Ostrovko-κυτταρικοί όγκοι του παγκρέατος

Οι όγκοι των νησίδων του Langerhans ήταν γνωστοί στους μορφολόγους ήδη από τις αρχές του 20ού αιώνα.

Η περιγραφή των ενδοκρινικών συνδρόμων έγινε δυνατή μόνο με την ανακάλυψη των ορμονών του παγκρέατος και του γαστρεντερικού σωλήνα.

[1], [2], [3]

Επιδημιολογία

Για να κρίνουμε τον επιπολασμό των όγκων κυττάρων νησίδων, δεν υπάρχουν ακριβή δεδομένα. Οι παθολόγοι βρίσκουν ένα αδένωμα για κάθε 1000-1500 αυτοψίες. Σε ιδρύματα ασθενείς funktsiioniruyuschey γενικού αναλογία με νησίδια του όγκου του Langerhans είναι να νοσηλεύονται) 1/50 th Περίπου το 60% των όγκων του ενδοκρινούς παγκρέατος -. Insulinosekretiruyuschie.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Παθογένεση

Όγκοι των κυττάρων νησιδίων συμβαίνουν πολύ λιγότερο συχνά από άλλες παγκρεατικών όγκων. Η ταξινόμησή τους βασίζεται στις κλινικές εκδηλώσεις, την ανάπτυξη των οποίων είναι υπεύθυνοι, και από τον τύπο των κυττάρων και ορμονών, τον εντοπισμό τους, ιδιαίτερα με ανοσοϊστοχημεία. Ένα σημαντικό ποσοστό αυτών των όγκων παράγει πολλές ορμόνες που βρίσκονται σε διάφορα κύτταρα όγκου, αλλά τα κλινικά συμπτώματα συνήθως οφείλεται σε μία ορμόνη, ένα βιολογικώς δραστικό και παράγονται από την πιο άφθονο Επιπλέον, μεταστάσεις στην περίπτωση κακοήθους όγκου μπορεί να αποτελείται από μόνο ένα τύπο κυττάρων, ακόμη και σε πρωτογενή πολυκλωνικό όγκου. Μαζί με αυτό, υπάρχουν όγκοι του ίδιου τύπου των κυττάρων που παράγουν μια ποικιλία πεπτιδίων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κλινική και ορμονικές μοτίβο που προκαλούνται από πολλαπλές ενδοκρινείς όγκους του παγκρέατος και / ή ίδια υπερπλασία των κυττάρων των νησιδίων ή διαφορετικών τύπων.

Υποτίθεται ότι υπάρχουν δύο πηγές προέλευσης των ενδοκρινών όγκων: νησιδίων, εξ ου και η ονομασία τους - ινσουλώματος και πόρου - πολυδύναμων βλαστικών κυττάρων στο επιθήλιο πόρου (nezidaoblastov) που μπορούν να πολλαπλασιαστούν και να διαφοροποιηθούν σε κύτταρα που παράγουν μια ποικιλία πεπτιδίων. Αυτοί οι όγκοι είναι συχνά η πηγή του σχηματισμού έκτοπων ορμονών. Συχνότερα εμφανίζονται σε ενήλικες σε οποιοδήποτε μέρος του παγκρέατος, σπάνια έχουν τη δική τους κάψουλα (ειδικά μικρά). Οι μη ενκαψυλιωμένοι όγκοι έχουν την αποκαλούμενη αύξηση ζιγκ-ζαγκ, παρόμοια με την διείσδυση. Στο χρώμα και την εμφάνιση μπορεί να μοιάζουν με εξάρτημα σπλήνα λόγω ενός ασυνήθιστα πλούσια vaskulyarizatsits ι κομμένα επιφάνεια ενός ομοιογενούς, γκριζωπό-ροζ ή κεράσι χρώμα, περιστασιακά αποκάλυψε αιμορραγία και κυστική περιοχές. Με σοβαρή στρωματική ίνωση με εναπόθεση αλάτων ασβέστου, τα ινσουλώματα αποκτούν μια πυκνότητα χόνδρου. Τα μεγέθη των αυτόνομων όγκων κυμαίνονται από 700 μm έως αρκετά εκατοστά σε διάμετρο. Οι όγκοι με διάμετρο 2 cm είναι συνήθως καλοήθεις και περισσότερο από 6 cm είναι κακοήθεις.

Οι μοναχικοί ή και πολλαπλοί όγκοι συχνά συνοδεύονται από ανάπτυξη στον περιβάλλοντα παγκρεατικό ιστό υπερπλασίας ή / και υπερτροφίας της συσκευής νησιδίων, κυρίως λόγω βήτα κυττάρων (με ινσουλινώματα).

Οι όγκοι Ostrovkovye είναι κατά κύριο λόγο αδενώματα και λιγότερο συχνά αδενοκαρκινώματα. Στο μέγεθος και το σχήμα, τα καρκινικά κύτταρα είναι παρόμοια με τα αντίστοιχα κύτταρα των φυσιολογικών νησίδων: πολυγωνικές ή πρισματικές, σπάνια στρεφόμενες. Σε ορισμένα κύτταρα το κυτταρόπλασμα είναι ηωσινοφιλικό, σε άλλα είναι βασεόφιλο, σε άλλα είναι ελαφρύ και ο όγκος του κυμαίνεται από πενιχρό έως άφθονο. Ο πυρηνικός πολυμορφισμός είναι ένα αρκετά κοινό φαινόμενο. Σε περισσότερους από τους μισούς όγκους, το στρώμα ινωδο-μολύνεται, υαλινώνεται και ασβεστοποιείται σε ποικίλους βαθμούς. Περίπου το 30% υπάρχει απόθεση αμυλοειδούς στο στρώμα. Σε 15% των περιπτώσεων, ανιχνεύονται σώματα ψαμμών, ο αριθμός των οποίων ποικίλλει. Στα 2/3 του συνολικού αριθμού των όγκων, υπάρχουν δομικές δομές και μεταβαίνουν από τον αγωγό στον όγκο. Τα τελευταία σχηματίζουν αναστομωτικά κορδόνια, φωλιές, ροζέτες, κυψελίδες, θηλοειδείς δομές που χωρίζονται από πολυάριθμα αγγεία με λεπτά τοιχώματα. Ανάλογα με την επικρατούσα δομή, υπάρχουν τρεις τύποι όγκων:

• I - στερεά, που ονομάζεται ακόμα διάχυτη?
• ΙΙ - μυελό, συχνά αποκαλούμενο δοκιδωτό (αυτός ο τύπος δομής είναι πιο κοινός στα ινσουλινώματα και τα γλυκαγόνα).
• III - αδενική (κυψελιδική ή ψευδοαπαρινή). Αυτός ο τύπος είναι πιο κοινός στα γαστρινώματα και στο σύνδρομο Werner. Όλοι οι τύποι δομών μπορεί να είναι σε έναν όγκο σε διαφορετικά μέρη του.

Οι όγκοι βήτα-κυττάρων (ινσουλινώματα) είναι οι πιο συνηθισμένοι όγκοι των νησιδίων, το 90% των οποίων είναι καλοήθεις. Περίπου το 80% αυτών είναι μοναχικές. Σε 10% των περιπτώσεων της υπογλυκαιμίας λόγω πολλαπλούς όγκους, 5% από αυτούς - κακοήθεις, και 5% - nezidioblao iNOS, η οποία χαρακτηρίζεται από υπερπλασία των νησιών λόγω νεόπλασμα τους των πόρου κυττάρων, υπερτροφία των νησιδίων λόγω υπερπλασία ή / και υπερτροφία κύτταρα σχηματισμού της, ειδικά βήτα κύτταρα. Ο όρος νησιδιοβλάστωσης GF Laidlaw εισήχθη το 1938. Είναι επίσης χαρακτηρίζονται από φαινόμενα atsino-νησιωτικού μετασχηματισμού. Μεταξύ των κλινικών εκδηλώσεων της ινσουλίνης και του μεγέθους τους υπάρχει μια ορισμένη σχέση. Ανοσοϊστοχημικά, τα ινσουλινώματα μπορούν να ανιχνεύσουν κύτταρα Α και / ή D, σπάνια EC κύτταρα.

Ένα από τα σημαντικά επιτεύγματα των τελευταίων δύο δεκαετιών στον τομέα της ιστοχημείας και Endocrinology είναι η ανάπτυξη APUD (Amine Πρόδρομη ένωση Η πρόσληψη και αποκαρβοξυλίωση) - μια έννοια που επέτρεψε να εξηγήσει την έκκριση, όπως κυττάρων νησιδίων όγκους του παγκρέατος, πολλές ορμόνες, δεν είναι κοινές σε φυσιολογική λειτουργία της, δεν αποτελεί έκπληξη θέσεις τα τελευταία χρόνια σχετικά με τη δυνατότητα των όγκων αυτών εκκρίνουν, εκτός από αυτούς που ήδη αναφέρθηκαν ορμόνες όπως η ανθρώπινη χοριακή γοναδοτροπίνη, καλσιτονίνη, διάφορες προσταγλανδίνες, ορμόνη Ost, αντιδιουρητική ορμόνη, η οποία είναι ένα ανεξάρτητο ρόλο στο σχηματισμό των οποιωνδήποτε ενδοκρινών συνδρόμων εντελώς δεν αποδεικνύεται, αλλά είναι πιθανό ότι η περαιτέρω έρευνα προς την κατεύθυνση αυτή θα επιτρέψει να δημιουργήσει μια σύνδεση συνάφεια μεταξύ κάποιων ακόμη γνωστές ασθένειες των όγκων της γαστρεντερικής οδού και του παγκρέατος.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Έντυπα

Επί του παρόντος λειτουργεί όγκους του παγκρέατος μπορούν να χωριστούν σε δύο ομάδες: ortoendokrinnye εκκρίνουν ορμόνες που είναι ιδιόμορφη φυσιολογική λειτουργία των νησίδων και paraendokrinnye που παράγουν ορμόνες δεν είναι προσιδιάζουν σ 'αυτές. Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει νεοπλάσματα άλφα, βήτα, σίγμα, και F-κύτταρα, τα οποία εκκρίνουν γλυκαγόνη, αντιστοίχως, η ινσουλίνη, η σωματοστατίνη και παγκρεατικό πεπτίδιο, η οποία αντανακλάται στον τίτλο τους: ως εκ τούτου γλουκαγόνωμα,  ινσουλίνωμα, και σωματοστατίνωμα  PBUH. Paraendokrinnyh κυτταρικής όγκοι προέλευσης επί του παρόντος δεν καθορίστηκε οριστικά, αλλά είναι γνωστό ότι δεν είναι R-κυτταρικού τύπου. Αυτά είναι όγκοι που παράγουν γαστρίνη - γαστρίνωμα, αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο - Vipom, ACTH δραστικότητα που ομοιάζει - kortikotropinomy και όγκου κλινικό καρκινοειδές σύνδρομο. Η παραενδοκρινίνη περιλαμβάνει επίσης μερικούς σπάνιους όγκους που εκκρίνουν άλλα πεπτίδια και προσταγλανδίνες.

Γενικά, νησίδια του Langerhans νεοπλασμάτων, ιδιαιτέρως κακοήθων, χαρακτηριζόμενη poligormonalnaya Έκκριση, «καθαρό» είναι ασυνήθιστες όγκοι ωστόσο επικράτηση έκκριση μιας ορμόνης οδηγεί στην ανάπτυξη των ενδοκρινικών ιδιαίτερα κλινικού συνδρόμου.

[17],