Ο καρκίνος της ουρήθρας (καρκίνος της ουρήθρας)

Ο καρκίνος της ουρήθρας (καρκίνος ουρήθρας) είναι ένας σπάνιος όγκος που αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 1% όλων των λοιμώξεων του ουροποιητικού συστήματος. Η χαμηλή νοσηρότητα προκαλεί την απουσία τυποποιημένης προσέγγισης για τη διαχείριση ασθενών με καρκίνο της ουρήθρας.

Από την άποψη αυτή, τα αποτελέσματα της θεραπείας αυτής της ασθένειας παραμένουν μη ικανοποιητικά.

Επιδημιολογία

Ο πρωτεύων καρκίνος της ουρήθρας στους άνδρες είναι εξαιρετικά σπάνιος. Περίπου 600 εκθέσεις έχουν δημοσιευθεί στη βιβλιογραφία. Ο όγκος διαγιγνώσκεται σε οποιαδήποτε ηλικία, αν και οι άνδρες άνω των 50 ετών είναι πιο πιθανό να υποφέρουν. Στις γυναίκες, ο καρκίνος της ουρήθρας (καρκίνος ουρήθρας) είναι 0,02-0,5% των κακοήθων νεοπλασμάτων της γυναικείας περιοχής των ούρων και των γεννητικών οργάνων. Συνήθως η ασθένεια αναπτύσσεται σε μετεμμηνοπαυσιακές παθήσεις. Το 75% των ασθενών με καρκίνο της ουρήθρας είναι άνω των 50 ετών.

[1], [2]

Αιτίες καρκίνο ουρήθρας (καρκίνος ουρήθρας)

Η αιτιολογία του καρκίνου της ουρήθρας δεν έχει τεκμηριωθεί. Μια προαιρετική προκαρκινική ασθένεια είναι η  λευκοπλακία. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τον καρκίνο της ουροδόχου κύστης, τη χρόνια λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος και το παρατεταμένο τραύμα της βλεννογόνου της ουρήθρας.

Ιστογενέση

Η ιστογένεση του καρκίνου της ουρήθρας εξαρτάται από τον τύπο του επιθηλίου που καλύπτει την περιοχή της ουρήθρας, στην οποία εντοπίζεται ο όγκος. Το περιφερικό μέρος της ουρήθρας είναι επενδεδυμένο με ένα επίπεδο επιθήλιο, το οποίο χρησιμεύει ως πηγή καρκινώματος πλακωδών κυττάρων, κοντά στο μεταβατικό κύτταρο, από το οποίο προέρχονται οι μεταβατικοί κυτταρικοί όγκοι.

Το αδενοκαρκίνωμα προκύπτει από τον αδενικό ιστό του προστάτη στους άνδρες και τους παραϋδρικούς αδένες στις γυναίκες. Στις γυναίκες, το καρκίνωμα των πλακωδών κυττάρων είναι 60%, το μεταβατικό κυτταρικό καρκίνωμα είναι 20%. αδενοκαρκίνωμα - 10%. μελάνωμα - 2%. σπάνια νεοπλάσματα (σαρκώματα, νευροενδοκρινικός όγκος, πλασματοκύτωμα, μεταστάσεις άλλων όγκων) 8% όλων των παρατηρήσεων. Μεταξύ του όγκου αρσενικό ουρήθρα παρουσιάζονται στο πλακώδες καρκίνωμα βόδι μεταβατικών κυττάρων - 15%, αδενοκαρκίνωμα, μελάνωμα και σαρκώματα σε 5% των περιπτώσεων.

[3], [4]

Ανάπτυξη και μετάσταση

Ο καρκίνος της ουρήθρας, ειδικά όταν η κατάθλιψη των εγγύς μερών της, είναι επιρρεπής στην τοπική επεμβατική ανάπτυξη. Άνδρες μπορεί βλαστήσεως και σπογγώδες σηραγγώδες σώμα του πέους, η ουρογεννητική διάφραγμα, του προστάτη, του περινέου και οσχέου δέρμα. Στις γυναίκες, ο όγκος τείνει να βλαστήσει τους υποκείμενους ιστούς και να εξαπλωθεί στο μπροστινό τοίχωμα του κόλπου, της ουροδόχου κύστης και του τραχήλου.

Για τον καρκίνο της ουρήθρας, η λεμφογενής μετάσταση είναι χαρακτηριστική των λεμφογαγγλίων. Διευρυμένη βουβωνικοί λεμφαδένες ανιχνεύεται σε 1/3 ασθενείς με καρκίνο της ουρήθρας, έτσι επιβεβαιώνουν την παρουσία των μεταστάσεων σε 90% των περιπτώσεων κατά το χρόνο της διάγνωσης στο 20% των ασθενών εμφανίζουν μεταστάσεις σε λεμφαδένες λαγόνια. Στο μέλλον, η εμφάνιση μεταστάσεων στους λεμφαδένες της λεκάνης παρατηρείται στο 15% των ασθενών. Η μετάσταση σε απομακρυσμένες ομάδες λεμφαδένων εμφανίζεται σπάνια.

Hematogenous μεταστάσεις σε παρεγχυματικά όργανα εμφανίζονται αργά περιπτώσεις της νόσου του πνεύμονα, του υπεζωκότα, του ήπατος, των οστών, τα επινεφρίδια, τον εγκέφαλο, τους σιελογόνους αδένες, το κεφάλι του πέους.

Συμπτώματα καρκίνο ουρήθρας (καρκίνος ουρήθρας)

Τα συμπτώματα του καρκίνου της ουρήθρας είναι μεταβλητά, nepatognomonichny και εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την ασθένεια, έναντι της οποίας αναπτύσσει ένα κακοήθη διαδικασία. Τα συμπτώματα του ανδρικού καρκίνου του ουρηθρικού - εκκένωσης, πόνος, δυσκολία στην ούρηση έως καθυστέρηση της, ψηλαφητή σφραγίδα περιουρηθρικό αποστήματα και συρίγγια, κακοήθη πριαπισμός. Τα συμπτώματα του καρκίνου της ουρήθρας στις γυναίκες περιλαμβάνουν απομόνωση, την παρουσία των ογκομετρικών εκπαίδευση στον τομέα της εξωτερικής άνοιγμα της ουρήθρας, ούρηση δυσκολία, πόνο στην ουρήθρα και το περίνεο,  ακράτεια ούρων, συρίγγιο uretrovaginalny αιμορραγία από τον κόλπο.

Σε ένα τρίτο των ασθενών με ψηλάφηση των βουβωνικών περιοχών αποκαλύπτονται διευρυμένοι λεμφαδένες. Η θρόμβωση του όγκου των λεμφικών αγγείων της περιοχής της λεκάνης και της βουβωνικής περιοχής μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση οιδήματος στο κάτω μισό του σώματος.

Η εμφάνιση μεταστάσεων στα παρεγχυματικά όργανα προκαλεί την ανάπτυξη της αντίστοιχης συμπτωματολογίας.

Έντυπα

ΤΝΜ-ταξινόμηση του καρκίνου της ουρήθρας (καρκίνος της ουρήθρας).

Πρωτογενής όγκος (αρσενικός και θηλυκός)

• Tx-ο πρωτεύων όγκος δεν μπορεί να αξιολογηθεί.
• T0 - κανένα σημάδι πρωτοπαθούς όγκου.
• Ta - μη επεμβατικό θηλοειδές, πολυοειδές ή βαρειώδες (σκουριασμένο) καρκίνωμα.
• Tis - επί τόπου καρκίνος (προ-επεμβατικός).
• Ο όγκος Τ1 επεκτείνεται στον υποεπιθηλιακό συνδετικό ιστό.
• Τ2 - ο όγκος επεκτείνεται στο σπογγώδες σώμα του πέους ή του προστάτη, ή στον περιουρηθρικό μυ.
• Τ3 - ο όγκος επεκτείνεται στο σπέρμα του σώματος ή πέρα από την κάψα του προστάτη ή στο πρόσθιο τοίχωμα του κόλπου ή στο λαιμό της ουροδόχου κύστης.
• Τ4 - ο όγκος εξαπλώνεται σε άλλα γειτονικά όργανα.

[5], [6]

Περιφερειακοί λεμφαδένες

• Nx - περιφερειακοί λεμφαδένες δεν μπορούν να αξιολογηθούν.
• Ν0 - δεν υπάρχουν μεταστάσεις στους περιφερειακούς λεμφαδένες.
• Ν1 - μετάσταση σε έναν λεμφαδένα όχι μεγαλύτερη από 2 cm στη μεγαλύτερη διάσταση.
• Ν2 - μετάσταση σε έναν λεμφαδένα περισσότερο από δύο στη μεγαλύτερη μέτρηση ή σε πολλαπλές μεταστάσεις στους λεμφαδένες.

Απομακρυσμένες μεταστάσεις

• Mx - απομακρυσμένες μεταστάσεις δεν μπορούν να αξιολογηθούν.
• M0 - δεν υπάρχουν μακρινές μεταστάσεις.
• Ml - απομακρυσμένες μεταστάσεις.

[7], [8], [9], [10]

Παθοατομική ταξινόμηση του pTNM

Οι κατηγορίες pT, pN, pM αντιστοιχούν στις κατηγορίες T, N, M, G - ιστοπαθολογική διαβάθμιση.

• Gx - ο βαθμός διαφοροποίησης δεν μπορεί να εκτιμηθεί.
• Ο G1 είναι ένας ιδιαίτερα διαφοροποιημένος όγκος.
• G2 - μέτρια διαφοροποιημένος όγκος.
• Το G3-4 είναι ένας χαμηλού βαθμού / αδιαφοροποίητος όγκος.

Διαγνωστικά καρκίνο ουρήθρας (καρκίνος ουρήθρας)

Μια λεπτομερής εξέταση, ψηλάφηση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, περίνεο και διηνιαία ψηλάφηση είναι απαραίτητα για την εκτίμηση της τοπικής επικράτησης του όγκου. Η κύρια διαγνωστική μέθοδος είναι η  ουρηθροκυστοσκόπηση, η οποία επιτρέπει τον προσδιορισμό της θέσης, του μεγέθους, του χρώματος, της φύσης της επιφάνειας του όγκου, της κατάστασης του βλεννογόνου που περιβάλλει. Για τον καρκίνο της ουρήθρας (καρκίνος της ουρήθρας) χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός συμπαγούς όγκου σε μια ευρεία βάση, με μια ελαφρά ριζοβολία και συχνά ελκωμένη επιφάνεια. Με μια σημαντική συρρίκνωση του όγκου ουρήθρας έμμεσα κρίνουν την θέση, το σχήμα και το μέγεθος των όγκων επιτρέπει το ελάττωμα συμπληρώνοντας την ουρήθρα στο ανιόν και ούρησης ουρηθρόγραμμα. Ο βαθμός τοπικής επικράτησης της διαδικασίας του όγκου και η κατάσταση των περιφερειακών λεμφογαγγλίων εκτιμώνται με τη χρήση υπερηχογραφικού και διανευρωπαϊκού υπερηχογράφημα, CT και MRI. Για να εντοπιστούν οι μακρινές μεταστάσεις, όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε ακτινογραφία θώρακος, υπερηχογράφημα και αξονική τομογραφία κοιλιακής κοιλότητας, οπισθοπεριτοναίου και πυέλου.

Η σάρωση των οστών του σκελετού γίνεται μόνο από ασθενείς που παρουσιάζουν τις αντίστοιχες καταγγελίες. Η μορφολογική επιβεβαίωση της διάγνωσης επιτυγχάνεται με ιστολογική εξέταση της βιοψίας του όγκου. Μπορεί να είναι δυνατή η κυτταρολογική εξέταση των κηλίδων-εκτυπώσεων, αποκόμματα από το νεόπλασμα, που διαχωρίζονται από την ουρήθρα.

[11], [12]

Διαφορική διάγνωση

καρκίνο της ουρήθρας διαγνωστικό σφάλμα παρουσιάζεται το 10% των περιπτώσεων. Στους άνδρες, η διαφορική διάγνωση του καρκίνου της ουρήθρας πρέπει να γίνει με καλοήθεις όγκοι, στενώσεις, χρόνια ουρηθρίτιδα, φυματίωση, καρκίνο του προστάτη, πέτρα. Στις γυναίκες, ο καρκίνος της ουρήθρας πρέπει να διακρίνεται από όγκους του αιδοίου και του κόλπου, καλοήθεις όγκους και φλεγμονώδεις παθήσεις της ουρήθρας, η paraurethral κύστεις και της ουρήθρας απώλεια βλεννογόνου, σε συνδυασμό με την ήβη κολπικά τοιχώματα μόνο αξιόπιστο κριτήριο για την εξάλειψη του καρκίνου της ουρήθρας (καρκίνο της ουρήθρας), - Μορφολογική επαλήθευση της διάγνωσης.

[13]

Θεραπεία καρκίνο ουρήθρας (καρκίνος ουρήθρας)

Η θεραπεία του καρκίνου της ουρήθρας εξαρτάται από το στάδιο και τη θέση του όγκου. Λόγω του μικρού αριθμού παρατηρήσεων, δεν έχει αναπτυχθεί η τυποποιημένη μέθοδος διαχείρισης των ασθενών με αυτή την ασθένεια.

Παρακάτω είναι οι πιο κοινές προσεγγίσεις.

Θεραπεία καρκίνου ουρήθρας στις γυναίκες

Εάν μικρές επιφανειακές όγκοι άπω ουρήθρας Τ0 / δυνατόν Tis, Ta να εκτελέσει ανοικτή ή TUR εκτομή, ηλεκτροθερμοκαυτηρίαση, αποικοδόμηση νεοδύμιο Nd: YAG ή CO2 λέιζερ, μία ίνα άνθρακα. Ανίχνευση των μεγάλων επιπολής (Ta-T1) και επεμβατική (Τ2) όγκους είναι μία ένδειξη προς το διάμεσο ή συνδυασμένη (διάμεση και απομακρυσμένα) ακτινοθεραπεία. Στην περίπτωση του καρκίνου του άπω γυναικεία ουρήθρα στο βήμα Τ3, και σε υποτροπή μετά από χειρουργική επέμβαση ή ακτινοβολία δεδομένη ζώνη πρόσθιο πυελικό exenteration λειτουργούν με ή χωρίς προεγχειρητική ακτινοθεραπεία. Οι παχύρρευστοι κολπικοί λεμφαδένες χρησιμεύουν ως ένδειξη για την απομάκρυνση τους με επείγουσα ιστολογική εξέταση. Σε περίπτωση επιβεβαίωσης των μεταστατικών βλαβών τους εκτελούν σύστοιχο λεμφαδενεκτομή. Η ανατομή των λεμφοζιδίων με μη εγγεγραμμένους περιφερειακούς λεμφαδένες δεν ενδείκνυται.

Καρκίνος του εγγύς τμήμα της ουρήθρας σε γυναίκες χωρίς ανοσοενισχυτικό ένδειξη για θεραπεία με ακτινοβολία και στην πρόσθια πυέλου exenteration με αμφοτερόπλευρη λεμφαδενεκτομή πυέλου. Ispilateralnuyu βουβωνικό ανατομή λεμφαδένα εκτελείται στα θετικά αποτελέσματα της κυτταρολογικής ή ιστολογική εξέταση βιοψίας του διόγκωση των λεμφαδένων του παρόντος εντοπισμού.

Τα μαζικά νεοπλάσματα μπορεί επίσης να απαιτούν την εκτομή της σύμφυσης και των κατώτερων κλάδων των ηβικών οστών με την ανακατασκευή του περίνεου από το μυοκοινωνικό πτερύγιο. Για όγκους του εγγύς τμήματος της ουρήθρας μικρότερης των 2 cm στη μεγαλύτερη μέτρηση, μπορεί να γίνει προσπάθεια για την πραγματοποίηση ακτινοθεραπείας συντηρήσεως οργάνων, χειρουργικής ή συνδυασμένης θεραπείας.

Θεραπεία του καρκίνου της ουρήθρας στους άνδρες

καρκίνο επιφάνεια άπω Τ0 / Tis-Tl ουρήθρας μπορεί να θεραπευτεί επιτυχώς από TUR εκτομή ή ανοικτή, ηλεκτροθερμοκαυτηρίαση, αποικοδόμηση νεοδύμιο Nd: YAG ή CO2 λέιζερ, μια ίνα άνθρακα. Διηθητική όγκου σκαφοειδούς βοθρίου χρησιμεύουν ένδειξη για το κεφάλι εκτομή διηθητική όγκους (T1-3) που βρίσκεται πλησίον σε ακρωτηριασμό του πέους, σε κάποια απόσταση 2 cm εγγύς περιοχή του όγκου. Η θεραπεία ακτινοβολίας για όγκους του περιφερικού τμήματος του αρσενικού ουρήθρα θεωρείται ως αναγκαία εναλλακτική λύση για χειρουργική θεραπεία σε ασθενείς που αρνούνται penectomy.

καρκίνο Bulbomembranoznogo και προστατική ουρήθρα στους άνδρες - η ένδειξη για τη διεξαγωγή neoadjuvant ακτινοθεραπεία ακολουθείται tsistprostatektomiey εκτροπή penectomy ούρα, διμερείς πυελική λεμφαδενεκτομή με ispsilateralnoy βουβωνική limfolissektsiey (ή χωρίς αυτό) στην περίπτωση των μεταστάσεων πιστοποιημένους διευρυμένης βουβωνικοί λεμφαδένες. Με τοπικά προχωρημένους όγκους, η σύμφυση και τα χαμηλότερα κλαδιά των ηβικών οστών αφαιρούνται για να αυξήσουν τη ριζοσπαστικότητα της παρέμβασης.

Ένας κοινός καρκίνος της ουρήθρας χρησιμεύει ως ένδειξη χημειοαντίδρασης. Όταν λαμβάνεται μια έντονη κλινική ανταπόκριση στη θεραπεία, είναι δυνατή μια προσπάθεια για μετέπειτα ριζική επέμβαση. Το σχήμα χημειοθεραπείας προσδιορίζεται από ιστογενέση όγκου.

• Σε καρκίνωμα μεταβατικού κυττάρου χρησιμοποιώντας σύστημα M-VAC (μεθοτρεξάτη 30 mg / m2 - 1 ου, 15 ου, 22 ου ημέρες? Βινβλαστίνη 3 mg / m2 - 2 ου, 15 ου, 22 ου ημέρες, αδριαμυκίνη 30 mg / m2 - 2η ημέρα και σισπλατίνη 70 mg / m2 - 2η ημέρα).
• Πλακώδες - χημειοθεραπεία με 5-FU (375 mg / m2 - 1-3 και ημέρες), σισπλατίνη (100 mg / m2 - ημέρα 1) και φολλινικό ασβέστιο (20 mg / m2 - 1-3 ου ημέρες ).
• Σε αδενοκαρκίνωμα - ένα σχήμα βασισμένο σε 5-FU (375 mg / mg - 1-3 ημέρες), σισπλατίνη (100 mg / m2 - την πρώτη ημέρα).

Η σύνθετη θεραπεία του ουρηθρικού καρκίνου (καρκίνος της ουρήθρας) και της χημειοθεραπείας παρεμποδίζουν την αποκατάσταση των κυττάρων μετά από δόσεις ακτινοβολίας με υπερήχους. Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται 4-6 εβδομάδες μετά το τέλος της νεοαγγειοθεραπείας.

Πρόβλεψη

Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης των ασθενών για καρκίνο της ουρήθρας είναι 35-40%. Παράγοντες για μια ευνοϊκή πρόγνωση επιβίωσης είναι το αρχικό στάδιο της νόσου, η επιφανειακή ανάπτυξη όγκου, η κατηγορία Ν0, η μακρινή ουρήθρα και η συνδυασμένη θεραπεία.

[14], [15], [16], [17]