Δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι μια υπολειτουργία επινεφριδίων που προκαλείται από ανεπάρκεια ACTH. Τα συμπτώματα είναι τα ίδια με τα συμπτώματα της νόσου του Addison. Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα, συμπεριλαμβανομένων των χαμηλών επιπέδων της ACTH και της κορτιζόλης στο πλάσμα. Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία, αλλά αποτελείται κυρίως από το διορισμό υδροκορτιζόνης.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Αιτίες δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Δευτερογενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια μπορεί να συμβεί με panhypopituitarism, απομονωμένες αστοχία στην παραγωγή ACTH, σε ασθενείς που λαμβάνουν γλυκοκορτικοειδή ή μετά τη διακοπή της γλυκοκορτικοειδών. Η ανεπαρκής παραγωγή ACTH μπορεί επίσης να προκληθεί από την απουσία υποθαλαμικής διέγερσης της παραγωγής ACTH, η οποία μερικές φορές ονομάζεται τριτογενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια.

Panhypopituitarism μπορεί να είναι δευτερεύουσα σε όγκους υπόφυσης, κρανιοφαρυγγίωμα σε νέους ανθρώπους, μια ποικιλία όγκων, κοκκιωμάτων, λιγότερο μόλυνση ή τραυματισμό, εξαντλώντας ιστό υπόφυσης. Οι ασθενείς που λαμβάνουν γλυκοκορτικοειδή για περισσότερο από 4 εβδομάδες μπορεί να αναπτύξουν ανεπαρκή παραγωγή ACTH, η οποία κατά τη διάρκεια μεταβολικό στρες δεν παρέχει επαρκή διέγερση των επινεφριδίων και την παραγωγή επαρκών ποσοτήτων των κορτικοστεροειδών, ή σε αυτούς τους ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν ατροφία των επινεφριδίων με έλλειψη απόκρισης σε διέγερση ACTH. Αυτά τα προβλήματα μπορεί να διαρκέσουν περισσότερο από 1 χρόνο μετά το τέλος της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή.

[8], [9]

Συμπτώματα δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Τα συμπτώματα και τα σημάδια είναι παρόμοια με αυτά  της νόσου του Addison. Τα διακριτικά κλινικά και γενικά εργαστηριακά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν την απουσία υπερχρωματοποίησης, ένα σχετικά φυσιολογικό επίπεδο ηλεκτρολυτών και αίματος ουρίας. Η υπονατριαιμία σε περίπτωση εμφάνισης είναι συνέπεια της αναπαραγωγής.

Οι ασθενείς με panhypopituitarism η καταστολή του θυρεοειδούς και αναπαραγωγικές λειτουργίες, υπογλυκαιμία, με δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, που συνοδεύεται από σοβαρά συμπτώματα μπορεί να αναπτυχθεί κώμα. Η κρίση των επινεφριδίων είναι πιθανότατα σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία για την αντικατάσταση της λειτουργίας ενός ενδοκρινικού αδένα, ειδικά όταν υποβάλλονται σε θεραπεία με θυροξίνη χωρίς αντικατάσταση υδροκορτιζόνης.

Δοκιμές για διαφορική διάγνωση πρωτοπαθούς και δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας συζητούνται στην περιγραφή της νόσου του Addison. Οι ασθενείς με επιβεβαιωμένη δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων πρέπει να υποβάλλονται σε CT ή MRI του εγκεφάλου για να ανιχνεύσουν ατροφία όγκου ή υπόφυσης. Η επάρκεια της σύνδεσης υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων κατά τη μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή μπορεί να προσδιοριστεί με ενδοφλέβια ένεση 250 μ§ του συνθετικού αναλόγου της ACTH. Μετά από 30 λεπτά, το επίπεδο κορτιζόλης στο πλάσμα πρέπει να είναι μεγαλύτερο από 20 μg / dL (> 552 nmol / L). Το "χρυσό πρότυπο" για τον έλεγχο της επικοινωνίας στον άξονα υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων είναι μια δοκιμή αντοχής στην ινσουλίνη που προκαλεί υπογλυκαιμία και αυξάνει το επίπεδο κορτιζόλης.

Η δοκιμή κορτικοειδούς (CRH) μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διαφοροποίηση των παραλλαγών του υποθαλάμου και της υπόφυσης, αλλά σπάνια χρησιμοποιείται στην κλινική πρακτική. Μετά τη χορήγηση κορτικολιβερίνης σε δόση 100 μg (ή 1 μg / kg), μία ενδοφλεβίως φυσιολογική αντίδραση είναι μια αύξηση στο επίπεδο ACTH πλάσματος κατά 30-40 pg / ml. Σε ασθενείς με υποθάλαμο ανεπάρκεια, η απόκριση συνήθως αναπτύσσεται και σε υποφυσιακή ανεπάρκεια - όχι.

Θεραπεία δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Η θεραπεία υποκατάστασης με γλυκοκορτικοειδή είναι παρόμοια με αυτή της νόσου του Addison. Σε κάθε περίπτωση, υπάρχουν διαφορές ανάλογα με τον τύπο και την έκταση της ανεπάρκειας μιας συγκεκριμένης ορμόνης. Το fludrocortisone δεν απαιτείται, αφού τα άθικτα επινεφρίδια παράγουν αλδοστερόνη.

Κατά τη διάρκεια μιας οξείας ασθένειας ή μετά από κάκωση, οι ασθενείς που λαμβάνουν γλυκοκορτικοειδή για μη ενδοκρινικές παθήσεις μπορεί να χρειαστούν πρόσθετες δόσεις για να αυξήσουν την ενδογενή παραγωγή υδροκορτιζόνης. Με πανυποποριατισμό, είναι απαραίτητη η επαρκής θεραπεία άλλων τύπων υποφυσιακής ανεπάρκειας.