Ασθένειες Prion: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Οι ασθένειες των πρίον είναι μια ομάδα νευροεκφυλιστικών ασθενειών που χαρακτηρίζονται από προοδευτική εγκεφαλική βλάβη και θάνατο.

Κωδικός ICD-10

A81.9. Αργές ιογενείς λοιμώξεις του κεντρικού νευρικού συστήματος, μη καθορισμένες.

Τι προκαλεί ασθένειες πριόν;

Η αιτία των ασθενειών που οφείλονται σε πριόνια στους ανθρώπους και τα ζώα είναι μια πρωτεΐνη που ονομάζεται πριόνιο - ένα διαμορφωτικό (διαμορφωτική μορφή) μιας φυσιολογικής κυτταρικής πρωτεΐνης που βρίσκεται στο σώμα όλων των θηλαστικών και των ανθρώπων. Στο ανθρώπινο σώμα, το γονίδιο που κωδικοποιεί τη σύνθεση της κυτταρικής πρωτεΐνης πριόνιο ονομάζεται PRNP. Η μη μολυσματική, «κυτταρική» πρωτεΐνη πριόνιο συνήθως ονομάζεται PrP ^c (ο δείκτης «C» είναι το αρχικό γράμμα της αγγλικής λέξης cell ). Η «κυτταρική» πρωτεΐνη πριόνιο εμπλέκεται στη μετάδοση φυσιολογικών σημάτων, αλληλεπιδρώντας με τα συστατικά των συνάψεων, δηλαδή συμμετέχει στη λειτουργία των συστημάτων κυτταρικής σηματοδότησης, ιδίως των νευρώνων. Ο χρόνος ημιζωής της PrP ^c είναι 4-6 ώρες.

Για να χαρακτηριστεί η διαμορφωτική μορφή της κυτταρικής πρωτεΐνης πριόν που έχει μολυσματικές ιδιότητες, χρησιμοποιείται ο χαρακτηρισμός PrP ^Sc. Η μολυσματικότητα της πρωτεΐνης πριόν χαρακτηρίζεται από τα πρώτα γράμματα της πιο κοινής ασθένειας πριόν - της τρεμώδους νόσου - "Sc" (από την αγγλική λέξη scrapie). Οι μολυσματικές μορφές πριόν είναι σωματίδια πρωτεΐνης χαμηλού μοριακού βάρους (μοριακό βάρος 27-30 kDa), που μερικές φορές ονομάζονται PrP27-30. Το μήκος της πολυπεπτιδικής τους αλυσίδας είναι 253-254 υπολείμματα αμινοξέων.

Η διαδικασία συσσώρευσης μολυσματικής πρωτεΐνης πριόν προκαλείται από την επαφή δύο μορίων - της αρχικής πρωτεΐνης PrP ^c και της μολυσματικής πρωτεΐνης πριόν PrP ^Sc. Κατά τη διαδικασία αλληλεπίδρασης με την φυσιολογική κυτταρική πρωτεΐνη PrP ^c, η μολυσματική πρωτεΐνη προκαλεί δομικές (διαμορφωτικές) αλλαγές σε αυτήν και τη μετατρέπει σε μια παρόμοια, μη αναστρέψιμα μολυσματική πρωτεΐνη. Έτσι, η διαδικασία συσσώρευσης μολυσματικής πρωτεΐνης πριόν δεν συμβαίνει ως αποτέλεσμα της σύνθεσης ^{μορίων PrP Sc στον μολυσμένο οργανισμό, αλλά ως αποτέλεσμα διαμορφωτικών αλλαγών στα φυσιολογικά μορία PrPc} που υπάρχουν ήδη στον οργανισμό. Η διαδικασία συσσώρευσης μολυσματικής πρωτεΐνης πριόν έχει χαρακτήρα χιονοστιβάδας.

Εάν τα κύτταρα μολυνθούν με μεμονωμένα μολυσματικά μόρια, ο αριθμός των μορίων PrP ^Sc που σχηματίζονται κατά τη διάρκεια της ημέρας φτάνει τα 500-1000, και κατά τη διάρκεια του έτους - έως και μισό εκατομμύριο. Αυτό είναι απείρως μικρότερο σε σύγκριση με τον ρυθμό αναπαραγωγής των βακτηρίων και των ιών (πολλά εκατομμύρια σωματίδια σε ώρες), γεγονός που εξηγεί τη μακρά περίοδο επώασης των ασθενειών πρίον.

Τα πριόνια διαφορετικών ζωικών ειδών παρουσιάζουν σημαντικές διαφορές στην πρωτοταγή δομή τους. Δεδομένου ότι το μολυσματικό πριόνιο ξεκινά μόνο τη διαδικασία μετατροπής του φυσιολογικού κυτταρικού ομολόγου σε PrPS, η μολυσματική διαδικασία οδηγεί σε πριόνια με πρωτοταγή δομή χαρακτηριστική μόνο αυτού του είδους. Έχουν ληφθεί μοριακά βιολογικά στοιχεία για τα πριόνια που ξεπερνούν τα διαειδικά εμπόδια και την ικανότητα προσαρμογής σε έναν νέο ξενιστή, δηλαδή έχει αποδειχθεί η πιθανότητα μετάδοσης του αιτιολογικού παράγοντα των λοιμώξεων από πριόνια από ζώα στον άνθρωπο.

Μορφολογία των πριόνων

Τα πράιον σε μολυσμένα κύτταρα βρίσκονται κυρίως στο μικροσωμικό κλάσμα. Μορφολογικά, τα πράιον στους ιστούς του σώματος αντιπροσωπεύονται από μια πολυμερική μορφή (συσσωματωμένα μόρια της μολυσματικής πρωτεΐνης πριόν PrP27-30) και μοιάζουν με ραβδόμορφα στοιχεία (ινίδια). Όσον αφορά τις υπερδομικές και ιστοχημικές ιδιότητες, είναι πανομοιότυπα με το αμυλοειδές, αλλά αυτό το υλικό που μοιάζει με αμυλοειδές είναι μη μολυσματικό, καθώς μόνο μεμονωμένα μόρια πριόν έχουν μολυσματικές ιδιότητες.

Φυσικοχημικές ιδιότητες των πριόνων

Τα πριόνια χαρακτηρίζονται από ασυνήθιστα υψηλό επίπεδο αντοχής σε χημικούς και φυσικούς παράγοντες, κάτι που δεν είναι τυπικό ακόμη και για πρωτεΐνες σταθερές στη θερμότητα. Τα πριόνια είναι σταθερά σε θερμοκρασία 90 °C για 30 λεπτά και απενεργοποιούνται μόνο με αποστείρωση σε αυτόκλειστο για 30 λεπτά στους 135 °C. Τα μολυσματικά μόρια πριόνων είναι υδρόφοβα και έχουν έντονη τάση να συσσωματώνονται μεταξύ τους και με κυτταρικές πρωτεΐνες και δομές. Τα πριόνια (PrP2Sc ⁾ είναι ανθεκτικά στις ακόλουθες φυσικές επιδράσεις και αντιδραστήρια: αλδεΰδες, νουκλεάσες, οργανικούς διαλύτες, μη ιονικά και ιοντικά απορρυπαντικά, υπεριώδη ακτινοβολία και ιονίζουσα ακτινοβολία.

Παθογένεια των ασθενειών των πρίον

Η πρωτογενής αναπαραγωγή των πριόνων συμβαίνει σε δενδριτικά κύτταρα, λεμφαδένες, σπλήνα και θύμο αδένα. Το PrP ^Sc συσσωρεύεται στα κύτταρα, συσσωρεύοντας σε κυτταροπλασματικά κυστίδια. Τα πριόνια μπορούν να εξαπλωθούν με αξονική μεταφορά, από τον σπλήνα μέσω του θωρακικού λεμφικού πόρου και περαιτέρω κατά μήκος των νευρικών κορμών, προκαλώντας βλάβη στον εγκέφαλο και τον άνω νωτιαίο μυελό. Οι διαφορές στο στέλεχος εκδηλώνονται στη διάρκεια της περιόδου επώασης, στην τοπογραφία των προσβεβλημένων εγκεφαλικών δομών και στην εξειδίκευση σε σχέση με τον ξενιστή.

Χαρακτηρίζεται από πλήρη απουσία ανοσολογικής απόκρισης και φλεγμονώδους αντίδρασης του οργανισμού ξενιστή στη λοίμωξη, η οποία προδιαθέτει για χρόνια, προοδευτική πορεία της νόσου χωρίς υφέσεις.

Τα πριόνια προκαλούν απόπτωση των μολυσμένων κυττάρων. Η ικανότητα των μορίων PrP ^Sc να μπλοκάρουν την αντιγραφή του μιτοχονδριακού γονιδιώματος και να προκαλούν τον εκφυλισμό τους έχει αποδειχθεί. Η συσσώρευση PrP ^Sc στις συναπτικές δομές και η σχετική αποδιοργάνωση των συνάψεων μπορεί να είναι η αιτία ανάπτυξης βαθιών νευρολογικών ελαττωμάτων και άνοιας. Από μορφολογική άποψη, παρατηρούνται κοινά χαρακτηριστικά σε όλες τις ασθένειες των πριόνων. Λόγω της καταστροφικής επίδρασης των πριόνων, εμφανίζεται κενοτοπίωση και θάνατος των νευρώνων, ως αποτέλεσμα του οποίου ο εγκέφαλος μοιάζει οπτικά με σφουγγάρι (σπογγιόμορφος εκφυλισμός). Μακροσκοπικά, προσδιορίζεται εγκεφαλική ατροφία. Ιστολογικά, ανιχνεύεται σπογγώδης εκφυλισμός, ατροφία και απώλεια νευρικών κυττάρων, πολλαπλασιασμός της γλοίας (αστροκυτταρική γλοίωση), θάνατος ινών λευκής ουσίας (λευκοσπογγίωση), αμυλοειδείς πλάκες που περιέχουν πρωτεΐνη πριόν και απουσία φλεγμονωδών αντιδράσεων. Οι ασθένειες αυτής της ομάδας διαφέρουν παθοϊστολογικά στην αναλογία της έντασης της σπογγίωσης, της αμυλοείδωσης και της γλοίωσης στον εγκεφαλικό ιστό, επιπλέον, κάθε μία από αυτές τις ασθένειες έχει σημαντικά κλινικά και επιδημιολογικά χαρακτηριστικά. Σε αντίθεση με τις αργές ιογενείς λοιμώξεις, δεν υπάρχει διαδικασία απομυελίνωσης.

Ποια είναι τα συμπτώματα των νόσων από πριόν;

Σύνδρομο Gerstmann-Sträussler-Scheinker

Το σύνδρομο Gerstmann-Sträussler-Scheinker είναι μια σπάνια οικογενής νόσος που ταξινομείται ως γενετικά καθορισμένη μορφή σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας (μεταλλάξεις του γονιδίου PRNP). Η νόσος καταγράφεται με συχνότητα 1 περίπτωση ανά 10 εκατομμύρια πληθυσμού. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου καταγράφονται στην 3η ή 4η δεκαετία της ζωής. Σε αντίθεση με τη νόσο Creutzfeldt-Jakob, η άνοια μπορεί να μην εκδηλωθεί. Οι αρχικές εκδηλώσεις της νόσου είναι οι παρεγκεφαλιδικές διαταραχές. Ανάλογα με την εντόπιση της μετάλλαξης στο PRNP, οι παρεγκεφαλιδικές ή εξωπυραμιδικές διαταραχές, η παράλυση του βλέμματος ή η κώφωση και η τύφλωση μπορεί να κυριαρχήσουν στο προχωρημένο στάδιο της νόσου. Η διάρκεια της νόσου είναι 4-5 χρόνια.

Οικογενειακή θανατηφόρα αϋπνία

Συνώνυμο: θανατηφόρα οικογενής αϋπνία.

Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1986. Η οικογενής θανατηφόρα αϋπνία είναι μια σπάνια ασθένεια που κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια μετάλλαξη στο κωδικόνιο 178, η οποία καταγράφεται επίσης σε ασθενείς με νόσο Creutzfeldt-Jakob. Η ασθένεια που θα αναπτυχθεί εξαρτάται από το ποιο αμινοξύ βρίσκεται στη θέση 129: αν είναι μεθειονίνη, τότε αναπτύσσεται οικογενής θανατηφόρα αϋπνία, αν είναι βαλίνη, τότε αναπτύσσεται νόσος Creutzfeldt-Jakob. Έχει περιγραφεί μια οικογένεια στην οποία είχε καταγραφεί μια μετάλλαξη στο κωδικόνιο 183. Μέχρι το 2003, είχαν περιγραφεί 26 οικογένειες από ιταλικές και ιταλοαμερικανικές οικογένειες. Η ασθένεια μπορεί να κάνει το ντεμπούτο της στην ηλικία των 25 έως 71 ετών και έχει μια μεταβλητή πορεία (από 6-13 μήνες έως 24-48 μήνες). Τα κύρια συμπτώματα της νόσου είναι: ανίατη αϋπνία, απώλεια κιρκαδικών ρυθμών, κινητικές διαταραχές και άνοια. Τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν αυτόνομες διαταραχές: αλλαγές στην εφίδρωση και την σιελόρροια, δυσκοιλιότητα, υπέρταση, ταχυκαρδία, ταχύπνοια και μερικές φορές πυρετό. Οι σπογγώδεις αλλοιώσεις στον εγκεφαλικό φλοιό είναι σπάνιες και εντοπίζονται κυρίως στους θαλαμικούς πυρήνες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Κούρου

Κωδικός ICD-10

A81.8. Άλλες βραδείες ιογενείς λοιμώξεις του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Συμπτώματα του κούρου

Το Kuru ήταν η πρώτη ασθένεια πριόν της οποίας η μολυσματικότητα αποδείχθηκε πειραματικά μολύνοντας πιθήκους με βιολογικό υλικό που ελήφθη από ανθρώπους. Το Kuru είναι μια ενδημική βραδεία λοίμωξη που βρέθηκε στο ανατολικό τμήμα της Νέας Γουινέας. Η ασθένεια ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά το 1953 και στη συνέχεια περιγράφηκε από τον Αμερικανό ερευνητή D. Gajdusek το 1957. Η ασθένεια εντοπίστηκε στις φυλές Fore, οι οποίες ασκούσαν τον τελετουργικό κανιβαλισμό. Εκπρόσωποι αυτών των φυλών, συμπεριλαμβανομένων παιδιών, έτρωγαν τους εγκεφάλους των προγόνων τους χωρίς μαγείρεμα. Όταν οι παραδόσεις του κανιβαλισμού καταργήθηκαν με νόμο, η συχνότητα εμφάνισης της ασθένειας στο νησί μειώθηκε απότομα και στα τέλη του 20ού αιώνα, κρούσματα της ασθένειας καταγράφηκαν μόνο σε άτομα που γεννήθηκαν πριν από το 1956, όταν ο κανιβαλισμός καταργήθηκε επίσημα. Η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει σε ηλικία 5 έως 60 ετών και άνω. Η περίοδος επώασης είναι μεγάλη, από 5 έως 30 χρόνια (κατά μέσο όρο 8,5 χρόνια). Το κεντρικό κλινικό σύμπτωμα αυτής της ασθένειας είναι η προοδευτική παρεγκεφαλιδική αταξία. Στη συνέχεια, η δυσαρθρία, ο τρόμος της κεφαλής, το ανεξέλεγκτο γέλιο (το "kuru" μεταφράζεται ως "γέλιο" ή "τρέμουλο από φόβο") εντάσσονται. Η ασθένεια διαρκεί από 4 μήνες έως 3 χρόνια. Οι ασθενείς πεθαίνουν από αναπνευστική ανεπάρκεια ή βρογχοπνευμονία σε φόντο σοβαρής μυϊκής υποτονίας και μυϊκής αδυναμίας. Η άνοια εμφανίζεται μόνο στα τελευταία στάδια της νόσου. Το ΗΕΓ είναι συνήθως αμετάβλητο. Η νεκροψία αποκαλύπτει ατροφία της παρεγκεφαλίδας, κυρίως του σκώληκα. Μικροσκοπικά, οι μεγαλύτερες αλλαγές εντοπίζονται επίσης στην παρεγκεφαλίδα. Εκφράζονται με απώλεια νευρώνων, γλοίωση και αμυλοειδείς πλάκες. Στον εγκεφαλικό φλοιό, οι αλλαγές αντιπροσωπεύονται από ήπια σπογγίωση της νευρογλοίας.

Ταξινόμηση των ασθενειών των πρίον

Υπάρχουν 4 γνωστές νοσολογικές παραλλαγές των νόσων από πριόν στους ανθρώπους:

• Νόσος Creutzfeldt-Jakob (σποραδικές, οικογενείς και μολυσματικές μορφές) - ιατρογενής και νέα παραλλαγή:
• σύνδρομο Gerstmann-Sträussler-Scheinker;
• οικογενής θανατηφόρα αϋπνία.
• κούρου.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Πώς διαγιγνώσκονται οι ασθένειες που προκαλούν πριόνια;

Δεν έχουν αναπτυχθεί διαγνωστικά μέσα για τις ασθένειες πριόν.

ΗΕΓ. Έχει διαπιστωθεί ότι το 60-80% των ασθενών με νόσο Creutzfeldt-Jakob έχουν γενικευμένα διφασικά ή τριφασικά σύμπλοκα 0,5-2,0 Hz, που επαναλαμβάνονται με συχνότητα 1 φορά ανά δευτερόλεπτο (παρόμοια χαρακτηριστικά ΗΕΓ εμφανίζονται και σε άλλες παθολογίες του εγκεφάλου). Ωστόσο, ένα αρνητικό αποτέλεσμα ΗΕΓ δεν μπορεί να χρησιμεύσει ως βάση για την ακύρωση της διάγνωσης της νόσου Creutzfeldt-Jakob.

Η μαγνητική τομογραφία έχει χαμηλή διαγνωστική αξία, καθώς μη ειδικά σήματα καταγράφονται στο 80% των εξεταζόμενων. Ωστόσο, η μαγνητική τομογραφία μας επιτρέπει να ανιχνεύσουμε ατροφία του εγκεφάλου, η σοβαρότητα της οποίας επιδεινώνεται καθώς η νόσος εξελίσσεται.

Εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Είναι δυνατό να ελεγχθεί η παρουσία της νευροειδικής πρωτεΐνης 14-3-3. Αυτή η μελέτη με ELISA ή Western blot καταδεικνύει καλή ευαισθησία και ειδικότητα σε σποραδικές περιπτώσεις νόσου Creutzfeldt-Jakob τόσο στα πρώιμα όσο και στα όψιμα στάδια της νόσου. Σε οικογενείς μορφές και ιατρογενή νόσο Creutzfeldt-Jakob, αυτή η μέθοδος είναι λιγότερο κατατοπιστική (η ειδικότητα είναι περίπου 50%).

Εξετάσεις αίματος. Είναι δυνατή η ταυτοποίηση των πρίον με ανοσοαποτύπωση σε περιφερικά λεμφοκύτταρα.

Μοριακές γενετικές μελέτες. Σήμερα, έχουν αναπτυχθεί μέθοδοι ανοσοαποτύπωσης χρησιμοποιώντας μονοκλωνικά αντισώματα (MKA-15BZ), τα οποία επιτρέπουν την αναγνώριση των PrP ^Sc και PrP ^c.

Οι μέθοδοι PCR χρησιμοποιούνται για την αλληλούχιση του ανθρώπινου γονιδιώματος και την ανάλυση του εντοπισμού μεταλλάξεων του γονιδίου PRNP.

Εξέταση υλικού νεκροψίας. Αποκαλύπτονται η σπογγώδης κατάσταση (μορφές κενοτοπίωσης του νευρικού ιστού), σημάδια εγκεφαλικής αμυλοείδωσης, σχηματισμός χαρακτηριστικών αμυλοειδών πλακών.

Βιολογικές διαγνωστικές μέθοδοι. Ο ΠΟΥ συνιστά διαγονιδιακά ποντίκια που φέρουν το γονίδιο που κωδικοποιεί την φυσιολογική ανθρώπινη PrP για τον έλεγχο της μολυσματικής δράσης υλικών που είναι ύποπτα για μόλυνση με πρίον.

Διαφορική διάγνωση ασθενειών πριόντος

Η διαφορική διάγνωση των ασθενειών prion, συμπεριλαμβανομένης της νόσου Creutzfeldt-Jakob, διεξάγεται με όλες τις ασθένειες, μία από τις εκδηλώσεις των οποίων είναι η άνοια: νόσος Alzheimer, αγγειίτιδα, νευροσύφιλη, στρεπτοκοκκική μηνιγγίτιδα, ερπητική εγκεφαλίτιδα, μυοκλονική επιληψία, νόσος Parkinson κ.λπ.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Θεραπεία των ασθενειών των πρίον

Δεν υπάρχει θεραπεία για τις ασθένειες που οφείλονται σε πριόν.

Οι ασθενείς με κλινικές εκδηλώσεις είναι ανάπηροι. Οι ασθένειες πριόν έχουν δυσμενή πρόγνωση, η ασθένεια καταλήγει σε θάνατο.

Πώς να αποτρέψετε τις ασθένειες πριόν;

Μέθοδοι απολύμανσης που συνιστώνται για πρακτική χρήση σε νοσοκομεία και αποσκοπούν στην αδρανοποίηση των πρίον

Σε σχέση με τα πράιον, η αποτελεσματικότητα της μεθόδου απενεργοποίησης μπορεί να θεωρηθεί αποδεδειγμένη μόνο μετά από επεξεργασία του μολυσματικού υλικού με παράγοντες απενεργοποίησης ακολουθούμενη από ενδοεγκεφαλική μόλυνση των εργαστηριακών ζώων με αυτό το επεξεργασμένο δείγμα. Δεδομένου ότι δεν έχει ακόμη επιτευχθεί συναίνεση σχετικά με τη μέγιστη διάρκεια της περιόδου επώασης, είναι επίσης αδύνατο να κριθεί η απουσία υπολειμματικής μολυσματικής δραστηριότητας του δείγματος που έχει υποστεί επεξεργασία με απενεργοποιητές. Επί του παρόντος, δεν υπάρχει νομοθετικά αποδεκτή μέθοδος για την τιτλοδότηση της μολυσματικής δραστηριότητας των πράιον.

Ο ΠΟΥ συνιστά επί του παρόντος τρεις τύπους επεξεργασίας ιατρικών εργαλείων μιας χρήσης:

• φυσική επεξεργασία: αποστείρωση σε αυτόκλειστο στους 134-138 °C για 18 λεπτά·
• χημική επεξεργασία: εμβάπτιση σε διάλυμα NaOH 1 N για 1 ώρα στους 20 °C·
• χημική επεξεργασία: εμβάπτιση σε διάλυμα χλωρίνης 2,5-12,5% για 1 ώρα στους 20 °C.

Η επεξεργασία παθολογικών δειγμάτων ενέχει έναν ορισμένο κίνδυνο, επομένως το προσωπικό του εργαστηρίου υποχρεούται αυστηρά να αποτεφρώνει τυχόν εργαλεία μιας χρήσης μαζί με τα δείγματα του εξεταζόμενου υλικού.

Τα χρησιμοποιημένα υλικά που σχετίζονται με τη θεραπεία ασθενούς με νόσο Creutzfeldt-Jakob (CJD) ή ασθενούς που διατρέχει κίνδυνο να προσβληθεί από τη νόσο Creutzfeldt-Jakob αποτεφρώνονται αμέσως.

Εάν υπάρχει υποψία για νόσο Creutzfeldt-Jakob σε έναν ασθενή, ο ενδοσκοπικός εξοπλισμός πρέπει να τεθεί σε καραντίνα. Σε περίπτωση οποιασδήποτε κοπής ή τρυπήματος στο δέρμα ενός επαγγελματία υγείας κατά τη διάρκεια ιατρικών διαδικασιών, συνιστάται σε έναν ασθενή με νόσο Creutzfeldt-Jakob να θεραπεύσει το τραύμα του επαγγελματία υγείας με χλωρίνη (συγκέντρωση 12,5%) για 5-10 λεπτά μετά από σχολαστικό ξέπλυμα. Σε περίπτωση επαφής μολυσμένου υλικού με τα μάτια, είναι απαραίτητο να ξεπλένονται σχολαστικά και συνεχώς τα μάτια με νερό ή ισότονο διάλυμα χλωριούχου νατρίου.

Οι ασθένειες Prion δεν μπορούν να προληφθούν σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης, δηλαδή δεν έχει αναπτυχθεί η επείγουσα πρόληψη της μόλυνσης του προσωπικού.