Ανδροστερόμα

Τα ανδροστερώματα - αρρενοποιητικοί όγκοι - είναι μια σπάνια παθολογία (1-3% όλων των όγκων). Ένας αρρενοποιητικός, ορμονικά ενεργός όγκος του φλοιού των επινεφριδίων, που προέρχεται κυρίως από τη δικτυωτή ζώνη του, εκκρίνει υπερβολικά κορτικοστεροειδή, αλλά κυρίως ανδρογόνα, και χαρακτηρίζεται από μια κλινική εικόνα παρόμοια με τη συγγενή δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων. Τα ανδροστερώματα μπορούν να φτάσουν σε μεγάλα μεγέθη - έως και 1000-1200 g.

[ 1 ], [ 2 ]

Επιδημιολογία

Η νόσος του ανδροστερώματος μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, τόσο σε γυναίκες όσο και σε άνδρες. Οι γυναίκες επηρεάζονται κυρίως, κυρίως κάτω των 35 ετών. Η ένδειξη των ερευνητών για τη σπανιότητα του ανδροστερώματος στους άνδρες μπορεί να οφείλεται στη δυσκολία διάγνωσης - στους ενήλικες άνδρες, η αρρενοποίηση είναι λιγότερο αισθητή και, προφανώς, ορισμένα από τα ανδροστερώματά τους εμφανίζονται υπό το πρόσχημα ορμονικά ανενεργών όγκων των επινεφριδίων.

Παθογένεση

Η παθογένεση του ανδροστερώματος προκαλείται από την αυξημένη παραγωγή ορμονών, κυρίως ανδρογόνων, από τον ιστό του όγκου. Η παθολογοανατομική εξέταση αποκαλύπτει έναν όγκο του φλοιού των επινεφριδίων. Συνήθως είναι μαλακός και ενθυλακωμένος. Ιστολογικά, ο όγκος περιέχει κυρίως σκούρα κύτταρα που χαρακτηρίζονται από έντονο πολυμορφισμό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ιστολογική εικόνα του όγκου μοιάζει με τη δομή της δικτυωτής ζώνης του φλοιού των επινεφριδίων. Στο κακόηθες ανδροστερώμα, παρατηρείται έντονος πολυμορφισμός, κυτταρική ατυπία, διηθητική ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων και πολλαπλές εστίες νέκρωσης. Στο κακόηθες ανδροστερώμα, μπορεί να εμφανιστεί μετάσταση στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, στο ήπαρ και στους πνεύμονες.

Το ανδροστερόμα είναι συνήθως ευρέως ενθυλακωμένο, η επιφάνεια τομής είναι κόκκινη-καφέ, συχνά με εστίες νέκρωσης, αιμορραγίας και κυστικά αλλοιωμένες περιοχές. Οι όγκοι συνήθως έχουν ένα ή περισσότερα ενζυμικά ελαττώματα που προκαλούν τον ιστό του όγκου να παράγει υπερβολικές ποσότητες ανδρογόνων. Τα κύτταρα είναι συμπαγή, κανονικού μεγέθους, με κυστιδιακούς πυρήνες. σχηματίζουν χορδές και κυψελιδικές δομές. Σε κακοήθεις όγκους, παρατηρείται έντονος πυρηνικός και κυτταρικός πολυμορφισμός και ατυπισμός. Τέτοια κύτταρα σχηματίζουν συγκυτιακές και κυψελιδικές δομές. συναντάται ένας δυσσύμπλεγμας τύπος δομής. Οι μιτώσεις είναι σπάνιες. Στα παιδιά, οι αρρενοποιητικοί όγκοι είναι συνήθως κακοήθεις.

Συμπτώματα ανδροστερώματα

Η κλινική εικόνα σε ασθενείς με ανδροστέρωμα προκαλείται από την υπερβολική παραγωγή ανδρικών ορμονών φύλου - ανδρογόνων - από τον όγκο. Ο βαθμός αρρενοποίησης εξαρτάται από την ορμονική δραστηριότητα του όγκου και τη διάρκεια της νόσου. Στις γυναίκες, το ανδροστέρωμα εκδηλώνεται με αρρενοποίηση ποικίλου βαθμού. Το υποδόριο λιπώδες στρώμα μειώνεται, οι μύες ξεχωρίζουν, η μάζα τους αυξάνεται, η φωνή γίνεται πιο τραχιά, χαμηλότερη. παρατηρείται τριχοφυΐα στο σώμα και τα άκρα. στο πρόσωπο - με τη μορφή γενειάδας και μουστακιού, ενώ στο κεφάλι πέφτουν, σχηματίζεται μια φαλακρή κηλίδα. Οι μαστικοί αδένες υφίστανται περισσότερο ή λιγότερο έντονη ατροφία. Η έμμηνος ρύση αρχίζει να είναι συγκεχυμένη και σύντομα σταματά. Μια αλλαγή στα εξωτερικά γεννητικά όργανα είναι χαρακτηριστική - μια σημαντική αύξηση και αρρενοποίηση της κλειτορίδας. Η ευημερία των ασθενών στα αρχικά στάδια της νόσου παραμένει καλή. Η σωματική δύναμη και η απόδοση μπορεί ακόμη και να αυξηθούν (η επίδραση των ανδρογόνων).

[ 3 ]

Διαγνωστικά ανδροστερώματα

Η αξονική τομογραφία χρησιμοποιείται για την απεικόνιση των επινεφριδίων, η οποία συχνότερα αποκαλύπτει έναν μονομερή όγκο επινεφριδίων. Τα δεδομένα αξονικής τομογραφίας είναι καθοριστικής σημασίας στη διάγνωση του ανδροστερώματος. Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να διεξάγεται με αμφοτερόπλευρη αρρενοποιητική υπερπλασία των επινεφριδίων. Για το σκοπό αυτό, πραγματοποιούνται εξετάσεις με την εισαγωγή ACTH και δεξαμεθαζόνης. Λόγω μιας ορισμένης αυτονομίας του όγκου, δηλαδή της ανεξαρτησίας της λειτουργίας του από την ρυθμιστική επίδραση της υπόφυσης, η εισαγωγή ACTH και δεξαμεθαζόνης δεν συνοδεύεται από αλλαγή στην απέκκριση της 17-KS. Η ακτινογραφία (υπερνεφρογραφία) συνδυάζεται με ανάδρομη ή εγχυτική πυελογραφία. Από άλλες ασθένειες που συνοδεύονται από αρρενοποίηση, πρέπει να θυμόμαστε τους όγκους των ωοθηκών που παράγουν ανδρογόνα, τα αδρενοβλαστώματα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η απέκκριση της 17-KS παραμένει αμετάβλητη ή μέτρια αυξημένη ανεπαρκώς στον βαθμό αρρενοποίησης. Η διαγνωστική μέθοδος είναι η γυναικολογική εξέταση και η ακτινογραφία (οξυπελβιογραφία).

Μια διευρυμένη ωοθήκη στη μία πλευρά δίνει λόγους να υποψιαστούμε έναν όγκο. Υπάρχουν μεμονωμένες περιπτώσεις ανάπτυξης συνδρόμου αρρενοποίησης λόγω όγκου λιποειδών κυττάρων της ωοθήκης με έκτοπο όγκο του φλοιού των επινεφριδίων στην ωοθήκη. Χρησιμοποιούνται οι ίδιες διαγνωστικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένης της γυναικογραφίας. Οι ορμονικές μελέτες σε γυναίκες με όγκους ωοθηκών αποκαλύπτουν αυξημένη έκκριση ανδροστερόνης, ετιοχολανολόνης, πρεγνανετριόλης και γλυκουρονίδης τεστοστερόνης. Όταν χορηγείται μεταπυρόνη ή χοριακή γοναδοτροπίνη, παρατηρείται αισθητή αύξηση αυτών των στεροειδών. Στα αγόρια, το ανδροστέρωμα πρέπει να διακρίνεται από την πρόωρη εφηβεία που σχετίζεται με βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, όγκο επίφυσης και όγκο των όρχεων. Με όλη αυτή την παθολογία, η απέκκριση 17-κετοστεροειδών δεν φτάνει σε τόσο υψηλό επίπεδο όσο με το ανδροστέρωμα. Νευρολογικά συμπτώματα υπάρχουν με ενδοεγκεφαλικές αποφύσεις.

Παρά την φαινομενικά φωτεινή κλινική εικόνα της νόσου, το ανδροστερόμα συχνά διαγιγνώσκεται αργά και οι ασθενείς υποβάλλονται σε θεραπεία για αρκετά χρόνια για δυσλειτουργία των ωοθηκών, φαλάκρα, συνταγματικό υπερτρίχωση κ.λπ. Στην περίπτωση των παιδιών, εκτός από τα περιγραφόμενα σημάδια, εμφανίζεται πρόωρη σωματική και σεξουαλική ανάπτυξη στα κορίτσια σύμφωνα με τον ετεροφυλόφιλο τύπο και στα αγόρια σύμφωνα με τον ισοφυλετικό τύπο. Η οστική ηλικία είναι μπροστά από την ηλικία διαβατηρίου. Ως αποτέλεσμα του πρώιμου κλεισίματος των ζωνών ανάπτυξης, οι ασθενείς παραμένουν κοντοί ακόμη και μετά την ανάρρωση. Το σωματικό βάρος συνήθως δεν αυξάνεται, μερικές φορές παρατηρείται απώλεια βάρους. Στα τελευταία στάδια, εμφανίζεται εξάντληση, αδυναμία, πόνος λόγω του μεγάλου μεγέθους του όγκου.

Οι ασθενείς με ανδροστέρωμα δεν εμφανίζουν τις ίδιες σημαντικές μεταβολικές διαταραχές με τους ασθενείς με γλυκοστέρωμα. Η ποσότητα των ανδρογόνων που προσδιορίζεται στα ούρα και το αίμα αυξάνεται μερικές φορές δεκάδες φορές.

Κλινική περίπτωση ανδροστερώματος

Η ασθενής GN, γεννημένη το 1987, επισκέφθηκε ενδοκρινολόγο στο RCH το καλοκαίρι του 2011 με παράπονα για τριχοφυΐα σε όλο το σώμα της τα τελευταία 2-3 χρόνια, απουσία εμμήνου ρύσεως τους τελευταίους τρεις μήνες, απώλεια βάρους 10 κιλών τα τελευταία 2 χρόνια, αυξημένη ευαισθησία, ανεξήγητη επιθετικότητα, αστάθεια της διάθεσης και συνεχή αδυναμία.

Θεωρεί τον εαυτό της άρρωστο για περίπου 2-3 χρόνια, όταν άρχισε να παρατηρεί απώλεια βάρους με φόντο την καλή όρεξη, την εμφάνιση αυξημένης τριχοφυΐας στο σώμα, έναν ακανόνιστο έμμηνο κύκλο. Τους τελευταίους μήνες, αυτά τα συμπτώματα έχουν επιδεινωθεί, η έμμηνος ρύση έχει σταματήσει εντελώς. Πήγε στον γιατρό για πρώτη φορά.

Η κληρονομικότητα για ενδοκρινολογικές παθήσεις δεν επιβαρύνεται. Γυναικολογικό ιστορικό: έμμηνος ρύση από 14 ετών, τακτική, ελαφριά, ανώδυνη. Προς το παρόν - αμηνόρροια. Δεν υπήρξαν εγκυμοσύνες.

Κατά την εξέταση, η κατάσταση του ασθενούς είναι ικανοποιητική. Ύψος 168 cm, βάρος 52 kg, ΔΜΣ 18 kg/m2. Νορμοστενικός σωματότυπος. Η τριχοφυΐα είναι ανδρικού τύπου. Το δέρμα είναι ξηρό. Οι ορατές βλεννώδεις μεμβράνες είναι καθαρές, ωχρές, χωρίς υπερμελάγχρωση. Ο θυρεοειδής αδένας δεν είναι ψηλαφητός. Στους πνεύμονες ακούγεται φυσαλιδώδης αναπνοή, χωρίς συριγμό. Τα όρια της σχετικής καρδιακής νωθρότητας είναι εντός των ηλικιακών ορίων. Ο καρδιακός ρυθμός είναι αυξημένος (96 παλμοί/λεπτό), οι καρδιακοί τόνοι είναι πνιγμένοι. Η αρτηριακή πίεση είναι 100/60 mm Hg (σε καθιστή θέση). Η ορθοστατική δοκιμασία είναι αρνητική. Ο σφυγμός είναι ικανοποιητικής πλήρωσης, δεν υπάρχει έλλειμμα σφυγμού. Η κοιλιά είναι μαλακή, ανώδυνη. Το ήπαρ δεν είναι διευρυμένο, οι διαστάσεις κατά Kurlov είναι 9x8x7 cm. Ο σπλήνας δεν είναι διευρυμένος. Δεν υπάρχει περιφερικό οίδημα ή παστότητα.

Αποτελέσματα έρευνας

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7 mcg/dl), Τεστοστερόνη = 13,4 (N 0,17 - 4,13 nmol/l), Κορτιζόλη = 8,2 (N 3,7 - 24,0 mcg/dl), ACTH = 14,2 (N-0-46 pg/ml). Η περιεκτικότητα σε LH, FSH, STH, 17-υδροξυπρογεστερόνη, οιστραδιόλη, σωματομεδίνη-c είναι εντός των φυσιολογικών ορίων.

Αξονική τομογραφία - πολλαπλοί οζώδεις σχηματισμοί και των δύο επινεφριδίων. Αδενώματα. Ιστολογική εξέταση της βιοψίας - αδένωμα σκουροκυτταρικού φλοιού των επινεφριδίων με μαζικές αιμορραγίες. Υπερηχογράφημα της μήτρας και των εξαρτημάτων - η κατάσταση αντιστοιχεί σε υποοιστρογονισμό.

Με βάση το αναμνηστικό και τα κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα, τέθηκε η κλινική διάγνωση: Ανδροστέρωμα και των δύο επινεφριδίων.

Η ασθενής υποβλήθηκε σε αριστερή επινεφριδεκτομή και εκτομή του δεξιού επινεφριδίου. Κατά τη διάρκεια του μήνα μετά την επέμβαση, η ασθενής παρατήρησε αποκατάσταση του εμμηνορροϊκού κύκλου, σταθεροποίηση του βάρους, σταθεροποίηση της διάθεσης και ποιοτική βελτίωση στην ευεξία της. Αποτελέσματα μετεγχειρητικής εξέτασης: DHEA-S = 161,3 mcg/dl, Τεστοστερόνη = 1,27 nmol/l.

[ 4 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να γίνεται με συγγενή δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων, σύνδρομο Stein-Leventhal, αρρενοποιητικό όγκο ωοθηκών σε γυναίκες, σε άνδρες και αγόρια με όγκο όρχεων, καθώς και με άλλους τύπους πρόωρης εφηβείας. Δεδομένου ότι οι μισές, σύμφωνα με τα δεδομένα μας, και σύμφωνα με ορισμένες παρατηρήσεις ακόμη περισσότερες, της ανδροστερόνης είναι κακοήθεις, τα ζητήματα της έγκαιρης διάγνωσης έχουν μεγάλη σημασία. Σε περίπτωση επιτυχούς αφαίρεσης του όγκου, τα συμπτώματα της νόσου υφίστανται αρκετά γρήγορη υποχώρηση.

Θεραπεία ανδροστερώματα

Η μόνη θεραπεία για το ανδροστερώμα είναι η χειρουργική επέμβαση - η αφαίρεση του επινεφριδίου που έχει προσβληθεί από τον όγκο.

Πρόβλεψη

Με την έγκαιρη διάγνωση και την έγκαιρη χειρουργική θεραπεία, το καλοήθη ανδροστέρωμα έχει ευνοϊκή πρόγνωση. Με το κακόηθες ανδροστέρωμα και την παρουσία μεταστάσεων, η πρόγνωση είναι δυσμενής.