Υποπαραθυρεοειδισμός στα παιδιά

Ο υποπαραθυρεοειδισμός είναι μια ανεπάρκεια των παραθυρεοειδών αδένων, η οποία χαρακτηρίζεται από μειωμένη παραγωγή παραθορμόνης και διαταραχή του μεταβολισμού του ασβεστίου και του φωσφόρου.

Κωδικός ICD-10

• E20 Υποπαραθυρεοειδισμός.
• E20.0 Ιδιοπαθής υποπαραθυρεοειδισμός.
• E20.1 Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός.
• E20.8 Άλλες μορφές υποπαραθυρεοειδισμού.
• E20.9 Υποπαραθυρεοειδισμός, μη καθορισμένος.

Αιτίες υποπαραθυρεοειδισμού

• Μετεγχειρητικός υποπαραθυρεοειδισμός - ως αποτέλεσμα χειρουργικών επεμβάσεων στον θυρεοειδή και τους παραθυρεοειδείς αδένες.
• Βλάβη στους παραθυρεοειδείς αδένες (λοιμώξεις, έκθεση σε ακτινοβολία, αμυλοείδωση, αιμορραγία).
• Ιδιοπαθής παραλλαγή (αυτοάνοση, υποπλασία ή απλασία των παραθυρεοειδών αδένων).
• Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός - Σύνδρομο Albright, έλλειψη ευαισθησίας των οργάνων-στόχων στην παραθορμόνη, σε συνδυασμό με βραχύ ανάστημα, οστεοδυστροφία, υπερμελάγχρωση, ασβεστοποίηση μαλακών ιστών και νοητική υστέρηση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Παθογένεση

Η ανεπάρκεια της παραθορμόνης οδηγεί σε αύξηση του επιπέδου του φωσφόρου στο αίμα (λόγω μείωσης της νεφρικής δράσης της παραθορμόνης), καθώς και σε υπασβεστιαιμία που προκαλείται από μείωση της απορρόφησης ασβεστίου στο έντερο, μείωση της κινητοποίησής του από τα οστά και ανεπαρκή επαναρρόφηση ασβεστίου στα νεφρικά σωληνάρια. Στη γένεση της υπασβεστιαιμίας, σημαντική είναι η μείωση της σύνθεσης του ενεργού μεταβολίτη της βιταμίνης D-1,25-διυδροξυχοληκαλσιφερόλης στους νεφρούς.

Συμπτώματα υποπαραθυρεοειδισμού στα παιδιά

Τα συμπτώματα του υποπαραθυρεοειδισμού προκαλούνται από υποασβεστιαιμία και υπερφωσφαταιμία, οι οποίες οδηγούν σε αυξημένη νευρομυϊκή διεγερσιμότητα και γενική αυτόνομη αντιδραστικότητα, αυξημένη ετοιμότητα για επιληπτικές κρίσεις. Χαρακτηριστικά είναι οι σπασμωδικές συσπάσεις των σκελετικών μυών, η παραισθησία, οι ινώδεις συσπάσεις των μυών, οι τονικοί σπασμοί, οι σπασμωδικές συσπάσεις των λείων μυών - λαρυγγο- και βρογχόσπασμος, οι διαταραχές κατάποσης, ο έμετος, η διάρροια, η δυσκοιλιότητα, οι ψυχικές αλλαγές (νευρώσεις, απώλεια μνήμης, αϋπνία, κατάθλιψη), οι τροφικές διαταραχές (καταρράκτης, ελαττώματα αδαμαντίνης, ξηροδερμία, εύθραυστα νύχια, μειωμένη ανάπτυξη μαλλιών, πρόωρο γκριζάρισμα), οι αυτόνομες διαταραχές (πυρετός, ρίγη, ζάλη, πόνος στην καρδιά, αίσθημα παλμών).

Ο λανθάνων υποπαραθυρεοειδισμός εμφανίζεται χωρίς ορατά κλινικά συμπτώματα και ανιχνεύεται υπό την επίδραση παραγόντων που προκαλούν (λοιμώξεις, στρες, δηλητηρίαση, υποθερμία).

Διαγνωστικά

Η ανίχνευση λανθάνουσων μορφών τετανίας και η κλινική διάγνωση της νόσου εκτός μιας επίθεσης μπορούν να πραγματοποιηθούν με βάση τα συμπτώματα που σχετίζονται με την αυξημένη διεγερσιμότητα των κινητικών νεύρων.

• Το σύμπτωμα του Chvostek είναι η σύσπαση των μυών του προσώπου κατά το χτύπημα στο σημείο της εξόδου του προσωπικού νεύρου στην πλευρά του χτυπήματος.
• Το σύμπτωμα του Weiss είναι η σύσπαση του στρογγυλού μυός του βλεφάρου και του μετωπιαίου μυός όταν τραβάτε την εξωτερική άκρη της οφθαλμικής κόγχης.
• Σύμπτωμα Trousseau - η εμφάνιση κράμπες στο χέρι ("χέρι μαιευτήρα") 2-3 λεπτά μετά τη συμπίεση του ώμου με αιμοστατικό επίδεσμο μέχρι να εξαφανιστεί ο σφυγμός.

Είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι αυτές οι εξετάσεις είναι μη ειδικές και δεν αποκαλύπτουν υποπαραθυρεοειδισμό καθαυτόν, αλλά υποδεικνύουν μόνο αυξημένη ετοιμότητα για επιληπτικές κρίσεις.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Εργαστηριακή έρευνα

Εργαστηριακοί δείκτες υποπαραθυρεοειδισμού: υποασβεστιαιμία, υπερφωσφαταιμία, υποασβεστιουρία, μειωμένα επίπεδα παραθορμόνης ορού, μειωμένη απέκκριση cAMP στα ούρα.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με σύνδρομο δυσαπορρόφησης, επιληψία, υπερινσουλινισμό και άλλες σπασμωδικές καταστάσεις.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Θεραπεία του υποπαραθυρεοειδισμού στα παιδιά

Η θεραπεία του οξέος σπασμωδικού συνδρόμου περιλαμβάνει ενδοφλέβιες εγχύσεις αλάτων ασβεστίου. Για θεραπεία συντήρησης στην περίοδο μεταξύ των κρίσεων, χρησιμοποιούνται άλατα ασβεστίου και διάφορα παρασκευάσματα βιταμίνης D: διυδροταχυστερόλη, εργοκαλσιφερόλη. Χρησιμοποιούνται ενεργοί μεταβολίτες της βιταμίνης D3 - αλφακαλσιδόλη, καλσιτριόλη.