Θεραπεία της ακρομεγαλίας και του γιγαντισμού

Η θεραπεία της ακρομεγαλίας θα πρέπει να είναι πλήρης και να διεξάγεται λαμβάνοντας υπόψη τη μορφή, το στάδιο και τη φάση της ασθένειας. Είναι κατευθύνεται πρωτίστως στη μείωση των επιπέδων της αυξητικής ορμόνης στον ορό με καταστολή της αποικοδόμησης ή την απομάκρυνση του ενεργού αυξητικής ορμόνης που εκκρίνει όγκου, η οποία επιτυγχάνεται με τη βοήθεια των ραδιολογικών, χειρουργικά, φαρμακολογικές θεραπείες και συνδυασμό αυτών. Η ορθότητα της επιλογής της μεθόδου θεραπείας και της επάρκειας της είναι η πρόληψη της ανάπτυξης μετέπειτα επιπλοκών. Εάν υπάρχουν επιπλοκές που συνδέονται με απώλεια της λειτουργίας του Τροπικού υπόφυσης, παραβίαση της λειτουργικής δραστηριότητας των διαφόρων οργάνων και συστημάτων σημαίνει συνδεδεμένα με την θεραπευτική αγωγή, διορθωτικές νευρολογικών, ενδοκρινικές και μεταβολικές διαταραχές.

Οι πιο κοινές μεθόδους θεραπείας ασθενειών περιλαμβάνουν διάφορα είδη εξωτερική ακτινοβολία (ραδιοθεραπεία, την περιοχή που mezhutochno- υπόφυσης σώματος-in-θεραπεία, η ακτινοβολία δέσμης πρωτονίων του αδένα της υπόφυσης). που χρησιμοποιούνται λιγότερο συχνά σε εμφύτευση ραδιοϊσοτόπων υπόφυσης - χρυσό ( ¹⁹⁸ Αυ) και ύττριο ⁹⁰ Ι) - για να καταστρέψει τα καρκινικά κύτταρα όπως επίσης και κρυοχειρουργική όγκου με υγρό άζωτο. Η ακτινοβόληση της υπόφυσης προκαλεί περιαγγειακή υαλίνωση, η οποία συμβαίνει 2 ή περισσότερους μήνες μετά την ακτινοβόληση. Μεταξύ των αναφερόμενων μεθόδων, η πιο ελπιδοφόρα είναι η ακτινοβόληση της υπόφυσης με δέσμη πρωτονίων (σε δόση 45 Gy έως 150 Gy, ανάλογα με τον όγκο του όγκου). Η ακτινοβόληση φαίνεται στην ενεργό φάση της ακρομεγαλίας και η έλλειψη οπτικής και ταχεία ανάπτυξη των νευρολογικών διαταραχών, που εκφράζεται cephalgic σύνδρομο, καθώς και με την αναποτελεσματικότητα της προηγούμενης χειρουργικής επέμβασης ή αντενδείξεις σε αυτό.

Οι ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία τώρα επεκτείνονται σημαντικά. Εάν ο όγκος υπόφυσης είναι μικρή και δεν εκτείνεται πέρα από την εφιππίου, η μέθοδος επιλογής είναι επιλεκτικό προστατεκτομή διαρινική transsphenoidal, η οποία παρέχει ένα άμεσο αποτέλεσμα επί του όγκου της υπόφυσης, με την ελάχιστη βλάβη στους περιβάλλοντες ιστούς. Οι επιπλοκές που σχετίζονται με τη λειτουργία (υγρορυθμία, μηνιγγίτιδα, αιμορραγία) είναι σπάνιες (λιγότερο από το 1% των περιπτώσεων). Με το μέγεθος του όγκου της υπόφυσης και την εκφυλιστική ανάπτυξη, η αδενομεκτομή γίνεται με διαμετρική πρόσβαση. Η ένδειξη για την εργασία αυτή είναι μια προοδευτική απώλεια οπτικού πεδίου, νευρολογικές διαταραχές, επίμονες κεφαλαλγίες, καθώς και την υποψία κακοήθους όγκου.

Τα πρώτα σημάδια της κλινικής ύφεσης σχετίζεται εξαφάνιση εφίδρωση, μείωση του πάχους δερματοπτυχών και το μέγεθος των μαλακών ιστών, μείωση του οιδήματος, ομαλοποίηση της πιέσεως του αίματος και το μεταβολισμό των υδατανθράκων. Αντικειμενικό κριτήριο της επάρκειας της θεραπείας είναι η μείωση του επιπέδου της αυξητικής ορμόνης στον ορό του αίματος του αρχικού παράδοξη απώλεια της ευαισθησίας σε αυξητική ορμόνη tireoliberinu, L-dopa, Parlodel. Οι περιγραφείσες μέθοδοι είναι οι μόνες κατάλληλες για τον έλεγχο της σωματοτροπικής έκκρισης σε ασθενείς με υπόφυση μορφής ακρομεγαλίας. Η θετική επίδραση της ακτινοβολίας παρατηρείται στο 60% των περιπτώσεων. Η μείωση του επιπέδου της αυξητικής ορμόνης στο αίμα και η άφεση της νόσου παρατηρούνται συνήθως 1-2 χρόνια μετά την ακτινοβόληση. Στην περίπτωση χειρουργικής επέμβασης, το θετικό αποτέλεσμα αποκαλύπτεται πολύ νωρίτερα. Η βέλτιστη επιλογή εδώ είναι ένας συνδυασμός χειρουργικής θεραπείας ακολουθούμενης από ακτινοθεραπεία.

Η ιδέα της κεντρικής προέλευσης της ακρομεγαλίας προώθησε την εισαγωγή στην κλινική πράξη φαρμάκων που επιδρούν επιλεκτικά σε ορισμένα μονοαμινεργικά συστήματα του εγκεφάλου και διορθώνουν την έκκριση της αυξητικής ορμόνης. Εμφανίζεται μια θετική επίδραση με την ακρομεγαλία των α-αδρενο-μπλοκ (φεντολαμίνη) και των αντι-σπειροτονεργικών φαρμάκων (κυπροεπταδίνη, μεθεσεργίδη).

Η θετική επίδραση των ντοπαμινεργικών υποδοχέων σε διεγερτικά νόσο (L-DOPA, απομορφίνης, βρωμοκρυπτίνη και τα ανάλογά της - abergin, περγολίδη, norprolak). Η πλέον υποσχόμενη από τα φάρμακα σε αυτή τη σειρά είναι Parlodelum (2-βρωμο-α-εργοκρυπτίνη, βρωμοκριπτίνη) - ημισυνθετικά ergot αλκαλοειδούς η οποία διαθέτει εκλεκτική, μακράς δράσης μπλοκαρίσματος σωματοτροπικά έκκριση. Κανονικά το φάρμακο προωθεί επίπεδο στο αίμα της αυξητικής ορμόνης, ενώ στην ακρομεγαλία, σύμφωνα με διαφορετικούς συντάκτες, περίπου 40-60% των περιπτώσεων υπάρχει μια παράδοξη απόκριση σε χορήγηση του φαρμάκου, η οποία εκφράζεται σε μία σημαντική μείωση του επιπέδου της αυξητικής ορμόνης. Η εκδήλωση του φαινομένου συνδέεται με μια αλλαγή σε αδενωματώδεις κύτταρα δραστικότητα υποδοχέα που είναι χαρακτηριστικό του υποθαλαμικού μορφής μεγαλακρία. Εφαρμογή Parlodel βελτιώνει την κλινική κατάσταση και την αποκατάσταση των λειτουργιών μειωμένη συσχετίζεται με κανονικοποίηση των βιοχημικών και ορμονικές παραμέτρους. Κάτω από την επίδραση των Parlodel που προκαλεί μια αναστρέψιμη αποκλεισμό gipersekretsiisomatotropnogo ορμόνη, μια αύξηση του αριθμού των ηλεκτρονίων-πυκνά κοκκία στο κυτταρόπλασμα των καρκινικών κυττάρων και την παραβίαση των εξωκυττάρωση, υποδεικνύοντας ότι οι μεταβολές στην έκκριση ορμονών, όχι συνθετική ικανότητα των κυττάρων όγκου.

Πριν από την έναρξη της θεραπείας θα πρέπει να διαπιστωθεί κάποιος βαθμός ευαισθησίας στο φάρμακο με μία μόνο ένεση 2,5 mg (1 δισκίο) parlodel. Η μείωση του επιπέδου της σωματοτροπικής ορμόνης στον ορό αίματος κατά 50% ή περισσότερο από την αρχική για 4 ώρες μετά τη λήψη του φαρμάκου αποτελεί κριτήριο της αποτελεσματικότητάς του με επακόλουθη μακροχρόνια χρήση. Η αρχική δόση του φαρμάκου είναι 2,5 mg με σταδιακή αύξηση. Το Parlodel χορηγείται 6 ώρες (4 φορές την ημέρα) μετά τα γεύματα. Η βέλτιστη θεραπευτική δόση είναι 20-30 mg ημερησίως. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας δεν επηρεάζεται από το αρχικό επίπεδο της αυξητικής ορμόνης, την προεπεξεργασία, καθώς και από τις διαφορές φύλου και ηλικίας. Με παρατεταμένη χρήση μπορεί να υπάρχει σύνδρομο "ολίσθησης", δηλαδή απώλεια ευαισθησίας στο φάρμακο, το οποίο απαιτεί αύξηση δόσης ή αλλαγή στη μέθοδο θεραπείας.

Η χρήση του φαρμάκου παρουσία ευαισθησίας σε αυτό ενδείκνυται σε συνδυασμό με μεθόδους ρουτίνας θεραπείας. Το Parlodel συνιστάται να χρησιμοποιείται ως μέσο προεγχειρητικής προετοιμασίας, καθώς και στην περίοδο μετά την ολοκλήρωση της ακτινοθεραπείας πριν από την εμφάνιση της κλινικής επίδρασης της ακτινοβολίας. Ως μονοθεραπεία, μπορεί να χρησιμοποιηθεί με αναποτελεσματικότητα ή αντενδείξεις για μεθόδους ρουτίνας για τη θεραπεία της ακρομεγαλίας. Σε αυτήν την περίπτωση, η θεραπεία με Parlodel θα πρέπει να χορηγείται για τη ζωή, επειδή ακόμη και με μακροχρόνια χρήση του φαρμάκου οδηγεί σε κατάργηση επανειλημμένες αύξηση της των επιπέδων αυξητικής ορμόνης και επιδεινώνουν τη νόσο.

Ελπιδοφόρα μέσα με τα οποία να ελέγχει την σωματοτροπικά έκκριση σε ακρομεγαλία, μια σωματοστατίνη, αλλά η σύντομη διάρκεια δράσης της, περιορίζει την ευρέως διαδεδομένη κλινική χρήση του φαρμάκου. Επί του παρόντος υπάρχουν ανάλογα σωματοστατίνης με διάρκεια έως και 9 ώρες. Η εισαγωγή της διευρυμένης μορφών σωματοστατίνης θα επιτρέψει για την αποτελεσματική διόρθωση των φυσιολογικής λειτουργίας σε μορφές αυξητικής ορμόνης σχετίζονται με υπερέκκριση αυξητικής ορμόνης. Επί του παρόντος, οι ακόλουθες ανάλογα σωματοστατίνης που χρησιμοποιείται: οκτρεοτίδη (200-300 mg / ημέρα), οκτρεοτίδη αποθήκη - Sandostatin-LAR (3-30 mg / m 1 φορές σε 28 ημέρες), ενδορινική μορφή οκτρεοτίδη (500 ug / ημέρα).

Η συμπτωματική θεραπεία της ακρομεγαλίας σχετίζεται κυρίως με τη διόρθωση των υφιστάμενων ενδοκρινικών και σωματικών διαταραχών. Δεδομένου ότι ο σακχαρώδης διαβήτης με ακρομεγαλία χαρακτηρίζεται από σοβαρή αντίσταση στην ινσουλίνη, προτιμάται η χρήση από του στόματος υπογλυκαιμικών φαρμάκων, κυρίως από την ομάδα διγουανιδίου. Παρουσία δευτερογενούς υποθυρεοειδισμού του θυρεοειδούς αδένα, των επινεφριδίων, των γονάδων, η αντισταθμιστική θεραπεία υποκατάστασης ορμονών εκτελείται.

Πρόγνωση, πρόληψη της ακρομεγαλίας και του γιγαντισμού

Η πρόγνωση για την ακρομεγαλία καθορίζεται κυρίως από τη σοβαρότητα του συνδρόμου του όγκου και την ιδιαιτερότητα της πορείας της νόσου. Με μια καλοήθη πορεία, η πρόγνωση σχετικά με τη ζωή και την επαγγελματική ικανότητα είναι ευνοϊκή. Η επαρκής θεραπεία συμβάλλει στη μακροπρόθεσμη ύφεση για πολλά χρόνια. Σε κακοήθη πορεία, η πρόγνωση καθορίζεται από την έγκαιρη απομάκρυνση του όγκου. Το θανατηφόρο αποτέλεσμα, κατά κανόνα, είναι συνέπεια καρδιαγγειακής και πνευμονικής ανεπάρκειας, καθώς και εγκεφαλικών διαταραχών και σακχαρώδους διαβήτη. Η ικανότητα εργασίας των ασθενών εξαρτάται από το στάδιο και την πορεία της νόσου. Σε καλοήθη ακρομεγαλία, η ικανότητα εργασίας παραμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα. Επίμονη απώλεια απόδοσης που συνδέονται με την ανάπτυξη panhypopituitarism, οπτικές και νευρολογικές διαταραχές, έντονες μεταβολές της συσκευής οστεοαρθρική, την εξέλιξη της καρδιοαναπνευστική ανεπάρκεια, σοβαρό διαβήτη.

Οι ασθενείς με ακρομεγαλία χρειάζονται συνεχή παρακολούθηση από τον ενδοκρινολόγο, τον νευρολόγο και τον οφθαλμίατρο.

Δεν υπάρχουν σαφή δεδομένα σχετικά με την αποτελεσματικότητα της προφύλαξης από την ακρομεγαλία. Η εμφάνιση μεταβατικών μεταβολών του ακρομεγαλώματος στις γυναίκες κατά την εφηβεία ή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι μια σχετική αντένδειξη για τις επόμενες εγκυμοσύνες. Αυτοί οι ασθενείς πρέπει να απέχουν από την έκτρωση, τον ευνουχισμό. Από αυτές τις θέσεις, η σωστή θεραπεία του υπεργωνοταδοτροπικού υπογοναδισμού, του κλιμακτηρικού συνδρόμου είναι η πρόληψη της ακρομεγαλίας. Η πρόληψη των επιπλοκών που σχετίζονται με τη νόσο μειώνεται στην έγκαιρη διάγνωση της ακρομεγαλίας και στην επάρκεια της θεραπείας.