Οφθαλμοπληγία (οφθαλμοπάρεση)

Κάθε μάτι κινείται (περιστρέφεται) από έξι μύες: τέσσερις ορθούς και δύο λοξούς. Οι διαταραχές της κίνησης των ματιών μπορούν να προκληθούν από βλάβες σε διαφορετικά επίπεδα: ημισφαίριο, εγκεφαλικό στέλεχος, κρανιακά νεύρα και, τέλος, μύες. Τα συμπτώματα των διαταραχών της κίνησης των ματιών εξαρτώνται από τη θέση, το μέγεθος, τη σοβαρότητα και τη φύση της βλάβης.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Αιτίες οφθαλμοπληγίας (οφθαλμοπάρεση)

1. Μυασθένεια gravis.
2. Ανευρύσματα των αγγείων του κύκλου του Willis.
3. Αυθόρμητο ή τραυματικό καρωτιδικό-σπηλαιώδες συρίγγιο.
4. Διαβητική οφθαλμοπληγία.
5. Δυστεροειδής οφθαλμοπάθεια.
6. Σύνδρομο Tolosa-Hant.
7. Όγκος και ψευδοόγκος του οφθαλμικού κόγχου.
8. Κροταφική αρτηρίτιδα.
9. Ισχαιμία στην περιοχή του εγκεφαλικού στελέχους.
10. Παρασελαρικός όγκος.
11. Μεταστάσεις στο εγκεφαλικό στέλεχος.
12. Μηνιγγίτιδα (φυματιώδης, καρκινωματώδης, μυκητιασική, σαρκοείδωση, κ.λπ.).
13. Σκλήρυνση κατά πλάκας.
14. Εγκεφαλοπάθεια Wernicke.
15. Ημικρανία με αύρα (οφθαλμοπληγική).
16. Εγκεφαλίτιδα.
17. Τραύμα του κόγχου.
18. Θρόμβωση του σπηλαιώδους κόλπου.
19. Κρανιακές νευροπάθειες και πολυνευροπάθειες.
20. Σύνδρομο Μίλερ Φίσερ.
21. Εγκυμοσύνη.
22. Ψυχογενείς οφθαλμοκινητικές διαταραχές.

[ 4 ]

Μυασθένεια gravis

Η πτώση των ματιών και η διπλωπία μπορεί να είναι το πρώτο κλινικό σημάδι μυασθένειας. Ταυτόχρονα, η χαρακτηριστική κόπωση που προκαλείται από τη σωματική δραστηριότητα στα χέρια μπορεί να απουσιάζει ή να παραμένει απαρατήρητη από τον ασθενή. Ο ασθενής μπορεί να μην δώσει προσοχή στο γεγονός ότι αυτά τα συμπτώματα είναι λιγότερο έντονα το πρωί και αυξάνονται κατά τη διάρκεια της ημέρας. Προσφέροντας στον ασθενή μια μακρά δοκιμασία ανοίγματος και κλεισίματος των ματιών, μπορεί να επιβεβαιωθεί η παθολογική κόπωση. Η δοκιμασία με προζερίνη υπό ηλεκτρομυογραφικό έλεγχο είναι ο πιο αξιόπιστος τρόπος για την ανίχνευση της μυασθένειας.

Ανευρύσματα των αγγείων του κύκλου του Willis

Τα συγγενή ανευρύσματα εντοπίζονται κυρίως στα πρόσθια τμήματα του κύκλου Willis. Το πιο συνηθισμένο νευρολογικό σημάδι ενός ανευρύσματος είναι η μονομερής παράλυση των έξω οφθαλμικών μυών. Συνήθως επηρεάζεται το τρίτο κρανιακό νεύρο. Μερικές φορές το ανεύρυσμα απεικονίζεται στην μαγνητική τομογραφία.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Αυθόρμητο ή τραυματικό καρωτιδικό-σπηλαιώδες συρίγγιο

Δεδομένου ότι όλα τα νεύρα που τροφοδοτούν τους εξωφθάλμιους μύες διέρχονται από τον σπηλαιώδη κόλπο, οι παθολογικές διεργασίες σε αυτήν την εντόπιση μπορούν να οδηγήσουν σε παράλυση των εξωτερικών οφθαλμικών μυών με διπλή όραση. Μεγάλης σημασίας είναι το συρίγγιο μεταξύ της έσω καρωτίδας αρτηρίας και του σπηλαιώδους κόλπου. Ένα τέτοιο συρίγγιο μπορεί να είναι αποτέλεσμα κρανιοεγκεφαλικής βλάβης. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί αυθόρμητα, πιθανώς λόγω ρήξης ενός μικρού αρτηριοσκληρωτικού ανευρύσματος. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο πρώτος κλάδος (οφθαλμικός) του τριδύμου νεύρου υποφέρει ταυτόχρονα και ο ασθενής παραπονιέται για πόνο στην περιοχή της νεύρωσής του (μέτωπο, μάτι).

Η διάγνωση διευκολύνεται εάν ο ασθενής παραπονείται για ρυθμικό θόρυβο, συγχρονισμένο με το έργο της καρδιάς και μειούμενο όταν συμπιέζεται η καρωτιδική αρτηρία στην ίδια πλευρά. Η αγγειογραφία επιβεβαιώνει τη διάγνωση.

Διαβητική οφθαλμοπληγία

Η διαβητική οφθαλμοπληγία στις περισσότερες περιπτώσεις ξεκινάει οξέως και εκδηλώνεται με ατελή παράλυση του οφθαλμοκινητικού νεύρου και μονόπλευρο πόνο στο πρόσθιο μέρος της κεφαλής. Ένα σημαντικό χαρακτηριστικό αυτής της νευροπάθειας είναι η διατήρηση των νευροφυτικών ινών στην κόρη και επομένως η κόρη δεν είναι διασταλμένη (σε αντίθεση με την παράλυση του τρίτου νεύρου στο ανεύρυσμα, στην οποία επηρεάζονται και οι νευροφυτικές ίνες). Όπως συμβαίνει με όλες τις διαβητικές νευροπάθειες, ο ασθενής δεν γνωρίζει απαραίτητα τον διαβήτη.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Οφθαλμοπάθεια δυσθυρεοειδούς

Η δυσθυρεοειδική οφθαλμοπάθεια (ογκική πάθεια) χαρακτηρίζεται από αύξηση του όγκου (οίδημα) των εξωτερικών μυών του οφθαλμού στην οφθαλμική κόγχη, η οποία εκδηλώνεται ως οφθαλμοπάρεση και διπλή όραση. Η υπερηχογραφική εξέταση της οφθαλμικής κόγχης βοηθά στην αναγνώριση της νόσου, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί τόσο σε υπερθυρεοειδισμό όσο και σε υποθυρεοειδισμό.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Σύνδρομο Tolosa-Hunt (επώδυνη οφθαλμοπληγία)

Αυτό το επώνυμο υποδηλώνει μια μη ειδική κοκκιωματώδη φλεγμονή στο τοίχωμα του σπηλαιώδους κόλπου στο σημείο διχασμού της καρωτιδικής αρτηρίας, η οποία εκδηλώνεται με χαρακτηριστικό περικογχικό ή οπισθοκογχικό πόνο, εμπλοκή του τρίτου, τέταρτου, έκτου κρανιακού νεύρου και του πρώτου κλάδου του τριδύμου νεύρου, καλή ανταπόκριση στα κορτικοστεροειδή και απουσία νευρολογικών συμπτωμάτων εμπλοκής του νευρικού συστήματος πέρα από τον σπηλαιώδη κόλπο. Το σύνδρομο Tolosa-Hunt επώδυνης οφθαλμοπληγίας θα πρέπει να αποτελεί «διάγνωση αποκλεισμού». τίθεται μόνο όταν έχουν αποκλειστεί άλλες πιθανές αιτίες οφθαλμοπάρεσης «ανταποκρινόμενης στα στεροειδή» (χωροκαταληπτικές αποφύσεις, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, νόσος του Crohn).

Ψευδοόγκος του οφθαλμικού κόγχου

Ο όρος ψευδοόγκος χρησιμοποιείται για να περιγράψει τους διευρυμένους εξωφθάλμιους μύες (λόγω φλεγμονής) και μερικές φορές άλλα περιεχόμενα του οφθαλμικού κόγχου (δακρυϊκός αδένας, λιπώδης ιστός). Ο οφθαλμικός ψευδοόγκος συνοδεύεται από ένεση στον επιπεφυκότα και ήπιο εξόφθαλμο, οπισθοκογχικό πόνο, που μερικές φορές μπορεί να προσομοιάζει ημικρανία ή αθροιστική κεφαλαλγία. Ο οφθαλμικός υπέρηχος ή η αξονική τομογραφία αποκαλύπτουν διευρυμένο περιεχόμενο του οφθαλμικού κόγχου, κυρίως μύες, παρόμοιο με αυτό που παρατηρείται στην δυσθυρεοειδική οφθαλμοπάθεια. Τόσο το σύνδρομο Tolosa-Hunt όσο και ο οφθαλμικός ψευδοόγκος ανταποκρίνονται στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή.

Εκτός από τα παραπάνω συμπτώματα, ένας όγκος του οφθαλμικού κόγχου συνοδεύεται επίσης από συμπίεση του δεύτερου ζεύγους και, κατά συνέπεια, από μείωση της οπτικής οξύτητας (σύνδρομο Bonnet).

Κροταφική αρτηρίτιδα

Η γιγαντοκυτταρική (κροταφική) αρτηρίτιδα είναι τυπική για ώριμα και ηλικιωμένα άτομα και επηρεάζει κυρίως τους κλάδους της έξω καρωτιδικής αρτηρίας, κυρίως την κροταφική αρτηρία. Υψηλή ΤΚΕ είναι τυπική. Μπορεί να παρατηρηθεί πολυμυαλγικό σύνδρομο. Η απόφραξη των κλάδων της οφθαλμικής αρτηρίας στο 25% των ασθενών οδηγεί σε τύφλωση στο ένα ή και στα δύο μάτια. Μπορεί να αναπτυχθεί ισχαιμική νευροπάθεια του οπτικού νεύρου. Η βλάβη στις αρτηρίες που τροφοδοτούν τα οφθαλμοκινητικά νεύρα μπορεί να οδηγήσει σε ισχαιμική βλάβη τους και στην ανάπτυξη οφθαλμοπληγίας. Μπορεί να εμφανιστούν εγκεφαλικά επεισόδια.

Ισχαιμικές αλλοιώσεις του εγκεφαλικού στελέχους

Οι διαταραχές της εγκεφαλικής κυκλοφορίας στην περιοχή των διεισδυτικών κλάδων της βασικής αρτηρίας οδηγούν σε βλάβη των πυρήνων των III, IV ή VI κρανιακών νεύρων, η οποία συνήθως συνοδεύεται από εναλλασσόμενα σύνδρομα με αντίπλευρη ημιπληγία (ημιπάρεση) και διαταραχές αγωγιμότητας. Υπάρχει μια εικόνα οξείας εγκεφαλικής καταστροφής σε έναν ασθενή ώριμης ή ηλικιωμένης ηλικίας που πάσχει από αγγειακή νόσο.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με νευροαπεικόνιση και υπερηχογράφημα.

Παρασελαρικός όγκος

Οι όγκοι της υπόφυσης-υποθαλαμικής περιοχής και τα κρανιοφαρυγγιώματα εκδηλώνονται με αλλαγές στο τουρκικό εφίππιο και τα οπτικά πεδία (χιασματικό σύνδρομο), καθώς και με συγκεκριμένες ενδοκρινικές διαταραχές που χαρακτηρίζουν έναν συγκεκριμένο τύπο όγκου. Οι περιπτώσεις άμεσης και εξωτερικής ανάπτυξης του όγκου είναι σπάνιες. Το σύνδρομο που εμφανίζεται σε αυτή την περίπτωση χαρακτηρίζεται από τη συμμετοχή των νεύρων III, IV και VI και τη διαστολή της ομοπλευρικής κόρης ως αποτέλεσμα του ερεθισμού του πλέγματος της εσωτερικής καρωτιδικής αρτηρίας. Λόγω της αργής ανάπτυξης των όγκων της υπόφυσης, η αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης δεν είναι πολύ τυπική.

Μεταστάσεις στο στέλεχος του εγκεφάλου

Οι μεταστάσεις στο εγκεφαλικό στέλεχος, που επηρεάζουν την περιοχή των πυρήνων ορισμένων οφθαλμοκινητικών πυρήνων, οδηγούν σε αργά εξελισσόμενες οφθαλμοκινητικές διαταραχές στην εικόνα εναλλασσόμενων συνδρόμων σε φόντο αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης και νευροαπεικονιστικών σημείων μιας ογκομετρικής διαδικασίας. Είναι πιθανή η παράλυση του βλέμματος. Τα ελαττώματα του οριζόντιου βλέμματος είναι πιο χαρακτηριστικά για βλάβη στη γέφυρα. Οι διαταραχές του κάθετου βλέμματος είναι πιο συχνές με βλάβη στον μεσεγκέφαλο ή τον διεγκέφαλο.

Μηνιγγίτιδα

Οποιαδήποτε μηνιγγίτιδα (φυματιώδης, καρκινωματώδης, μυκητιασική, σαρκοειδική, λεμφωματώδης κ.λπ.), που αναπτύσσεται κυρίως στη βασική επιφάνεια του εγκεφάλου, συνήθως εμπλέκει τα κρανιακά νεύρα και πιο συχνά τα οφθαλμοκινητικά νεύρα. Πολλοί από τους αναφερόμενους τύπους μηνιγγίτιδας μπορούν συχνά να εμφανιστούν χωρίς πονοκέφαλο. Η κυτταρολογική εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (μικροσκοπία), η χρήση αξονικής τομογραφίας (CT MRI) και η ραδιονουκλεϊδική σάρωση είναι σημαντικές.

Πολλαπλή σκλήρυνση

Οι βλάβες του εγκεφαλικού στελέχους στη σκλήρυνση κατά πλάκας συχνά οδηγούν σε διπλωπία και οφθαλμοκινητικές διαταραχές. Η διαπυρηνική οφθαλμοπληγία ή η βλάβη σε μεμονωμένα οφθαλμοκινητικά νεύρα δεν είναι ασυνήθιστη. Είναι σημαντικό να εντοπιστούν τουλάχιστον δύο βλάβες, να επιβεβαιωθεί μια υποτροπιάζουσα πορεία και να ληφθούν σχετικά δεδομένα προκλητού δυναμικού και μαγνητικής τομογραφίας.

εγκεφαλοπάθεια Wernicke

Η εγκεφαλοπάθεια Wernicke προκαλείται από ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 σε ασθενείς με αλκοολισμό λόγω δυσαπορρόφησης ή υποσιτισμού και εκδηλώνεται με οξεία ή υποξεία ανάπτυξη βλάβης του εγκεφαλικού στελέχους: βλάβη στο τρίτο νεύρο, διάφοροι τύποι διαταραχών του βλέμματος, μεσοπυρηνική οφθαλμοπληγία, νυσταγμός, παρεγκεφαλιδική αταξία και άλλα συμπτώματα (σύγχυση, διαταραχές μνήμης, πολυνευροπάθεια κ.λπ.). Η δραματική θεραπευτική δράση της βιταμίνης Β1 είναι χαρακτηριστική.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Ημικρανία με αύρα (οφθαλμοπληγική)

Αυτή η μορφή ημικρανίας είναι εξαιρετικά σπάνια (σύμφωνα με μια κλινική πονοκεφάλου - 8 περιπτώσεις ανά 5000 ασθενείς με πονοκέφαλο) συχνότερα σε παιδιά κάτω των 12 ετών. Η κεφαλαλγία παρατηρείται στην πλευρά της οφθαλμοπληγίας και συνήθως προηγείται αυτής κατά αρκετές ημέρες. Τα επεισόδια ημικρανίας παρατηρούνται εβδομαδιαίως ή λιγότερο συχνά. Η οφθαλμοπληγία είναι συνήθως πλήρης, αλλά μπορεί επίσης να είναι μερική (ένα ή περισσότερα από τα τρία οφθαλμοκινητικά νεύρα). Ασθενείς άνω των 10 ετών χρειάζονται αγγειογραφία για να αποκλειστεί το ανεύρυσμα.

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει το γλαύκωμα, το σύνδρομο Tolosa-Hunt, τον παραεσσιακό όγκο, την αποπληξία της υπόφυσης. Πρέπει επίσης να αποκλειστούν η διαβητική νευροπάθεια, η κοκκιωμάτωση Wegener και ο οφθαλμικός ψευδοόγκος.

Εγκεφαλίτιδα

Η εγκεφαλίτιδα με βλάβη στα στοματικά μέρη του εγκεφαλικού στελέχους, για παράδειγμα, η εγκεφαλίτιδα Bickerstaff ή άλλες μορφές εγκεφαλίτιδας του εγκεφαλικού στελέχους, μπορεί να συνοδεύεται από οφθαλμοπάρεση σε σχέση με άλλα συμπτώματα βλάβης του εγκεφαλικού στελέχους.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Οφθαλμικός έρπης

Ο οφθαλμικός έρπης ευθύνεται για το 10 έως 15% όλων των περιπτώσεων έρπητα ζωστήρα και εμφανίζεται με πόνο και εξάνθημα στην περιοχή της νεύρωσης του πρώτου κλάδου του τριδύμου νεύρου (συχνά εμπλέκοντας τον κερατοειδή και τον επιπεφυκότα). Η παράλυση των εξωφθάλμιων μυών, η πτώση και η μυδρίαση συχνά συνοδεύουν αυτή τη μορφή, υποδεικνύοντας εμπλοκή του τρίτου, τέταρτου και έκτου κρανιακού νεύρου, εκτός από τη βλάβη στο γαγγλίο του Γασέρ.

Τραύμα του κόγχου

Η μηχανική βλάβη στην οφθαλμική κόγχη με αιμορραγία στην κοιλότητά της μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες οφθαλμοκινητικές διαταραχές λόγω βλάβης στα αντίστοιχα νεύρα ή μύες.

Θρόμβωση του σπηλαιώδους κόλπου

Η θρόμβωση των κόλπων εκδηλώνεται με πονοκέφαλο, πυρετό, μειωμένη συνείδηση, χημειώδη ρινίτιδα, εξόφθαλμο και οίδημα στην περιοχή του βολβού του ματιού. Οίδημα παρατηρείται στον βυθό και η οπτική οξύτητα μπορεί να μειωθεί. Χαρακτηριστική είναι η εμπλοκή των κρανιακών νεύρων III, IV, VI και του πρώτου κλάδου του τριδύμου νεύρου. Μετά από λίγες ημέρες, η απόφυση περνάει μέσω του κυκλικού κόλπου στον αντίθετο σπηλαιώδη κόλπο και εμφανίζονται αμφοτερόπλευρα συμπτώματα. Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό είναι συνήθως φυσιολογικό, παρά την ταυτόχρονη μηνιγγίτιδα ή το υποσκληρίδιο εμπύημα.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Κρανιακές νευροπάθειες και πολυνευροπάθειες

Οι κρανιακές νευροπάθειες με πάρεση των μυών του βολβού του ματιού παρατηρούνται σε αλκοολικά σύνδρομα βλάβης του νευρικού συστήματος, beriberi, πολυνευροπάθεια σε υπερθυρεοειδισμό, ιδιοπαθή κρανιακή πολυνευροπάθεια, κληρονομική αμυλοειδής πολυνευροπάθεια (φινλανδικού τύπου) και άλλες μορφές.

[ 30 ], [ 31 ]

Σύνδρομο Miller Fisher

Το σύνδρομο Fisher χαρακτηρίζεται από οφθαλμοπληγία (αλλά όχι πτώση), παρεγκεφαλιδική αταξία (χωρίς σαρωμένη ομιλία) και αρεφλεξία. Εκτός από αυτά τα υποχρεωτικά συμπτώματα, συχνά εμπλέκονται τα νεύρα VII, IX και X (δυσφαγία χωρίς δυσαρθρία). Σπάνια συμπτώματα: νυσταγμός, φαινόμενο Bell, μειωμένη συνείδηση, χαλαρή τετραπάρεση, πυραμιδικά σημεία, τρόμος και ορισμένα άλλα. Συχνά ανιχνεύεται αποσύνδεση πρωτεϊνών-κυττάρων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Η πορεία χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη με επακόλουθο «οροπέδιο» συμπτωμάτων και επακόλουθη ανάκαμψη. Το σύνδρομο είναι ένα είδος ενδιάμεσης μορφής μεταξύ της εγκεφαλίτιδας Bickerstaff και της πολυνευροπάθειας Guillain-Barré.

Εγκυμοσύνη

Η εγκυμοσύνη συνοδεύεται από αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης οφθαλμοκινητικών διαταραχών ποικίλης αιτιολογίας.

Ψυχογενείς οφθαλμοκινητικές διαταραχές

Οι ψυχογενείς οφθαλμοκινητικές διαταραχές εκδηλώνονται συχνότερα με διαταραχές του βλέμματος (σπασμός σύγκλισης ή «ψευδο-απαγωγοί», σπασμοί του βλέμματος με τη μορφή διαφόρων τύπων απόκλισης του οφθαλμού) και παρατηρούνται πάντα στο πλαίσιο άλλων χαρακτηριστικών κινητικών (πολλαπλές κινητικές διαταραχές), αισθητηριακών, συναισθηματικο-προσωπικών και φυτικών εκδηλώσεων πολυσυνδρομικής υστερίας. Η θετική διάγνωση των ψυχογενών διαταραχών και ο κλινικός και παρακλινικός αποκλεισμός της τρέχουσας οργανικής νόσου του νευρικού συστήματος είναι υποχρεωτικά.