Υπερκορτισμός στα παιδιά

Ο υπερκορεσισμός στα παιδιά είναι ένα σύνδρομο που προκαλείται από το συνεχώς υψηλό επίπεδο γλυκοκορτικοειδών στο αίμα ως αποτέλεσμα της υπερλειτουργίας του επινεφριδιακού φλοιού.

Κωδικός ICD-10

• Σύνδρομο E24 Itenko-Cushing.
• E24.0 Ασθένεια της υποφυσιακής προέλευσης του Itenko-Cushing.
• E24.1 Σύνδρομο Nelson.
• E24.2 Σύνδρομο φαρμακευτικής αγωγής της Itenko-Cushing.
• E24.3 Εκτοπικό σύνδρομο ACTH.
• E24.8 Άλλες καταστάσεις που χαρακτηρίζονται από το σύνδρομο Cushing.
• E24.9 Σύνδρομο Itenko-Cushing, μη καθορισμένο.

Αιτίες υπερκορτιάζοντας σε ένα παιδί

Οι αιτίες του υπερκορχισμού είναι πολύ διαφορετικές.

• Η ενδογενής υπερκορτικοποίηση μπορεί να προκαλέσει:
  • Η νόσος του Itzenko-Cushing είναι νευροενδοκρινική νόσος του υποθάλαμου και (ή) της υπόφυσης.
  • Σύνδρομο Isenko-Cushing - ασθένεια επινεφριδιακού φλοιού (καρκίνο του καρκίνου, καλοήθης ή κακοήθης, οζώδης υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού).
  • ACTH-εκτοπικό σύνδρομο (όγκοι των βρόγχων, του παγκρέατος, του θύμου, του ήπατος, των ωοθηκών, της έκκρισης της ACTH ή της ορμόνης απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης).
  • υπεραλδοστερονισμός (σύνδρομο Connes).
• Η εξωγενής υπερκορτισία οφείλεται στη μακροχρόνια χορήγηση συνθετικών γλυκοκορτικοστεροειδών (συνδρόμου φαρμάκου Isenko-Cushing).
• Υπάρχει επίσης λειτουργικός υπερκορεσμός στον εφηβικό νεανικό δυσπυριταρισμό, υποθάλαμο σύνδρομο, παχυσαρκία, διαβήτης, ηπατικές νόσοι.

[1], [2], [3],

Συμπτώματα υπερκορτιάζοντας σε ένα παιδί

Χαρακτηρίζεται από δυσπλαστική παχυσαρκία: «σεληνιακό» πρόσωπο, περίσσεια λίπους στο στήθος και την κοιλιά με σχετικά λεπτά άκρα. Αναπτύξτε τροφικές μεταβολές του δέρματος (ροζ και μοβ ραβδώσεις στα ισχία, την κοιλιά, το στήθος, την ξηρότητα, την αραίωση). Πρόοδος της μυοπάθειας, της υπέρτασης, της συστημικής οστεοπόρωσης, της εγκεφαλοπάθειας, του στεροειδούς διαβήτη, της δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας, της καθυστερημένης σεξουαλικής ανάπτυξης. Μετά την εμφάνιση της εμμηνόρροιας, εμφανίζεται μερικές φορές αμηνόρροια σε κορίτσια. Οι ασθενείς παραπονιούνται για αδυναμία, πονοκεφάλους.

Εκτός από την παχυσαρκία, συχνά η πρώτη εκδήλωση της νόσου μπορεί να είναι επιβράδυνση της ανάπτυξης. Η σταδιακή ανάπτυξη της παχυσαρκίας και η επιβράδυνση ή η διακοπή της ανάπτυξης μπορεί να μην συνοδεύονται από άλλα συμπτώματα.

Κατά την εξέταση, εφιστάται η προσοχή σε ένα μεγάλο πρόσωπο, μωβ μάγουλα, διπλό πηγούνι, απόθεση λίπους πάνω από VII αυχενικό σπόνδυλο. Λόγω της υπερβολικής παραγωγής ανδρογόνου από τον όγκο, υπάρχουν συχνά σημάδια παθολογικής αρρενοποίησης με τη μορφή υπερτρίχωσης, ακμής, παχυσαρκίας της φωνής. Η αρτηριακή υπέρταση είναι τυπική. Η αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις σε ορισμένες περιπτώσεις οδηγεί σε σήψη.

[4], [5], [6], [7]

Διαγνωστικά υπερκορτιάζοντας σε ένα παιδί

Τα επίπεδα κορτιζόλης στο αίμα είναι συνήθως αυξημένα, αλλά υπόκεινται σε μεγάλες διακυμάνσεις σε διαφορετικές ημέρες. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, είναι απαραίτητες επαναλαμβανόμενες μελέτες της κορτιζόλης στο αίμα. Οι περισσότεροι ασθενείς με διαταραγμένη κιρκαδικός ρυθμός της κορτιζόλης, στο αίμα θα πρέπει να λάβει τις 8 και 20 ώρες, ενώ τα επίπεδα της ορμόνης μπορεί να είναι το ίδιο (σε υγιή παιδιά άνω των 3 ετών, τα επίπεδα της κορτιζόλης το πρωί αρκετές φορές υψηλότερες από ό, τι το βράδυ). Συχνά σημειώνεται πολυκυταιμία (αυξημένη συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης και ερυθροκυττάρων), λεμφοπενία, ηωσινοπενία. Η ανοχή γλυκόζης σε διαβητικό τύπο μπορεί να είναι μειωμένη. Μερικές φορές υπάρχει υποκαλιαιμία. Η οστεοπόρωση εκφράζεται στα σώματα των σπονδύλων (στα ροενδρογόνα της σπονδυλικής στήλης).

Για τη δημιουργία μιας νοσολογικής διάγνωσης, χρησιμοποιούνται μέθοδοι απεικόνισης (CT, MRI, υπερήχων). Τοπική διάγνωση (Micro ή υπόφυσης macroadenoma, επινεφριδιακό όγκο αδένα και άλλων οργάνων) πραγματοποιείται σε ασθενείς με προηγουμένως αποδειχθεί κλινικά και σύνδρομο του Cushing εργαστηρίου.

[8], [9]

Θεραπεία υπερκορτιάζοντας σε ένα παιδί

Περιλαμβάνει μεθόδους χειρουργικής επέμβασης, ακτινοβολίας και φαρμάκων (αναστολείς στεροειδογέννεσης - μιτοτάνης, αγωνιστές ντοπαμίνης), προσδιοριζόμενες από τη σοβαρότητα της ασθένειας και το μέγεθος της βλάβης.