Οξεία επινεφρική ανεπάρκεια

Η οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι ένα σύνδρομο που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μιας απότομης μείωσης ή πλήρους παύσης της παραγωγής ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Αιτίες οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Στα παιδιά, μπορεί να εμφανιστούν τα πρώτα 3 χρόνια της ζωής λόγω ανατομικών και φυσιολογικών ανωριμότητα των επινεφριδίων οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων, όταν εκτίθεται σε μικρές ακόμη εξωγενείς παράγοντες (άγχος, SARS, μολυσματικών ασθενειών, κλπ). Ανάπτυξη της οξείας hypocorticoidism συνοδεύονται από συνθήκες όπως η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων, της χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων, διμερείς επινεφριδική αιμορραγία, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Waterhouse-Friderichsen με μηνιγγοκοκκαιμία.

Οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων παρατηρείται σε αυτοάνοσες adrenalite, επινεφριδίων φλεβική θρόμβωση, συγγενή όγκους των επινεφριδίων, η φυματίωση, ο έρπης, διφθερίτιδα, τον κυτταρομεγαλοϊό, τοξοπλάσμωση. λιστερίωση. Για την οξεία gipokortitsizm μπορεί να οδηγήσει αντιπηκτική θεραπεία, επινεφριδεκτομή, οξεία ανεπάρκεια της υπόφυσης, την κατάργηση των γλυκοκορτικοστεροειδών. Κατά την περίοδο gipokortitsizm νεογνική - επινεφριδίων γενική συνέπεια τραύματος είναι συνήθως σε ισχιακή προβολή γέννηση.

[7], [8], [9]

Παθογένεια οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Στην οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων λόγω έλλειψης γλυκο και αλατοκορτικοειδή σύνθεση υπάρχει μια απώλεια των ιόντων νατρίου και χλωρίου, μειώνοντας την απορρόφησή τους στο έντερο, η οποία οδηγεί σε αφυδάτωση και ένα δευτερεύον ύδωρ μεταφορά από τον εξωκυττάριο χώρο εντός του κυττάρου. Λόγω της απότομης αφυδάτωση μειώνει τον όγκο του αίματος και σοκ αναπτύσσεται. Η συγκέντρωση καλίου στον ορό του αίματος και στο μεσοκυττάριο υγρό στα κύτταρα αυξάνει και οδηγεί σε διαταραχή της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου.

Ελλείψει γλυκοκορτικοειδών, αναπτύσσεται η υπογλυκαιμία, τα αποθέματα γλυκογόνου στο ήπαρ και οι μύες μειώνονται. Χαρακτηριστική μείωση των λειτουργιών διήθησης και επαναπροσρόφησης των νεφρών.

Όταν το σύνδρομο Waterhouse-Friderichsen αναπτυσσόμενες βακτηριακό σοκ, που οδηγεί σε οξεία αγγειακή σπασμός, νέκρωση και αιμορραγία στις φλοιικές και μυελώδη στρώματα των επινεφριδίων. Οι βλάβες των επινεφριδίων μπορεί να είναι εστιακές και διάχυτες, νεκρωτικές και αιμορραγικές.

Συμπτώματα οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Τα αρχικά συμπτώματα της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας: αδυναμία, μυϊκή υποτονία, αντανακλαστικά καταπίεση, ωχρότητα, ανορεξία, μειωμένη πίεση αίματος, ταχυκαρδία, ολιγουρία, μη-εντοπισμένο κοιλιακό πόνο ποικίλης έντασης, συμπεριλαμβανομένης της οξείας κοιλίας συνδρόμου. Χωρίς θεραπεία, ταχέως εξελισσόμενη υποτονία, υπάρχουν ενδείξεις διαταραχών της μικροκυκλοφορίας, με τη μορφή της ακροκυάνωση, «μάρμαρο» του δέρματος. Οι ήχοι της καρδιάς είναι κωφοί, ο παλμός είναι σπειροειδής. Υπάρχει έμετος, συχνές χαλαρά κόπρανα που οδηγούν σε αποξήρανση και ανουρία.

Η κλινική εικόνα μέχρι το κώμα ξεδιπλώνεται εντελώς ξαφνικά, μερικές φορές χωρίς πρόδρομα φαινόμενα (αμφοτερόπλευρη αιμορραγία στους επινεφρίδιους ποικίλης γένεσης, σύνδρομο απόσυρσης γλυκοκορτικοστεροειδών). Σημαντικά λιγότερο συχνά εκδηλώνεται η νόσος του Addison (φλεγμονώδης μορφή), εξαιρετικά σπάνια - οι κεντρικές μορφές επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Ο οξεία υποκορτισμός στο φόντο μίας μολυσματικής νόσου συνοδεύεται από την ανάπτυξη οξείας κυάνωσης, δύσπνοιας, σπασμών, και μερικές φορές πεταιονικού εξανθήματος στο δέρμα.

Για αντιρρόπησης της χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων χαρακτηρίζεται από σταδιακή, πάνω από μια εβδομάδα ή περισσότερο, αυξημένη μελάγχρωση του δέρματος, γενική αδυναμία, απώλεια της όρεξης, ναυτία, έμετος γίνεται πιο συχνή, τον πόνο στην κοιλιά. Αναπτυγμένη αδυναμία, έντονη κατάθλιψη, προσβολή και με αυξανόμενη καρδιαγγειακή ανεπάρκεια, ο ασθενής πέφτει σε κώμα.

Διάγνωση οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η ανάπτυξη της επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι πιθανή σε όλα τα έντονα άρρωστα παιδιά, ειδικά σε νεαρή ηλικία, με φαινόμενα σοκ, κατάρρευση, συχνό παλμό ασθενούς γέμισης. Η νόσος είναι πιθανή σε παιδιά με σημεία υποσιτισμού, υστερούμενα στην ανάπτυξη, με υπερθερμία, υπογλυκαιμία και επιληπτικές κρίσεις.

Για χρόνιες επινεφριδιακή ανεπάρκεια χαρακτηρίζεται από υπέρχρωση στην εκτεινόντων και μεγάλες πτυχώσεις, οι εξωτερικά γεννητικά όργανα, η λευκή γραμμή της κοιλιάς, areolas. Διαφορική διάγνωση διεξάγεται με εντερικές λοιμώξεις, δηλητηριάσεις, σε κωματώδη κατάσταση μέλη των διαφόρων γένεσης, οξείες χειρουργικές παθήσεις της κοιλιακής κοιλότητας, πυλωρική στένωση. Παλινδρόμηση και έμετος κατά τις πρώτες ημέρες της ζωής είναι δυνατές όταν δισακχαριδάσης ανεπάρκεια, δυσαπορρόφησης γλυκόζης-γαλακτόζης, CNS παθολογία της υποξικής, τραυματικής ή λοιμώδους προέλευσης, solteryayuschey μορφή επινεφριδιο σύνδρομο. Λάθος, και το πιο ανδρόγυνο, των γεννητικών οργάνων δομή θα πρέπει πάντα να είναι ένας λόγος για τον αποκλεισμό των διαφόρων επιλογών της συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων. Η αναποτελεσματικότητα της θεραπείας με έγχυση με τη χρήση των αγγειοσυσπαστικών σε παιδιά με νόσο οξεία εμφάνιση δείχνει συνήθως επινεφριδιακή φύση κρίσης.

Η ελάχιστη διαγνωστική εξέταση για υποψία οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας περιλαμβάνει τον προσδιορισμό ηλεκτρολυτών ορού (υπονατριαιμία, υποχλωραιμία, υπερκαλαιμία). Υπονατριαιμία και υπερκαλιαιμία, σύμφωνα με την ταχεία ανάλυση των ηλεκτρολυτών, χαρακτηριστική για αλατοκορτικοειδών ανεπάρκεια, και υπονατριαιμία μπορεί να απομονωθεί με μία από τις εκδηλώσεις του γλυκοκορτικοειδούς ανεπάρκειας.

Ένα τυπικό ορμονικό προφίλ σε οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων: μείωση των επιπέδων κορτιζόλης ή / και της αλδοστερόνης του ορού, και το επίπεδο-17 oksiprogesterona ορού. Η περιεκτικότητα του ACTH αυξάνεται με τον πρωταρχικό υποκορτισμό και μειώνεται - στο δευτερεύον. Επιπλέον, τα καθημερινά ούρα χαρακτηρίζονται από χαμηλό επίπεδο 17-ACS και 17-CS.

Στο ΗΚΓ με υπερκαλιαιμία - κοιλιακή εξιστοσυλλία, διάσπαση του δοντιού Ρ, διφασικό δόντι Τ με την πρώτη αρνητική φάση. Ο υπέρηχος των επινεφριδίων αποκαλύπτει την παρουσία αιμορραγιών ή υποπλασίας.

[10], [11]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με καταστάσεις κωματώδους διαφορετικής γένεσης. οξείες χειρουργικές παθήσεις της κοιλιακής κοιλότητας.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Θεραπεία οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η θεραπεία της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας πραγματοποιείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Για τη διόρθωση της υπογλυκαιμίας και της απώλειας αλατιού χορηγούνται σε παιδιά κάτω του 1 έτους χλωριούχο νάτριο 0,9% και διάλυμα γλυκόζης 5% σε αναλογία 1: 1, παιδιά ηλικίας άνω του ενός έτους - αλατούχο που περιέχει 5% γλυκόζη. Ταυτόχρονα, ένα υδατοδιαλυτό παρασκεύασμα υδροκορτιζόνης στάζει ενδοφλεβίως σε δόση 10-15 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα. Μπορείτε να εισάγετε τη μισή ημερήσια δόση ταυτόχρονα και στη συνέχεια να κατανείμετε το ήμισυ της δόσης ομοιόμορφα καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας.

Θα πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι η περίσσεια παρασκευάσματα χορήγηση που περιέχουν νάτριο, σε συνδυασμό με υψηλές δόσεις ανοργανοκορτικοειδή μπορεί να προωθήσει την ανάπτυξη του οιδήματος του εγκεφάλου, πνευμονική αρτηριακή υπέρταση με ενδοκρανιακή αιμορραγίες. Από την άποψη αυτή, είναι απαραίτητη η προσεκτική παρακολούθηση της πίεσης του αίματος και της συγκέντρωσης ιόντων νατρίου στο πλάσμα του αίματος.

Η ανεπαρκής έγχυση γλυκόζης στο υπόβαθρο των υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοστεροειδών προάγει την ανάπτυξη μεταβολικής οξέωσης.

Επείγουσα φροντίδα για οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια

Όταν εκφράζεται κλινικά συμπτώματα exsicosis πρώτη ανάγκη διεξαγωγής θεραπείας με έγχυση στο ποσό των ημερήσιων αναγκών του ηλικία. Ο ρυθμός εισαγωγής των διαλυμάτων έγχυσης (0,9% χλωριούχο, και 5-10% διάλυμα γλυκόζης Νάτριο - 1: 1, πλάσμα, αλβουμίνη 10%) διαμεσολαβούμενη τιμές πιέσεως του αίματος και οι αιμοδυναμικές διαταραχές σοκ που κυμαίνονται από 10-20 έως 40 ml / (kghch) και πιο συνδεσιμότητα, όπου ενδείκνυται, ένα αγγειοσυσπαστικών και ινοτροπική φάρμακα για την υποστήριξη: mezaton 10-40 ug / kghmin), δοβουταμίνη ή ντοπαμίνης 5-8 g / (kghmin) έως 15 g / (kghmin) σε μικρά παιδιά, επινεφρίνη και - 0,1-1 ug / kghmin).

Στην περίπτωση σοβαρής οξέωσης (pH <7,2), υπό τον έλεγχο των δεικτών κατάστασης της όξινης βάσης, εισάγεται διάλυμα όξινου ανθρακικού νατρίου (λαμβάνοντας υπόψη το ΒΕ). Σε οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια, η χορήγηση οποιουδήποτε μέσου έγχυσης που περιέχει κάλιο αντενδείκνυται. Μόλις υπάρχει πιθανότητα επανυδάτωσης από το στόμα, διακόπτεται η θεραπεία με έγχυση.

Η αρχική ημερήσια δόση ηλεκτρικού υδροκορτιζόνης (Solu-Kortef) είναι 10-15 mg / kg, πρεδνιζολόνη 2,5-7 mg / kg.

Την πρώτη ημέρα, η θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με το ακόλουθο σχήμα:

• 10% διάλυμα γλυκόζης - 2-4 ml / kg (σε επίπεδο γλυκαιμίας <3 mmol / l).
• 0,9% διάλυμα χλωριούχου νατρίου - 10-30 ml / kg.
• Ενδοφλέβια υδροκορτιζόνη (50 mg σε 50 ml διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0.9%): 1 ml / h - νεογνά, 2 ml / h - παιδιά προσχολικής ηλικίας, 3 ml / h -
• (2-3 ενέσεις): 12,5 mg για παιδιά έως 6 μηνών, 25 mg για 6 μήνες έως 5 έτη, 50 mg για ασθενείς 5-10 ετών, 100 mg για ενήλικες άνω των 10 ετών.

Τη δεύτερη ημέρα:

• η υδροκορτιζόνη χορηγείται ενδομυϊκά - 50-100 mg (2-3 ενέσεις).
• οξική δεοξυκορτικοστερόνη (δεοξυκορτόνη), ενδομυϊκά μια φορά - 1-5 mg.

Η μετάβαση από την ενδοφλέβια στην ενδομυϊκή χορήγηση είναι δυνατή αμέσως μετά την εξαφάνιση των μικροκυκλοφορικών διαταραχών. Στη συνέχεια, η απουσία κλινικά και εργαστηριακά σημεία οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η δόση μειώνεται κατά 30-50% ενώ η μείωση της πολλαπλότητας ένεση - κάθε 2-3 ημέρες μέχρι την δόση συντήρησης, ακολουθούμενη από μεταφορά σε εντερικά παρασκευάσματα σε ισοδύναμες δόσεις. Όταν χρησιμοποιείται πρεδνιζολόνη, η εντερική αλκοολοκορτικοειδής 9-φθοροκορτιζόνη συνταγογραφείται στα επίπεδα δόσης αμέσως μετά την παύση του εμέτου. Εάν χορηγείται υδροκορτιζόνη, η 9-φθοροκορτιζόνη συνήθως συνταγογραφείται μόνο αφού επιτευχθεί μια δόση συντήρησης υδροκορτιζόνης. Με το σύνδρομο Waterhouse-Frideriksen, παρά τη σοβαρότητα της πάθησης, η ανεπάρκεια των επινεφριδίων, κατά κανόνα. παροδικό και δεν υπάρχει έλλειψη μεταλλοκορτικοειδών, επομένως μόνο τα γλυκοκορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται για 1-3 ημέρες, εστιάζοντας στην κατάσταση της αιμοδυναμικής.

θεραπεία αντικατάστασης σε χρόνιες hypocorticoidism διενεργείται πρεδνιζολόνη ζωής 5-7,5 mg / ημέρα, φλουδροκορτιζόνη (Florinef) 50-100 mg / ημέρα (υπό την απουσία της υπέρτασης και / ή υποκαλιαιμία).

[18]