Θεραπεία της αχαλασίας της καρδίας

Η θεραπεία της αχαλασίας της καρδιάς έχει διάφορους στόχους:

Εξάλειψη του λειτουργικού φραγμού στη διέλευση της τροφής με τη μορφή ενός μη χαλαρωμένου κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα και πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών της νόσου.

Οι πιο αποτελεσματικές είναι η πνευμοκαρδιοδιαστολή και η καρδιομυοτομή. Η φαρμακευτική θεραπεία έχει βοηθητική σημασία.

Ενδείξεις για νοσηλεία

Η θεραπεία της αχαλασίας της καρδιάς πραγματοποιείται σε νοσοκομειακό περιβάλλον.

Απαιτείται επείγουσα νοσηλεία

• εάν είναι αδύνατο να πάρετε φαγητό από το στόμα.
• στην ανάπτυξη πνευμονίας από εισρόφηση και στην ανάγκη για ενδοφλέβια χορήγηση αντιβιοτικών ή τεχνητού αερισμού των πνευμόνων (ALV).

Ενδείξεις για εξειδικευμένη συμβουλευτική

Εμφανίζονται όταν είναι απαραίτητη η χειρουργική θεραπεία: η ίδια η αχαλασία - χειρουργός· επιπλοκές με τη μορφή όγκου οισοφάγου - ογκολόγος. Εάν είναι απαραίτητη η παρεντερική διατροφή, συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν ειδικό στη διατροφική θεραπεία.

Μη φαρμακευτική θεραπεία της αχαλασίας καρδιάς

Τρόπος

Περιορίστε το στρες: σωματικό, ειδικά στους κοιλιακούς μύες, ψυχολογικό (κοιμηθείτε τουλάχιστον 8 ώρες την ημέρα).

Διατροφή

Οι ασθενείς με αχαλασία καρδιάς πρέπει να ακολουθούν μια συγκεκριμένη δίαιτα και ειδικές συστάσεις σχετικά με την πρόσληψη τροφής.

Αμέσως μετά το φαγητό, θα πρέπει να αποφεύγεται η οριζόντια θέση του σώματος. Κατά τη διάρκεια του ύπνου, δεν συνιστάται επίσης η αυστηρά οριζόντια θέση του σώματος, καθώς η τροφή μπορεί να παραμείνει στον οισοφάγο για αρκετές ώρες και ο άνω οισοφαγικός σφιγκτήρας χαλαρώνει κατά τη διάρκεια του ύπνου, γεγονός που δημιουργεί τις προϋποθέσεις για αναρρόφηση. Η τροφή πρέπει να λαμβάνεται αργά, μασώντας την καλά.

Το φαγητό δεν πρέπει να είναι πολύ κρύο ή πολύ ζεστό και η διατροφή πρέπει να αποκλείει τροφές που μπορεί να αυξήσουν τη δυσφαγία σε συγκεκριμένους ασθενείς.

Θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ότι η ποσότητα της τροφής δεν πρέπει να είναι υπερβολική, καθώς η υπερκατανάλωση τροφής οδηγεί σε επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς. Συνιστάται η τήρηση ενός προγράμματος τεσσάρων ή πέντε γευμάτων.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Καρδιοδιαστολή

Η πιο κοινή και αποτελεσματική μέθοδος αντιμετώπισης της αχαλασίας της καρδιάς. Η ουσία της μεθόδου είναι η αναγκαστική επέκταση του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα με ένα μπαλόνι, στο οποίο αντλείται αέρας ή νερό υπό υψηλή πίεση.

Ενδείξεις για καρδιοδιαστολή:

• νεοδιαγνωσμένη αχαλασία των καρδιακών παθήσεων τύπου Ι και II· υποτροπή της νόσου μετά από προηγούμενη καρδιοδιαστολή.

Η καρδιακή διαστολή για την αχαλασία δεν ενδείκνυται στις ακόλουθες περιπτώσεις.

• Μη διορθώσιμη αιμορραγική διαταραχή. Συνοδοί κιρσοί ή στένωση οισοφάγου.
• Αναποτελεσματικότητα της τριπλής καρδιοδιαστολής. Ιστορικό διάτρησης οισοφάγου μετά από καρδιοδιαστολή.
• Η παρουσία συνυπαρχουσών ασθενειών που αυξάνουν σημαντικά τον κίνδυνο χειρουργικής θεραπείας (καθώς η καρδιοδιαστολή μπορεί να οδηγήσει σε διάτρηση του οισοφάγου, η οποία θα απαιτήσει χειρουργική θεραπεία).
• Η πιθανότητα διάτρησης του οισοφάγου κατά την πνευμοκαρδιοδιαστολή του είναι περίπου 3%.
• Σε περιπτώσεις σημαντικής καμπυλότητας του οισοφάγου, προτείνεται η τεχνική της ενδοσκοπικής καρδιοδιαστολής.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Εφαρμογή αλλαντικής τοξίνης

Άλλες μέθοδοι μείωσης του τόνου του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα περιλαμβάνουν την ενδοτοιχωματική χορήγηση αλλαντικής τοξίνης ή σκληρωτικών (π.χ. 1% τετραδεκυλοθειικό νάτριο, 5% ολεϊκό αιθανολαμίνη, 5% μορουικό νάτριο, 1% εθοσυσκλερόλη) στον κάτω οισοφαγικό σφιγκτήρα χρησιμοποιώντας ενδοσκοπική βελόνα. Η αλλαντική τοξίνη χορηγείται σε δόση 50-100 U απευθείας στον κάτω οισοφαγικό σφιγκτήρα. Απαιτούνται επαναλαμβανόμενες διαδικασίες χορήγησης. Η χορήγηση αλλαντικής τοξίνης έχει περιορισμένη αξία: μόνο το 30% των ασθενών δεν εμφανίζουν δυσφαγία μετά από ενδοσκοπική θεραπεία. Οι ενδοσκοπικές μέθοδοι αντιμετώπισης της αχαλασίας ενδείκνυνται για ασθενείς που δεν μπορούν να υποβληθούν σε καρδιοδιαστολή και καρδιομυοτομή.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Φαρμακευτική θεραπεία της αχαλασίας καρδιάς

Τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα είναι οι αναστολείς διαύλων ασβεστίου και τα νιτρικά. Οι ενδείξεις για τη χρήση τους είναι οι εξής:

• Ανάγκη ανακούφισης των συμπτωμάτων πριν από την εκτέλεση καρδιοδιαστολής ή καρδιομυοτομής.
• Αναποτελεσματική ή μερική επίδραση άλλων θεραπευτικών μεθόδων.
• Η παρουσία σοβαρών συνυπαρχόντων ασθενειών που αποκλείουν την πιθανότητα καρδιοδιαστολής ή καρδιομυοτομής.

Φάρμακα που χρησιμοποιούνται:

Νιτρενδιπίνη σε δόση 10-30 mg 30 λεπτά πριν από τα γεύματα υπογλώσσια. Δινιτρική ισοσορβίδη σε δόση 5 mg 30 λεπτά πριν από τα γεύματα υπογλώσσια ή σε δόση 10 mg από το στόμα.

Χειρουργική θεραπεία της αχαλασίας καρδιάς

Καρδιομυοτομή

Εκτελείται μυοτομή της περιοχής του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα - καρδιομυοτομή. Ενδείξεις για την εφαρμογή της: νεοδιαγνωσμένη αχαλασία της καρδιάς τύπων Ι και II. υποτροπή της νόσου μετά από προηγούμενη καρδιοδιαστολή.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Αντενδείξεις

• Η παρουσία συνυπαρχουσών ασθενειών που αυξάνουν σημαντικά τον κίνδυνο χειρουργικής θεραπείας.
• Μη διορθώσιμη αιμορραγική διαταραχή.
• Η παρουσία κιρσών του οισοφάγου.

Η καρδιομυοτομή συνήθως εκτελείται με ανοιχτή προσέγγιση, αλλά τα τελευταία χρόνια, η ενδοσκοπική προσέγγιση για την εκτέλεση καρδιομυοτομής έχει γίνει ευρέως διαδεδομένη. Χρησιμοποιούνται τόσο λαπαροσκοπικές όσο και θωρακοσκοπικές τεχνικές. Συνιστάται ο συνδυασμός της καρδιομυοτομής με τη θολοπλαστική για την πρόληψη της παθολογικής γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Γαστροστομία

Η πιθανότητα τοποθέτησης γαστροστομικού σωλήνα για τη σίτιση του ασθενούς θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη όταν η μη χειρουργική θεραπεία είναι αναποτελεσματική και ο κίνδυνος χειρουργικής προσέγγισης είναι υψηλός.

Οισοφαγεκτομή

Η οισοφαγεκτομή θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη όταν άλλες θεραπείες για την αχαλασία καρδιάς έχουν αποτύχει ή όταν υπάρχει χειρουργήσιμος καρκίνος του οισοφάγου. Η οισοφαγεκτομή ακολουθούμενη από οισοφαγοπλαστική ενδείκνυται στις ακόλουθες περιπτώσεις.

Αναποτελεσματική τήρηση των διατροφικών συστάσεων, της φαρμακευτικής θεραπείας, της καρδιοδιαστολής και της χειρουργικής θεραπείας σε περίπτωση μη αποδεκτής ποιότητας ζωής του ασθενούς λόγω σοβαρών εκδηλώσεων αχαλασίας της καρδιάς.

Η ανάπτυξη επίμονων εκδηλώσεων γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης ή επιπλοκών της, στη θεραπεία των οποίων οι φαρμακευτικές και χειρουργικές μέθοδοι έχουν αποδειχθεί αναποτελεσματικές και η ποιότητα ζωής του ασθενούς είναι απαράδεκτα χαμηλή. Η ανάπτυξη καρκίνου του οισοφάγου, υπό την προϋπόθεση ότι είναι χειρουργήσιμος.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Θεραπεία επιπλοκών της αχαλασίας καρδιάς

Εάν είναι αδύνατο να πάρετε τροφή από το στόμα, ενδείκνυνται τα ακόλουθα μέτρα:

• Ενδοφλέβια χορήγηση υγρών για τη διόρθωση της αφυδάτωσης και των ηλεκτρολυτικών διαταραχών που εμφανίζονται συχνά σε αυτούς τους ασθενείς.
• Ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων που δεν μπορούν να χορηγηθούν από το στόμα.
• Αναρρόφηση οισοφαγικού περιεχομένου μέσω ρινοοισοφαγικού σωλήνα για την πρόληψη της παλινδρόμησης και του εμέτου από την κατάποση σάλιου.
• Η ολική παρεντερική διατροφή, εάν η ριζική θεραπεία πρέπει να αναβληθεί για αρκετές ημέρες. Σε περίπτωση διάτρησης του οισοφάγου λόγω καρδιοδιαστολής, είναι απαραίτητα τα ακόλουθα μέτρα.
• Επείγουσα συμβουλευτική με χειρουργό (συνήθως ενδείκνυται ανοιχτή χειρουργική επέμβαση, αν και υπάρχουν αναφορές για επιτυχημένη λαπαροσκοπική θεραπεία).
• Αναρρόφηση οισοφαγικού περιεχομένου μέσω ρινοοισοφαγικού σωλήνα για την πρόληψη της παλινδρόμησης και του εμέτου από την κατάποση σάλιου.
• Ενδοφλέβια χορήγηση υγρών για τη διόρθωση της αφυδάτωσης και των ηλεκτρολυτικών διαταραχών που εμφανίζονται συχνά σε αυτούς τους ασθενείς.
• Παρεντερική χορήγηση αντιβιοτικών ευρέος φάσματος, που στρέφονται κυρίως κατά της μικροχλωρίδας της στοματικής κοιλότητας.
• Παρεντερική χορήγηση ναρκωτικών αναλγητικών για σύνδρομο έντονου πόνου.

Περαιτέρω διαχείριση του ασθενούς

Η παρακολούθηση ασθενών με αχαλασία της καρδιάς πραγματοποιείται σε εξειδικευμένο νοσοκομείο.

Εκδηλώσεις

Ερώτηση του ασθενούς: αξιολόγηση της εξέλιξης της νόσου και του ρυθμού της. Συχνότητα: μία φορά κάθε 6-12 μήνες.

Φυσική εξέταση: ανίχνευση σημείων επιπλοκών αχαλασίας - πνευμονία από εισρόφηση, καρκίνος οισοφάγου. Συχνότητα: μία φορά κάθε 6-12 μήνες.

Εργαστηριακή εξέταση: γενική αίματος, γενική ανάλυση ούρων, επίπεδαλευκωματίνης στο αίμα. Συχνότητα εξέτασης ανάλογα με τις ανάγκες εάν υπάρχει υποψία ανεπαρκούς πρόσληψης θρεπτικών συστατικών λόγω αχαλασίας.

Ενόργανη εξέταση (FEGDS, ακτινογραφία): αξιολόγηση της εξέλιξης της νόσου και του ρυθμού της, έγκαιρη ανίχνευση επιπλοκών της νόσου. Συχνότητα: μία φορά κάθε 6-12 μήνες ή ανάλογα με τις ανάγκες παρουσία χαρακτηριστικών κλινικών εκδηλώσεων.

Επιπλέον, είναι απαραίτητο να προσδιοριστούν συγκεκριμένα οι πιθανές παρενέργειες των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται, εάν η μακροχρόνια χρήση τους είναι απαραίτητη.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Κριτήρια αξιολόγησης θεραπείας

• Ανάρρωση - τα κριτήρια για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας της αχαλασίας της καρδιάς είναι η πλήρης εξαφάνιση της δυσφαγίας, η ομαλοποίηση της διέλευσης του σκιαγραφικού μέσου μέσω του οισοφάγου στο στομάχι κατά τη διάρκεια της ακτινογραφίας.
• Βελτίωση- σημαντική μείωση των σημείων δυσφαγίας, μικρή καθυστέρηση στη διέλευση του σκιαγραφικού μέσου μέσω του οισοφάγου στο στομάχι κατά τη διάρκεια της ακτινογραφίας.
• Αμετάβλητο - επιμονή δυσφαγίας, προηγούμενη ακτινογραφική εικόνα, απουσία αντανακλαστικού ανοίγματος του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα κατά την ενδοοισοφαγική μανομετρία.
• Επιδείνωση- αυξανόμενη δυσφαγία, εμφάνιση σημείων αφυδάτωσης, κετονουρία, προσθήκη πνευμονικών επιπλοκών (πνευμονία).

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Εκπαίδευση ασθενών

Ο ασθενής πρέπει να λάβει πλήρεις πληροφορίες σχετικά με τα επερχόμενα θεραπευτικά μέτρα.

Ο ασθενής πρέπει να ενημερωθεί ότι δεν βιώνουν όλοι οι ασθενείς θετικό αποτέλεσμα από τη θεραπεία, δηλαδή μπορεί να προκύψει μια κατάσταση όπου τα μέτρα που έχουν ληφθεί δεν οδηγούν σε βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς.

Ο ασθενής πρέπει να καταλάβει ότι η εξαφάνιση των εκδηλώσεων της νόσου υπό την επίδραση της θεραπείας δεν σημαίνει πλήρη θεραπεία, επομένως είναι απαραίτητο να συνεχίσει να ακολουθεί τις συστάσεις του γιατρού.

Ο ασθενής θα πρέπει να προειδοποιείται για τη χρήση δοσολογικών μορφών δισκίων που περιέχουν ουσίες που μπορεί να έχουν επιβλαβή επίδραση στον οισοφαγικό βλεννογόνο:

• ακετυλοσαλικυλικό οξύ (συμπεριλαμβανομένων μικρών δόσεων που είναι απαραίτητες για την πρόληψη αγγειακών ατυχημάτων).
• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), ακόμη και αυτά με εντερική επικάλυψη.
• ασκορβικό οξύ;
• θειικό σίδηρο;
• χλωριούχο κάλιο;
• αλενδρονάτη;
• δοξυκυκλίνη;
• κινιδίνη με τη μορφή δισκίων παρατεταμένης αποδέσμευσης.

Εάν είναι αδύνατο να αρνηθείτε τη χρήση των παραπάνω φαρμάκων, θα πρέπει να τα καταπιείτε με ένα ποτήρι νερό και να τα λαμβάνετε σε όρθια θέση. Ο ασθενής θα πρέπει να ενημερώνεται για τις εκδηλώσεις των επιπλοκών της αχαλασίας καρδιάς, ώστε εάν εμφανιστούν, να μπορεί να ζητήσει ιατρική βοήθεια εγκαίρως.

Ικανότητα εργασίας

Η εργασιακή ικανότητα δεν επηρεάζεται εφόσον η δυσφαγία είναι μόνο προσωρινή ή εμφανίζεται με ορισμένα τρόφιμα και μπορεί να ξεπεραστεί με κατάλληλη προσαρμογή της διατροφής ή της κατανάλωσης υγρών, εφόσον δεν μειώνεται η διατροφή, ο οισοφάγος δεν είναι διασταλμένος και η οισοφαγίτιδα δεν είναι πολύ έντονη. Είναι απαραίτητο να θυμόμαστε τη σημασία των ψυχογενών παραγόντων σε αυτές τις αλλοιώσεις. Εάν υπάρχουν σημάδια νεύρωσης, το συμπέρασμα γίνεται λαμβάνοντας τα υπόψη. Αυτό ισχύει και για τους περιοδικούς σπασμούς του οισοφάγου, οι οποίοι σχεδόν πάντα αποτελούν νευροπαθητική διαταραχή.

Για άτομα με αχαλασία, η εργασία με ψυχικό στρες και οι νυχτερινές βάρδιες κ.λπ. δεν είναι κατάλληλες. Η συντηρητική θεραπεία της αχαλασίας της καρδιάς πρέπει να ξεκινά με τη διακοπή της εργασίας, κατά την οποία ο ασθενής πρέπει να ξεκουράζεται, να συνηθίζει τον σωστό τρόπο διατροφής, δηλαδή να βρίσκεται σε κατάσταση πλήρους ηρεμίας, απουσία σωματικού και ψυχικού στρες, και να χρησιμοποιεί ηρεμιστική και αντισπασμωδική αγωγή.

Εάν υπάρχει πιο σοβαρή δυσφαγία, συνεχής, για όλες τις στερεές τροφές, απώλεια βάρους, διάταση οισοφάγου, πιο έντονη συνοδός οισοφαγίτιδα με συμφόρηση ή πνευμονικές επιπλοκές, είναι σκόπιμο να διαπιστωθεί αναπηρία για την περίοδο της θεραπείας, η οποία μπορεί να είναι διασταλτική ή χειρουργική. Σε περίπτωση αρνητικού αποτελέσματος ή αδυναμίας ενεργού θεραπείας, ο ασθενής μεταφέρεται σε αναπηρία (πλήρη), ανεξάρτητα από το είδος της εργασίας.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]