Γλυκοστερόμα

Το γλυκοστερόμα εμφανίζεται στο 25-30% των ασθενών με σημεία ολικού υπερκοκκισμού. Μεταξύ άλλων φλοιώδεις όγκους, είναι επίσης το πιο κοινό. Οι ασθενείς αυτής της ομάδας στην κατάστασή τους είναι μεταξύ των βαρύτερων. Σχεδόν οι μισοί ασθενείς έχουν κακοήθεις όγκους. Εάν οι γυναίκες κυριαρχούν (4-5 φορές συχνότερα από τους άνδρες) καλοήθεις αδενώματα, τότε οι κακοήθεις όγκοι εμφανίζονται με την ίδια συχνότητα σε άτομα και των δύο φύλων. Η αύξηση των συμπτωμάτων και η ανάπτυξη της ίδιας της νόσου δεν εξαρτώνται από το μέγεθος του όγκου, αλλά μόνο η ορμονική της δραστηριότητα έχει σημασία.

[1]

Παθογένεση

Τα γλυκοστερόμα είναι συνήθως μοναχικά και μονόπλευρα, σπάνια μπορεί να είναι διμερή. Τα μεγέθη των όγκων κυμαίνονται από 2-3 έως 20-30 cm σε διάμετρο και περισσότερο. αντίστοιχα, το βάρος τους κυμαίνεται από μερικά γραμμάρια έως 2-3 κιλά. Υπάρχει μια σαφής σχέση μεταξύ του μεγέθους, της μάζας και του χαρακτήρα της ανάπτυξης του όγκου. Εάν η μάζα του είναι μέχρι 100 g και η διάμετρος του είναι έως 5 cm, είναι συνήθως καλοήθη. οι όγκοι μεγαλύτερου μεγέθους και μεγαλύτερης μάζας είναι κακοήθεις. Τα καλοήθη και κακοήθη κορτικοστεροειδή εμφανίζονται περίπου στην ίδια συχνότητα. Μερικοί όγκοι καταλαμβάνουν μια ενδιάμεση θέση από τη φύση της ανάπτυξης.

Αδένωμα του φλοιού των επινεφριδίων (glyukosteromy) συχνά στρογγυλοποιείται, που καλύπτεται με καλή αγγείωση λεπτή ινώδη κάψα, η οποία είναι ορατά μέσω των ώχρας-κίτρινο περιοχές ατροφήσει φλοιό των επινεφριδίων. Συνήθως είναι μαλακά, λαμπερά για την περικοπή, συχνά krupnodolchatogo δομή, διαφοροποιημένα τύπου: ώχρα κίτρινες περιοχές που διανθίζονται με κόκκινο-καφέ. Ακόμη και σε μικρούς όγκους, μπορεί να εμφανιστεί νέκρωση και ασβεστοποίηση. Ελεύθερα από τις περιοχές του όγκου των επινεφριδίων έχουν εμφανείς ατροφικές μεταβολές στο φλοιώδες στρώμα.

Μικροσκοπικά ωχρά-κίτρινες περιοχές σχηματίζονται από μεγάλα και μικρά σπογγώδη κύτταρα, το κυτταρόπλασμα τους είναι πλούσιο σε λιπίδια, ειδικά δεσμευμένο σε χοληστερόλη. Αυτά τα κύτταρα σχηματίζουν κλώσματα και κυψελίδες, λιγότερο συχνά - περιοχές στερεάς δομής. Περιοχές με κόκκινο-καφέ χρώμα σχηματίζονται από συμπαγή κύτταρα με έντονα οξυφιλικό κυτταρόπλασμα, φτωχά ή χωρίς λιπίδια. Μορφολογικά σημάδια ενεργού πολλαπλασιασμού κυττάρων όγκου, απουσιάζουν, κατά κανόνα, αλλά η ανάπτυξη όγκου, η παρουσία πολυπυρηνικών κυττάρων, κλπ. Υποδηλώνουν ότι ενεργά διαιρούνται, προφανώς αμυμοτικά. Υπάρχουν επίσης δείγματα, ειδικά σε ασθενείς με αυξημένα επίπεδα ανδρογόνων στο αίμα, με ένα μίγμα κυττάρων παρόμοιο με τα κύτταρα της δικτυωτής ζώνης. Περιέχουν λιποφουσκίνη και σχηματίζουν δομές που μοιάζουν με το φλοιό του ματιού. Σε μερικούς όγκους υπάρχουν περιοχές σχηματισμένες από στοιχεία της σπειραματικής ζώνης. Αυτοί οι ασθενείς αναπτύσσουν υπεραλδοστερονισμό. Πολύ σπάνια, τα αδενώματα σχηματίζονται εξ ολοκλήρου από κύτταρα με οξυφιλικό κυτταρόπλασμα που περιέχει ποικίλη ποσότητα λιποφουσκίνης. Η παρουσία αυτής της χρωστικής ουσίας δίνει στον όγκο ένα μαύρο χρώμα. Αυτά τα αδενώματα ονομάζονται μαύρα.

Οι κακοήθεις όγκοι είναι συνήθως μεγάλοι, βάρους από 100 g έως 3 kg ή περισσότερο, μαλακοί, καλυμμένοι με λεπτή, πλούσια σε αγγεία κάψουλα. Κάτω από αυτό, βρίσκονται νησίδες του ατροφικού φλοιού των επινεφριδίων. Στην ενότητα του εντύπου που εντόπισε πολλούς τομείς της νέκρωσης, φρέσκα και παλιά, αιμορραγία αποτιτανώσεις, κυστική περιοχές με τη δομή του περιεχομένου αιμορραγικό krupnodolchatogo. Τα έμβολα διαχωρίζονται από τα ενδιάμεσα στρώματα ινώδους ιστού. Μικροσκοπικά, οι καρκίνοι διακρίνονται από τον σημαντικό πολυμορφισμό τόσο σε δομή όσο και σε κυτταρολογικά χαρακτηριστικά.

Στο επινεφριδιακό αδένα που περιέχει τον όγκο και στο αντίπλευρο επινεφρίδιο παρατηρούνται έντονες ατροφικές μεταβολές. Ο φλοιός σχηματίζεται κυρίως από τα ελαφριά κύτταρα, η κάψουλα είναι παχιά, συχνά οίδημα. Σε μέρη εντοπισμού του όγκου, ο φλοιός είναι σχεδόν πλήρως ατροφικός, παραμένουν μόνο μεμονωμένα στοιχεία της σπειραματικής ζώνης.

Οι παθολογικές αλλαγές στα εσωτερικά όργανα, στα οστά του σκελετού, στο δέρμα, τους μύες κλπ., Είναι παρόμοιες με εκείνες που παρατηρήθηκαν με τη νόσο Itenko-Cushing.

Σε σπάνιες περιπτώσεις kortizolsekretiruyuschie αδρενοκορτικοειδές αδένωμα σε συνδυασμό με παράγουν ACTH αδενώματα της υπόφυσης, εστιακή υπερπλασία ή ACTH-κυττάρων που παράγουν υπόφυσης.

Συμπτώματα γλυκοστερόμα

Στην κλινική εικόνα της νόσου, οι παραβιάσεις όλων των μορφών μεταβολισμού και άλλων σημείων υπερπαραγωγής κορτιζόλης μπορούν να εκφραστούν σε πολύ διαφορετικούς βαθμούς, έτσι οι ασθενείς διαφέρουν σημαντικά στην εμφάνιση και τη σοβαρότητα της πάθησης. Η παραβίαση του μεταβολισμού του λίπους μπορεί να θεωρηθεί ως ένα από τα χαρακτηριστικά και πρώιμα σημάδια της γλυκοστερόμα. Η αύξηση της μάζας είναι συνήθως παράλληλη με την ανακατανομή της, υπάρχει «ματρωνισμός», κλιμακτηριακή ανωμαλία, τα άκρα είναι σχετικά λεπτά. Ωστόσο, η παχυσαρκία δεν αποτελεί υποχρεωτικό σύμπτωμα της νόσου. Συχνά, δεν υπάρχει αύξηση του σωματικού βάρους, αλλά υπάρχει μόνο ανδρογενής ανακατανομή λιπώδους ιστού. Μαζί με αυτό, υπάρχουν ασθενείς που μειώνουν το σωματικό τους βάρος.

Εκτός από την  παχυσαρκία  (ή την ανακατανομή του λίπους), τα πρώτα συμπτώματα περιλαμβάνουν εμμηνορρυσιακή δυσλειτουργία στις γυναίκες, καθώς και πονοκεφάλους που σχετίζονται με αυξημένη αρτηριακή πίεση, μερικές φορές δίψα και πολυδιψία. Το δέρμα γίνεται ξηρό, αραιωμένο, αποκτά μαρμάρινο μοτίβο, συχνή θυλακίτιδα, πυοδερμία, αιμορραγία με το παραμικρό τραύμα. Ένα από τα συνηθισμένα σημάδια είναι οι βυσσινές τεντωμένες ζώνες, που συνήθως βρίσκονται στην κοιλιακή χώρα, στις μασχαλιαίες περιοχές, λιγότερο συχνά στους ώμους και τους γοφούς.

Σχεδόν οι μισοί από τους ασθενείς με glyukosteromami παρατηρούνται ορισμένες παραβιάσεις του μεταβολισμού των υδατανθράκων - από τη φύση της διαβητικής γλυκαιμικού καμπύλης μετά φορτίο γλυκόζης σε σοβαρό διαβήτη που απαιτούν προορισμό ινσουλίνη ή άλλα φάρμακα μείωσης γλυκόζης και τη διατροφή. Θα πρέπει να σημειωθεί η σπανιότητα της κετοξέωσης, καθώς και η έλλειψη αυτών των ασθενών στη μείωση της δραστηριότητας της ινσουλίνης στον ορό. Κατά κανόνα, η παραβίαση του μεταβολισμού των υδατανθράκων είναι αναστρέψιμη και σύντομα μετά την αφαίρεση του όγκου, η περιεκτικότητα γλυκόζης στο αίμα κανονικοποιείται.

Από τις αλλαγές στην ισορροπία ύδατος-ηλεκτρολύτη, η πιο σημαντική πρακτική αξία είναι η υποκαλιαιμία, η οποία απαντάται περίπου στο 1/4 των ασθενών με καλοήθη και σε 2/3 των ασθενών με κακοήθη γλυκοστερόμα. Προκαλούμενη από την καταβολική δράση των γλυκοκορτικοειδών, μια μείωση στη μυϊκή μάζα και μια εκφυλιστική αλλαγή τους οδηγεί στην ανάπτυξη μιας αιχμηρής αδυναμίας, η οποία επιδεινώνεται περαιτέρω από την υποκαλιαιμία.

Ο βαθμός σοβαρότητας της οστεοπόρωσης συσχετίζεται με την ποσότητα των ορμονών που παράγονται από τον όγκο.

Διαγνωστικά γλυκοστερόμα

Η χαρακτηριστική εμφάνιση και οι καταγγελίες ασθενών με ολική υπερκορτικοποίηση επιτρέπουν να υποθέσουμε αυτή την ασθένεια κατά την πρώτη εξέταση. Η δυσκολία έγκειται στη διαφορική διάγνωση της νόσου του Cushing, ένα σύνδρομο που προκαλείται από glyukosteromoy και σύνδρομο έκτοπη ACTH, που προκαλείται συχνά δεν ενδοκρινικές κακοήθους όγκου. Ο ποσοτικός προσδιορισμός των ορμονών στο αίμα ή των μεταβολιτών τους στα ούρα σε αυτό το σχέδιο δεν μπορεί να βοηθήσει (ανάλυση για την παρουσία στεροειδών). Μια κανονική ή μειωμένη ποσότητα αίματος ACTH είναι πιθανότερο να υποδεικνύει έναν όγκο του επινεφριδιακού αδένα. Μια μεγάλη βοήθεια στην διαφορική διάγνωση έχουν φαρμακολογικές δοκιμές με ACTH metapyron, δεξαμεθαζόνη, η οποία ανιχνεύεται ως αποτέλεσμα της χαρακτηριστικής ορμόνης αντοχής της διαδικασίας όγκου. Με αυτή την έννοια, το πιο ενημερωτικό είναι η σάρωση των επινεφριδίων. Η ασύμμετρη απορρόφηση του φαρμάκου υποδηλώνει την ύπαρξη ενός όγκου και ταυτόχρονα γίνεται διάγνωση της πλευράς της βλάβης. Αυτή η μελέτη είναι απαραίτητη στην περίπτωση του έκτοπου γλυκοζίτη, όταν η διάγνωση είναι ιδιαίτερα δύσκολη.

Η διάσπαση του νερού και την ισορροπία ηλεκτρολυτών σε ασθενείς με glyukosteromoy εκδηλώνεται με πολυουρία, πολυδιψία,  υποκαλιαιμία, οφείλεται όχι μόνο στην αύξηση της παραγωγής αλδοστερόνης (αποδειχθεί σε κάποια), αλλά επίσης και την επίδραση των ίδιων των γλυκοκορτικοειδών.

Ως αποτέλεσμα των παραβιάσεων του μεταβολισμού του ασβεστίου σε ασθενείς με glyukosteromoy, καθώς και στη νόσο του Cushing, οστεοπόρωση αναπτύσσεται, εκφράζονται στην σπονδυλική στήλη, τα οστά κρανίο και επίπεδα οστά. Παρόμοιες αλλαγές στον σκελετό παρατηρήθηκαν σε ασθενείς που έλαβαν μακροχρόνια παρασκευάσματα στεροειδών ή ACTH, πράγμα που αποδεικνύει την αιτιώδη σχέση μεταξύ οστεοπόρωσης και περίσσειας παραγωγής γλυκοκορτικοειδών.