Οστεοσάρκωμα στα παιδιά

Το οστεοσάρκωμα είναι ένας εξαιρετικά κακοήθης πρωτοπαθής όγκος των οστών που αποτελείται από ατρακτοειδή κύτταρα και χαρακτηρίζεται από τον σχηματισμό οστεοειδούς ή ανώριμου οστικού ιστού.

[ 1 ], [ 2 ]

Επιδημιολογία του οστεοσαρκώματος

Η συχνότητα εμφάνισης οστεοσαρκώματος είναι 2,1 ανά 1.000.000 κατοίκους ετησίως. Η ηλικιακή κορύφωση της συχνότητας εμφάνισης είναι τα 10-19 έτη. Σε μεγαλύτερη ηλικία, το οστεοσάρκωμα εμφανίζεται συνήθως σε προϋπάρχον ιστορικό (νόσος Paget, προηγούμενη ακτινοβόληση οστών, πολλαπλές εξοστώσεις, ινώδης δυσπλασία των οστών).

Η πιο συχνή εντόπιση του οστεοσαρκώματος (έως και 90% των περιπτώσεων) είναι τα μακρά σωληνοειδή οστά. Τα οστά που σχηματίζουν την άρθρωση του γόνατος επηρεάζονται στο 50% των περιπτώσεων, το εγγύς άκρο του βραχιονίου οστού - στο 25%.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Διάγνωση οστεοσαρκώματος

Στις μισές περιπτώσεις οστεοσαρκώματος, παρατηρείται αύξηση της δραστικότητας της αλκαλικής φωσφατάσης στο πλάσμα του αίματος, αλλά αυτό το σημάδι είναι μη ειδικό, καθώς βρίσκεται σε πολλές οστικές παθήσεις.

Τοπικά, ανιχνεύεται ένας πυκνός όγκος που σχετίζεται με τα οστά. Ο πόνος είναι το πιο συνηθισμένο παράπονο των ασθενών με οστεοσάρκωμα. Κατά κανόνα, δεν παρατηρείται έκκριση υγρών στις παρακείμενες αρθρώσεις και οι κινήσεις διατηρούνται. Παθολογικά κατάγματα εμφανίζονται σε λιγότερο από 1% των περιπτώσεων. Τα συστηματικά συμπτώματα είναι επίσης σπάνια.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

ακτινογραφία

Τα πιο συνηθισμένα ακτινογραφικά σημάδια των όγκων των οστών είναι οι εστίες οστεόλυσης ή η παθολογική (όγκου) οστεογένεση. Συχνά παρατηρείται μικτή εικόνα με επικράτηση του ενός ή του άλλου συστατικού. Ο οστεολυτικός τύπος οστικών αλλαγών είναι ο πιο δύσκολος στη διάγνωση. Σε αυτή την περίπτωση, το οστεοσάρκωμα πρέπει να διαφοροποιείται από το ινοσάρκωμα, τις οστικές κύστεις και τον γιγαντοκυτταρικό όγκο. Η οστεογένεση του όγκου είναι ένα από τα αξιόπιστα σημάδια του οστεοσαρκώματος.

Η ακτινογραφική αξιολόγηση των όγκων των οστών πραγματοποιείται σύμφωνα με τις ακόλουθες παραμέτρους.

• Εντοπισμός οστεοσαρκώματος. Σύμφωνα με τη θεωρία του «πεδίου», οι όγκοι ατρακτοειδών κυττάρων (συμπεριλαμβανομένου του οστεοσαρκώματος) εντοπίζονται κυρίως στην μεταφυσιακή περιοχή των μακρών σωληνοειδών οστών, ενώ οι μικροί όγκοι στρογγυλών κυττάρων (σάρκωμα Ewing, μη Hodgkin λεμφώματα) εντοπίζονται στην περιοχή της διάφυσης.
• Όρια οστεοσαρκώματος. Αντικατοπτρίζουν τον ρυθμό ανάπτυξης και την αντίδραση των περιβαλλόντων ιστών. Οι κακοήθεις και επιθετικοί καλοήθεις όγκοι χαρακτηρίζονται από ασαφή όρια ή την απουσία τους.
• Καταστροφή των οστών. Αυτό το σημάδι είναι ένα αξιόπιστο σύμπτωμα όγκου των οστών. Η πιο έντονη καταστροφή των οστών ανιχνεύεται σε εξαιρετικά κακοήθη νεοπλάσματα. Χρησιμεύει ως δείκτης της δραστηριότητας του όγκου.
• Κατάσταση της οστικής μήτρας (παθολογική οστεογένεση). Περιοχές αυξημένης πυκνότητας μπορεί να οφείλονται στην παρουσία ασβεστώσεων, εστιών σκλήρυνσης ή νεοσχηματισμένου οστικού ιστού.
• Περιοστική αντίδραση. Οι καλοήθεις όγκοι, κατά κανόνα, δεν προκαλούν περιοστική καταστροφή. Οι κακοήθεις όγκοι των οστών, αντίθετα, χαρακτηρίζονται από την παρουσία έντονης περιοστικής αντίδρασης με ευρεία ζώνη μετάβασης και εμπλοκή μαλακών ιστών στη διαδικασία.

Η σπινθηρογράφημα των οστών παίζει σημαντικό ρόλο στην αξιολόγηση της εξάπλωσης του όγκου. Η σχέση του όγκου με τους περιβάλλοντες ιστούς αξιολογείται χρησιμοποιώντας αγγειογραφία και μαγνητική τομογραφία.

Θεραπεία οστεοσαρκώματος σε παιδιά

Μέχρι τις αρχές της δεκαετίας του 1980, η γενικά αποδεκτή θεραπευτική τακτική για το εντοπισμένο οστεοσάρκωμα ήταν ο ακρωτηριασμός του άκρου στην άρθρωση που βρίσκεται πάνω από το προσβεβλημένο οστό. Οι χειρουργικές επεμβάσεις διατήρησης οργάνων κατέστησαν δυνατές χάρη στην εισαγωγή της χημειοθεραπείας και στις βελτιώσεις στην ορθοπεδική τεχνολογία. Σήμερα, τέτοιες χειρουργικές επεμβάσεις πραγματοποιούνται στους περισσότερους ασθενείς με οστεοσάρκωμα και τα αποτελέσματα της θεραπείας δεν επιδεινώνονται. Απαραίτητη προϋπόθεση για τις χειρουργικές επεμβάσεις διατήρησης οργάνων είναι η δυνατότητα εκτομής του όγκου εντός υγιών ιστών με επακόλουθη αποκατάσταση της λειτουργίας του άκρου. Οι επιθυμίες του ασθενούς σχετικά με τον τύπο της χειρουργικής επέμβασης λαμβάνονται πάντα υπόψη.

Ο όγκος της επέμβασης καθορίζεται από την τοποθεσία και το μέγεθος του όγκου. Η σαφής απεικόνιση της βλάβης είναι εξαιρετικά σημαντική για μια υψηλής ποιότητας χειρουργική θεραπεία. Ο όγκος της αφαίρεσης και οι μακροπρόθεσμες συνέπειες της επέμβασης εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τη συμμετοχή των νευροαγγειακών δεσμίδων στην καρκινική απόφυση. Για την ακριβή απεικόνισή τους, συνιστάται η προεγχειρητική αγγειογραφία. Η εμπλοκή των κύριων αγγείων και νεύρων στον όγκο, καθώς και η εκτεταμένη εμπλοκή των γύρω ιστών ή η μόλυνσή τους με καρκινικά κύτταρα, που προσδιορίζονται με βιοψία, αποτελούν αντενδείξεις για επεμβάσεις διατήρησης οργάνων.

Η χημειοθεραπεία έχει συμβάλει σημαντικά στη βελτίωση των αποτελεσμάτων της θεραπείας για το οστεοσάρκωμα. Τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα είναι η δοξορουβικίνη, η σισπλατίνη, η ιφοσφαμίδη και η υψηλή δόση μεθοτρεξάτης. Ο κύριος στόχος της μετεγχειρητικής χημειοθεραπείας είναι η επίτευξη τοπικού ελέγχου του όγκου.

Το οστεοσάρκωμα είναι ένας όγκος που δεν είναι ευαίσθητος στη ραδιενεργό ακτινοβολία. Η αντικαρκινική δράση επιτυγχάνεται μόνο με δόσεις που οδηγούν σε σοβαρές και μη αναστρέψιμες παρενέργειες. Σήμερα, η ακτινοβολία χρησιμοποιείται για παρηγορητικούς σκοπούς στην περίπτωση μη χειρουργήσιμων όγκων (οστεοσάρκωμα του αξονικού σκελετού, οστά του προσώπου) και σε περίπτωση οστικών μεταστάσεων.