Ανδροστερόμα

Οι ανδροστερόμες - οι νεογνικοί όγκοι - ανήκουν σε μια σπάνια παθολογία (1-3% όλων των όγκων). Virilizing, ορμονικώς ενεργό όγκο του φλοιού των επινεφριδίων, που προέρχονται κυρίως από τη ζώνη των ματιών εκκρίνει υπερβολικά κορτικοστεροειδή, ανδρογόνα αλλά κατά προτίμηση, και χαρακτηρίζεται από μια κλινική εικόνα παρόμοια με συγγενή επινεφριδίων δυσλειτουργία φλοιό. Το Androsteromas μπορεί να φτάσει σε μεγάλα μεγέθη - μέχρι 1000-1200 g.

[1], [2]

Επιδημιολογία

Η νόσος του Androsteroma μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, τόσο σε γυναίκες όσο και σε άνδρες. Κυρίως οι γυναίκες είναι άρρωστες, ως επί το πλείστον έως 35 ετών. οι ερευνητές Σημείωση androsteromy σπάνια σε άνδρες, πιθανόν λόγω της δυσκολίας της διάγνωσης - ενήλικο αρσενικό αρρενοποίηση λιγότερο ορατές και προφανώς μέρος androsterom πέρασαν υπό το πρόσχημα της ορμονικά ανενεργό όγκους των επινεφριδίων.

Παθογένεση

Η παθογένεση του ανδροστερόμα οφείλεται στην αυξημένη παραγωγή ορμονών, κυρίως ανδρογόνων, ιστών όγκου. Στην παθοανατομική έρευνα, ανιχνεύεται ένας όγκος του επινεφριδιακού φλοιού. Συνήθως είναι μαλακής συνέπειας, ενθυλακωμένο. Ιστολογικά, οι όγκοι εντοπίζονται κυρίως σε σκούρα κύτταρα που χαρακτηρίζονται από έντονο πολυμορφισμό. Σε πολλές περιπτώσεις, η ιστολογική εικόνα του όγκου μοιάζει με τη δομή του φλοιού του πλέγματος του επινεφριδιακού φλοιού. Με κακοήθη ανδροστερόμο, σημειωμένο πολυμορφισμό, κυτταρική άτυπη, διηθητική ανάπτυξη κυττάρων όγκου και μια ποικιλία εστιών νέκρωσης παρατηρούνται. Σε κακοήθη ανδροστερόμα, η μετάσταση μπορεί να εμφανιστεί στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, στο ήπαρ και στους πνεύμονες.

Το Androsteroma είναι συνήθως ευρέως ενθυλακωμένο, η επιφάνεια της κοπής είναι κόκκινο-καφέ, συχνά με εστίες νέκρωσης, αιμορραγίας και κυστικής αλλαγής. Στους όγκους, συνήθως ανιχνεύονται ένα ή περισσότερα ένζυμα ελαττώματα, τα οποία προκαλούν το σχηματισμό περίσσείων ποσοτήτων ανδρογόνων από τον ιστό του όγκου. Τα κύτταρα είναι συμπαγή, συνηθισμένου μεγέθους με φυσαλιδώδεις πυρήνες. σχηματίζουν κλώνοι και δομές acinar. Σε κακοήθεις όγκους σημειώνεται πυρηνικός και κυτταρικός πολυμορφισμός και ατυπισμός. Τέτοια κύτταρα σχηματίζουν συνκυτιακές και κυψελιδικές δομές, υπάρχει ένας αποσυμπλεγμένος τύπος δομής. Οι μιτόσες είναι σπάνιες. Στα παιδιά, εμφανίζονται όγκοι, συνήθως κακοήθεις.

Συμπτώματα ανδροστερομάδες

Η κλινική εικόνα σε ασθενείς με ανδροστερόμα προκαλείται από την υπερβολική παραγωγή αρσενικών ορμονών φύλου - ανδρογόνων. Ο βαθμός εμβολιασμού εξαρτάται από την ορμονική δραστηριότητα του όγκου, τη διάρκεια της νόσου. Σε γυναίκες ασθενείς, η ασθένεια των ανδροστεροειδών εκδηλώνεται με εμβολιασμό ποικίλων βαθμών. Η υποδόρια λιπαρή στιβάδα μειώνεται, το μυϊκό σώμα απελευθερώνεται, η μάζα του αυξάνεται, η φωνή του κοκκινίζει, γίνεται χαμηλή. Υπάρχει μια ανάπτυξη των μαλλιών στο σώμα και τα άκρα? στο πρόσωπο - με τη μορφή μούσιου και μουστάκις, ενώ στο κεφάλι πέφτουν έξω, σχηματίζεται ένα φαλακρό σημείο. Οι μαστικοί αδένες υφίστανται μια περισσότερο ή λιγότερο έντονη ατροφία. Οι εμμηνόρροες αρχίζουν να συγχέονται και σύντομα σταματούν. Χαρακτηριστικές αλλαγές στα εξωτερικά γεννητικά όργανα - σημαντική αύξηση και εμβολιασμός της κλειτορίδας. Η ευημερία των ασθενών στα αρχικά στάδια της νόσου παραμένει καλή. Η σωματική αντοχή και η απόδοση μπορεί ακόμη και να αυξηθούν (η δράση των ανδρογόνων).

[3]

Διαγνωστικά ανδροστερομάδες

Με σκοπό την απεικόνιση των επινεφριδίων, χρησιμοποιείται RKT, με πιο συχνά μονόπλευρο όγκο επινεφριδίων. Τα στοιχεία της ΕΤΑ έχουν καθοριστική σημασία για τη διάγνωση της ανδροστερεμίας. Η διαφοροποιημένη διάγνωση θα πρέπει να διεξάγεται με αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων. Για το σκοπό αυτό, λαμβάνονται δείγματα με την εισαγωγή της ACTH και της δεξαμεθαζόνης. Σε σχέση με μια ορισμένη αυτονομία του όγκου, δηλ. Ε Ανεξάρτητα από τη λειτουργία του ρυθμίζοντας επιρροή υπόφυσης ACTH και χορήγηση δεξαμεθαζόνης δεν συνοδεύεται από αλλαγές στην έκκριση της 17-KS. Η εξέταση με ακτίνες Χ (υπερενενγραφία) συνδυάζεται με αναδρομική ή πυελογραφία έγχυσης. Από τις άλλες ασθένειες που συνοδεύονται από βιολί, πρέπει να θυμόμαστε για όγκους των ωοθηκών που παράγουν ανδρογόνα, αδρενοβλαστώματα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η απέκκριση του 17-CS δεν μεταβάλλεται ή αυξάνεται μετρίως ανεπαρκώς στο βαθμό της βιολίωσης. Η μέθοδος διάγνωσης είναι η γυναικολογική εξέταση και η διάγνωση ακτίνων Χ (οξυπεριοχή).

Η αύξηση των ωοθηκών στη μία πλευρά δίνει λόγο ύποπτου για όγκο. Αναφέρονται μεμονωμένες περιπτώσεις ανάπτυξης του συνδρόμου viril στο έδαφος του λιποειδικού ωοθηκικού όγκου σε έκτοπο επινεφριδιακό όγκο στις ωοθήκες. Χρησιμοποιούνται οι ίδιες διαγνωστικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένης της γονιδιογραφίας. Όταν διεξάγονται ορμονικές μελέτες σε γυναίκες με όγκους των ωοθηκών, προσδιορίζεται η αύξηση της έκκρισης της ανδροστερόνης, της αιθοχολανόλης, της πρεγκρανικής τριόλης και της γλυκορονιδικής τεστοστερόνης. Με την εισαγωγή της μεταπιρόνης ή της χοριακής γοναδοτροπίνης, παρατηρείται σημαντική αύξηση των στεροειδών αυτών. Στα αγόρια, το ανδροστερόμα θα πρέπει να διακρίνεται από την πρόωρη εφηβεία που σχετίζεται με τη βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος, τον όγκο του επιθήματος  , τον όγκο των όρχεων. Με όλη αυτή την παθολογία, η απέκκριση των 17-κετοστεροειδών δεν φθάνει σε τόσο υψηλό επίπεδο όπως στο ανδροστερόμο. Στις ενδοεγκεφαλικές διεργασίες υπάρχει μια νευρολογική συμπτωματολογία.

Παρά το φαινομενικά φωτεινό κλινική εικόνα, διάγνωση androsteroma συχνά τοποθετούνται αργά, και οι ασθενείς για αρκετά χρόνια αντιμετωπίζονται από δυσλειτουργία των ωοθηκών, φαλάκρα, συνταγματική υπερτρίχωση και ούτω καθεξής. Ν έρχεται, εκτός από τα χαρακτηριστικά που περιγράφονται στο παρόν, η πρόωρη σωματική και σεξουαλική Στην περίπτωση των παιδικών ασθενειών ανάπτυξη σε ετεροφυλόφιλα κορίτσια και αγόρια σε ισόσημο τύπο. Η ηλικία των οστών είναι ταχύτερη από την ηλικία των διαβατηρίων. Ως αποτέλεσμα του πρώιμου κλεισίματος των ζωνών ανάπτυξης, οι ασθενείς παραμένουν μικρότεροι μετά τη θεραπεία. Το σωματικό βάρος συνήθως δεν αυξάνεται, μερικές φορές παρατηρείται απώλεια βάρους. Στα μεταγενέστερα στάδια, υπάρχει εξάντληση, αδυναμία, πόνος μπορεί να προκύψει λόγω του μεγάλου μεγέθους του όγκου.

Οι ασθενείς με ανδροστερόμα δεν παρουσιάζουν αυτές τις μεγάλες μεταβολικές διαταραχές, όπως σε ασθενείς με γλυκοστερόμα. Ο αριθμός των ανδρογόνων, που προσδιορίζονται στα ούρα και στο αίμα, αυξάνει μερικές φορές τις δεκάδες φορές.

Η υπόθεση Androsteroma

GN ασθενή, που γεννήθηκε το 1987, έχει ασχοληθεί με την ενδοκρινολόγο καλοκαίρι RCP RCH 2011 με τις καταγγελίες των τριχών σε όλο το σώμα κατά τα τελευταία 2-3 χρόνια, η απουσία εμμήνου ρύσεως για τους τελευταίους τρεις μήνες, απώλεια βάρους 10 kg για τα τελευταία 2 χρόνια, αυξημένη ευαισθησία, ανεξήγητη επιθετικότητα, αστάθεια της διάθεσης, σταθερή αδυναμία.

Θεωρεί ότι άρρωστος περίπου 2-3 χρόνια, όταν άρχισε να παρατηρεί μείωση του βάρους σε φόντο καλής όρεξης, εμφάνιση αυξημένης ανάπτυξης μαλλιών στο σώμα, ακανόνιστος εμμηνορροϊκός κύκλος. Τους τελευταίους μήνες, αυτά τα συμπτώματα επιδεινώθηκαν, η εμμηνόπαυση σταμάτησε τελείως. Για τον γιατρό έχει απευθυνθεί για πρώτη φορά.

Η κληρονομικότητα στις ενδοκρινικές παθήσεις δεν επιβαρύνεται. Γυναικολογική αναμνησία: εμμηνόρροια από την ηλικία των 14 ετών, τακτική, αφυπνιστική, ανώδυνη. Επί του παρόντος, αμηνόρροια. Δεν υπήρξαν εγκυμοσύνες.

Κατά την εξέταση, η κατάσταση είναι ικανοποιητική. Ύψος - 168 cm, βάρος - 52 kg, ΔΜΣ - 18 kg / m2. Το Σύνταγμα είναι νορμοστενικό. Η ανάπτυξη των τριχών ανά τύπο αρσενικού. Το δέρμα είναι ξηρό. Οι ορατές βλεννώδεις μεμβράνες είναι καθαρές, χλωμό, δεν υπάρχει υπερχρωματισμός. Ο θυρεοειδής αδένας δεν είναι αισθητός. Στους πνεύμονες, η αναπνοή είναι φυσαλιδώδης, δεν υπάρχει συριγμός. Τα όρια της σχετικής σκοτεινότητας της καρδιάς μέσα στο όριο ηλικίας. Ο καρδιακός ρυθμός αυξάνεται (96 σφυγμοί / λεπτό), οι ήχοι καρδιάς είναι σβησμένοι. Πίεση αίματος 100/60 mm Hg. Art. (στην κάθουσα). Ο ορθοστατικός έλεγχος είναι αρνητικός. Παλμός ικανοποιητικής πλήρωσης, δεν υπάρχει έλλειμμα παλμών. Η κοιλιά είναι μαλακή, ανώδυνη. Το συκώτι δεν είναι διευρυμένο, οι διαστάσεις σύμφωνα με το Kurlov είναι 9x8x7 εκ. Ο σπλήνας δεν έχει μεγεθυνθεί. Περιφερικό οίδημα, ζυμαρικά εκεί.

Αποτελέσματα της μελέτης

DHEA-S = 1460,7 (Ν-80,2 - 511,7mkg / dl) τεστοστερόνη = 13.4 (Ν 0,17 - 4,13 nmol / L), υδροκορτιζόνη = 8,2 (N 3,7 - 24,0mkg / dL) = ACTH 14.2 (Ν-0-46 pg / ml). Η περιεκτικότητα του LH, FSH, GH, 17 oksiprogesterona, οιστραδιόλη, σωματομεδίνη-c στην κανονική περιοχή.

Η τομογραφία υπολογιστών είναι ένας πολλαπλός σχηματισμός κόμπων και των δύο επινεφριδίων. Αδενώματα. Σε ιστολογική εξέταση του δείγματος βιοψίας, ένα αδένωμα σκοτεινών κυττάρων του επινεφριδιακού φλοιού με μαζική αιμορραγία. Υπερηχογράφημα της μήτρας και των εξαρτημάτων - η κατάσταση αντιστοιχεί στην υποεστογένεια.

Με βάση τα αναμνηστικά και κλινικοεργαστηριακά δεδομένα, έγινε μια κλινική διάγνωση: Ανδροστερόμα αμφοτέρων των επινεφριδίων.

Ο ασθενής υπέστη αδρεναλεκτομή στα αριστερά και εκτομή του δεξιού επινεφριδιακού αδένα. Κατά τη διάρκεια του μήνα της μετεγχειρητικής περιόδου, ο ασθενής σημειώνει την αποκατάσταση του εμμηνορροϊκού κύκλου, τη σταθεροποίηση του βάρους, τη σταθεροποίηση της διάθεσης και την ποιοτική βελτίωση της ευημερίας. Αποτελέσματα της μετεγχειρητικής εξέτασης: DHEA-C = 161,3 μg / dl, τεστοστερόνη = 1,27 nmol / l.

[4]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να πραγματοποιείται με ένα συγγενή του φλοιού των επινεφριδίων δυσλειτουργία, σύνδρομο Stein-Leventhal, virilizing  όγκοι των ωοθηκών  σε γυναίκες, άνδρες και αγόρια με ορχικό όγκο, καθώς και με άλλους τύπους πρόωρη ήβη. Λόγω του γεγονότος ότι τα μισά, σύμφωνα με τα δεδομένα μας, και σύμφωνα με ορισμένες παρατηρήσεις, και περισσότερο, κακοήθη ανδροστάσια, σημαντικά ζητήματα αποκτούν πρώιμη διάγνωση. Εάν ο όγκος αφαιρεθεί με επιτυχία, τα συμπτώματα της ασθένειας υποβάλλονται γρήγορα σε αντίστροφη εξέλιξη.

Θεραπεία ανδροστερομάδες

Θεραπεία του androsterem μόνο λειτουργική - αφαίρεση του όγκου των επινεφριδίων που επηρεάζεται από έναν όγκο.

Πρόβλεψη

Με την έγκαιρη διάγνωση και την έγκαιρη χειρουργική θεραπεία, το καλοήθη ανδροστερόμα έχει μια ευνοϊκή πρόγνωση. Με κακοήθη ανδροστερόμα και την παρουσία μεταστάσεων, η πρόγνωση είναι δυσμενής.