Υπερκορτιδισμός στα παιδιά

Ο υπερκορτικισμός στα παιδιά είναι ένα σύνδρομο που προκαλείται από ένα συνεχώς υψηλό επίπεδο γλυκοκορτικοειδών στο αίμα ως αποτέλεσμα της υπερλειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων.

Κωδικός ICD-10

• E24 Σύνδρομο Itsenko-Cushing.
• E24.0 Νόσος Itsenko-Cushing υποφυσιακής προέλευσης.
• E24.1 Σύνδρομο Nelson.
• E24.2 Σύνδρομο Itsenko-Cushing που προκαλείται από φάρμακα.
• E24.3 Έκτοπο σύνδρομο ACTH.
• E24.8 Άλλες καταστάσεις που χαρακτηρίζονται από σύνδρομο Cushingoid.
• E24.9 Σύνδρομο Itsenko-Cushing, μη καθορισμένο.

Αιτίες του υπερκορτινισμού σε ένα παιδί

Οι αιτίες του υπερκορτικισμού είναι πολύ ποικίλες.

• Ο ενδογενής υπερκορτιζισμός μπορεί να προκληθεί από:
  • Η νόσος Itsenko-Cushing είναι μια νευροενδοκρινική νόσος του υποθαλάμου ή/και της υπόφυσης.
  • Σύνδρομο Itsenko-Cushing - ασθένεια του φλοιού των επινεφριδίων (καλοήθης ή κακοήθης κορτικοστερόμωση, οζώδης υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων).
  • ACTH-εκτοπικό σύνδρομο (όγκοι των βρόγχων, του παγκρέατος, του θύμου αδένα, του ήπατος, των ωοθηκών, που εκκρίνουν ACTH ή ορμόνη απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης).
  • υπεραλδοστερονισμός (σύνδρομο Conn).
• Ο εξωγενής υπερκορτιζισμός προκαλείται από τη μακροχρόνια χορήγηση συνθετικών γλυκοκορτικοστεροειδών (σύνδρομο Itsenko-Cushing που προκαλείται από φάρμακα).
• Ο λειτουργικός υπερκορτικισμός διακρίνεται επίσης στον εφηβικό-νεανικό δυσπυελικό σύνδρομο, το υποθαλαμικό σύνδρομο, την παχυσαρκία, τον σακχαρώδη διαβήτη και τις ηπατικές παθήσεις.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Συμπτώματα του υπερκορτινισμού σε ένα παιδί

Η δυσπλαστική παχυσαρκία είναι τυπική: πρόσωπο σε σχήμα «σελήνης», περίσσεια λίπους στο στήθος και την κοιλιά με σχετικά λεπτά άκρα. Αναπτύσσονται τροφικές αλλαγές στο δέρμα (ροζ και μωβ ραβδώσεις στους μηρούς, την κοιλιά, το στήθος, ξηρότητα, λέπτυνση). Μυοπάθεια, υπέρταση, συστηματική οστεοπόρωση, εγκεφαλοπάθεια, στεροειδής διαβήτης, δευτεροπαθής ανοσοανεπάρκεια, καθυστερημένη πρόοδος σεξουαλικής ανάπτυξης. Στα κορίτσια, η αμηνόρροια εμφανίζεται μερικές φορές μετά την έναρξη της εμμήνου ρύσεως. Οι ασθενείς παραπονιούνται για αδυναμία και πονοκεφάλους.

Εκτός από την παχυσαρκία, η καθυστέρηση της ανάπτυξης είναι συχνά η πρώτη εκδήλωση της νόσου. Η σταδιακή ανάπτυξη της παχυσαρκίας και η επιβράδυνση ή η διακοπή της ανάπτυξης μπορεί αρχικά να μην συνοδεύονται από άλλα συμπτώματα.

Κατά την εξέταση, εφιστάται η προσοχή σε ένα μεγάλο πρόσωπο, μωβ μάγουλα, διπλό πηγούνι, εναποθέσεις λίπους πάνω από τον 7ο αυχενικό σπόνδυλο. Λόγω της υπερβολικής παραγωγής ανδρογόνων από τον όγκο, εμφανίζονται συχνά σημάδια παθολογικής αρρενοποίησης με τη μορφή υπερτρίχωσης, ακμής και τραχύτητας της φωνής. Χαρακτηριστική είναι η αρτηριακή υπέρταση. Η αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις σε ορισμένες περιπτώσεις οδηγεί σε σήψη.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Διαγνωστικά του υπερκορτινισμού σε ένα παιδί

Τα επίπεδα κορτιζόλης στο αίμα είναι συνήθως αυξημένα, αλλά υπόκεινται σε μεγάλες διακυμάνσεις από μέρα σε μέρα. Επαναλαμβανόμενες εξετάσεις κορτιζόλης στο αίμα είναι απαραίτητες για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν διαταραγμένο κιρκάδιο ρυθμό παραγωγής κορτιζόλης. Η αιμοληψία πρέπει να γίνεται στις 8 π.μ. και στις 8 μ.μ., ενώ τα επίπεδα ορμονών μπορεί να είναι τα ίδια (σε υγιή παιδιά άνω των 3 ετών, οι πρωινές συγκεντρώσεις κορτιζόλης είναι αρκετές φορές υψηλότερες από τις βραδινές). Συχνά παρατηρούνται πολυκυτταραιμία (αυξημένη συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης και αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων), λεμφοπενία και ηωσινοπενία. Η ανοχή στη γλυκόζη μπορεί να είναι μειωμένη στον διαβητικό τύπο. Μερικές φορές εμφανίζεται υποκαλιαιμία. Η οστεοπόρωση εκφράζεται στα σπονδυλικά σώματα (σε ακτινογραφίες της σπονδυλικής στήλης).

Οι μέθοδοι απεικόνισης (αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, υπερηχογράφημα) χρησιμοποιούνται για την τεκμηρίωση μιας νοσολογικής διάγνωσης. Η τοπική διάγνωση (μικρο- ή μακροαδένωμα της υπόφυσης, όγκος των επινεφριδίων και άλλων οργάνων) πραγματοποιείται σε ασθενείς με προηγουμένως κλινικά και εργαστηριακά αποδεδειγμένο σύνδρομο υπερκορτιζισμού.

[ 8 ], [ 9 ]

Θεραπεία του υπερκορτινισμού σε ένα παιδί

Περιλαμβάνει χειρουργικές, ακτινοθεραπευτικές και φαρμακευτικές (αναστολείς της στεροειδογένεσης - μιτοτάνη, αγωνιστές ντοπαμίνης) μεθόδους, που καθορίζονται από τη σοβαρότητα της νόσου και το μέγεθος της βλάβης.