Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Ακρομεγαλία και Γιγαντισμός: Επισκόπηση των πληροφοριών
Τελευταία επισκόπηση: 18.10.2021
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η ακρομεγαλία και ο γιγαντισμός σχετίζονται με τις νευροενδοκρινικές ασθένειες, οι οποίες βασίζονται στην παθολογική αύξηση της αναπτυξιακής δραστηριότητας.
Γιγαντισμός (Ελληνική Gigantos - γίγαντας, γίγαντας ,. Syn: μακροσωμία.) - μια ασθένεια που εμφανίζεται σε παιδιά και εφήβους με ελλιπή φυσιολογικές ανάπτυξης, η οποία χαρακτηρίζεται από υπέρβαση των φυσιολογικών ορίων σχετικά ανάλογη αύξηση επίφυσης και περιοστικό οστών, των μαλακών ιστών και οργάνων. Η παθολογική θεωρείται ύψος άνω των 200 cm σε άνδρες και 190 cm σε γυναίκες. Μετά επιφύσεων χόνδρου οστεοποίηση γιγαντισμός συνήθως προχωρά στην ακρομεγαλία. Η κορυφαία χαρακτηριστικό της ακρομεγαλίας (Ελληνική AKROS -. Τελευταία, πιο απομακρυσμένες, και μέγας, megalu - μεγάλο) είναι επίσης μια ταχεία ανάπτυξη του σώματος, αλλά όχι σε μήκος και σε πλάτος, με αποτέλεσμα μια δυσανάλογη περιοστικό σκελετό αύξηση των οστών και τα εσωτερικά όργανα, η οποία συνδυάζεται με μια χαρακτηριστική μεταβολική διαταραχή. Η ασθένεια, κατά κανόνα, αναπτύσσεται σε ενήλικες.
Για πρώτη φορά η νόσος περιγράφεται από τον Ρ Marie το 1886, και ένα χρόνο αργότερα O. Minkowski (1887) απέδειξε ότι η βάση της νόσου του Ρ Marie είναι μια αύξηση της ορμονικής δραστηριότητας του όγκου της υπόφυσης, η οποία έχει οριστεί S. Benda (1903), είναι ένα συσσωμάτωμα υψηλού πολλαπλασιασμού ηωσινοφιλικών κυττάρων στον πρόσθιο λοβό της επιδιδυμίδας. " Στην εγχώρια βιβλιογραφία η πρώτη έκθεση για την ακρομεγαλία έγινε το 1889 από τον Β. Μ. Shaposhnikov.
Οι αιτίες και η παθογένεια της ακρομεγαλίας και του γιγαντισμού. Η συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων είναι σποραδικές, αλλά έχουν περιγραφεί περιπτώσεις οικογενεικής ακρομεγαλίας.
Στα τέλη του 19ου αιώνα, υποβλήθηκε η θεωρία του σύνδρομου της υπόφυσης. Στη συνέχεια, κυρίως οι εγχώριοι ερευνητές σε ένα μεγάλο κλινικό υλικό έδειξαν την ασυνέπεια των τοπικών αντιλήψεων για τον εξαιρετικό ρόλο της υπόφυσης στην παθογένεση της νόσου. Αποδείχθηκε ότι πρωταρχικός ρόλος στην ανάπτυξή του παίζει πρωταρχικές παθολογικές μεταβολές στο διάμεσο και σε άλλα μέρη του εγκεφάλου.
Χαρακτηριστικό γνώρισμα της ακρομεγαλίας είναι η αυξημένη έκκριση της αυξητικής ορμόνης. Ωστόσο, δεν είναι πάντα υπάρχει άμεση σχέση μεταξύ της περιεκτικότητας του στο αίμα και οι κλινικές ενδείξεις της δραστηριότητας της νόσου. Περίπου 5-8% των περιπτώσεων, με μικρή ή ακόμα και τα φυσιολογικά επίπεδα της αυξητικής ορμόνης στον ορό του αίματος σε ασθενείς με ακρομεγαλία, υπάρχει μια έντονη, λόγω της σχετικής αύξηση της περιεκτικότητας μιας συγκεκριμένης μορφής της ορμόνης ανάπτυξης, η οποία έχει υψηλή βιολογική δράση, είτε μόνα επίπεδα αύξηση IGF.
Οι αιτίες και η παθογένεια της ακρομεγαλίας και του γιγαντισμού
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Συμπτώματα ακρομεγαλίας και γιγαντισμός
Τυπικές καταγγελίες για ακρομεγαλία περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, αλλαγές στην εμφάνιση, αύξηση του μεγέθους των βούρτσες, πόδια. Οι ασθενείς ανησυχούν για μούδιασμα στα χέρια, αδυναμία, ξηροστομία, δίψα, πόνο στις αρθρώσεις, περιορισμό και οδυνηρές κινήσεις. Σε σχέση με την προοδευτική αύξηση του σωματικού μεγέθους, οι ασθενείς αναγκάζονται συχνά να αλλάζουν παπούτσια, γάντια, καπέλα, εσώρουχα και ρούχα. Σχεδόν όλες οι γυναίκες διαταράσσονται από τον εμμηνορροϊκό κύκλο, 30% των ανδρών αναπτύσσουν σεξουαλική αδυναμία. Η γαλακτόρροια παρατηρείται στο 25% των γυναικών με ακρομεγαλία. Αυτές οι ανωμαλίες οφείλονται στην υπερέκκριση της προλακτίνης και / ή στην απώλεια της λειτουργίας της γοναδοτροπικής υπόφυσης. Οι καταγγελίες ευερεθιστότητας, διαταραχών ύπνου και μειωμένης ικανότητας για εργασία είναι συχνές.
Η κεφαλαλγία μπορεί να είναι διαφορετική στη φύση, τον εντοπισμό και την ένταση. Περιστασιακά παρατηρούνται επίμονοι πονοκέφαλοι, σε συνδυασμό με δακρύρροια, που οδηγούν τον ασθενή σε φρενίτιδα. Η γένεση πονοκεφάλων σχετίζεται με αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση και / ή συμπίεση του διαφράγματος της τουρκικής σέλας με έναν αναπτυσσόμενο όγκο.
Διάγνωση ακρομεγαλίας και γιγαντισμός
Κατά τη διάγνωση της ακρομεγαλίας, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη το στάδιο της νόσου, η φάση της δραστηριότητάς της, καθώς και το σχήμα και τα χαρακτηριστικά της παθολογικής διαδικασίας. Είναι σκόπιμο να χρησιμοποιηθούν τα δεδομένα της μελέτης με ακτίνες Χ και οι μέθοδοι λειτουργικής διάγνωσης.
Κατά την ακτινογραφία των οστών του σκελετού, παρατηρούνται τα φαινόμενα της υπεροστέρησης με σημεία οστεοπόρωσης. Τα οστά των χεριών και των ποδιών παχύνονται, η δομή τους διατηρείται συνήθως. Τα φλαγάνια των δακτύλων των δακτύλων είναι παγιδευτικά παχιά, τα νύχια έχουν μια τραχιά, άνιση επιφάνεια. Από τα άλλα οστά αλλάζει με ακρομεγαλία, η ανάπτυξη των οσφυϊκών στο πέλμα είναι σταθερή, κάπως λιγότερο συχνά στους αγκώνες.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;
Ποιος θα επικοινωνήσει;
Θεραπεία της ακρομεγαλίας και του γιγαντισμού
Η θεραπεία της ακρομεγαλίας θα πρέπει να είναι πλήρης και να διεξάγεται λαμβάνοντας υπόψη τη μορφή, το στάδιο και τη φάση της ασθένειας. Είναι κατευθύνεται πρωτίστως στη μείωση των επιπέδων της αυξητικής ορμόνης στον ορό με καταστολή της αποικοδόμησης ή την απομάκρυνση του ενεργού αυξητικής ορμόνης που εκκρίνει όγκου, η οποία επιτυγχάνεται με τη βοήθεια των ραδιολογικών, χειρουργικά, φαρμακολογικές θεραπείες και συνδυασμό αυτών. Η ορθότητα της επιλογής της μεθόδου θεραπείας και της επάρκειας της είναι η πρόληψη της ανάπτυξης μετέπειτα επιπλοκών. Εάν υπάρχουν επιπλοκές που συνδέονται με απώλεια της λειτουργίας του Τροπικού υπόφυσης, παραβίαση της λειτουργικής δραστηριότητας των διαφόρων οργάνων και συστημάτων σημαίνει συνδεδεμένα με την θεραπευτική αγωγή, διορθωτικές νευρολογικών, ενδοκρινικές και μεταβολικές διαταραχές.
Οι πιο κοινές μεθόδους θεραπείας ασθενειών περιλαμβάνουν διάφορα είδη εξωτερική ακτινοβολία (ραδιοθεραπεία, την περιοχή που mezhutochno- υπόφυσης σώματος-in-θεραπεία, η ακτινοβολία δέσμης πρωτονίων του αδένα της υπόφυσης). που χρησιμοποιούνται λιγότερο συχνά σε εμφύτευση ραδιοϊσοτόπων υπόφυσης - χρυσό ( 198 Αυ) και ύττριο 90 Ι) - για να καταστρέψει τα καρκινικά κύτταρα όπως επίσης και κρυοχειρουργική όγκου με υγρό άζωτο. Η ακτινοβόληση της υπόφυσης προκαλεί περιαγγειακή υαλίνωση, η οποία συμβαίνει 2 ή περισσότερους μήνες μετά την ακτινοβόληση.