Οστεοσάρκωμα στα παιδιά

Το οστεοσάρκωμα είναι ένας πρωτοβάθμιος όγκος πρωτεύοντος οστού ο οποίος αποτελείται από κύτταρα με σχήμα ατράκτου και χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό ενός οστεοειδούς ή ανώριμου οστικού ιστού.

[1], [2]

Επιδημιολογία osteosarcomm

Η επίπτωση του οστεοσαρκώματος είναι 2,1 ανά 1.000.000 πληθυσμούς ετησίως. Η αιχμή της ηλικίας της επίπτωσης πέφτει σε 10-19 έτη. Στην ηλικία μεγαλύτερης ηλικίας, το οστεοσαρκωμα συμβαίνει συνήθως σε προωθούμενο υπόβαθρο (ασθένεια του Paget, προηγούμενη ακτινοβολία οστού, πολλαπλές εξωθήσεις, ινώδης δυσπλασία των οστών).

Ο συχνότερος εντοπισμός του οστεοσαρκώματος (μέχρι 90% των περιπτώσεων) είναι τα μακρά σωληνοειδή κόκαλα. Τα οστά που σχηματίζουν την άρθρωση του γόνατος επηρεάζονται στο 50% των περιπτώσεων, το εγγύς άκρο του βραχιονίου - στο 25%.

[3], [4], [5], [6], [7]

Διάγνωση οστεοσαρκώματος

Στις μισές περιπτώσεις οστεοσαρκώματος παρατηρήθηκε αύξηση της δραστηριότητας της αλκαλικής φωσφατάσης στο πλάσμα του αίματος, αλλά αυτό το σύμπτωμα είναι μη ειδικό, καθώς βρίσκεται σε πολλές ασθένειες των οστών.

Τοπικά, ένας όγκος πυκνής σύστασης συνδέεται με το οστό. Ο πόνος είναι το πιο συχνό παράπονο ασθενών με οστεοσάρκωμα. Σε παρακείμενες αρθρώσεις, κατά κανόνα, δεν ανιχνεύονται τέτοιες διαρροές, διατηρούνται οι κινήσεις. Τα παθολογικά κατάγματα εμφανίζονται σε λιγότερο από 1% των περιπτώσεων. Τα συστηματικά συμπτώματα είναι επίσης σπάνια.

[8], [9], [10], [11]

Ακτινογραφία

Τα πιο συνηθισμένα ραδιογραφικά σημάδια όγκων οστών είναι εστίες οστεόλυσης ή παθολογικής (ογκολογικής) οστεογένεσης. Συχνά παρατηρήστε μια μικτή εικόνα με την κυριαρχία ενός στοιχείου. Το πιο πολύπλοκο στο διαγνωστικό σχέδιο είναι ο οστεολυτικός τύπος μεταβολών των οστών. Σε αυτή την περίπτωση, το οστεοσάρκωμα πρέπει να διαφοροποιείται από το ινοσάρκωμα, τις κύστεις των οστών, τον όγκο των γιγαντιαίων κυττάρων. Η οστεογένεση του όγκου είναι ένα από τα αξιόπιστα σημάδια του οστεοσαρκώματος.

Η ακτινογραφική αξιολόγηση όγκων οστών πραγματοποιείται σύμφωνα με τις ακόλουθες παραμέτρους.

• Εντοπισμός του οστεοσαρκώματος. Σύμφωνα με τη θεωρία του «πεδίου» των όγκων κυττάρων σχήματος ατράκτου (περιλαμβανομένου του οστεοσαρκώματος) εντοπίζεται κυρίως στις μεταφύσεις των μακρών οστών, ενώ οι όγκοι των μικρών στρογγυλών κυττάρων (σάρκωμα Ewing, λεμφώματος μη-Ηοάακίη), - στη διάφυση.
• Όρια οστεοσαρκώματος. Αντανακλά τον ρυθμό ανάπτυξης και την αντίδραση των περιβαλλόντων ιστών. Οι κακοήθεις και επιθετικοί καλοήθεις όγκοι χαρακτηρίζονται από ασαφή όρια ή την απουσία τους.
• Καταστροφή οστών. Αυτό το σημάδι είναι ένα αξιόπιστο σύμπτωμα ενός οστικού όγκου. Η πιο έντονη καταστροφή των οστών ανιχνεύεται με κακοήθειες υψηλής ποιότητας. Χρησιμεύει ως δείκτης της δραστηριότητας του όγκου.
• Κατάσταση της οστικής μήτρας (παθολογική οστεογένεση). Περιοχές αυξημένης πυκνότητας μπορεί να οφείλονται στην παρουσία ασβεστοποιήσεων, βλαβών της σκλήρυνσης ή νεοσχηματισμένου οστικού ιστού.
• Αντίδραση του περιόστεου. Οι καλοήθεις όγκοι, κατά κανόνα, δεν προκαλούν καταστροφή του περιόστεου. Κακοήθεις όγκοι οστών, αντίθετα. που χαρακτηρίζεται από την παρουσία μιας έντονης περιστολικής αντίδρασης με μια ευρεία μεταβατική ζώνη και τη συμμετοχή μαλακών ιστών στη διαδικασία.

Ένας σημαντικός ρόλος στην εκτίμηση της επικράτησης των όγκων παίζει η σπινθηρογραφική εξέταση των οστών. Η σχέση μεταξύ του όγκου και των περιβαλλόντων ιστών εκτιμάται με αγγειογραφία και MRI.

Θεραπεία του οστεοσαρκώματος σε παιδιά

Μέχρι τις αρχές της δεκαετίας του 1980, η γενικά αποδεκτή τακτική θεραπείας μιας τοπικής μορφής οστεοσαρκώματος ήταν ο ακρωτηριασμός του άκρου σε μια άνω άρθρωση, σε σχέση με το προσβεβλημένο οστό. Οι λειτουργίες συντήρησης οργάνων έγιναν δυνατές λόγω της εισαγωγής της χημειοθεραπείας και της βελτίωσης της ορθοπεδικής τεχνολογίας. Επί του παρόντος, τέτοιες επεμβάσεις εκτελούνται από τους περισσότερους ασθενείς με οστεοσάρκωμα, τα αποτελέσματα της θεραπείας δεν επιδεινώνονται. Μια απαραίτητη προϋπόθεση για την πραγματοποίηση λειτουργιών εξοικονόμησης οργάνων είναι η πιθανότητα εκτομής του όγκου μέσα στα όρια των υγιών ιστών με την επακόλουθη αποκατάσταση των λειτουργιών των άκρων. Βεβαιωθείτε ότι έχετε λάβει υπόψη την επιθυμία του ασθενούς για τον τύπο της λειτουργίας.

Το μέγεθος της λειτουργίας καθορίζει τον εντοπισμό και το μέγεθος του όγκου. Για μια ποιοτική εφαρμογή του χειρουργικού σταδίου της θεραπείας, μια σαφής απεικόνιση της εστίασης είναι εξαιρετικά σημαντική. Ο όγκος της αφαίρεσης και οι μακροπρόθεσμες συνέπειες της επέμβασης εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τη συμμετοχή των νευρομυϊκών δεσμών στη διαδικασία του όγκου. Για την ακριβή απεικόνισή τους, συνιστάται η προεγχειρητική αγγειογραφία. Η ήττα των κύριων αιμοφόρων αγγείων του όγκου και τα νεύρα, καθώς και η εκτεταμένη συμμετοχή των περιβαλλόντων ιστών ή μόλυνσης των κυττάρων του όγκου, που ορίζεται από βιοψία - αντενδείξεις για χειρουργική επέμβαση διατήρησης.

Η χημειοθεραπεία έχει συμβάλει σημαντικά στη βελτίωση των αποτελεσμάτων της θεραπείας του οστεοσαρκώματος. Τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα είναι η δοξορουβικίνη, η σισπλατίνη, η ιφοσφαμίδη και η μεθοτρεξάτη σε υψηλή δόση. Ο κύριος στόχος της μετεγχειρητικής χημειοθεραπείας είναι ο τοπικός έλεγχος του όγκου.

Το οστεοσαρκωμα είναι ένας όγκος που δεν είναι ευαίσθητος στη ραδιενεργή ακτινοβολία. Το αντικαρκινικό αποτέλεσμα επιτυγχάνεται μόνο με δόσεις, με αποτέλεσμα σοβαρές και μη αναστρέψιμες παρενέργειες. Αυτή τη στιγμή η ακτινοβολία χρησιμοποιείται για ανακούφιση είναι μονίμως όταν οι όγκοι (οστεοσάρκωμα αξονικό σκελετό, τα οστά του προσώπου) και υπό την παρουσία των μεταστάσεων στα οστά.