Νόσος του Reiter

Η νόσος Reiter είναι μια διαταραχή άγνωστης αιτιολογίας, που συχνά σχετίζεται με το αντιγόνο ιστοσυμβατότητας Β27.

Το σύνδρομο Reiter (συνώνυμα: ουρηθροκολουσοσυνοβιακό σύνδρομο, νόσος Reiter) είναι ένας συνδυασμός αρθρίτιδας των περιφερικών αρθρώσεων που διαρκεί περισσότερο από ένα μήνα, με ουρηθρίτιδα (στις γυναίκες - τραχηλίτιδα) και επιπεφυκίτιδα. Η νόσος Reiter συνοδεύεται από χαρακτηριστικές αλλοιώσεις του δέρματος και των βλεννογόνων - βλεννορροϊκή κερατοδερμία, βαλανίτιδα του κογχικού βλεννογόνου και στοματίτιδα.

Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε ασθενείς κάτω των 22 ετών, το 90% των ασθενών είναι άνδρες. Στα παιδιά και τους ηλικιωμένους, η νόσος είναι εξαιρετικά σπάνια.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Αιτίες της νόσου του Reiter

Η παθογένεση και τα αίτια της νόσου του Reiter δεν είναι πλήρως κατανοητά. Η νόσος ξεκινά 1-4 εβδομάδες μετά από μια λοίμωξη - δυσεντερία, σαλμονέλωση ή άλλες εντερικές λοιμώξεις, μη γονοκοκκική ουρηθρίτιδα (χλαμύδια, ουρεαπλάσμωση). Οι μολυσματικοί παράγοντες λειτουργούν ως έναυσμα και στη συνέχεια ενεργοποιούνται αυτοάνοσοι και άλλοι μηχανισμοί και η περαιτέρω πορεία της νόσου και οι υποτροπές της μπορούν να συμβούν ακόμη και μετά την εξάλειψη του παθογόνου.

Το αλληλόμορφο HLA-B27 ανευρίσκεται στο 75% των ασθενών. Η νόσος Reiter είναι συχνή μεταξύ των ατόμων που έχουν μολυνθεί από τον ιό HIV.

[ 7 ], [ 8 ]

Παθομορφολογία της νόσου του Reiter

Στις εστίες των ψωριασιόμορφων βλατίδων, παρατηρείται σοβαρό οίδημα του θηλώδους στρώματος του χορίου, ακάνθωση, παρακεράτωση με μεγάλα αποστήματα τύπου Munro και σπογγώδεις φλύκταινες του Kogoy. Σε αντίθεση με την ψωρίαση, το περιεχόμενο των φλύκταινων αποτελείται κυρίως από ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα, οι εστίες παρακεράτωσης αντικαθίστανται από φλοιώδη στοιχεία. Στο θηλώδες στρώμα του χορίου, εκτός από το οίδημα, παρατηρούνται αιμορραγίες.

Στους λεμφαδένες - οίδημα, υπερπλασία λεμφικών θυλακίων με έντονα βλαστικά κέντρα (ζώνη Β), διαστολή των αγγείων στο μυελό, πολλαπλασιασμός στρωματικών κυττάρων, μεταξύ των οποίων είναι τα πλασματοκύτταρα, τα ουδετερόφιλα και τα ηωσινόφιλα. Στους κόλπους - φλεγμονή με διαστολή των αυλών τους, γύρω τους - εναποθέσεις αιμοσιδηρίνης.

Φλεγμονώδεις αλλαγές που μοιάζουν με ψωρίαση και ρευματοειδή νοσήματα εντοπίζονται επίσης στις αρθρικές κάψουλες. Αλλά σε αντίθεση με τις τελευταίες, ένας μεγάλος αριθμός ηωσινοφιλικών κοκκιοκυττάρων (ηωσινοφιλικών ρευματοειδών) εντοπίζεται στις διηθήσεις στη νόσο του Reiter.

Συμπτώματα της νόσου του Reiter

Υπάρχουν δύο στάδια στην ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας: το πρώιμο μολυσματικό στάδιο και το όψιμο στάδιο της ανοσολογικής φλεγμονής με υψηλή περιεκτικότητα σε κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα, υπερσφαιριναιμία και άλλα σημάδια εξασθενημένης ανοσολογικής κατάστασης. Κλινικά, εκδηλώνεται ως ουρηθρίτιδα, προστατίτιδα, βλάβη στις αρθρώσεις, κυρίως μεγάλες, επιπεφυκίτιδα και πολυμορφικά δερματικά εξανθήματα, μεταξύ των οποίων οι πιο συχνές είναι οι ψωριασικές αλλοιώσεις και οι παλαμο-πελματιαίες κερατώσεις, η χρόνια βαλνοποστίτιδα. Λιγότερο συχνές είναι οι αιμορραγικές διαβρώσεις, οι αλλαγές στην βλεννογόνο μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας με τη μορφή οιδηματωδών-ερυθηματωδών κηλίδων και η «γεωγραφική» γλώσσα. Μπορεί να παρατηρηθούν συμπτώματα βλάβης στα εσωτερικά όργανα (διάρροια, μυοκαρδίτιδα, νεφρίτιδα κ.λπ.). Επηρεάζονται κυρίως νέοι άνδρες, η πορεία είναι οξεία, πολλοί ασθενείς αναρρώνουν μετά την πρώτη προσβολή, αλλά οι υποτροπές δεν είναι ασυνήθιστες, ειδικά όταν επιμένουν οι ουρογεννητικές εστίες λοίμωξης ή επαναμόλυνσης. Οι υφέσεις είναι μεγάλες (μήνες ή χρόνια), η πορεία είναι χρόνια, συχνά επαναλαμβανόμενη, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αναπηρία και σε σπάνιες περιπτώσεις σε θάνατο.

Τα συμπτώματα της νόσου του Reiter περιλαμβάνουν ουρηθρίτιδα, αρθρίτιδα και επιπεφυκίτιδα. Ωστόσο, μπορεί να επηρεαστούν το δέρμα, οι βλεννογόνοι, το καρδιαγγειακό σύστημα και άλλα όργανα. Κατά την έναρξη της νόσου, όλα τα συμπτώματα της τριάδας δεν εμφανίζονται πάντα ταυτόχρονα. Στο 40-50% των ασθενών, τα σημάδια της νόσου εμφανίζονται μετά από 1-3 μήνες ή και αργότερα.

Η ουρηθρίτιδα είναι η πιο συχνή επιπλοκή αυτής της νόσου και εκδηλώνεται με μη βακτηριακή πυουρία, αιματουρία και δυσουρία, που συχνά περιπλέκονται από κυστίτιδα, προστατίτιδα και κυστίτιδα. Η ουρηθρίτιδα και η προστατίτιδα μπορούν να εμφανιστούν με ελάχιστα συμπτώματα, χωρίς να προκαλούν υποκειμενικές διαταραχές.

Επιπεφυκίτιδα και δευτεροπαθής πυώδης δερματίτιδα του προσώπου σε ασθενή με σύνδρομο Reiter

Η επιπεφυκίτιδα εμφανίζεται στο 1/3 των ασθενών και μπορεί να είναι γωνιώδης, ραχιαία και προμηκική.

Τα μάτια μπορεί να κοκκινίσουν και οι ασθενείς να αισθάνονται φωτοφοβία. Μερικές φορές αναπτύσσονται κερατίτιδα και ιριδοκυκλίτιδα. Παρατηρείται μειωμένη οπτική οξύτητα, ακόμη και τύφλωση.

Η φλεγμονή των αρθρώσεων εκδηλώνεται συχνότερα με τη μορφή αρθρίτιδας με μέτρια έκχυση, οίδημα μαλακών ιστών και περιορισμό της λειτουργίας. Λιγότερο συχνές είναι η αρθραλγία ή, αντίθετα, η σοβαρή παραμορφωτική αρθρίτιδα. Η αρθρίτιδα της άρθρωσης του γόνατος συχνά συνοδεύεται από άφθονη έκχυση στην κοιλότητα της άρθρωσης. Είναι πιθανή ακόμη και ρήξη του αρθρικού υμένα της άρθρωσης του γόνατος και έκχυση υγρού στους μύες της γάμπας. Η νόσος του Reiter χαρακτηρίζεται από ασύμμετρη ιερολαγονίτιδα και βλάβη στις μεσοσπονδύλιες αρθρώσεις, οι οποίες ανιχνεύονται ακτινολογικά. Μερικές φορές η βλάβη των αρθρώσεων συνοδεύεται από πυρετώδη κατάσταση. Η θερμοκρασία του σώματος είναι συχνά υποπυρετική.

Στη νόσο του Reiter, οι δερματικές αλλοιώσεις εντοπίζονται σε σχεδόν το 50% των ασθενών. Τα δερματικά εξανθήματα μπορεί να είναι ποικίλα, αλλά τα πιο συνηθισμένα και τυπικά είναι η κυκλική βαλανίτιδα και οι διαβρώσεις της στοματικής κοιλότητας με περιοχές απολέπισης της βλεννογόνου μεμβράνης υπόλευκου χρώματος, οι οποίες μερικές φορές εντοπίζονται στη γλώσσα, μοιάζοντας με «γεωγραφική» γλώσσα, και στον ουρανίσκο - κυκλική ουρανίτιδα. Η «μπλενορροϊκή» κερατοδερμία είναι παθογνωμονική. Η κερατοδερμία ξεκινά με εξάνθημα κόκκινων κηλίδων στις παλάμες, τα πέλματα, τα γεννητικά όργανα ή άλλα μέρη του σώματος. Οι κηλίδες στη συνέχεια μετατρέπονται σε φλύκταινες και αργότερα σε κωνικές κερατώδεις βλατίδες ή παχιές, κρούστας πλάκες. Η εκτεταμένη κερατοδερμία, καθώς και τα ψωριασικά εξανθήματα συνήθως συνοδεύουν σοβαρές μορφές νόσου του Reiter. Μερικές φορές παρατηρείται υπονύχια υπερκεράτωση, πάχυνση, ευθραυστότητα των νυχιών. Από τα εσωτερικά όργανα, το καρδιαγγειακό σύστημα επηρεάζεται συχνότερα (μυο- ή περικαρδίτιδα, αορτική ανεπάρκεια), λιγότερο συχνά - πλευρίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα ή πυελονεφρίτιδα, φλεβίτιδα, λεμφαδενίτιδα, διάφορες γαστρεντερικές διαταραχές, νευραλγία, νευρίτιδα, περιφερική πάρεση. Σε σοβαρές περιπτώσεις, είναι πιθανές λειτουργικές διαταραχές της νευρικής δραστηριότητας με τη μορφή κατάθλιψης, ευερεθιστότητας, διαταραχών ύπνου κ.λπ. Σπάνια, υπάρχουν περιπτώσεις αυθόρμητης ανάρρωσης σε 2-7 εβδομάδες. Η οξεία μορφή, όπως και η παρατεταμένη, καταλήγει σε πλήρη κλινική ύφεση ανεξάρτητα από τη σοβαρότητα της νόσου. Η χρόνια μορφή, στην οποία εμπλέκονται οι ιερολαγόνιες και σπονδυλικές αρθρώσεις, μπορεί να σχηματίσει αγκύλωση και επίμονες αλλοιώσεις των αρθρώσεων και των συνδέσμων, οδηγώντας σε περιορισμένη ικανότητα εργασίας και αναπηρία.

Διαφορική διάγνωση

Η νόσος θα πρέπει να διακρίνεται από τη φλυκταινώδη ψωρίαση, τη ρευματοειδή αρθρίτιδα και τη νόσο του Μπεχτσέτ.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Θεραπεία της νόσου του Reiter

Στο οξύ στάδιο της νόσου του Reiter, συνταγογραφούνται αντιχλαμυδιακά φάρμακα: αζιθρομυκίνη (αζιμέντ) g από το στόμα μία φορά ή δοξυκυκλίνη 100 mg 2 φορές την ημέρα από το στόμα για 7 ημέρες ή ροξιθρομυκίνη (ροξιμπέλ) 150 mg 2 φορές την ημέρα για 5 ημέρες. Ταυτόχρονα, συνταγογραφούνται αποτοξινωτικά, απευαισθητοποιητικά, αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις, συνιστώνται γλυκοκορτικοστεροειδή φάρμακα από το στόμα.

Στο στάδιο των ανοσολογικών διαταραχών (αυτοανοσοποίηση), μαζί με τα προαναφερθέντα φάρμακα, χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες και κυτταροστατικά.

Οι σεξουαλικοί σύντροφοι θα πρέπει να εξετάζονται. Ακόμη και ελλείψει κλινικών σημείων ουρογεννητικής λοίμωξης, τους συνταγογραφείται προληπτική θεραπεία για τη νόσο του Reiter.