Αχαλασία του οισοφάγου στα παιδιά: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

οισοφαγική αχαλασία (Καρδιοσπασμών) - πρωτογενή διαταραχή της λειτουργίας του κινητήρα του οισοφάγου, που χαρακτηρίζεται από αυξημένη τόνο του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα (LES), η οποία οδηγεί σε διαταραχή της χαλάρωσης της και κατώτερο οισοφαγικό περισταλτισμό.

Κωδικός ICD-10

K.22.0. Αχαλασία του οισοφάγου.

Επιδημιολογία της Αχαλασίας του οισοφάγου

Ο επιπολασμός της αχαλασίας είναι κατά μέσο όρο 1 ανά 10.000, αλλά μόνο το 5% της ασθένειας achalasia cardia εκδηλώνεται σε ηλικία 15 ετών.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Τι προκαλεί την αχαλασία του οισοφάγου στα παιδιά;

Στην παθογένεση της αχαλασίας, θεωρείται ο ρόλος των γενετικών, νευρογενών, ορμονικών και μολυσματικών αιτιών. Η πιθανή εμπλοκή γενετικών παραγόντων υποδεικνύεται από περιπτώσεις αχαλασίας στα αδέλφια, συμπεριλαμβανομένων μονοζυγωτικών διδύμων. Ωστόσο, οι πληθυσμιακές μελέτες δεν επιβεβαίωσαν τον τρόπο μετάδοσης κάθετης οικογένειας. Στην ανάπτυξη της αχαλασίας είναι δυνατή η συμμετοχή του έρπητα ζωστήρα και αυτοάνοσων μηχανισμών. Στη Νότια Αμερική, η αχαλασία θεωρείται ένα από τα συμπτώματα της νόσου του Chagas που προκαλείται από το Trypanosoma cruzi. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτιολογία της αχαλασίας δεν μπορεί να καθοριστεί.

Δείτε επίσης: Αιτίες της αχαλασίας της καρδιάς

Motor διαταραχές σε αχαλασίας συνδέονται με δυσλειτουργία της ανασταλτικής μεταγαγγλιακούς νευρώνες παρέχουν χαλάρωση απελευθερώνοντας NPS αγγειοδραστικό εντερικό πολυπεπτίδιο (VIP), και μονοξειδίου του αζώτου. Καθώς η εκφύλιση της αχαλασίας και μια απότομη μείωση του αριθμού των γαγγλίων intermuscular πλέγματος στο απομακρυσμένο τμήμα του οισοφάγου. Σε ορισμένες περιπτώσεις που περιγράφονται φλεγμονώδη διήθηση intermuscular πλέγμα και εκφράζονται περινευρικές ίνωση, εκφυλιστικές αλλοιώσεις συνοδεύονται από οισοφαγικού λείου μυός και κύτταρα Cajal-Retzius. Οι παραβιάσεις της κινητικής λειτουργίας στην αχαλασία σημειώθηκαν όχι μόνο στον οισοφάγο, αλλά και στο στομάχι, το έντερο και τη χοληδόχο κύστη.

Συμπτώματα της αχαλασίας του οισοφάγου στα παιδιά

Η αχαλία του οισοφάγου στα παιδιά είναι πολύ λιγότερο συχνή από ό, τι στους ενήλικες, μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία, συχνά μετά από 5 χρόνια. Τα πρώτα συμπτώματα δεν προσελκύουν την προσοχή του γιατρού, η διάγνωση τίθεται με καθυστέρηση. Σ Nurken το 2000 που δημοσιεύθηκε μετα-ανάλυση των δεδομένων των κλινικών συμπτωμάτων της αχαλασίας σε 475 παιδιά: Τα πιο κοινά συμπτώματα - εμετός κατά τη διάρκεια ή αμέσως μετά από ένα γεύμα (80%), και δυσφαγία (76%).

Δείτε επίσης:  Συμπτώματα της αχαλασίας των καρδιακών παθήσεων

Σε νεαρή ηλικία κατά τη στιγμή της σίτισης γάλακτος nestvorozhennym προκληθεί έμετος χωρίς προσμίξεις του γαστρικού περιεχομένου, το παιδί «GAGs», όπως περίσταλση του κατώτερου οισοφαγικού τμήματος δεν συνοδεύεται από το άνοιγμα της καρδίας. Μετά το φαγητό ή κατά τη διάρκεια του ύπνου, η αναφυλαξία, ο νυχτερινός βήχας, η προοδευτική δυσφαγία είναι δυνατές. Οι ασθενείς αισθάνονται ότι τα τρόφιμα περνούν μέσα από τον οισοφάγο, παραπονιούνται για πόνο πίσω από το στήθος, νυχτερινή παλινδρόμηση, συχνή βρογχίτιδα, πνευμονία. Ο χρόνιος υποσιτισμός μπορεί να οδηγήσει σε υστέρηση στη φυσική ανάπτυξη, στην εξέλιξη της αναιμίας.

Διάγνωση της οισοφαγίτιδας στα παιδιά

Η ακτινογραφία της θωρακικής και της κοιλιακής κοιλότητας παρουσιάζει σημαντική διεύρυνση του μεσοθωρακίου και οριζόντια στάθμη του υγρού με τον αέρα στον οισοφάγο. Στο στομάχι, δεν υπάρχει φυσαλίδα αερίου.

Διαβάστε επίσης: Διάγνωση της αχαλασίας της καρδιάς

Όταν το εναιώρημα βάριο αντίθεσης ακτίνων Χ της μελέτης συγκρατείται πάνω από το λαιμό Cardo, δημιουργώντας μια εικόνα του «ανέτρεψε κερί φλόγα», «ουρά ραπανάκι», στη συνέχεια, το βάριο στο στομάχι. Ο οισοφάγος μπορεί να επεκταθεί σημαντικά, μερικές φορές να αποκτήσει σχήμα S.

Η ενδοσκόπηση είναι απαραίτητη για να αποκλειστούν οι όγκοι και άλλες οργανικές αιτίες της στένωσης. Με αχαλασία ο οισοφάγος είναι μεγεθυμένος, τα οστά των τροφίμων ή το θολό υγρό είναι ορατά πάνω από τις στενές καρδίες, αλλά κάτω από την ελαφριά πίεση του ενδοσκοπίου είναι πάντα δυνατό να συγκρατηθεί η συσκευή στο στομάχι.

Η μανομετρία σας επιτρέπει να αξιολογήσετε με μεγαλύτερη ακρίβεια τη φύση των κινητικών διαταραχών του οισοφάγου και τον τόνο του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα. Η Αχαλάσια χαρακτηρίζεται από:

• η αύξηση του τόνου του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα είναι περίπου δύο φορές (κανονική 25-30 mm Hg), μερικές φορές η πίεση δεν υπερβαίνει το ανώτερο όριο του κανόνα.
• η απουσία περισταλτικότητας του οισοφάγου καθ 'όλο το μήκος, μερικές φορές διατηρούνται μόνο βραχύ ελαττώματα πλάτους.
• ατελής χαλάρωση του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα (η κανονική χαλάρωση είναι 100%, με αχαλασία που δεν υπερβαίνει το 30%).
• Η πίεση στον οισοφάγο είναι υψηλότερη από την πίεση στην κεφαλή του στομάχου κατά μέσο όρο 6-8 mm Hg.

Η σπινθηρογραφία ραδιοϊσοτόπων με την Tc καθιστά δυνατή την αξιολόγηση των χαρακτηριστικών της διέλευσης μέσω του οισοφάγου στερεών ή υγρών τροφίμων με μια ισοτοπική ετικέτα. Η μελέτη μπορεί να είναι χρήσιμη στη διαφορική διάγνωση της αχαλασίας και των δευτερογενών διαταραχών της περισταλτικής οισοφάγου (για παράδειγμα, στη σκληροδερμία).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Διαφορική εικόνα της αχαλασίας της καρδιάς

Αχαλασία να διακριθεί από ασθένειες που σχετίζονται απόφραξη του οισοφάγου (συγγενής στένωση του οισοφάγου, του μεσοθωρακίου κύστεις ή όγκοι, αγγειακές δυσπλασίες, οισοφάγου στένωση εν μέσω βαριά νόσο γαστροοισοφαγικής ref-lyuksnoy και οισοφάγος Barrett).

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Θεραπεία της αχαλασίας των καρδιακών οισοφάγων στα παιδιά

Συντηρητική θεραπεία της αχαλασίας της καρδιάς

Δεδομένου ότι η αιτιολογία της αχαλασίας είναι άγνωστη, η θεραπεία της νόσου στοχεύει στην εξάλειψη των συμπτωμάτων και στη μείωση της λειτουργικής απόφραξης του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα. Επί του παρόντος, πιστεύεται ότι μόνο τα νιτρικά και οι αναστολείς των βραδέων διαύλων ασβεστίου έχουν αποδεδειγμένο κλινικό αποτέλεσμα.

Τα νιτρικά προκαλούν χαλάρωση των λείων μυών, συμπεριλαμβανομένου του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα. Η μεγαλύτερη κλινική αποτελεσματικότητα είναι το δινιτρικό ισοσορβίδιο (νιτροσορβίδιο) σε δόση 5-10 mg ημερησίως. Κατά την αξιολόγηση της μελέτης κινητικότητα του οισοφάγου δεδομένα διαπίστωσε ότι το φάρμακο μειώνει τον τόνο του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα για να 30-65%, οδηγώντας σε διευκολύνσεις εκ 53-87% των ασθενών. Ωστόσο, με τη μακροπρόθεσμη αποδοχή, η αποτελεσματικότητα της θεραπείας μειώνεται, εμφανίζονται ανεπιθύμητες ενέργειες (συχνότερα κεφαλαλγία).

Διαβάστε επίσης:  Θεραπεία της αχαλασίας της καρδιάς

Οι αναστολείς των βραδέων διαύλων ασβεστίου διαταράσσουν την ενεργοποίηση των συστολών των λείων μυών. Σε κλινικές μελέτες, η νιφεδιπίνη σε δόση 10-20 mg ανά ημέρα μειώνει τον τόνο του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα σε ασθενείς με αχαλασία, επιταχύνοντας τη διέλευση μέσω του οισοφάγου. Στο πλαίσιο της μακροχρόνιας θεραπείας (6-18 μήνες), το φάρμακο αποβάλλει αποτελεσματικά τα συμπτώματα της νόσου σε 2/3 των ασθενών, κυρίως με ήπια μορφή της νόσου. Οι παρενέργειες με τη μορφή φλεβών, θερμότητας και γενικής υπότασης ήταν σπάνιες και εκφράστηκαν μόνο στην αρχή της πορείας της θεραπείας. Δεν έχουν διεξαχθεί μελέτες σε παιδιά και, ως εκ τούτου, η σκοπιμότητα μακροχρόνιας (πολυετούς) φαρμακευτικής θεραπείας είναι αμφιλεγόμενη.

Αρκετές μελέτες έχουν δείξει ότι οι ενέσεις αλλαντοτοξίνης στον κατώτερο οισοφαγικό σφιγκτήρα μειώνουν τον τόνο του. Ωστόσο, με δυναμική παρατήρηση, αποδείχθηκε ότι επαναλαμβανόμενες ενέσεις του φαρμάκου είναι απαραίτητες για τη διατήρηση του αποτελέσματος και η απόκριση στη θεραπεία μειώνεται με το χρόνο. Αυτά τα αποτελέσματα δεν επιτρέπουν την εξέταση ενέσεων αλλαντικής τοξίνης ως μέθοδο επιλογής στα παιδιά.

Η πνευματική μπαλόνι καρδιακή διαστολή είναι μία από τις πιο αποτελεσματικές μεθόδους θεραπείας της αχαλασίας. η εμπειρία στα παιδιά επιβεβαιώνει την αποτελεσματικότητα της τεχνικής σε περίπου το 60% των περιπτώσεων. Λαμβάνοντας υπόψη τη σχετική απλότητα και αποτελεσματικότητα, η μέθοδος έχει βρει ευρεία εφαρμογή σε ενήλικες και παιδιά ως την κύρια μέθοδο θεραπείας της αχαλασίας.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Χειρουργική θεραπεία της αχαλασίας της καρδιάς

Η μυοτομία ενδείκνυται εάν η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική. Μια πολλά υποσχόμενη μέθοδος θεραπείας είναι η λαπαροσκοπική μυοτομία - μια εναλλακτική λύση στην πνευματική πνευμονική διόγκωση του μπαλονιού.