έχει μειωθεί σε θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια. [160]

Ο Terry J. Smith, MD, είναι καθηγητής οφθαλμολογίας, οπτικών επιστημών και εσωτερικής παθολογίας στο Πανεπιστήμιο του Μίσιγκαν. Η έρευνά του έχει συμβάλει καθοριστικά στην κατανόηση ότι ο οφθαλμικός ιστός στην θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια έχει μοναδικά μοριακά χαρακτηριστικά και ότι η οδός του ινσουλινοειδούς αυξητικού παράγοντα αποτελεί σημαντικό θεραπευτικό στόχο. Αυτή η κατανόηση αποτέλεσε τη βάση για τη στοχευμένη θεραπεία teprotumumab. [161]

Ο Luigi Bartalena, MD, Καθηγητής Ενδοκρινολογίας, Διευθυντής της Μεταπτυχιακής Σχολής Ενδοκρινολογίας και Μεταβολισμού στο Πανεπιστήμιο Insubria, είναι ένας από τους κορυφαίους συγγραφείς των ευρωπαϊκών κατευθυντήριων γραμμών για την οφθαλμοπάθεια στη νόσο Graves. Η κλινική του θέση ουσιαστικά συνοψίζεται στα εξής: η θεραπεία πρέπει να είναι εξατομικευμένη και η επιλογή μεταξύ γλυκοκορτικοστεροειδών, στοχευμένης θεραπείας, ακτινοθεραπείας και αποσυμπίεσης καθορίζεται όχι μόνο από τη διάγνωση αλλά και από αυτό που κυριαρχεί στον ασθενή - φλεγμονή, πρόπτωση, διπλωπία ή απειλή για την όραση. [162]

Εάν είναι απαραίτητο, το επόμενο μήνυμα μπορεί να μορφοποιηθεί ώστε να παρουσιάζει αυτό το άρθρο σε μια μορφή που μοιάζει περισσότερο με ιστότοπο: με μια εισαγωγή, μια ενότητα "Συνοπτικά", έναν πίνακα "Πότε είναι επείγον" και μια ξεχωριστή λίστα πηγών για τη συντακτική διάταξη.