Ανταλλακτικές νεφροπάθειες (οξαλουρία)

Ανταλλαγές ή δυσμεταβολικές νεφροπάθειες με ευρεία έννοια - ασθένειες που συνδέονται με σοβαρές παραβιάσεις του μεταβολισμού του ύδατος-αλατιού και άλλων μορφών μεταβολισμού ολόκληρου του οργανισμού. Η δισμεταβολική νεφροπάθεια υπό στενή έννοια είναι μια πολυγονικά κληρονομική παθολογία του μεταβολισμού οξαλικού οξέος και εκδηλώνεται σε συνθήκες οικογενειακής αστάθειας κυτταρικών μεμβρανών. Οι νεφροπάθειες ανταλλαγής χωρίζονται σε πρωτογενείς - το αποτέλεσμα της βλάβης των νεφρών από προϊόντα αλλοιωμένου μεταβολισμού σε όλο το σώμα και δευτερογενών, που συνδέονται με τη διάσπαση ενζυμικών συστημάτων στα ίδια τα νεφρά.

Πρωτεύουσα οξαλουρία.

Η πηγή των περισσότερων από τα οξαλικά είναι ενδογενείς διεργασίες. Οι πρόδρομοι των οξαλικών είναι οι γλυκίνη, φαινυλαλανίνη, τυροσίνη, τρυπτοφάνη, θρεονίνη, ασπαραγίνη και ασκορβικό οξύ. Μία μεγάλη ενδογενής πηγή οξαλικών είναι η αιθανολαμίνη. Πρόσθετες συνθήκες για ενδογενή υπερπαραγωγή οξαλικών αλάτων - ανεπάρκεια βιταμινών A, D, B ₆, ταυρίνης. Όλοι οι πρόδρομοι μετατρέπονται σε οξαλικό οξύ μέσω γλυοξυλίου. Ιδιαίτερη σημασία έχει η αυξημένη απορρόφηση των οξαλικών στο έντερο. Οι κλινικές μορφές πρωτογενών ενδογενών μεταβολικών διαταραχών του οξαλικού οξέος είναι η οξαλόζη και η υπεροξαλουρία με νεφρολιθίαση. Βιοχημικά διακρίνουν δύο τύπους, και οι δύο κληρονομούνται είναι αυτόνομοι-υποχωρητικοί.

1. Ανεπάρκεια της καρβολινάσης γλυοξυλικού οξέος, η οποία καταλύει τη μετατροπή του γλυοξυλικού σε CO ₂ και μυρμηκικό οξύ. Ο συμπαράγοντας αυτής της αντίδρασης είναι η θειαμίνη. Σε αυτή την παραλλαγή του ελαττώματος με τα ούρα, απελευθερώνονται μεγάλες ποσότητες οξαλικού, γλυκολικού και γλυοξυλικού οξέος.
2. Ελαττώματα στο ενζυματικό σύστημα της αφυδρογονάσης της γλυκερίνης D. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μια μεγάλη ποσότητα οξαλικού και γλυκερικού οξέος απεκκρίνεται στα ούρα. Και τα δύο ενζυμικά συστήματα λειτουργούν στο ήπαρ. Κλινικά, οι δύο επιλογές δεν διακρίνονται.

Και στις δύο περιπτώσεις, οι συγγενείς των αιμοπεταλίων συχνά έχουν διάφορες βλάβες στα νεφρά. Στη μητρική μαιευτική σημειώνονται οι αποβολές και οι θνησιγενείς. Η οξαλωση είναι πιο συχνή στα αγόρια. Οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου στο 65% των ασθενών εμφανίζονται πριν την ηλικία των 5 ετών, το 80% δεν ζουν σε 20 χρόνια. Όσο νωρίτερα η ασθένεια εκδηλώθηκε, τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση - τόσο μικρότερη είναι η ζωή του ασθενούς. Οι πρώτες εκδηλώσεις αυτής της παθολογίας είναι μεταβολές στην ανάλυση ούρων με τη μορφή πρωτεϊνουρίας και αιματουρίας, νεφρού κολικού, επαναλαμβανόμενης πορείας πυελονεφρίτιδας. Η λιθίαση είναι κυρίως διμερής, επαναλαμβανόμενη με κοραλλιογενείς πέτρες. Εμφανίζεται καθυστέρηση στη φυσική ανάπτυξη, οστεοπόρωση, αλλαγές στο μυοκάρδιο, καρδιακή αγωγή, αρθραλγία. Η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται γρήγορα στο τερματικό στάδιο. Η οξαλόζη είναι μια σπάνια κλινική μορφή πρωτογενούς οξαλουρίας. Λίγο πάνω από 100 τεκμηριωμένες περιπτώσεις γενικευμένης οξαλόζης έχουν περιγραφεί στη βιβλιογραφία. Σημαντικά πιο κοινή πρωτογενής απομονωμένη υπεροξαλουρία. Η πορεία της είναι κάπως ηπιότερη και η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται αργότερα από ό, τι με την οξαλόζη. Ωστόσο, η πρόβλεψη είναι επίσης φτωχή. Δεδομένου ότι το ελάττωμα εντοπίζεται στα ενζυματικά συστήματα του ήπατος, η μεταμόσχευση ενός απομονωμένου νεφρού είναι άχρηστη. Επί του παρόντος, γίνονται προσπάθειες για τη μεταμόσχευση του μπλοκ ήπατος-νεφρού.

Δευτερογενής υπεροξαλουρία. Κρυσταλλίνη οξαλικού-ασβεστίου

Η κρυσταλλική ουσία οξαλικού-ασβεστίου είναι ένα συχνό φαινόμενο. Υπάρχουν διάφορες ομάδες αιτιών της. Ένας από αυτούς - αύξησε την κατακρήμνιση του οξαλικού ασβεστίου στα ούρα. Τα ούρα είναι πάντα ένα κορεσμένο διάλυμα οξαλικού ασβεστίου, δεδομένου ότι στις συνήθεις τιμές pH των ούρων κοντά στο 7 (5,5-7,2), η διαλυτότητα του οξαλικού ασβεστίου είναι αμελητέα - 0,56 mg ανά 100 ml νερού. Η μέγιστη διαλυτότητα του οξαλικού ασβεστίου φθάνει κάτω από το ρΗ 3.0. Ο βαθμός κατακρήμνισης εξαρτάται από την αναλογία ασβεστίου και οξαλικών (άτομα με υπερασβεστιουρία εκκρίνουν περισσότερο οξαλικό ασβέστιο). από την παρουσία αλάτων μαγνησίου (αύξηση ιζήματος ανεπάρκειας μαγνησίου). από την περίσσεια ή την έλλειψη ουσιών που υποστηρίζουν τις κολλοειδείς ιδιότητες των ούρων (κιτρικά, κελυτίνη, πυροφωσφορικά). από την υπερβολική απέκκριση των οξαλικών αλάτων.

Περίσσεια απέκκριση οξαλικού μπορεί να σχετίζεται με περίσσεια προϊόντα της (ως επί το πλείστον μη γενετικά ελαττώματα που προκαλούνται των ηπατικών ενζύμων), με αυξημένη απορρόφηση του οξαλικού στα έντερα, καθώς και στον τοπικό σχηματισμό ίδιοι οξαλικού στο νεφρό σωληνάρια. Η υπερβολική παραγωγή οξαλικών είναι δυνατή σε συνθήκες ανεπάρκειας βιταμινών Α και D, καθώς και σε εξωγενή ανεπάρκεια ή ενδογενή μεταβολική διαταραχή της πυριδοξίνης. Ταυτόχρονα αναπτύσσεται έλλειψη ταυρίνης και ταυροχολικών οξέων και ως εκ τούτου ο μεταβολισμός του γλυκοχολικού οξέος μεταβάλλεται προς την υπερβολική παραγωγή οξαλικού. Σε ασθενείς με διαταραχή του μεταβολισμού του ουρικού οξέος (υπερουριχαιμία), οι πέτρες οξαλικού είναι συχνές. Το 80% των ασθενών με ουρική αρθρίτιδα έχει αυξημένη συγκέντρωση οξαλικού οξέος στο αίμα.

Αυξημένη απορρόφηση οξαλικού στα έντερα είναι δυνατή λόγω της μεγάλης κατανάλωσης τροφών πλούσιων σε οξαλικά άλατα. Αυτές περιλαμβάνουν φυλλώδη λαχανικά (μαρούλι, σπανάκι), ντομάτα και το χυμό πορτοκαλιού και τα παντζάρια. Αποκαλύπτει σύνδρομο γενετικώς βασίζεται enterooksalatny ή σύνδρομο του Locke, στην οποία η αυξημένη απορρόφηση του οξαλικού στα έντερα εξαρτάται λίγο για την κατανάλωση τους. Τοπική σχηματισμό οξαλικού στα νεφρά - η πιο κοινή αιτία της μέτριας και υψηλής οξαλουρία σχηματισμό κρυστάλλων στα ούρα. Είναι γνωστό ότι κυτταρικές μεμβράνες, συμπεριλαμβανομένων σωληνοειδή επιθηλιακά κύτταρα, που αποτελούνται από αλληλοδιαπερνώντας στρώματα των πρωτεϊνών και φωσφολιπιδίων. Το εξωτερικό στρώμα της κυτταρικής μεμβράνης, που αντιμετωπίζει τον αυλό του σωληναρίου διαμορφώνεται κυρίως φωσφατιδυλοσερίνη και φωσφατιδυλαιθανολαμίνη. Όταν η ενεργοποίηση της φωσφολιπάσης αζωτούχων βάσεων (αιθανολαμίνη και σειρές) διασπώνται από την αλυσίδα μεμβράνη και μικρή μεταβολική μετατρέπεται σε οξαλικό. Ο τελευταίος συνδυάζεται με ιόντα ασβεστίου και μετατρέπεται σε οξαλικό ασβέστιο. Η ενεργοποίηση της ενδογενούς ή η εμφάνιση βακτηριακών φωσφολιπασών είναι ένα αναπόσπαστο συστατικό της αντίδρασης φλεγμονής. Αυξημένη έκκριση οξαλικού ασβεστίου και κρυσταλλουρίας πάντα παρούσα στα ούρα των ασθενών στην ενεργό φάση της πυελονεφρίτιδας, η οποία εμποδίζει τη διάγνωση δυσμεταβολικό τύπου νεφροπάθεια οξαλουρία πριν υποχωρεί φλεγμονή. Η αυξημένη δραστηριότητα της φωσφολιπάσης συνοδεύει πάντα νεφρικής ισχαιμίας των οποιωνδήποτε διαδικασιών προέλευσης και ενεργοποίηση της υπεροξείδωσης των πρωτεϊνών και λιπιδίων. Η αστάθεια των κυτταρικών μεμβρανών με αυξημένη δραστικότητα φωσφολιπάσης - μια κατάσταση που περιγράφεται ως πολυγονιδιακά κληρονομικό χαρακτηριστικό. Υπεροξαλουρία και κρυσταλλουρίας συχνά συνοδεύουν τυχόν εκδηλώσεις υπερευαισθησίας ιδιαίτερα - respairatornogo διάφορες αλλεργίες. Παρουσιάζεται η παρουσία διάλυσης οξαλικού άλατος.

Markers calciphylaxis: fosfolipiduriya, αιθανολαμίνη αυξημένη απέκκριση στα ούρα, την υψηλή δραστικότητα της φωσφολιπάσης C στα ούρα, αυξημένη έκκριση των κρυστάλλων ανιόντων - οξαλικά και φωσφορικά άλατα.

Θεραπεία δευτερογενούς υπεροξαλουρίας

Απαιτείται άφθονο ποτό (μέχρι 2 λίτρα ανά 1,73 μ. ² ), ειδικά το βράδυ, πριν από τον ύπνο. Συνιστούμε μια δίαιτα πατάτας-λάχανων πλούσια σε κάλιο, φτωχή σε άλατα του οξαλικού οξέος. Τα προϊόντα που περιέχουν μεγάλο αριθμό οξαλικών (φυλλώδη λαχανικά, τεύτλα, ντομάτα και χυμό πορτοκαλιού) είναι περιορισμένα. Χρήσιμα τρόφιμα εμπλουτισμένα με κάλιο και μαγνήσιο είναι αποξηραμένα φρούτα, ψωμί με πίτουρο, κολοκύθα, κολοκυθάκια, μελιτζάνα, δένδρα, καθώς και φρέσκα φρούτα χωρίς ζάχαρη. Η φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει το διορισμό την άνοιξη και το φθινόπωρο - στις εποχές της φυσικής ενίσχυσης της οξαλουρίας - μηνιαίες σειρές σταθεροποιητών μεμβράνης. Για ειδικό βιταμίνες Α, Β ₆, σύμπλοκο παρασκευάσματα που περιέχουν βιταμίνη Ε σε συνδυασμό με άλλα συστατικά του αντιοξειδωτικού συστήματος, και μικρές δόσεις μαγνησίου (ή Pananginum asparkam). Με έντονη και επίμονη υπεροξαλουρία, ενδείκνυνται τα διμεθυλοφωσφορικά - xidiphon ή dimephosphon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]