Θρομβοκυτταροπενική πορφύρα στα παιδιά

Ιδιοπαθής (αυτοάνοση) θρομβοκυτταροπενική πορφύρα - μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μείωση της ποσότητας των απομονωμένων αιμοπεταλίων (λιγότερο από 100.000 / mm ³ ) σε κανονικές ή αυξημένες ποσότητα μεγακαρυοκυττάρων στο μυελό των οστών και την παρουσία επί της επιφάνειας των αιμοπεταλίων στον ορό του αίματος του κατά των αιμοπεταλίων αντισώματα, προκαλώντας αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων.

Επιδημιολογία

Η συχνότητα εμφάνισης της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας στα παιδιά είναι περίπου 1,5-2 ανά 100 000 παιδιά, χωρίς διαφορές στο φύλο, με ίση συχνότητα οξείας και χρόνιας μορφής. Κατά την εφηβεία, ο αριθμός των άρρωστων κοριτσιών γίνεται διπλάσιος από έναν νεαρό.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Αιτίες θρομβοπενική πορφύρα σε ένα παιδί

Στα παιδιά, η αιτία θρομβοκυτοπενίας μπορεί να είναι τόσο κληρονομικοί όσο και μετά τη γέννηση παράγοντες. Βασικά, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται λόγω του ανεπαρκούς σχηματισμού τους στον μυελό των οστών από τα μεγακαρυοκύτταρα - τα γονικά κύτταρα. άμεση καταστροφή στην κυκλοφορία του αίματος · ή και για τους δύο λόγους.

Αιτίες ανεπαρκούς παραγωγής αιμοπεταλίων:

1. Αλλαγή των γονικών κυττάρων (μεγακαρυοκύτταρα) στον μυελό των οστών σε συνδυασμό με γενική διαταραχή του κύκλου αιματοποίησης και επακόλουθες ανωμαλίες στην ανάπτυξη οργάνων και συστημάτων.
2. Όγκοι του νευρικού συστήματος (νευροβλάστωμα).
3. Χρωμοσωμικές ασθένειες (σύνδρομο Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Λαμβάνοντας διουρητικά, αντιδιαβητικά, ορμονικά και νιτροφουρανικά φάρμακα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
5. Η εκλαμψία και η σοβαρή προεκλαμψία.
6. Πρόωρη γέννηση του εμβρύου.

Η επόμενη αιτία θρομβοπενίας είναι η καταστροφή των αιμοπεταλίων.

Αυτό οφείλεται στα ακόλουθα:

1. Ανοσολογικές παθολογίες.
2. Αλλαγή στη δομή του αγγειακού τοιχώματος (αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο).
3. Αλλαγή στη δομή των αιμοπεταλίων.
4. Ανεπάρκεια των παραγόντων πήξης (αιμοφιλία Β).
5. Σύνδρομο DIC.

Ανοσολογικοί λόγοι είναι:

• άμεση: ανάπτυξη των αντισωμάτων σε αιμοπετάλια αίμα τους ως αποτέλεσμα της ασυμβατότητας της μητέρας και του παιδιού για την ομάδα αίματος δείκτη αιμοπεταλίων (στο αίμα της μητέρας περιέχει αιμοπετάλια μορφές, οι οποίες δεν έχουν ένα παιδί). Αυτές οι μορφές προκαλούν την απόρριψη ενός «αλλοδαπού» παράγοντα - την καταστροφή των αιμοπεταλίων του εμβρύου και την ανάπτυξη της θρομβοκυτταροπενίας.
• cross: για μητρικά νοσήματα που σχετίζονται με αυτοάνοση καταστροφή αιμοπεταλίων, αντισώματα που διεισδύουν μέσω του πλακούντα στο έμβρυο, προκαλούν την ίδια καταστροφή αυτών των κυττάρων του αίματος.
• εξαρτώμενο από αντιγόνο: αντιγόνα ιών που αλληλεπιδρούν με επιφανειακούς υποδοχείς αιμοπεταλίων, αλλάζουν τη δομή τους και προκαλούν αυτοκαταστροφή.
• αυτοάνοση: ανάπτυξη αντισωμάτων σε φυσιολογικούς επιφανειακούς υποδοχείς.

[8], [9]

Συμπτώματα θρομβοπενική πορφύρα σε ένα παιδί

• Οι σωρευτικές εκδηλώσεις (εκχύμωση, πετέχειες - αιμορραγία) εντοπίζονται πάντα
• Γαστρεντερική αιμορραγία (μελενά, αιμορραγική διάρροια), αιμορραγία από τα ομφαλτικά λείμματα - εμφανίζεται σε 5% των περιπτώσεων
• Ρινική αιμορραγία - περίπου το 30% των περιπτώσεων
• Αιμορραγίες στα κελύφη των ματιών (προγνωστική πιθανότητα ενδοκρανιακών αιμορραγιών)
• Διευρυμένο ήπαρ και σπλήνα σύμφωνα με υπερήχους. Χαρακτηριστικό είναι μόνο η δευτερογενής θρομβοκυτοπενία (ιατρική, ιογενής)

Διαγνωστικά θρομβοπενική πορφύρα σε ένα παιδί

1. Αίμα
   • Η περιεκτικότητα των αιμοπεταλίων είναι μικρότερη από 150x10 * 9 g / l (κανονική τιμή 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Ο χρόνος αιμορραγίας του Δούκα

Αυτός ο δείκτης βοηθά στη διαφοροποίηση της θρομβοκυτταροπάθειας από την αιμοφιλία. Μετά τη διάτρηση του δακτύλιου δακτύλου με τον αναδευτήρα, η αιμορραγία σταματά κανονικά μετά από 1,5-2 λεπτά. Με τη θρομβοπενία, διαρκεί περισσότερο από 4 λεπτά, ενώ η λειτουργία πήξης παραμένει κανονική. Όταν η αιμοφιλία είναι το αντίθετο.

• Ο σχηματισμός (συστολή) ενός πλήρους θρόμβου αίματος είναι μικρότερος από 45% (σε κανόνα 45-60%) - ένας δείκτης που χαρακτηρίζει την ποσότητα των αιμοπεταλίων επαρκή για τη διακοπή της αιμορραγίας.

2. Μυελογράφημα: λεπτομερής περιγραφή του αριθμού όλων των κυττάρων του μυελού των οστών, συγκεκριμένα των προγονικών κυττάρων των αιμοπεταλίων. Κανονικά, ο αριθμός των μεγακαρυοκυττάρων είναι 0,3-0,5 σε μικρόλιτρο. Όταν η θρομβοκυτταροπάθεια αυξάνεται σε 114 σε 1 μl ουσίας του μυελού των οστών. Η διάρκεια ζωής των αιμοπεταλίων είναι περίπου 10 ημέρες. Σε ασθένειες που σχετίζονται με τη μείωση του αίματός τους, αυτά τα κύτταρα ζουν πολύ λιγότερο.
3. Αναμνησία
   • Η παρουσία ή η προδιάθεση για αυτοάνοσες ασθένειες στη μητέρα
   • Παραβίαση λειτουργιών του πλακούντα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (αποκόλληση, θρόμβωση)
   • Η εμβρυϊκή παθολογία (υποξία, καθυστέρηση ενδομήτριας ανάπτυξης, πρόωρη ζωή, ενδομήτρια μόλυνση)
4. Ανοσολογική ανάλυση

Ανίχνευση υψηλής περιεκτικότητας αντισωμάτων στα δικά τους αιμοπετάλια ή σε ορισμένες μολυσματικές ασθένειες (ιός απλού έρπητα τύπου 1, κυτταρομεγαλοϊός, ιός Epstein-Barr)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Θεραπεία θρομβοπενική πορφύρα σε ένα παιδί

Συνήθως στο 80% των παιδιών η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα εξαφανίζεται μετά από έξι μήνες χωρίς ιατρικά μέτρα. Στην περίπτωση αυτή, οι γονείς υποχρεούνται να συμμορφώνονται με αρκετούς σημαντικούς κανόνες φροντίδας του παιδιού, προκειμένου να αποτρέψουν την υποβάθμιση της υγείας:

• Εξαιρέστε τα τραυματικά αθλήματα (πάλη, γυμναστική, ποδηλασία, σκι)
• χρησιμοποιήστε μια μαλακή οδοντόβουρτσα
• παρατηρήστε μια δίαιτα που αποτρέπει τη δυσκοιλιότητα
• μην δώσετε στο παιδί ένα φάρμακο αραίωσης αίματος (ασπιρίνη)

Τη στιγμή της θεραπείας της θρομβοκυτταροπενίας, το παιδί πρέπει να μεταφερθεί σε τεχνητή τροφή για να αποτρέψει την περαιτέρω ανοσοποίηση του σώματος του με αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα της μητέρας.

Η φαρμακευτική ή νοσοκομειακή θεραπεία είναι απαραίτητη σε περίπτωση κρίσιμης μείωσης του αριθμού των αιμοπεταλίων κάτω από 20 χιλιάδες σε μικρολίτρο. Την ίδια κριτήρια για το διορισμό των ιατρικών διαδικασιών θα πρέπει να εκφράζεται κλινική θρομβωτική σύνδρομο: μία τεράστια μύτη, γαστρεντερική αιμορραγία που απειλεί τη ζωή ενός παιδιού.

Φάρμακα

1. Ενδοφλέβια μετάγγιση στάγδην θρομβοσυμπυκνώματος (πλυμένα αιμοπετάλια της μητέρας ή ενός συμβατού με αντιγόνο δότη) σε δόση 10-30 ml / kg σωματικού βάρους. Ένα θετικό αποτέλεσμα της μετάγγισης θα θεωρηθεί ότι σταματά την αιμορραγία στο παιδί, αυξάνοντας τον αριθμό των αιμοπεταλίων κατά 50-60x10 * 9 / L 1 ώρα μετά τη διαδικασία και διατηρώντας αυτούς τους δείκτες κατά τη διάρκεια της ημέρας.
2. Ενδοφλέβια έγχυση στάγδην κανονικής ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης σε δόση 800 mcg / kg για 5 ημέρες. Ως ανοσοσφαιρίνη, χρησιμοποιούνται φάρμακα όπως το Immunovenin, το Pentaglobin, το Octagam. Δίνουν ένα ταχύτερο αλλά λιγότερο σταθερό αποτέλεσμα σε σύγκριση με τα ορμονικά φάρμακα (πρεδνιζολόνη).
3. Αιμοστατικά φάρμακα

• ενδοφλέβια έγχυση στάγδην αμινοκαπροϊκού οξέος σε δόση 50 mg / kg μία φορά την ημέρα

4. Ορμονική θεραπεία

• από του στόματος λήψη πρεδνιζολωναδαζίνης ημερησίως σε δόση 2 mg / kg

Χειρουργική θεραπεία

Χειρουργική θεραπεία σημαίνει σπληνεκτομή - αφαίρεση του σπλήνα. Αυτή η λειτουργία αναφέρεται μόνο εάν η ορμονοθεραπεία είναι αναποτελεσματική. Πρέπει επίσης να λάβουμε υπόψη το γεγονός ότι η πρεδνιζολόνη θα πρέπει ακόμη να οδηγήσει σε κάποια αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, διαφορετικά η λειτουργία δεν θα έχει σημαντική επίδραση στην υποκείμενη αιτία της νόσου. Μετά την εκτέλεση της σπληνεκτομής, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μπορεί να παραμείνει χαμηλός, αλλά παρά το αιμορραγικό σύνδρομο αυτό περνάει εντελώς.

Νέες μέθοδοι στη θεραπεία της θρομβοκυτταροπενίας στα παιδιά

1. Ο παράγοντας πήξης VIIa (Novoseven)
2. Το ethrombopag είναι ανταγωνιστής υποδοχέα θρομβοποιητίνης
3. Το Rituximab είναι ένας μονοκλωνικός κυτταρικός παράγοντας

Οι ουσίες αυτές μελετώνται εντατικά σε παγκόσμια εργαστήρια. Μέχρι σήμερα, η επίδρασή τους έχει μελετηθεί εν μέρει σε σχέση με τον ενήλικα οργανισμό. Στην κλινική παιδιατρική, ο αντίκτυπός τους στο σώμα του παιδιού δεν έχει καμία προφανή πρακτική βάση.

Πρόβλεψη

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα συχνά εισέρχεται στο στάδιο αυθόρμητης μακράς ύφεσης και απαιτεί μόνο τακτική παρακολούθηση των αιμοπεταλίων. Διεξάγεται μετά τη βελτίωση της γενικής κατάστασης και την εξαφάνιση των κλινικών συμπτωμάτων θρομβοπενίας μετά από 1 και 6 εβδομάδες, στη συνέχεια μετά από 3 και 6 μήνες.

Ελλείψει σοβαρών αιμορραγικών επιπλοκών της θρομβοκυτοπενίας στον εγκέφαλο, η πρόγνωση της νόσου είναι γενικά ευνοϊκή.

[18], [19]