Συγγενές γλαύκωμα

Συγγενές γλαύκωμα - γενετικά καθορισμένη (πρωτογενή συγγενές γλαύκωμα) μπορεί να προκληθεί από ασθένειες ή τους τραυματισμούς για το έμβρυο κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης ή κατά τη διάρκεια του τοκετού.

Η αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση σε ένα παιδί μπορεί να ανιχνευθεί κατά τη γέννηση, να αναπτυχθεί στις πρώτες εβδομάδες, μήνες, αλλά μερικές φορές αρκετά χρόνια μετά τη γέννηση.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Αιτίες συγγενούς γλαυκώματος

Το συγγενές γλαύκωμα ταξινομείται σε πρωτογενές, συνδυασμένο και δευτερογενές. Ανάλογα με την ηλικία του παιδιού διακρίνουν τις αρχές συγγενές γλαύκωμα που εμφανίζεται κατά τα τρία πρώτα έτη της ζωής, η παιδική και νεανική γλαύκωμα, η οποία εκδηλώνεται αργότερα στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία.

Το πρωτογενές συγγενές γλαύκωμα διαγιγνώσκεται σε 80% των περιπτώσεων του συγγενούς γλαυκώματος. Το μεγαλύτερο μέρος της νόσου εκδηλώνεται κατά το πρώτο έτος της ζωής ενός παιδιού.

Κατά κανόνα, επηρεάζονται και τα δύο μάτια, αλλά σε διαφορετικούς βαθμούς. Τα αγόρια είναι πιο κοινά από τα κορίτσια. Η ασθένεια συνδέεται με την κληρονομικότητα. Για την ανάπτυξη του οφθαλμού, είναι υπεύθυνα ορισμένα γονίδια, μεταλλάξεις, συμπεριλαμβανομένου του γλαυκώματος και άλλων γενετικών ελαττωμάτων. Αλλά τα παιδιά μπορεί επίσης να έχουν σποραδικές περιπτώσεις που δεν έχουν κληρονομική προδιάθεση για την ανάπτυξη συγγενούς γλαυκώματος.

Αύξηση ενδοφθάλμιας πίεσης προκαλείται από τον σχηματισμό ενός παραβίασης της εμπρόσθιας γωνίας του θαλάμου και δοκιδωτού δικτύου κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης, έτσι ώστε αυτά τα παιδιά διαταραχθεί εκροή του υδατοειδούς υγρού, η οποία προάγει την ενδοφθάλμια πίεση.

Ανάλογα με το επίπεδο ενδοφθάλμιας πίεσης, αργά ή γρήγορα, δηλαδή εντός εβδομάδων, μηνών και ακόμη και ετών, εμφανίζονται αλλοιώσεις του γλαυκώματος. Ο μηχανισμός της ανάπτυξής τους είναι ο ίδιος όπως και στους ενήλικες, αλλά στα παιδιά παρατηρείται αύξηση του μεγέθους των ματιών, λόγω της μεγαλύτερης εκτατότητας του σκληρού χιτώνα.

Η τέντωμα υπόκειται επίσης στον κερατοειδή, ο οποίος μπορεί να οδηγήσει σε μικρές ρωγμές που προκαλούν αδιαφάνεια του κερατοειδούς χιτώνα. Αυτό μπορεί να συμβεί με μείωση της ενδοοφθαλμικής πίεσης. Ως αποτέλεσμα της βλάβης στο οπτικό νεύρο ή της αδιαφάνειας του κερατοειδούς σε παιδιά με συγγενές γλαύκωμα παρατηρούνται οπτικές διαταραχές.

[8], [9]

Παιδικό γλαύκωμα ή παιδικό γεννητικό γλαύκωμα

Το γεννητικό παιδικό γλαύκωμα εμφανίζεται σε ηλικία 3-10 ετών. Η αιτία της αυξημένης ενδοφθάλμιας πίεσης είναι βασικά η ίδια με αυτή του συγγενούς γλαυκώματος. Ωστόσο, αυτό συμβαίνει αργότερα, δεδομένου ότι η γωνία του πρόσθιου θαλάμου σχηματίζεται περισσότερες από το συγγενές γλαύκωμα, το υδατοειδές υγρό εκροής φυσιολογικό, έτσι ώστε η ενδοφθάλμια πίεση μπορεί να είναι φυσιολογική κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής, και μόνο αργότερα θα αυξηθεί σταδιακά.

Υπάρχουν μερικές κλινικές διαφορές μεταξύ του γεννητικού γεννητικού γλαυκώματος και του πρωτογενούς συγγενούς γλαυκώματος. Ο κερατοειδής και ο βολβός είναι κανονικού μεγέθους, δεν υπάρχουν συμπτώματα όπως δακρύρροια, φωτοφοβία και αδιαφάνεια του κερατοειδούς. Αυτός ο τύπος γλαυκώματος διαγνωσθεί σε μια ρουτίνα εξέταση ή όταν το παιδί εξετάζεται προσεκτικά λόγω της παρουσίας γλαυκώματος στο γένος. Σε ορισμένα παιδιά, το γλαύκωμα συνοδεύεται από μειωμένη όραση και στραβισμό (στραβισμός). Αυτός ο τύπος γλαυκώματος είναι συχνά κληρονομική ασθένεια. Με την αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης στο γλαυκωμα του παιδιού, συμβαίνουν οι ίδιες αλλαγές με τους ενηλίκους με γλαύκωμα: ανασκαφή του δίσκου οπτικού νεύρου και στένωση των οπτικών πεδίων. Το μέγεθος και το βάθος της εκσκαφής του δίσκου μπορεί να μειωθεί με την κανονικοποίηση της ενδοφθάλμιας πίεσης. Κατά κανόνα, τα παιδιά έχουν κανονική κυκλοφορία του αίματος, οπότε η πρόγνωση της νόσου τους είναι ευνοϊκή, με την προϋπόθεση ότι η ενδοφθάλμια πίεση επιστρέφει στο φυσιολογικό.

[10], [11], [12], [13]

Juvenile γλαύκωμα

Με το νεανικό γλαύκωμα, η αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση παρατηρείται σε μεγαλύτερα παιδιά ή εφήβους, είναι συχνά κληρονομική και συνδυάζεται με μυωπία. Η αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης οφείλεται στην υποανάπτυξη της γωνίας του πρόσθιου θαλάμου και του δοκιδωτού ιστού. Τα συμπτώματα της ασθένειας και οι μέθοδοι θεραπείας είναι τα ίδια με αυτά του πρωτογενούς γλαυκώματος ανοικτής γωνίας σε ενήλικες ασθενείς.

Πρέπει να σημειωθεί ότι τα παιδιά ενδέχεται να υποφέρουν από άλλες μορφές γλαυκώματος, όπως δευτερογενές γλαύκωμα ως αποτέλεσμα τραύματος ή φλεγμονής.

Συνδυασμένο συγγενές γλαύκωμα

Το ταυτόχρονο συγγενές γλαύκωμα έχει πολλά κοινά με το πρωτογενές συγγενές γλαύκωμα. Αναπτύσσεται λόγω της υποανάπτυξης της γωνίας του πρόσθιου θαλάμου και του συστήματος αποστράγγισης του ματιού. Το συγγενές γλαύκωμα συχνά συνδυάζεται με μικροκορνεία, ανυδρίτη, σύνδρομο Morphan και Marcuseia, καθώς και με σύνδρομα που προκαλείται από ενδομήτρια μόλυνση με τον ιό της ερυθράς.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Δευτερογενές συγγενές γλαύκωμα

Οι αιτίες του δευτερογενούς συγγενούς γλαυκώματος είναι τραύμα και ραγοειδίτιδα, αμφιβληστροειδοβλάστωμα, νεανική ξανθογρανίμη, ενδοφθάλμια αιμορραγία. Με ρετινοβλαστώματα και ινοπλασία υπάρχει γλαύκωμα κλειστής γωνίας και μετατόπιση μπροστά από την ακτινοβόληση του ορθοστατικού διαφράγματος. Με το νεανικό ξανθογρόνονιο, μια κιτρινωπή χρωστική ουσία διαλύεται στην ίριδα.

Διάγνωση συγγενικού γλαυκώματος

Η διάγνωση του συγγενούς γλαυκώματος μπορεί να υποψιαστεί εάν το παιδί έχει συγκεκριμένα σημεία και συμπτώματα.

Πρώτα απ 'όλα, αυτά είναι μεγενθυμένα μάτια. Συχνά υπάρχει έντονη φωτορύπανση, φωτοφοβία, υπεραιμία του σκληρού χιτώνα.

Η εξέταση στα νεογνά και στα μικρά παιδιά είναι πιο δύσκολη από ό, τι στους ενήλικες. Εάν υπάρχει υποψία γλαυκώματος, απαιτείται πλήρης διάγνωση υπό γενική αναισθησία. Είναι απαραίτητο να μετρηθεί η ενδοφθάλμια πίεση, να διεξαχθεί έρευνα όλων των τμημάτων του οφθαλμού, ειδικότερα του δίσκου του οπτικού νεύρου. Για το πρωτογενές συγγενές γλαύκωμα που χαρακτηρίζεται από την εμβάθυνση του πρόσθιου θαλάμου και την ατροφία της ίριδας. Η εκσκαφή του οπτικού δίσκου αναπτύσσεται ταχέως, αλλά αρχικά είναι αναστρέψιμη και μειώνεται με μείωση της πίεσης του οφθαλμού. Σε μεταγενέστερο στάδιο της νόσου, και ιδιαίτερα του κερατοειδούς οφθαλμού διευρυμένη, κερατοειδούς εκτεταμένη άκρων, κερατοειδή θολό φυτρώσει σκάφη μπορούν περαιτέρω να σχηματιστούν διάτρηση έλκος του κερατοειδούς.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Θεραπεία του συγγενούς γλαυκώματος

Η θεραπεία του συγγενούς γλαυκώματος καθορίζεται από τη σοβαρότητα της νόσου. Με μέτρια ασθένεια, η θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει με μείωση της ενδοφθάλμιας πίεσης με οφθαλμικές σταγόνες. Αλλά η θεραπεία του συγγενούς γλαυκώματος με φάρμακα είναι αναποτελεσματική. Για να μειωθεί η ενδοφθάλμια πίεση απαιτείται χειρουργική επέμβαση.

Οι προβλέψεις είναι ικανοποιητικές μόνο με έγκαιρη χειρουργική επέμβαση. Εάν η επέμβαση διεξάγεται στο αρχικό στάδιο της νόσου, η όραση διατηρείται στη ζωή σε 75% των ασθενών και μόνο στο 15-20% των ασθενών με όψιμη λειτουργία.