Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Διάγνωση της μεγαλακρίας και του γιγαντισμού
Τελευταία επισκόπηση: 03.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Κατά τη διάγνωση της ακρομεγαλίας, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη το στάδιο της νόσου, η φάση δραστηριότητάς της, καθώς και η μορφή και τα χαρακτηριστικά της πορείας της παθολογικής διαδικασίας. Συνιστάται η χρήση δεδομένων ακτινογραφίας και λειτουργικών διαγνωστικών μεθόδων.
Η ακτινογραφία των σκελετικών οστών αποκαλύπτει περιοστική υπερόστωση με σημάδια οστεοπόρωσης. Τα οστά των χεριών και των ποδιών είναι παχιά, η δομή τους συνήθως διατηρείται. Οι φάλαγγες των νυχιών των δακτύλων έχουν σχήμα παγόδας, τα νύχια έχουν τραχιά, ανώμαλη επιφάνεια. Από τις άλλες οστικές αλλαγές στην ακρομεγαλία, η ανάπτυξη "σπιρουνιών" στα οστά της φτέρνας είναι σταθερή και κάπως λιγότερο συχνά στους αγκώνες.
Η ακτινογραφία του κρανίου αποκαλύπτει πραγματικό προγναθισμό, απόκλιση των δοντιών, διεύρυνση της ινιακής προεξοχής και πάχυνση του κρανιακού τόξου. Συχνά ανιχνεύεται εσωτερική υπερόστωση του μετωπιαίου οστού. Παρατηρείται ασβεστοποίηση της σκληράς μήνιγγας. Οι παραρρίνιοι κόλποι, ειδικά οι μετωπιαίοι και οι σφηνοειδής κόλποι, είναι έντονα πνευματικοί, κάτι που παρατηρείται επίσης στα ηθμοειδή και κροταφικά οστά. Παρατηρείται πολλαπλασιασμός των αεροκυττάρων των θηλαστικών αποφύσεων. Σε 70-90% των περιπτώσεων, το μέγεθος του τουρκικού εφιππίου αυξάνεται. Το μέγεθος του όγκου της υπόφυσης στην ακρομεγαλία δεν εξαρτάται τόσο από τη διάρκεια της νόσου όσο από τη φύση και τη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας, καθώς και από την ηλικία έναρξης της νόσου. Παρατηρείται άμεση συσχέτιση μεταξύ του μεγέθους του τουρκικού εφιππίου και του επιπέδου της σωματοτροπικής ορμόνης στο αίμα και αντίστροφη συσχέτιση με την ηλικία των ασθενών. Λόγω της ανάπτυξης του όγκου, παρατηρείται καταστροφή των τοιχωμάτων του τουρκικού εφιππίου. Η απουσία ακτινολογικών και οφθαλμολογικών σημείων όγκου υπόφυσης δεν αποκλείει την παρουσία του στην ακρομεγαλία και απαιτεί τη χρήση ειδικών μεθόδων τομογραφικής έρευνας.
Ο θωρακικός κλωβός παραμορφώνεται, έχει σχήμα βαρελιού με διευρυμένους μεσοπλεύριους χώρους. Αναπτύσσεται κυφοσκολίωση. Η σπονδυλική στήλη χαρακτηρίζεται από την εξαφάνιση της «μέσης» στα κοιλιακά τμήματα των θωρακικών σπονδύλων, παρατηρούνται πολλαπλά περιγράμματα με την υπέρθεση νεοσχηματισμένου οστού πάνω στις παλιές, ραμφόμορφες προεξοχές και παρασπονδυλική αρθροπάθεια. Οι αρθρώσεις συχνά παραμορφώνονται με περιορισμό της λειτουργίας τους. Τα φαινόμενα παραμορφωτικής αρθροπάθειας είναι πιο έντονα στις μεγάλες αρθρώσεις.
Το πάχος των μαλακών ιστών στην πελματιαία επιφάνεια των ποδιών σε ασθενείς υπερβαίνει τα 22 mm και συσχετίζεται άμεσα με τα επίπεδα STH και IGF-1. Αυτή η δοκιμασία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον προσδιορισμό της δραστηριότητας της ακρομεγαλίας και την δυναμική αξιολόγηση της επάρκειας της θεραπείας.
Οι εργαστηριακές μέθοδοι έρευνας στην ακρομεγαλία αποκαλύπτουν τις ακόλουθες αλλαγές στη σωματοτροπική λειτουργία: διαταραχή της φυσιολογικής έκκρισης της σωματοτροπικής ορμόνης, που εκδηλώνεται με παράδοξη αύξηση της περιεκτικότητας σε αυξητική ορμόνη σε απόκριση στο φορτίο γλυκόζης, ενδοφλέβια χορήγηση θυρολιβερίνης, λουλιβερίνης, δεν παρατηρείται αύξηση του επιπέδου της σωματοτροπικής ορμόνης κατά τη διάρκεια του ύπνου. παράδοξη μείωση του επιπέδου της σωματοτροπικής ορμόνης αποκαλύπτεται κατά τη διάρκεια της δοκιμασίας υπογλυκαιμίας με ινσουλίνη, της χορήγησης αργινίνης, L-ντόπα, ντοπαμίνης, βρωμοκρυπτίνης (parlodel), καθώς και κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας.
Οι πιο συνηθισμένες εξετάσεις που επιτρέπουν την αξιολόγηση της κατάστασης του υποθαλάμου-υπόφυσης στην ακρομεγαλία και την ακεραιότητα των μηχανισμών ανάδρασης περιλαμβάνουν τη δοκιμασία ανοχής γλυκόζης από το στόμα και τη δοκιμασία υπογλυκαιμίας από ινσουλίνη. Εάν, υπό κανονικές συνθήκες, η λήψη 1,75 g γλυκόζης ανά 1 kg σωματικού βάρους οδηγεί σε σημαντική μείωση του επιπέδου της σωματοτρόπου ορμόνης στο αίμα, τότε στην ακρομεγαλία είτε δεν υπάρχει αντίδραση/μείωση της σωματοτρόπου ορμόνης κάτω από 2 ng/ml για 2-3 ώρες, είτε υπάρχει παράδοξη αύξηση του επιπέδου της αυξητικής ορμόνης.
Η εισαγωγή ινσουλίνης σε δόση 0,25 U ανά 1 kg σωματικού βάρους, που οδηγεί σε υπογλυκαιμία, συμβάλλει στην αύξηση της περιεκτικότητας της αυξητικής ορμόνης στον ορό του αίματος με μέγιστο στα 30-60 λεπτά. Στην ακρομεγαλία, ανάλογα με την τιμή του αρχικού επιπέδου της σωματοτρόπου ορμόνης, ανιχνεύονται υποδραστικές, αντιδραστικές και παράδοξες αντιδράσεις. Η τελευταία εκδηλώνεται με μείωση του επιπέδου της σωματοτρόπου ορμόνης στον ορό του αίματος.
Οι πιο χαρακτηριστικές αλλαγές που επιτρέπουν τη χρήση τους για διαγνωστικούς σκοπούς εκδηλώνονται στο επίπεδο της υπόφυσης. Ο σχηματισμός ενός αδενώματος υπόφυσης προάγει τον σχηματισμό λιγότερο διαφοροποιημένων σωματοτρόφων με τροποποιημένη συσκευή υποδοχέα. Ως αποτέλεσμα, τα καρκινικά κύτταρα αποκτούν την ικανότητα να ανταποκρίνονται αυξάνοντας την σωματοτροπική έκκριση σε απόκριση στη δράση ερεθισμάτων που δεν είναι ειδικά για έναν δεδομένο τύπο κυττάρου. Έτσι, οι υποθαλαμικοί παράγοντες απελευθέρωσης (λουλιβερίνη, θυρολιβερίνη), χωρίς να επηρεάζουν κανονικά την παραγωγή σωματοτροπικής ορμόνης, ενεργοποιούν την σωματοτροπική έκκριση σε περίπου 20-60% των ασθενών με ακρομεγαλία.
Για να διαπιστωθεί αυτό το φαινόμενο, η θυρολιβερίνη χορηγείται ενδοφλεβίως σε δόση 200 mcg, ακολουθούμενη από δειγματοληψία αίματος κάθε 15 λεπτά για 90-120 λεπτά. Η παρουσία αλλοιωμένης ευαισθησίας στη θυρολιβερίνη, που καθορίζεται από την αύξηση του επιπέδου της σωματοτροπικής ορμόνης κατά 100% ή περισσότερο από το αρχικό επίπεδο, είναι ένα σημάδι που υποδηλώνει παραβίαση της δραστικότητας του υποδοχέα των σωματοτρόπων και παθογνωμονικό για έναν όγκο της υπόφυσης. Ωστόσο, κατά την τελική διάγνωση, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι μια παρόμοια μη ειδική αύξηση του επιπέδου STH σε απόκριση στη χορήγηση θυρολιβερίνης μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε ορισμένες παθολογικές καταστάσεις (καταθλιπτικό σύνδρομο, νευρική ανορεξία, πρωτοπαθής υποθυρεοειδισμός, νεφρική ανεπάρκεια). Στη διάγνωση μιας καρκινικής διαδικασίας στην υπόφυση, μια πρόσθετη μελέτη της έκκρισης προλακτίνης και TSH σε απόκριση στη χορήγηση θυρολιβερίνης μπορεί να έχει κάποια αξία. Μια μπλοκαρισμένη ή καθυστερημένη απόκριση αυτών των ορμονών μπορεί έμμεσα να υποδηλώνει έναν όγκο της υπόφυσης.
Στην κλινική πρακτική, έχει γίνει ευρέως διαδεδομένη μια λειτουργική δοκιμασία με L-dopa, έναν διεγέρτη των ντοπαμινεργικών υποδοχέων. Η λήψη του φαρμάκου σε δόση 0,5 g από το στόμα κατά τη διάρκεια της ενεργού φάσης της ακρομεγαλίας δεν οδηγεί σε αύξηση, όπως παρατηρείται κανονικά, αλλά σε μια παράδοξη δραστηριότητα του υποθαλαμο-υπόφυσιου συστήματος. Η ομαλοποίηση αυτής της αντίδρασης κατά τη διάρκεια της θεραπείας αποτελεί κριτήριο για την ορθολογικότητα της θεραπείας.
[