Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Διάγνωση ακρομεγαλίας και γιγαντισμός
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Κατά τη διάγνωση της ακρομεγαλίας, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη το στάδιο της νόσου, η φάση της δραστηριότητάς της, καθώς και το σχήμα και τα χαρακτηριστικά της παθολογικής διαδικασίας. Είναι σκόπιμο να χρησιμοποιηθούν τα δεδομένα της μελέτης με ακτίνες Χ και οι μέθοδοι λειτουργικής διάγνωσης.
Κατά την ακτινογραφία των οστών του σκελετού, σημειώνονται τα φαινόμενα της υπεροϊκής υπεροστόσεως με σημεία οστεοπόρωσης. Τα οστά των χεριών και των ποδιών παχύνονται, η δομή τους διατηρείται συνήθως. Τα φλαγάνια των δακτύλων των δακτύλων είναι παγιδευτικά παχιά, τα νύχια έχουν μια τραχιά, άνιση επιφάνεια. Από τα άλλα οστά αλλάζει με ακρομεγαλία, η ανάπτυξη των οσφυϊκών στο πέλμα είναι σταθερή, κάπως λιγότερο συχνά στους αγκώνες.
Η ακτινογραφία του κρανίου αποκαλύπτει τον πραγματικό προγναθισμό, τις ασυμφωνίες στα δόντια, την αύξηση του ινιακού και την πάχυνση του κρανίου. Συχνά, ανιχνεύεται η εσωτερική υπεροστόσταση του μετωπιαίου οστού. Αποτιμάται η ασβεστοποίηση της dura. Η βοηθητική ρινική κοιλότητα, ιδιαίτερα οι μετωπικές και σφαιροειδείς ιγμορείες, είναι πολύ πνευματιζόμενες, η οποία παρατηρείται επίσης στα οστά και τα κροταφικά οστά. Υπάρχει πολλαπλασιασμός των κυττάρων του αέρα των μαστοειδών διαδικασιών. Σε 70-90% των περιπτώσεων, το μέγεθος της τουρκικής σέλας αυξάνεται. Το μέγεθος του όγκου της υπόφυσης στην ακρομεγαλία δεν εξαρτάται τόσο από τη διάρκεια της νόσου όσο από τη φύση και τη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας, καθώς και από την ηλικία κατά την οποία άρχισε η ασθένεια. Υπάρχει μια άμεση συσχέτιση μεταξύ του μεγέθους της τουρκικής σέλας και του επιπέδου της σωματοτροπικής ορμόνης στο αίμα και το αντίστροφο - με την ηλικία των ασθενών. Λόγω της αύξησης του όγκου σημειώνεται η καταστροφή των τοίχων της τουρκικής σέλας. Η απουσία ραδιογραφικών και οφθαλμολογικών σημείων ενός όγκου της υπόφυσης δεν αποκλείει την παρουσία της στην ακρομεγαλία και απαιτεί τη χρήση ειδικών τομογραφικών μεθόδων έρευνας.
Ο θώρακας παραμορφώνεται, έχει σχήμα βαρελιού με διασταυρωμένους διακλαδικούς χώρους. Αναπτύσσει κυφοσκολίωση. Σπονδυλικής Στήλης χαρακτηριστικό είναι η εξαφάνιση του «μέσης» στον κοιλιακό θωρακικών σπονδύλων, υπάρχουν πολλαπλές διαδρομές με τη διαστρωμάτωση του νεοσχηματισμένου οστού επί των παλαιών, προεξοχές ράμφος και παρασπονδυλική αρθροπάθειας. Οι αρθρώσεις συχνά παραμορφώνονται με περιορισμό της λειτουργίας τους. Τα φαινόμενα της παραμόρφωσης της αρθρώσεως είναι πιο έντονα στις μεγάλες αρθρώσεις.
Το πάχος των μαλακών ιστών στην πελματιαία επιφάνεια των ποδιών σε ασθενείς υπερβαίνει τα 22 mm και συσχετίζεται άμεσα με τα επίπεδα του STG και του IRF-1. Αυτή η δοκιμασία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον προσδιορισμό της δραστηριότητας της ακρομεγαλίας και μιας δυναμικής εκτίμησης της επάρκειας της θεραπείας.
Εργαστηριακές Μέθοδοι στην ακρομεγαλία αλλαγές αυξητικής ορμόνης ανιχνεύεται ακόλουθες λειτουργίες: μειωμένη φυσιολογική έκκριση της αυξητικής ορμόνης, που εκδηλώνεται με μια παράδοξη αύξηση της περιεκτικότητας της αυξητικής ορμόνης σε απόκριση σε ένα φορτίο γλυκόζης, ενδοφλέβια tireoliberina, lyuliberina χωρίς αξιοσημείωτη αύξηση των επιπέδων της αυξητικής ορμόνης κατά τη διάρκεια του ύπνου? αποκάλυψαν μια παράδοξη μείωση της αυξητικής ορμόνης κατά τη διάρκεια της δοκιμής υπογλυκαιμίας της ινσουλίνης με, χορήγηση αργινίνης, L-ντόπα, ντοπαμίνη, βρωμοκριπτίνη (Parlodel) και κατά τη διάρκεια της άσκησης.
Η πιο κοινή δοκιμασία για την αξιολόγηση της κατάστασης του υποθαλάμου-υπόφυσης συστήματος στην ακρομεγαλία και τη διατήρηση των μηχανισμών ανάδρασης περιλαμβάνουν τη δοκιμή στοματικής ανοχής γλυκόζης και της ινσουλίνης που προκαλείται από υπογλυκαιμία. Εάν η κανονική λήψη 1,75 g γλυκόζης ανά 1 kg αποτελέσματα σωματικού βάρους σε μια σημαντική μείωση του επιπέδου της αυξητικής ορμόνης στο αίμα, που αναφέρεται στην ακρομεγαλία ή απουσία μίας αντίδρασης / μείωση της αυξητικής ορμόνης κάτω από 2 ng / mL μέσα σε 2-3 ώρες, ή αυξάνοντας την παράδοξη επίπεδο αυξητικής ορμόνης.
Η εισαγωγή ινσουλίνης σε δόση 0,25 μονάδων ανά 1 kg σωματικού βάρους σε φυσιολογικά επίπεδα, οδηγώντας σε υπογλυκαιμία, προάγει την αύξηση της περιεκτικότητας της ορμόνης ανάπτυξης στον ορό με μέγιστο διάστημα 30-60 λεπτών. Στην ακρομεγαλία, ανάλογα με το μέγεθος του αρχικού επιπέδου της αυξητικής ορμόνης, αποκαλύπτονται οι υποδραστικές, δραστικές και παράδοξες αντιδράσεις. Η τελευταία εκδηλώνεται με μείωση του επιπέδου της σωματοτροπικής ορμόνης στον ορό του αίματος.
Οι πιο χαρακτηριστικές αλλαγές που επιτρέπουν τη χρήση τους για διαγνωστικούς σκοπούς εκδηλώνονται στο επίπεδο της υπόφυσης. Ο σχηματισμός αδένωμα της υπόφυσης προάγει τον σχηματισμό λιγότερο διαφοροποιημένων σωματοτρόφων με μια μεταβληθείσα συσκευή υποδοχέα. Ως αποτέλεσμα, τα καρκινικά κύτταρα αποκτούν την ικανότητα να αποκρίνονται αυξάνοντας τη σωματοτροπική έκκριση σε απόκριση της επίδρασης μη ειδικών ερεθισμάτων για έναν συγκεκριμένο τύπο κυττάρου. Έτσι, απελευθερώνοντας υποθαλαμική παράγοντες (lyuliberin, tireoliberin) χωρίς να επηρεάζεται η κανονική αυξητικής ορμόνης προϊόν στον ακρομεγαλία ενεργοποιούν σωματοτροπικά έκκριση σε περίπου 20-60% των ασθενών.
Για τη δημιουργία αυτού του φαινομένου tireoliberin εισάγεται εντός / σε μια δόση των 200 mg ακολουθούμενη από αίμα δειγματοληψία κάθε 15 min για 90-120 min. Διαθεσιμότητα μεταβληθείσα ευαισθησία σε θυρεοτροπίνης, ορίζεται ως το επίπεδο της αυξητικής ορμόνης 100% ή περισσότερο του αρχικού, είναι ένα σημείο το οποίο υποδηλώνει παραβίαση της ενεργότητας του υποδοχέα και somatotrofov παθογνωμονικές για υπόφυσης όγκου. Ωστόσο, η τελική διάγνωση θα πρέπει να σημειωθεί ότι μια παρόμοια αύξηση σε μη ειδική επίπεδα αυξητικής ορμόνης σε απόκριση προς τη χορήγηση θυρεοτροπίνης μπορεί να παρατηρηθεί σε ορισμένες παθολογικές καταστάσεις (καταθλιπτικού συνδρόμου, νευρική ανορεξία, πρωτοπαθή υποθυρεοειδισμό, νεφρική ανεπάρκεια). Όταν η διάγνωση του όγκου στην υπόφυση κάποια αξία μπορεί να έχει μια περαιτέρω μελέτη της προλακτίνης και TSH σε απόκριση προς θυρεοτροπίνης. Αποκλεισμένα ή καθυστερημένη αντίδραση αυτών των ορμονών μπορεί να υποδεικνύει έμμεσα έναν όγκο υπόφυσης.
Στην κλινική πρακτική, έχει εξαπλωθεί ένα λειτουργικό τεστ με L-dopa, ένα διεγερτικό των ντοπαμινεργικών υποδοχέων. Το φάρμακο σε δόση των 0,5 g χορηγούνται από του στόματος με την ενεργό φάση της μεγαλακρίας οδηγεί όχι να αυξήσει, όπως υποδεικνύεται στο πρότυπο, και μια παράδοξη δράση του υποθαλάμου-υπόφυσης σύστημα. Η εξομάλυνση αυτής της αντίδρασης κατά τη διάρκεια της θεραπείας αποτελεί κριτήριο ορθολογισμού της θεραπείας.
[