Οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια

Η οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι ένα σύνδρομο που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μιας απότομης μείωσης ή πλήρους διακοπής της παραγωγής ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Αιτίες οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Σε παιδιά των πρώτων 3 ετών ζωής, λόγω της ανατομικής και φυσιολογικής ανωριμότητας των επινεφριδίων, η οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια μπορεί να αναπτυχθεί υπό την επίδραση ακόμη και μικρών εξωγενών παραγόντων (στρες, οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις, μολυσματικές ασθένειες κ.λπ.). Η ανάπτυξη οξέος υποκορτικισμού συνοδεύεται από καταστάσεις όπως η συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων, η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια, η αμφοτερόπλευρη αιμορραγία στα επινεφρίδια, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Waterhouse-Friderichsen στη μηνιγγοκοκκαιμία.

Οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια παρατηρείται σε αυτοάνοση αδρεναλίτιδα, θρόμβωση επινεφριδιακών φλεβών, συγγενείς όγκους επινεφριδίων, φυματίωση, έρπητα, διφθερίτιδα, κυτταρομεγαλοϊό, τοξοπλάσμωση, λιστερίωση. Ο οξύς υποκορτικισμός μπορεί να προκληθεί από θεραπεία με αντιπηκτικά, επινεφριδεκτομή, οξεία υποφυσιακή ανεπάρκεια και διακοπή των γλυκοκορτικοστεροειδών. Στη νεογνική περίοδο, ο υποκορτικισμός είναι συνέπεια τραύματος γέννησης στα επινεφρίδια, συνήθως κατά τον τοκετό σε ισχιακή θέση.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Παθογένεια της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Στην οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια, λόγω της έλλειψης σύνθεσης γλυκοκορτικοειδών και μεταλλοκορτικοειδών, υπάρχει απώλεια ιόντων νατρίου και χλωρίου, μείωση της απορρόφησής τους στο έντερο, η οποία οδηγεί σε αφυδάτωση και δευτερογενή μετάβαση νερού από τον εξωκυτταρικό χώρο στο κύτταρο. Λόγω της οξείας αφυδάτωσης, ο όγκος του κυκλοφορούντος αίματος μειώνεται και αναπτύσσεται σοκ. Η συγκέντρωση καλίου στον ορό του αίματος, στο μεσοκυττάριο υγρό και στα κύτταρα αυξάνεται και οδηγεί σε διαταραχή της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου.

Ελλείψει γλυκοκορτικοειδών, αναπτύσσεται υπογλυκαιμία, μειώνονται τα αποθέματα γλυκογόνου στο ήπαρ και τους μύες. Χαρακτηριστική είναι η μείωση των λειτουργιών διήθησης και επαναρρόφησης των νεφρών.

Στο σύνδρομο Waterhouse-Friderichsen, αναπτύσσεται βακτηριακό σοκ, που οδηγεί σε οξύ αγγειακό σπασμό, νέκρωση και αιμορραγία στον φλοιό και τον μυελό των επινεφριδίων. Οι βλάβες των επινεφριδίων μπορεί να είναι εστιακές και διάχυτες, νεκρωτικές και αιμορραγικές.

Συμπτώματα οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Αρχικά συμπτώματα οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας: αδυναμία, μυϊκή υποτονία, αναστολή αντανακλαστικών, ωχρότητα, ανορεξία, μειωμένη αρτηριακή πίεση, ταχυκαρδία, ολιγουρία, μη εντοπισμένος κοιλιακός πόνος ποικίλης έντασης, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου οξείας κοιλίας. Χωρίς θεραπεία, η υπόταση εξελίσσεται ταχέως, εμφανίζονται σημάδια διαταραχών μικροκυκλοφορίας με τη μορφή ακροκυάνωσης, «μαρμαρώματος» του δέρματος. Οι καρδιακοί ήχοι είναι πνιγμένοι, ο παλμός είναι νηματοειδής. Εμφανίζονται έμετος και συχνές χαλαρές κενώσεις, που οδηγούν σε εξίδρωση και ανουρία.

Η κλινική εικόνα, συμπεριλαμβανομένου του κώματος, αναπτύσσεται αρκετά ξαφνικά, μερικές φορές χωρίς προδρομικά φαινόμενα (αμφοτερόπλευρη αιμορραγία στα επινεφρίδια διαφόρων προελεύσεων, σύνδρομο στέρησης γλυκοκορτικοστεροειδών). Η νόσος του Addison (κεραυνοβόλος μορφή) εκδηλώνεται πολύ λιγότερο συχνά και οι κεντρικές μορφές επινεφριδιακής ανεπάρκειας εμφανίζονται εξαιρετικά σπάνια. Ο οξύς υποκορτικισμός στο πλαίσιο μιας μολυσματικής ασθένειας συνοδεύεται από την ανάπτυξη σοβαρής κυάνωσης, δύσπνοιας, σπασμών και μερικές φορές πετεχιακού εξανθήματος στο δέρμα.

Η απορύθμιση της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας χαρακτηρίζεται από σταδιακή, σε διάστημα μιας εβδομάδας ή και περισσότερο, αύξηση της μελάγχρωσης του δέρματος, γενική αδυναμία, απώλεια όρεξης, ναυτία, συχνό έμετο, κοιλιακό άλγος. Εμφανίζονται αδυναμία, σοβαρή κατάθλιψη, κατάπτωση και με την αύξηση της καρδιαγγειακής ανεπάρκειας ο ασθενής πέφτει σε κώμα.

Διάγνωση οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η ανάπτυξη επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι πιθανή σε οποιοδήποτε οξεία πάσχον παιδί, ειδικά σε νεαρή ηλικία, με συμπτώματα σοκ, κατάρρευσης και ταχυπαλμίας ασθενούς πλήρωσης. Η νόσος είναι επίσης πιθανή σε παιδιά με σημάδια υποσιτισμού, αναπτυξιακές καθυστερήσεις, υπερθερμία, υπογλυκαιμία και σπασμούς.

Η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια χαρακτηρίζεται από υπερμελάγχρωση στην περιοχή των εκτεινόντων και των μεγάλων πτυχών, στα εξωτερικά γεννητικά όργανα, κατά μήκος της λευκής γραμμής της κοιλιάς, στις θηλαίες άλω. Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με εντερικές λοιμώξεις, δηλητηριάσεις, κωματώδεις καταστάσεις ποικίλης αιτιολογίας, οξείες χειρουργικές παθήσεις των κοιλιακών οργάνων, πυλωρική στένωση. Η παλινδρόμηση και ο έμετος από τις πρώτες ημέρες της ζωής είναι πιθανές με ανεπάρκεια δισακχαριδάσης, δυσαπορρόφηση γλυκόζης-γαλακτόζης, παθολογία του ΚΝΣ υποξικής, τραυματικής ή μολυσματικής αιτιολογίας, μορφή αδρενογενετικού συνδρόμου που προκαλεί απώλεια αλάτων. Η ανώμαλη, και ιδιαίτερα η ερμαφρόδιτη, δομή των γεννητικών οργάνων θα πρέπει πάντα να αποτελεί λόγο για τον αποκλεισμό διαφόρων παραλλαγών συγγενούς δυσλειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων. Η αναποτελεσματικότητα της θεραπείας έγχυσης με αγγειοσυσπαστικά σε παιδιά με οξείες ασθένειες συνήθως υποδηλώνει την επινεφριδιακή φύση της κρίσης.

Οι ελάχιστες διαγνωστικές εξετάσεις για υποψία οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας περιλαμβάνουν τον προσδιορισμό των ηλεκτρολυτών ορού (υπονατριαιμία, υποχλωραιμία, υπερκαλιαιμία). Η υπονατριαιμία και η υπερκαλιαιμία, σύμφωνα με την ταχεία ανάλυση ηλεκτρολυτών, είναι χαρακτηριστικά της ανεπάρκειας μεταλλοκορτικοειδών, και η μεμονωμένη υπονατριαιμία μπορεί να είναι μία από τις εκδηλώσεις της ανεπάρκειας γλυκοκορτικοειδών.

Το χαρακτηριστικό ορμονικό προφίλ στην οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι η μείωση των επιπέδων κορτιζόλης ή/και αλδοστερόνης στον ορό, καθώς και των επιπέδων 17-υδροξυπρογεστερόνης στον ορό. Τα επίπεδα ACTH είναι αυξημένα στον πρωτοπαθή υποκορτικισμό και μειωμένα στον δευτεροπαθή υποκορτικισμό. Επιπλέον, παρατηρούνται χαμηλά επίπεδα 17-OCS και 17-KS στα ούρα καθημερινά.

Στο ΗΚΓ με υπερκαλιαιμία - κοιλιακή έκτακτη συστολή, διάσπαση του κύματος Ρ, διφασικό κύμα Τ με την πρώτη αρνητική φάση. Ο υπέρηχος των επινεφριδίων αποκαλύπτει την παρουσία αιμορραγιών ή υποπλασίας.

[ 10 ], [ 11 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με κωματώδεις καταστάσεις διαφόρων προελεύσεων, οξείες χειρουργικές παθήσεις των κοιλιακών οργάνων.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Θεραπεία οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η θεραπεία της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας πραγματοποιείται σε μονάδα εντατικής θεραπείας. Για τη διόρθωση της υπογλυκαιμίας και της απώλειας αλάτων, χορηγείται διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9% και γλυκόζης 5% - για παιδιά κάτω του 1 έτους σε αναλογία 1:1, για παιδιά άνω του 1 έτους - φυσιολογικό διάλυμα που περιέχει 5% γλυκόζη. Ταυτόχρονα, χορηγείται ενδοφλεβίως στάγδην ένα υδατοδιαλυτό παρασκεύασμα υδροκορτιζόνης στα 10-15 mg / kg σωματικού βάρους την ημέρα. Η μισή ημερήσια δόση μπορεί να χορηγηθεί ταυτόχρονα και στη συνέχεια η μισή δόση κατανέμεται ομοιόμορφα καθ' όλη τη διάρκεια της ημέρας.

Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η υπερβολική χορήγηση φαρμάκων που περιέχουν νάτριο σε συνδυασμό με υψηλές δόσεις μεταλλοκορτικοειδών μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη εγκεφαλικού και πνευμονικού οιδήματος, αρτηριακής υπέρτασης με ενδοκρανιακή αιμορραγία. Από αυτή την άποψη, είναι απαραίτητη η προσεκτική παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης και της συγκέντρωσης ιόντων νατρίου στο πλάσμα του αίματος.

Η ανεπαρκής χορήγηση γλυκόζης στο πλαίσιο υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοστεροειδών συμβάλλει στην ανάπτυξη μεταβολικής οξέωσης.

Επείγουσα περίθαλψη για οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια

Σε περίπτωση έντονων κλινικών συμπτωμάτων εξίκωσης, είναι απαραίτητο πρώτα απ 'όλα να πραγματοποιηθεί θεραπεία έγχυσης στον όγκο των ημερήσιων αναγκών που σχετίζονται με την ηλικία. Ο ρυθμός χορήγησης των διαλυμάτων έγχυσης (διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9% και διάλυμα γλυκόζης 5-10% - σε αναλογία 1:1, πλάσμα, αλβουμίνη 10%) προκαλείται από τις τιμές της αρτηριακής πίεσης και σε περίπτωση σοκ οι αιμοδυναμικές διαταραχές κυμαίνονται από 10-20 έως 40 ml / (kg h) ή περισσότερο, με τη σύνδεση, εάν είναι απαραίτητο, αγγειοσυσπαστικών και ινοτροπικών φαρμάκων υποστήριξης: μεσατόνη 10-40 mcg / kg h min), δοβουταμίνη ή ντοπαμίνη από 5-8 mcg / (kg h min) έως 15 mcg / (kg h min) σε μικρά παιδιά, καθώς και επινεφρίνη - 0,1-1 mcg / kg h min).

Σε περίπτωση σοβαρής οξέωσης (pH <7,2), χορηγείται διάλυμα όξινου ανθρακικού νατρίου (λαμβάνοντας υπόψη την BE) υπό τον έλεγχο των παραμέτρων της οξεοβασικής ισορροπίας. Σε οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια, η χορήγηση οποιουδήποτε μέσου έγχυσης που περιέχει κάλιο αντενδείκνυται. Μόλις καταστεί δυνατή η από του στόματος ενυδάτωση, η θεραπεία με έγχυση διακόπτεται.

Η αρχική ημερήσια δόση ηλεκτρικής υδροκορτιζόνης (Solu-Cortef) είναι 10-15 mg/kg, πρεδνιζολόνης - 2,5-7 mg/kg.

Κατά την πρώτη ημέρα, η θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με το ακόλουθο σχήμα:

• Διάλυμα γλυκόζης 10% - 2-4 ml/kg (σε επίπεδο γλυκαιμίας <3 mmol/l).
• Διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9% - 10-30 ml/kg.
• υδροκορτιζόνη ενδοφλεβίως (50 mg σε 50 ml διαλύματος χλωριούχου νατρίου 0,9%): 1 ml/ώρα - νεογνά, 2 ml/ώρα - παιδιά προσχολικής ηλικίας, 3 ml/ώρα - μαθητές.
• υδροκορτιζόνη ενδομυϊκά (2-3 ενέσεις): 12,5 mg - για παιδιά κάτω των 6 μηνών, 25 mg - από 6 μηνών έως 5 ετών, 50 mg - για ασθενείς 5-10 ετών, 100 mg - άνω των 10 ετών.

Τη δεύτερη μέρα:

• η υδροκορτιζόνη χορηγείται ενδομυϊκά - 50-100 mg (2-3 ενέσεις).
• οξική δεοξυκορτικοστερόνη (δεοξυκορτόνη), ενδομυϊκά μία φορά - 1-5 mg.

Η μετάβαση από ενδοφλέβια σε ενδομυϊκή χορήγηση είναι δυνατή αμέσως μετά την εξαφάνιση των διαταραχών της μικροκυκλοφορίας. Στη συνέχεια, ελλείψει κλινικών και εργαστηριακών σημείων οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, η δόση μειώνεται κατά 30-50% με ταυτόχρονη μείωση της συχνότητας των ενέσεων - κάθε 2-3 ημέρες μέχρι τη δόση συντήρησης, ακολουθούμενη από μετάβαση σε εντερικά φάρμακα σε ισοδύναμες δόσεις. Όταν χρησιμοποιείται πρεδνιζολόνη, το εντερικό μεταλλοκορτικοειδές 9-φθοροκορτιζόνη συνταγογραφείται σε δόσεις κατάλληλες για την ηλικία αμέσως μετά τη διακοπή του εμέτου. Εάν χορηγείται υδροκορτιζόνη, η 9-φθοροκορτιζόνη συνήθως συνταγογραφείται μόνο αφού επιτευχθεί η δόση συντήρησης υδροκορτιζόνης. Στο σύνδρομο Waterhouse-Friderichsen, παρά τη σοβαρότητα της πάθησης, η επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι συνήθως παροδική και δεν υπάρχει ανεπάρκεια μεταλλοκορτικοειδών, επομένως χρησιμοποιούνται μόνο γλυκοκορτικοστεροειδή για 1-3 ημέρες, εστιάζοντας στην κατάσταση της αιμοδυναμικής.

Η θεραπεία υποκατάστασης για χρόνιο υποκορτιζισμό πραγματοποιείται εφ' όρου ζωής: πρεδνιζολόνη 5-7,5 mg/ημέρα, φλουδροκορτιζόνη (κορτινέφ) 50-100 mcg/ημέρα (ελλείψει υπέρτασης ή/και υποκαλιαιμίας).

[ 18 ]