Υποπαραθυρεοειδισμός στα παιδιά

Υποπαραθυρεοειδισμός - ανεπάρκεια της λειτουργίας του παραθυρεοειδούς αδένα, που χαρακτηρίζεται από μειωμένη παραγωγή παραθυρεοειδούς ορμόνης και παραβίαση του μεταβολισμού ασβεστίου και φωσφόρου.

Κωδικός ICD-10

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 Ιδιοπαθής γυναικοθυρεοειδισμός.
• E20.1 Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός.
• E20.8 Άλλες μορφές υποπαραθυρεοειδισμού.
• E20.9 Διαταραχή της γαστροπάθειας.

Αιτίες υποπαραθυρεοειδισμού

• Μετεγχειρητικός υποπαραθυρεοειδισμός - ως αποτέλεσμα χειρουργικών επεμβάσεων στον θυρεοειδή και τους παραθυρεοειδείς αδένες.
• Βλάβες παραθυρεοειδών αδένων (λοιμώξεις, έκθεση σε ακτινοβολία, αμυλοείδωση, αιμορραγία).
• Ιδιοπαθητική παραλλαγή (αυτοάνοση, υποπλασία ή απλασία παραθυρεοειδών αδένων).
• Pseudohypoparathyreosis - σύνδρομο Albright, αναισθησία σε παραθυρεοειδούς ορμόνης όργανα στόχους, σε συνδυασμό με το βραχύ ανάστημα, νόσος των οστών, υπερμελάγχρωση, ασβεστοποίηση μαλακού ιστού, καθυστέρηση στην ψυχική ανάπτυξη.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Παθογένεια

Η έλλειψη ΡΤΗ οδηγεί σε μια αύξηση στο επίπεδο του αίματος του φωσφόρου (λόγω νεφρικής ΡΤΗ επίδραση μείωσης), καθώς και της υπασβεστιαιμίας λόγω της μείωσης στην απορρόφηση του ασβεστίου στο έντερο, μειώνοντας την κινητοποίησή του από τα οστά και η ανεπαρκής επαναρρόφηση ασβεστίου στα νεφρικά σωληνάρια. Η γένεση της υπασβεστιαιμίας προβλέπεται να μειωθεί στο νεφρό τη σύνθεση του ενεργού μεταβολίτη της βιταμίνης D, 1,25-digidrooksiholekaltsiferola.

Συμπτώματα υποπαραθυρεοειδισμού στα παιδιά

Τα συμπτώματα της υπασβεστιαιμίας και ο υποπαραθυρεοειδισμός οφείλονται σε υπερφωσφαταιμία, οι οποίες οδηγούν σε αύξηση νευρομυϊκή διεγερσιμότητα και συνολική αυτονόμου αντιδραστικότητα, αυξημένη κατάληψη. Χαρακτηρίζεται από σπασμωδική συστολή των σκελετικών μυών, παραισθησία, ινιδιακών σύσπαση των μυών, τονωτικό σπασμούς, σύσπαση των λείων μυών - λαρυγγό και βρογχόσπασμο, δυσκολία στην κατάποση, εμετός, διάρροια, δυσκοιλιότητα, ψυχικές αλλαγές (νευρώσεις, απώλεια μνήμης, αϋπνία, κατάθλιψη), τροφικές διαταραχές ( καταρράκτη, ελαττώματα σμάλτο των δοντιών, ξηρό δέρμα, εύθραυστα νύχια, διαταραγμένη ανάπτυξη των μαλλιών, πρόωρη γκριζάρισμα), βλαστική διαταραχές (πυρετός, ρίγη, ζάλη, πόνο στην καρδιά, αίσθημα παλμών).

Ο λανθάνων υποπαραθυρεοειδισμός προχωρά χωρίς ορατά κλινικά συμπτώματα και ανιχνεύεται από τη δράση παραγόντων που προκαλούν (λοίμωξη, άγχος, δηλητηρίαση, υποθερμία).

Διαγνωστικά

Η ανίχνευση λανθάνουσας μορφής τετανίας και η κλινική διάγνωση της νόσου έξω από την επίθεση μπορεί να πραγματοποιηθεί με βάση τα συμπτώματα που σχετίζονται με την αυξημένη διέγερση των κινητικών νεύρων.

• Το σύμπτωμα της ουράς είναι η συρρίκνωση των μυών του προσώπου όταν χτυπάτε στο σημείο εξόδου του νεύρου του προσώπου από την πλευρά της έκπλυσης.
• Το σύμπτωμα του Weiss είναι η σύσπαση του στρογγυλού μυός των βλεφάρων και του μετωπικού μυός όταν μπαίνει στο εξωτερικό άκρο της τροχιάς.
• Το σύμπτωμα του Trusso είναι η εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων στο χέρι ("χέρι μαιευτή") 2-3 λεπτά μετά την συμπίεση του ώμου από ένα περιστρεφόμενο έμβολο έως ότου εξαφανιστεί ο παλμός.

Πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι αυτά τα δείγματα είναι μη ειδικά και αποκαλύπτουν όχι τον υποπαραθυρεοειδισμό ως τέτοια, αλλά δείχνουν απλά μια αυξημένη σπαστική ετοιμότητα.

[7], [8], [9], [10], [11]

Εργαστηριακή έρευνα

Εργαστηριακά ευρήματα υποπαραθυρεοειδισμό: υπασβεστιαιμία, υπερφωσφαταιμία, gipokaltsiuriya, μειωμένη παραθυρεοειδούς ορμόνης στον ορό, μειωμένα cAMP απέκκριση στα ούρα.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με σύνδρομο μειωμένης απορρόφησης, επιληψία, υπερινσουλινισμό και άλλες σπασμωδικές καταστάσεις.

[12], [13], [14], [15], [16]

Θεραπεία του υποπαραθυρεοειδισμού στα παιδιά

Η θεραπεία του οξείας συναισθηματικού συνδρόμου περιλαμβάνει ενδοφλέβιες εγχύσεις αλάτων ασβεστίου. Για τη θεραπεία συντήρησης κατά τη διάρκεια της διασταυρούμενης περιόδου, χρησιμοποιούνται άλατα ασβεστίου και διάφορα παρασκευάσματα βιταμίνης D: διυδροταχυστερόλη, εργοκασσιφερόλη. Χρησιμοποιούνται δραστικοί μεταβολίτες της βιταμίνης D3 - αλφακαλσιδόλη, καλσιτριόλη.