Υπερπλασία των επινεφριδίων

υπερπλασία των επινεφριδίων, αναφέρεται σε σοβαρές παθολογικές καταστάσεις, λόγω της λειτουργίας του αδένα χαρακτηριστικά ατμού - ανάπτυξη ειδικών ορμονών (γλυκοκορτικοειδή, ανδρογόνα, αλδοστερόνης, επινεφρίνη και νορεπινεφρίνη) που ρυθμίζουν ζωτικές λειτουργίες ολόκληρου του οργανισμού.

[1], [2], [3], [4], [5]

Αιτίες Υπερπλασία των επινεφριδίων

Οι αιτίες της υπερπλασίας των επινεφριδίων εξαρτώνται από τον τύπο της ασθένειας. Η εμφάνιση μιας συγγενούς μορφής παθολογίας κοινής στην κλινική πράξη προηγείται από σοβαρές λειτουργικές διαταραχές του σώματος της εγκύου γυναίκας.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι οι αιτίες υπερπλασία των επινεφριδίων συνδέονται στενά με συνθήκες στρες, η υπερβολική ψυχική φορτία και έντονα συναισθήματα που αυξάνουν την έκκριση της κορτιζόλης (είναι η κύρια ομάδα ορμόνη γλυκοκορτικοειδών).

[6], [7], [8], [9]

Παθογένεση

Το φαινόμενο της υπερπλασίας είναι μια ενεργή αύξηση στον ιστό των κυττάρων. Το όργανο που υφίσταται τέτοιες αλλαγές αυξάνεται σε όγκο διατηρώντας το αρχικό του σχήμα. Τα επινεφρίδια περιλαμβάνουν τον φλοιό και την εγκεφαλική ουσία. Οι διαδικασίες της υπερπλασίας επηρεάζουν περισσότερο τον φλοιό των επινεφριδίων και οι όγκοι ανιχνεύονται κυρίως στην ουσία του εγκεφάλου.

Κατά κανόνα, η νόσος έχει έμφυτο χαρακτήρα, κληρονομείται ή σχηματίζεται ως αποτέλεσμα αρνητικών εξωτερικών / εσωτερικών παραγόντων. Ορισμένες ασθένειες συνοδεύονται από το φαινόμενο της υπερπλασίας και των δύο επινεφριδίων. Για παράδειγμα, η υπερπλασία των επινεφριδίων διαγιγνώσκεται στο 40% των περιπτώσεων με την παθολογία του Cushing, που ανιχνεύεται στη μέση και τη γήρα. Η οζώδης μορφή της υπερπλασίας χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός ή περισσοτέρων κόμβων, το μέγεθος των οποίων κυμαίνεται από μερικά χιλιοστά έως αρκετά εκατοστά.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Συμπτώματα Υπερπλασία των επινεφριδίων

Η υπερπλασία των επινεφριδίων εμφανίζεται σε συνθήκες μεταβολικών διαταραχών και με συμπτωματολογία, ανάλογα με την έλλειψη ή υπερβολική κατανάλωση της ορμόνης-γλυκοκορτικοειδούς.

Οι μη κλασσικές μορφές υπερπλασίας χαρακτηρίζονται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• πρώιμη ανάπτυξη τριχών στην ηβική περιοχή και την μασχαλιαία περιοχή.
• υπερβολική και ανεπαρκής ανάπτυξη ·
• υπερβολική κατανάλωση ανδρογόνων.
• εκδήλωση της τερματικής τραύμα στο σώμα ( hirsutism )?
• πρόωρο κλείσιμο των ζωνών ανάπτυξης ·
• την ανίχνευση αμηνόρροιας (όχι μηνιαίως).
• η παρουσία των μαύρων κεφαλών.
• τα φαλακρά μπαλώματα της περιοχής των ναών.
• στειρότητα.

Τα συμπτώματα της υπερπλασίας των επινεφριδίων είναι ποικίλα και εξαρτώνται από έναν ή άλλο τύπο παθολογίας. Οι πιο κοινές εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν:

• αρτηριακή πίεση;
• μυϊκή ατροφία, μούδιασμα.
• ανάπτυξη του διαβήτη.
• αύξηση του σωματικού βάρους, εμφάνιση σημείων εμφάνισης "σελήνης"
• ραγάδες ·
• οστεοπόρωση;
• αλλαγές στην ψυχή (απώλεια μνήμης, ψύχωση, κ.λπ.).
• διαταραχές της γαστρεντερικής οδού.
• μείωση της αντοχής του σώματος σε ιούς και βακτήρια.

Οι ανησυχητικοί παράγοντες είναι επίσης η δίψα και η συχνή ανάγκη να ουρηθούμε τη νύχτα.

Νευρική υπερπλασία των επινεφριδίων

Περίπου το 40% των ασθενών με σύνδρομο Cushing είναι επιρρεπείς σε αμφίπλευρη υπερπλασία των κόλπων των επινεφριδίων. Τα οζίδια αναπτύσσονται σε μερικά εκατοστά και μπορούν να είναι απλά ή πολλαπλά. Συχνά οι κόμβοι είναι λοβωμένοι και η παθολογία ανιχνεύεται πιο συχνά σε γήρας.

Ως συνέπεια της παρατεταμένης διέγερσης του επινεφριδίου φλοιοεπινεφριδιοτρόπο ορμόνη (AKGT), οζώδη υπερπλασία των επινεφριδίων αδένωμα επηρεάζει τη διαμόρφωση των αυτόνομων τύπου. Η παθολογία του οζιδιακού τύπου ανήκει στον αριθμό του κληρονομικού αυτοσωμικού κυρίαρχου τύπου μετάδοσης. Δεν έχει τεκμηριωθεί μια σαφής κλινική εικόνα του σχηματισμού οζιδιακής υπερπλασίας, ωστόσο οι γιατροί τείνουν σε μια αυτοάνοση θεωρία της παθογένειας. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων της νόσου αυξάνεται σταδιακά ανάλογα με την αύξηση του ασθενούς. Στην ανάπτυξή της, τα συμπτώματα της νόσου extraadrenal συνδυάζει φύση - έμφυτη ανώμαλος χρώση του δέρματος (Carney συγκρότημα), βλεννογόνου εκδηλώσεις νευροϊνωμάτωση και κολπική μυξώματος. Μεταξύ άλλων σημείων της παθολογίας σημειώνονται:

• συμπτώματα υπέρτασης (πονοκέφαλος, ζάλη, μαύρα "μύγες" μπροστά στα μάτια).
• δυσλειτουργία της αγωγής και διέγερσης των νευρώνων των μυϊκών δομών (σπασμωδική κατάσταση, αδυναμία κ.λπ.) ·
• διαταραχές των νεφρών (νυκτουρία, πολυουρία).

Η υπερπλασία του επινεφριδιακού αδένα του οζιδιακού τύπου διαφοροποιείται ανάλογα με τα στίγματα της δυσμεντογένεσης ή στις μικρές αναπτυξιακές ανωμαλίες. Αυτά τα κριτήρια είναι αποφασιστικά για τον καθορισμό της σωστής διάγνωσης και αντιπροσωπεύουν τη δυσκολία αποκάλυψης της παθολογίας, καθώς μερικές φορές οι γιατροί δεν επικεντρώνονται σε αυτά σωστά.

[16], [17]

Διάχυτη υπερπλασία των επινεφριδίων

Η υπερπλασία των επινεφριδίων διαιρείται σε διάχυτη, στην οποία διατηρείται η μορφή του αδένα και τοπική με το σχηματισμό ενός ή περισσοτέρων οζιδίων.

Είναι αρκετά δύσκολη η διάγνωση της διάχυτης υπερπλασίας των επινεφριδίων μέσω υπερήχων, οι κύριες μέθοδοι αναγνώρισης της παθολογίας είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού και η υπολογιστική τομογραφία. Η διάχυτη υπερπλασία μπορεί να είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστική για τη διατήρηση του σχήματος του αδένα με ταυτόχρονη αύξηση του όγκου. Με βάση τα αποτελέσματα των μελετών, αποκαλύπτονται υποεικό τριγωνικές δομές που περιβάλλουν λιπώδη ιστό. Συνήθως διαγιγνώσκονται μικτοί τύποι υπερπλασίας, δηλαδή: μορφές διάχυτης-οζώδους. Η κλινική πορεία μπορεί να ξεπλυθεί ή να έχει ένα χαρακτηρισμένο σύμπτωμα με μόνιμη αδυναμία, επιθέσεις κρίσεων πανικού, αυξημένη αρτηριακή πίεση, υπερβολική τρίχα, παχυσαρκία.

[18], [19], [20], [21], [22]

Οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων

Η αμφιβληστροειδική υπερπλασία των επινεφριδίων (η ίδια οζώδης) είναι συχνότερη σε παιδιά και εφήβους. Η παθολογία που συνδέεται με το φαινόμενο της του Cushing συνδρόμου και του Cushing. Οι αιτίες της αυξημένης παραγωγής κορτιζόλης βρίσκονται στην δυσλειτουργία των επινεφριδίων ή προκαλούνται από υπερβολική δόση γλυκοκορτικοειδών.

Κλινική εικόνα:

• Παχυσαρκία - άνιση τύπου, λίπος εναποτίθεται κυρίως στο λαιμό, την κοιλιά, το στήθος, το πρόσωπο (εξ ου και η «φεγγάρι-όπως το» σχήμα του προσώπου, «κλιμακτηρίου» καμπούρα)?
• μυϊκή ατροφία - προφέρεται στα πόδια και τους ώμους.
• ξηρό, λεπτό δέρμα, μάρμαρο και αγγειακό μοτίβο, μωβ ή ιώδη ραβδώσεις, περιοχές υπερχρωματοποίησης.
• ανάπτυξη οστεοπόρωσης - θωρακική και οσφυϊκή διαίρεση, κατάγματα τύπου συμπίεσης σε συνδυασμό με το σύνδρομο ισχυρότερου πόνου,
• η εμφάνιση καρδιακής ανεπάρκειας και διαταραχής του καρδιακού ρυθμού.
• αλλαγές στο μέρος του νευρικού συστήματος - καταθλιπτική κατάσταση μαζί με καθυστέρηση ή, αντιθέτως, πλήρης ευφορία.
• παρουσία σακχαρώδους διαβήτη.
• υπερβολικά μαλλιά στις γυναίκες με αρσενικό τύπο και σχηματισμός αμηνόρροιας.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων του οζιδιακού τύπου έχει ευνοϊκή πρόγνωση για έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία.

Μικροπονιδιακή υπερπλασία των επινεφριδίων

Οι τοπικές ή οζώδεις μορφές υπερπλασίας χωρίζονται σε μικρο-και μακροδιαμορφές παθολογίες. Η μικροπλευρική υπερπλασία του επινεφριδιακού αδένα αναπτύσσεται ενάντια στο υπόβαθρο της ενεργού δράσης της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στα κύτταρα του αδένα με την επακόλουθη ανάπτυξη αδενώματος. Ο επινεφριδιακός αδένας παράγει μια αυξημένη ποσότητα κορτιζόλης και η ίδια η παθολογία αναφέρεται στην ορμονικά εξαρτώμενη μορφή της νόσου του Cushing.

Υπερπλασία του μεσογειακού επινεφριδιακού αδένα

Όπως δείχνει η πρακτική, οι πληροφορίες για τα επινεφρίδια βασίζονται στις μορφολογικές (μεταθανάτιες) παραμέτρους. Με βάση τα στοιχεία της ιατρικής έρευνας, κατά τα οποία εξετάστηκαν περίπου 500 άτομα υγιών ατόμων κατά τη διάρκεια της ζωής τους (από 20 έως 60 έτη), είναι δυνατόν να εκτιμηθεί η κατάσταση των επινεφριδίων. Το έγγραφο παρουσιάζει στοιχεία σχετικά με το σχήμα και το μέγεθος των αδένων οφείλεται στις ενότητες αξονική και μετωπιαίο (5-7mm πάχους φέτα), επιτρέποντας να ληφθεί το ύψος των έσω επινεφριδίων πόδια και το μήκος των πλευρικών σκελών.

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της μορφολογική μελέτη των επινεφριδίων, καταλήξαμε στο συμπέρασμα ότι η επινεφριδίων με αποκλίσεις από τον κανόνα χωρίς CKD ή διάχυτη υπερπλασία είναι αδενοπάθεια. Με τη σειρά αδενοπάθεια κατανοήσουμε υπό τέτοιες αδένα προϋπόθεση επινεφριδίων, στην οποία μια χρονική περίοδο και κάτω από την επίδραση των παραγόντων θα σχηματίσουν υπερπλασία ή αρχικό στάδιο της νόσου είναι κοίλο (π.χ., ως αποτέλεσμα της θεραπείας) και σιδήρου επιστρέφει στην κανονική λειτουργία. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η απόκλιση της επινεφριδίων μεγέθους, οι οποίες περιλαμβάνουν υπερπλασία και επινεφριδίων έσω πόδι, βρέθηκε σε 300 άτομα.

Υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού

Το αδρενογενετικό σύνδρομο αναφέρεται στη συγγενή υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού λόγω της δυσλειτουργίας της δραστηριότητας των ενζύμων που είναι υπεύθυνα για τη βιοσύνθεση στεροειδών. Αυτά τα ένζυμα ρυθμίζουν τις ορμόνες των επινεφριδίων και των γονάδων, έτσι είναι δυνατόν να διασπαστεί ταυτόχρονα η ορμονική έκκριση της γεννητικής περιοχής.

Η υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων μιας έμφυτης φύσης συνδέεται με διάφορες μεταλλάξεις γονιδίων, οδηγώντας σε διαταραχή της σύνθεσης της κορτιζόλης. Η ασθένεια αναπτύσσεται ενάντια στο φόντο της μείωσης του επιπέδου της κορτιζόλης, της αύξησης των παραμέτρων της ACTH στο αίμα και της εμφάνισης της αμφοτερόπλευρης υπερπλασίας.

Η παθολογία αναγνωρίζεται από τα ακόλουθα διακριτικά χαρακτηριστικά:

• η υπεροχή των αρσενικών χαρακτηριστικών στο υπόβαθρο της ορμονικής αποτυχίας.
• υπερβολική χρώση της εξωτερικής περιοχής των γεννητικών οργάνων,
• πρώιμη ανάπτυξη τριχών στην ηβική περιοχή και κάτω από τα χέρια.
• ακμή;
• αργότερα την πρώτη εμμηνόρροια.

Είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η υπερπλασία και ο όγκος των επινεφριδίων. Για το σκοπό αυτό πραγματοποιείται ορμονική διάγνωση - εργαστηριακές εξετάσεις ούρων και αίματος για την ανίχνευση των ορμονικών επιπέδων.

Επινεφριδιακή Υπερπλασία σε Ενήλικες

Η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι συχνότερα συγγενής σε φύση και ανιχνεύεται σε μικρά παιδιά, πράγμα που σας επιτρέπει να ξεκινήσετε την ορμονική θεραπεία το συντομότερο δυνατόν. Η εσφαλμένη ταυτοποίηση του φύλου κατά τη γέννηση, καθώς και η έλλειψη έγκαιρης θεραπείας, οδηγούν συχνά σε διάφορες ψυχολογικές δυσκολίες που αντιμετωπίζουν οι ασθενείς σε σχέση με την ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών.

Η θεραπεία γυναικών ενηλίκων μπορεί να είναι απαραίτητη για τη φεμινίωση και οι άνδρες να αποβάλλουν την στειρότητα, όταν οι όρχεις είναι ατροφικοί και η σπερματογένεση απουσιάζει. Διορισμός της κορτιζόνης ηλικιωμένων γυναικών βοηθά στην εξάλειψη των εξωτερικά σημάδια της υπερπλασίας: αλλάζει το περίγραμμα του σώματος, ως αποτέλεσμα της ανακατανομής του λίπους του σώματος, τα χαρακτηριστικά του προσώπου να γίνει θηλυκό περνάει ακμή, επισημαίνει την ανάπτυξη των μαστικών αδένων.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων σε ενήλικες ασθενείς απαιτεί σταθερές δόσεις συντήρησης φαρμάκων. Με συνεχή παρακολούθηση του κράτους, περιγράφονται περιπτώσεις ωορρηξίας, εγκυμοσύνης και γέννησης υγειών παιδιών. Η έναρξη της θεραπείας για την εμφάνιση συμπτωμάτων στην ηλικία των 30 ετών, ο κύκλος ωορρηξίας δεν μπορεί να αποδειχθεί, συχνά διαπιστώνεται ότι η αιμορραγία της μήτρας δεν συσχετίζεται με τον κύκλο. Σε αυτή την περίπτωση, ορίστε οιστρογόνα και προγεστερόνη.

[23], [24], [25]

Έντυπα

Η υπερπλασία των επινεφριδίων χωρίζεται σε:

• υπερτασική;
• viril;
• αλάτισμα.

Virilnoe υπότυπος σχετίζεται με την εκκριτική δραστηριότητα των ανδρογόνων, ως αποτέλεσμα των οποίων είναι η αύξηση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, καθώς και η υπερβολική και πρόωρη εμφάνιση των μαλλιών, ακμή, η ταχεία ανάπτυξη των μυών. Η υπερτονική μορφή εκδηλώνεται με την αυξημένη δράση ανδρογόνων και μεταλλοκορτικοειδών, τα οποία επηρεάζουν αρνητικά τα αγγεία του βυθού, των νεφρών και προκαλούν υπερτασικό σύνδρομο. Η εξάλειψη της υπερπλασίας προκαλείται από την αυξημένη παραγωγή ανδρογόνων στο φόντο της απουσίας άλλων ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων. Αυτός ο τύπος παθολογίας προκαλεί υπογλυκαιμία και υπερκαλαιμία, απειλώντας την αφυδάτωση, την απώλεια βάρους και τον εμετό.

Υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα

Ο επινεφριδιακός αδένας στα αριστερά έχει τη μορφή ημισελήνου, η ανώτερη πρόσθια επιφάνεια του οποίου περιορίζεται από το περιτόναιο. Η υπερπλασία του ιστού του αδένα αναφέρεται στους λειτουργικά ενεργούς όγκους (συχνά καλοήθεις) και προκαλεί ενδοκρινικές διαταραχές.

Η σύγχρονη ιατρική έχει ανοίξει ένα μηχανισμό για τον σχηματισμό της παθολογίας σε κυτταρικό και μοριακό επίπεδο. Τα γεγονότα ότι η αριστερά υπερπλασία των επινεφριδίων και η παραγωγή των ορμονών έχουν συσχέτιση με αλλαγές στις συνθήκες της μεσοκυττάριας αλληλεπίδρασης (την παρουσία ελαττωμάτων στα τμήματα γονιδίων και χρωμοσωμάτων, την παρουσία του υβριδικού γονιδίου δείκτη ή χρωμοσώματος). Η νόσος μπορεί να εξαρτάται τόσο από την ορμόνη όσο και από την εξάρτησή της.

Η ένδειξη για χειρουργική αφαίρεση είναι η ανίχνευση υπερανάπτυξης άνω των 3 cm. Η οπισθοπεριτοναϊκή εκτομή εκτελείται με τη μέθοδο της λαπαροσκόπησης, η οποία επιτρέπει την ελαχιστοποίηση της μετεγχειρητικής περιόδου. Τα νεοπλάσματα μικρού μεγέθους παρατηρούνται για να εκτιμηθεί η τάση της εξάπλωσης της εστίας της υπερπλασίας. Εκτός από τη λαπαροσκοπική παρέμβαση, είναι δυνατή η χρήση της πρόσβασης στην οσφυοτροπία σύμφωνα με τον Fedorov στα αριστερά.

[26], [27], [28]

Διάχυτη υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα

Η διάχυτη υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου διαγιγνώσκεται στις περισσότερες περιπτώσεις αρτηριακής υπέρτασης. Η πάθηση συχνά ενισχύεται από πονοκεφάλους, δυσλειτουργίες του μυοκαρδίου, παθολογίες οφθαλμικών βάσεων. Τα καρδιακά συμπτώματα οφείλονται σε κατακράτηση νατρίου, υποβιολεμία, στένωση αγγείων και αύξηση της ανθεκτικότητας κατά μήκος της περιφέρειας, ενεργοποίηση των υποδοχέων του αγγειακού κρεβατιού σε επιδράσεις πίεσης.

Στην κατάσταση του ασθενούς, παρατηρείται επίσης μυϊκή αδυναμία, παρουσία σπασμών, δυστροφικές μεταβολές στις μυϊκές και νευρικές δομές. Συχνά υπάρχει ένα "νεφρικό σύνδρομο", που εκδηλώνεται με αλκαλική αντίδραση ούρων, νικτουρία, έντονη δίψα.

Η διάχυτη υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου διαφοροποιείται με απεικόνιση υπολογιστή ή μαγνητικού συντονισμού. Μέσω αυτών των μεθόδων έρευνας, είναι δυνατό να ανιχνευθούν αλλαγές στον αδένα με βεβαιότητα 70 έως 98%. Ο σκοπός της επιλεκτικής φλεβογραφίας είναι να προσδιοριστεί η λειτουργική δραστηριότητα του επινεφριδιακού αδένα με τη λήψη δεδομένων σχετικά με την ποσότητα κορτιζόλης και αλδοστερόνης στο αίμα.

Η υπερπλασία διάχυτου και διάχυτου κόμβου του φλοιού σχετίζεται με σημαντική αύξηση της δραστηριότητας των επινεφριδίων. Η συντηρητική θεραπεία στην περίπτωση αυτή δίνει αδύναμα αποτελέσματα, επομένως συνιστάται μονόπλευρη αδρεναλεκτομή. Η ταυτόχρονη παρουσία διάχυτης υπερπλασίας και αλδοστερόνης έχει το δυσμενέστερο αποτέλεσμα ακόμα και στην περίπτωση χειρουργικής επέμβασης.

Οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου

Το φαινόμενο του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού συνδέεται άμεσα με την αυξημένη αρτηριακή πίεση, που χρησιμεύει ως σημαντικό κλινικό σημάδι περίσσειας αλδοστερόνης στο φλοιώδες στρώμα των επινεφριδίων. Ενσωματώσεις της ασθένειας: διάχυτο ή οζώδη υπερπλασία διάχυτα αριστερά επινεφριδίων / δεξιά επινεφριδίων (ενδεχομένως αμφίδρομη) παρουσία / απουσία ενός αδενώματος δευτερεύοντος τύπου. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν καρδιαγγειακές (πίεση εξάρσεις, δυσλειτουργία, κλπ ακοής), το μυ (αδυναμία, ατροφία), του νεφρού (νυκτουρία, πολυουρία, κ.λπ.) και δυσλειτουργία των νεύρων (π.χ. επίθεση πανικού).

Ως αποτέλεσμα, η αξονική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία έχει στρογγυλεμένο σχήμα, έναν υποχωματικό σχηματισμό που μπορεί εύκολα να ληφθεί για ένα αδένωμα. Με βάση τα αποτελέσματα των αναλύσεων, επιβεβαιώνεται η αύξηση της παραγωγής κορτιζόλης, αλδοστερόνης και ρενίνης στο αίμα. Οι καθημερινές εξετάσεις ούρων αποκαλύπτουν υπερεκτιμημένες τιμές 17-CS και 17-ACS. Παρατηρήθηκε εξωτερικά - αυξημένη ανάπτυξη τριχών, υπέρβαρα, παρουσία σημείων στο σώμα.

Η οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου θεραπεύεται με χειρουργικές μεθόδους, ακολουθούμενη από τη διατήρηση μιας σταθερής ορμονικής κατάστασης που περιέχει φάρμακα.

Οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου

Η έννοια της «οικογένειας νόσου του Cushing», «οικογένεια του συνδρόμου του Cushing με πρωτογενή αδρενοκορτικοειδή αδενομάτωση,» «νόσος του πρωτογενούς φλοιού των επινεφριδίων οζώδη υπερπλασία», «ασθένεια ανενεργή ACTH του Cushing», κ.λπ. ευρέως διανεμημένη στην κλινική πρακτική. Κάτω από αυτό το σύνολο ορολογίας νοείται η οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου ή του δερμανδρίου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η παθολογία φέρει τον κληρονομικό χαρακτήρα του αυτοσωματικού κυρίαρχου τρόπου μετάδοσης. Ο σχηματισμός της οζιδιακής υπερπλασίας υποστηρίζεται από την αυτοάνοση θεωρία. Ένα χαρακτηριστικό της νόσου θεωρείται η λειτουργική απομόνωση του φλοιού των επινεφριδίων, η οποία ανιχνεύεται με εξέταση του επιπέδου στο αίμα κορτιζόλης και της παρουσίας ή AKGT 17 ACS στα ούρα.

Η οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα, που περιγράφεται σε αρκετές μελέτες, προσδιορίζεται από τα σημάδια ενός συνδρόμου cushingoid μιας προφανής ή διευρυμένης κλινικής εικόνας. Τις περισσότερες φορές, η νόσος αναπτύσσεται μυστικά με σταδιακή αύξηση των συμπτωμάτων, ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς. Η οζώδης υπερπλασία χαρακτηρίζεται από εκδηλώσεις της αδενο-κυτταρικής προέλευσης, οι οποίες περιλαμβάνουν χρωστικές κηλίδες στο δέρμα, τον σχηματισμό διεργασιών όγκου με διαφορετικό εντοπισμό και νευρολογικά συμπτώματα.

[29], [30], [31], [32], [33]

Υπερπλασία του σωστού επινεφριδιακού αδένα

Το επινεφρίδιο αδένα στα δεξιά μοιάζει με ένα τρίγωνο σε σχήμα, το περιτόναιο παρακμάζει στο κάτω μέρος του. Η υπερπλασία του αδένα είναι μια αρκετά κοινή ασθένεια, που συχνά ανιχνεύεται σε ένα παραμελημένο στάδιο ή μετά το θάνατο του ασθενούς. Η δυσκολία διαφοροποίησης της παθολογίας, εάν η νόσος δεν είναι κληρονομική, προκαλείται από την ασυμπτωματική πορεία της παθολογίας. Η αποκάλυψη του όγκου στην αρχή της ανάπτυξης είναι δυνατή λόγω υπερηχογραφήματος, μαγνητικής τομογραφίας ή CT. Οι εκδηλώσεις κλινικών συμπτωμάτων της νόσου του Itenko-Cushing υποστηρίζονται συχνά από δεδομένα ηχοσκοπίας με τον ορισμό ενός ηχοτοπιστικού νεοπλάσματος στην κορυφή του δεξιού νεφρού. Για να οριστικοποιηθεί η διάγνωση της υπερπλασίας του δεξιού επινεφριδίου, διεξάγονται εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ούρων.

Η υπερπλασία είναι διάχυτη ή εστιακή. Η τελευταία μορφή υποδιαιρείται σε έναν μακρο-και έναν μικρο-κόμβο, ο οποίος, όταν εξετάζεται μέσω υπερήχων, δεν διαφέρει από τις διαδικασίες όγκου του αδένα. Η συμπτωματολογία της ασθένειας είναι διαφορετική για κάθε συγκεκριμένη περίπτωση, συμπεριλαμβανομένης της αρτηριακής υπέρτασης, του σακχαρώδους διαβήτη, της μυϊκής αδυναμίας, των μεταβολών στη νεφρική λειτουργία κ.λπ. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από έναν θολή και τραγανό χαρακτήρα. Συνεχίζοντας από τη σοβαρότητα της πορείας της υπερπλασίας, την ηλικία του ασθενούς και τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του, αναπτύσσεται μια θεραπευτική τακτική, η οποία συχνά περιλαμβάνει λειτουργικές επιπτώσεις.

Οζώδης υπερπλασία του σωστού επινεφριδιακού αδένα

Με το σύνδρομο Cushing, σε σχεδόν 50% της κλινικής πρακτικής, παρατηρείται οζώδης υπερπλασία του δεξιού επινεφριδίου ή του αριστερού επινεφριδίου. Παρόμοια ασθένεια διαγιγνώσκεται σε ασθενείς της μεσαίας και γήρας ηλικίας. Η ασθένεια συνοδεύεται από το σχηματισμό πολλών ή ενός κόμβου, το μέγεθος των οποίων κυμαίνεται από δύο χιλιοστά έως ένα εντυπωσιακό μέγεθος σε εκατοστά. Η δομή των κόμβων μοιράζεται και στο διάστημα μεταξύ των οζιδίων εντοπίζεται η εστία υπερπλασίας.

Η ασθένεια διαφοροποιείται από την εμφάνισή τους - παχυσαρκία, λέπτυνση του δέρματος, μυϊκή αδυναμία, οστεοπόρωση, ο διαβήτης, στεροειδές τύπου, μείωση του χλωρίου και καλίου στο αίμα, κόκκινο ραγάδες στους μηρούς, κοιλιά και το στήθος. Η παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί κρυφά χωρίς σημαντικά κλινικά συμπτώματα, γεγονός που δυσχεραίνει πολύ το έργο ενός διαγνωστικού γιατρού. Για τους σκοπούς της ταξινόμησης της παθολογίας, εργαστηριακές αναλύσεις αίματος και ούρων, μελέτες CT και MRI, χρησιμοποιούνται ιστολογικές εξετάσεις.

Η θεραπεία της υπερπλασίας των επινεφριδίων στα δεξιά βασίζεται σε διαγνωστικά δεδομένα και τον τύπο της νόσου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, εμφανίζεται χειρουργική εκτομή, η οποία επιτρέπει την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης και την επιστροφή του ασθενούς σε πλήρη ζωή.

Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων

Η υπερπλασία του συγγενούς τύπου ταξινομείται σύμφωνα με την κλασσική και μη κλασσική πορεία. Οι κλασσικές εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν:

• η λιποειδής μορφή της παθολογίας είναι μια αρκετά σπάνια ασθένεια που συνδέεται με μια ανεπάρκεια του ενζύμου 20,22 δεσμολάση και μια ανεπάρκεια στεροειδών ορμονών. Σε περίπτωση επιβίωσης, το παιδί αναπτύσσει σοβαρή ανεπάρκεια επινεφριδίων και αναστολή της σεξουαλικής ανάπτυξης.
• Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων λόγω έλλειψης αφυδρογονάσης 3β-υδροξυστεροειδών με σοβαρή απώλεια αλατιού. Στην περίπτωση αυτή, τα κορίτσια που οφείλονται στην ενεργό ανάπτυξη των ανδρών σεξουαλικών ορμονών κατά την περίοδο της ενδομήτριας ανάπτυξης αποκαλύπτουν μερικές φορές εξωτερικά γεννητικά όργανα, που σχηματίζονται σύμφωνα με τον αρσενικό τύπο. Τα αγόρια μπορούν να αναπτυχθούν σύμφωνα με ένα θηλυκό φαινότυπο ή να έχουν αποτυχίες στη σεξουαλική διαφοροποίηση.
• διάχυτος υπότυπος υπερπλασίας (έλλειψη 17α-υδροξυλάσης) - πολύ σπάνια διαγνωσθεί. Οι παθολογίες χαρακτηρίζονται από κλινικές εκδηλώσεις ανεπάρκειας των γλυκοκορτικοειδών και των ορμονών της σεξουαλικής σφαίρας. Τα μικρά παιδιά υποφέρουν από χαμηλή αρτηριακή πίεση και υποκαλιαιμία που συνδέονται με την έλλειψη επαρκούς αριθμού ιόντων καλίου. Για τα κορίτσια, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από καθυστέρηση στην εφηβεία, και για τα αγόρια - σημάδια ψευδοερμαφροδιδισμού.
• διάχυτος τύπος υπερπλασίας με έλλειψη 21-υδροξυλάσης αναφέρεται σε απλές μορφές βιολίωσης.

[34], [35], [36], [37]

Διαγνωστικά Υπερπλασία των επινεφριδίων

Τα διαγνωστικά μέτρα συνίστανται σε κλινική εξέταση, εργαστηριακές μελέτες (δίνοντας κλινική, ορμονική και βιοχημική εικόνα), οργανική και παθομορφολογική εξέταση. Οι τεχνικές της έρευνας για τον προσδιορισμό δεικτών της λειτουργίας των επινεφριδίων - είναι η απόκτηση πληροφοριών σχετικά με τη συγκέντρωση των ορμονών και των μεταβολιτών τους στα ούρα και το αίμα, καθώς επίσης και η διεξαγωγή ειδικών λειτουργικές δοκιμές.

Η εργαστηριακή διάγνωση της υπερπλασίας των επινεφριδίων περιλαμβάνει δύο μεθόδους - ανοσοπροσδιορισμό ενζύμων (ELISA) και ραδιοανοσοπροσδιορισμό (RIA). Στην πρώτη περίπτωση ανιχνεύεται η ποσότητα των ορμονών στον ορό του αίματος και στη δεύτερη περίπτωση η παρουσία ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα και η κορτιζόλη στο αίμα. Το RIA μελετώντας το πλάσμα αίματος σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον αριθμό της αλδοστερόνης και την παρουσία ρενίνης. Οι εγκλείσεις των 11-οξυκορτικοστεροειδών δίνουν πληροφορίες σχετικά με τη γλυκοκορτικοειδή λειτουργία των επινεφριδίων. Είναι δυνατόν να αξιολογηθεί η λειτουργία του ανδρογόνου και εν μέρει γλυκοκορτικοειδούς συστατικού απελευθερώνοντας ελεύθερη δεϋδροεπιανδροστερόνη στα ούρα. Όσον αφορά τις λειτουργικές δοκιμές, χρησιμοποιούνται δείγματα δεξαμεθαζόνης που βοηθούν στη διαφοροποίηση των διαδικασιών υπερπλασίας ή επινεφριδίων από παρόμοιες κλινικές ενδείξεις.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων εξετάζεται με μεθόδους ακτίνων Χ: τομογραφία, αορτή και αγγειογραφία. Οι πιο σύγχρονες διαγνωστικές μέθοδοι περιλαμβάνουν: υπερήχων, CT και η μαγνητική τομογραφία, ραδιονουκλίδιο σάρωσης, δίνοντας μια ιδέα για το μέγεθος και το σχήμα των επινεφριδίων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί να πραγματοποιήσει αναρρόφηση παρακέντηση διεξάγεται με μια λεπτή βελόνα κάτω από τον έλεγχο των υπερήχων και αξονική τομογραφία σε συνδυασμό με το κυτταρολογίας.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

Διαφορική διάγνωση

Η υπερπλασία των επινεφριδίων διαφοροποιείται αμέσως μετά τη γέννηση ή στα πρώτα χρόνια της ζωής, και συχνότερα παρατηρείται παθολογία σε θηλυκά βρέφη. Σημαντικό ρόλο για την έγκαιρη διάγνωση της νόσου, δεδομένου ότι η διαδικασία λειτουργίας επηρεάζει έτσι αρνητικά όλα τα συστήματα του σώματος - το πεπτικό, νευρικό, αγγειακή, κ.λπ.

Θεραπεία Υπερπλασία των επινεφριδίων

Οι θεραπευτικές τακτικές έρχονται ως επί το πλείστον στην κατασκευή ορμονικού φαρμάκου. Δεν είναι δυνατόν να αποδειχθεί το πλεονέκτημα ενός ειδικού προγράμματος για τη χορήγηση ουσιών ή των συνδυασμών τους. Γενικά, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή - υδροκορτιζόνη, δεξαμεθαζόνη, πρεδνιζολόνη, οξική κορτιζόνη και διάφοροι συνδυασμοί φαρμάκων. Και η θεραπεία της υπερπλασίας των επινεφριδίων είναι δυνατή με δύο ή τρεις ίσες δόσεις ορμονικών φαρμάκων την ημέρα, καθώς και μια γενική δοσολογία το πρωί ή το απόγευμα. Για τα παιδιά με σύνδρομο ανεπάρκειας αλατιού, συνιστώνται αλατοκορτικοειδή και ταυτόχρονη αύξηση της ημερήσιας πρόσληψης αλατιού μέχρι 1-3 g. Για να τονωθεί ο σχηματισμός δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, τα κορίτσια εφήβων συνταγογραφούνται με οιστρογόνα και τα αγόρια ανδρογόνα.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων απαιτεί χειρουργική επέμβαση. Οι λειτουργίες αναφέρονται όταν εντοπίζονται εξωτερικά γεννητικά όργανα ενός ενδιάμεσου είδους. Η διόρθωση των σεξουαλικών χαρακτηριστικών σύμφωνα με το γενετικό φύλο είναι επιθυμητή να πραγματοποιηθεί κατά το πρώτο έτος ζωής ενός μικρού ασθενούς, υπό την προϋπόθεση ότι η κατάσταση του παιδιού είναι σταθερή.

Θεραπεία της οζώδους υπερπλασίας των επινεφριδίων

Η κύρια θεραπεία της οζώδους υπερπλασίας των επινεφριδίων είναι η χειρουργική αφαίρεση του προσβεβλημένου επινεφριδικού αδένα. Οι λειτουργίες με τη διατήρηση των μεταβληθέντων επινεφριδίων (εκτομή, εκπυρήνωση κλπ.) Αναγνωρίζονται ως αναποτελεσματικές λόγω των συχνών υποτροπών.

Μεταξύ των σύγχρονων ελάχιστα επεμβατικών χειρουργικών μεθόδων, διακρίνεται η λαπαροσκοπική αδρεναλεκτομή. Η ενδοσκοπική τεχνική είναι ασφαλής και πρακτική. Ιδιαίτερη προσοχή αξίζει την εξωπεριτοναϊκή αδρεναλεκτομή, αφενός απαιτώντας περισσότερες δεξιότητες από τον χειρουργό, και αφετέρου - καλύτερα ανεκτή από τους ασθενείς. Μετά από μια τέτοια επέμβαση, ένα απόσπασμα από το νοσοκομείο είναι δυνατό σε λίγες μέρες και σε λίγες εβδομάδες ο ασθενής επιστρέφει σε μια πλήρη ζωή. Μεταξύ των πλεονεκτημάτων της λαπαροσκόπησης - η απουσία επιφάνειας ουλή, εξασθένηση του μυϊκού κορσέ της οσφυϊκής περιοχής.

Η αφαίρεση των επινεφριδίων οδηγεί σε αύξηση του φορτίου στο υπόλοιπο υγιές όργανο, γεγονός που καθιστά αναγκαία την εισαγωγή ορμονοθεραπείας για ολόκληρη την περίοδο της ζωής. Η κατάλληλη θεραπεία διορίζει, εάν χρειάζεται, διορθώνει και παρακολουθεί διαρκώς τον γιατρό-ενδοκρινολόγο. Μετά την αδρεναλεκτομή, θα πρέπει να ελαχιστοποιηθούν οι σωματικές και πνευματικές επιδράσεις, να ξεχνάμε το αλκοόλ και τα υπνωτικά.

Θεραπεία της συγγενούς υπερπλασίας του επινεφριδιακού φλοιού

Η συγγενής υπερπλασία του τύπου επινεφριδίων που μπορεί να θεραπευτεί με κορτιζόλη, κορτιζόνη ή παρόμοιες ουσίες συνθετικής προέλευσης. Η θεραπεία διεξάγεται με συνεχή παρακολούθηση του ημερήσιου περιεχομένου των 17-κετοστεροειδών σύμφωνα με το πρότυπο ηλικίας.

Συχνά, η θεραπεία της συγγενούς υπερπλασίας του επινεφριδιακού φλοιού πραγματοποιείται με ενδομυϊκές ενέσεις κορτιζόνης. Η αρχική δόση επιλέγεται για την καταστολή της αδρενοκορτικοτροπικής λειτουργίας της υπόφυσης:

• παιδιά κάτω των 2 ετών - 25 mg / ημέρα.
• μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες - 50-100 mg / ημέρα.

Η διάρκεια της θεραπείας κυμαίνεται από 5 έως 10 ημέρες, μετά την οποία η ποσότητα της χορηγούμενης κορτιζόνης μειώνεται σε μια λειτουργία υποστήριξης. Μια παραλλαγή είναι δυνατή όταν η δόση παραμένει η ίδια, αλλά αλλάζει η συχνότητα των ενέσεων (κάθε 3-4 ημέρες).

Η από του στόματος χρήση κορτιζόνης διαιρείται σε ημερήσιες δόσεις για λήψη 3-4 φορές. Για να επιτευχθεί το επιθυμητό αποτέλεσμα, θα χρειαστούν δύο ή ακόμα και τέσσερις φορές περισσότερη ουσία δισκίου σε σύγκριση με ένα υγρό διάλυμα για ένεση.

Τα μωρά παρουσιάζονται με κορτιζόνη, ενώ μεγάλα παιδιά και ενήλικες ασθενείς υποβάλλονται σε επιτυχή θεραπεία με πρεδνιζολόνη. Η πρωτογενής ημερήσια δόση, η οποία μειώνει την παραγωγή 17-κετοστεροειδών μέχρι τις επιτρεπόμενες τιμές, είναι 20 mg. Περίπου σε μια εβδομάδα η ποσότητα του φαρμάκου μειώνεται στα 7-12 mg / ημέρα.

Οι πιο δραστικές γλυκοκορτικοειδών φάρμακα όπως η δεξαμεθαζόνη, τριαμκινολόνη, όχι μόνο έχουν πλεονεκτήματα έναντι των συμβατικών θεραπειών, αλλά έχουν επίσης σημαντικές παρενέργειες - ψύχωση, υπερτρίχωση, τα συμπτώματα του Cushing, κ.λπ.

Πρόληψη

Η υπερπλασία των επινεφριδίων οποιουδήποτε είδους σε ένα οικογενειακό ιστορικό είναι ένας προδιαθεσικός παράγοντας για την αναφορά σε έναν γενετιστή. Ο αριθμός των συγγενών μορφών της παθολογίας του επινεφριδιακού φλοιού αποκαλύπτεται με προγεννητική διάγνωση. Το ιατρικό συμπέρασμα διαπιστώνεται κατά τη διάρκεια των τριών πρώτων μηνών κύησης με βάση τα αποτελέσματα βιοψίας χορίου. Στο δεύτερο μισό της εγκυμοσύνης, η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την εξέταση του αμνιακού υγρού στο επίπεδο των ορμονών, για παράδειγμα, οι δείκτες της 17-υδροξυπρογεστερόνης.

Πρόληψη υπερπλασία των επινεφριδίων - μια τακτική check-ups, συμπεριλαμβανομένων των δοκιμών νεογέννητο προσυμπτωματικού ελέγχου που επιτρέπει στη βάση των μελετών των τριχοειδών αγγείων που λαμβάνονται από το παιδί φτέρνα να εγκαταστήσετε μια έμφυτη μορφή υπερπλασία.

Έτσι, στις περισσότερες περιπτώσεις, οι προληπτικές δραστηριότητες αφορούν μόνο μελλοντικούς γονείς οι οποίοι πρέπει:

• συνειδητά προσεγγίζοντας θέματα προγραμματισμού της εγκυμοσύνης.
• να υποβάλλονται σε εμπεριστατωμένη εξέταση για πιθανές μολυσματικές ασθένειες ·
• Εξάλειψη των απειλητικών παραγόντων - η επίδραση των τοξικών ουσιών και της ακτινοβολίας.
• επισκεφθείτε τη γενετική, αν νωρίτερα στην οικογενειακή υπερπλασία των επινεφριδίων ανιχνεύθηκε.

[44], [45], [46], [47], [48]

Πρόβλεψη

Υπερπλαστικές μεταβολές παρατηρούνται συχνότερα και στα δύο επινεφρίδια. Η αύξηση του αδένα στον όγκο οδηγεί σε αύξηση του επιπέδου των ορμονών.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων προκαλεί ορισμένες ασθένειες:

• παθολογία του Cushing - οπτικά διαγνωστεί από την αύξηση της παχυσαρκίας με την πάνω μέρος του σώματος και οίδημα του προσώπου ( «σχήμα ημισελήνου»), η δομή της μυϊκής ατροφίας και χόριο. Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από υπέρχρωση, εμφάνιση ακμής και έντονα μαλλιά. Εκτός από το γεγονός ότι υπάρχουν προβλήματα με την επούλωση του τραυματισμένου δέρματος, υπάρχουν παραβιάσεις στο σύστημα στήριξης, παρατηρούνται άλματα στην αρτηριακή πίεση, αποκαλύπτονται διαταραχές της σεξουαλικής και νευρικής σφαίρας.
• Η νόσος του κώνου - προφανώς δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο, συνδέεται με την απόσυρση του καλίου από το σώμα και τη συσσώρευση νατρίου. Ως αποτέλεσμα, συσσωρεύεται υγρό, πράγμα που αυξάνει τον κίνδυνο εγκεφαλικού επεισοδίου, προκαλεί μείωση της ευαισθησίας, οδηγεί σε σπασμούς και μούδιασμα των άκρων.

Η υπερπλασία στους άνδρες αντιμετωπίζεται με φάρμακα πριν από το τέλος της εφηβείας, η ορμονική θεραπεία των γυναικών ασθενών πραγματοποιείται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Οι γυναίκες με υπερπλασία των επινεφριδίων εμφανίζονται να υποβάλλονται σε τακτική εξέταση, υποχρεωτικό προγραμματισμό εγκυμοσύνης και έλεγχο της εργασίας.

Στην ενηλικίωση, η πρόγνωση της υπερπλασίας των επινεφριδίων είναι ευνοϊκή στην περίπτωση ριζικής χειρουργικής θεραπείας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει αρκετός μόνιμος ιατρικός έλεγχος και τακτική ορμονοθεραπεία που σταθεροποιεί την κατάσταση του ασθενούς, βελτιώνοντας την ποιότητα ζωής.

[49]