Σύνδρομο υδροκεφάλου

Το υδροκεφαλικό σύνδρομο είναι η αύξηση του όγκου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στις κοιλίες του εγκεφάλου ως αποτέλεσμα της μειωμένης απορρόφησης ή της υπερβολικής έκκρισης.

Το σύνδρομο μπορεί να ταξινομηθεί με διάφορους τρόπους, αλλά όλες οι μορφές θεωρούνται διαταραχή της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Επιδημιολογία

Υπάρχουν ορισμένες ενδείξεις ότι η συχνότητα εμφάνισης υδροκεφαλικού συνδρόμου στα παιδιά έχει μειωθεί σημαντικά σε πολλές ανεπτυγμένες χώρες.

Μια σουηδική μελέτη που διεξήχθη σε διάστημα δέκα ετών διαπίστωσε ότι η συχνότητα εμφάνισης συγγενούς υδροκεφαλίας ήταν 0,82 ανά 1.000 ζώντες γεννήσεις.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Αιτίες σύνδρομο υδροκεφάλου

Οι αιτίες του υδροκεφαλικού συνδρόμου μπορεί να είναι συγγενείς και επίκτητες.

Συγγενές αποφρακτικό υδροκεφαλικό σύνδρομο

• Σύνδρομο Bickers-Adams (στένωση του υδραγωγείου του Sylvi, που χαρακτηρίζεται από σοβαρές μαθησιακές δυσκολίες και παραμόρφωση του αντίχειρα).
• Δυσπλασία Dandy-Walker (ατρησία των τρημάτων των Magendie και Luschka).
• Δυσπλασία Arnold-Chiari τύπου 1 και 2.
• Υποανάπτυξη του τρήματος του Μονρόε.
• Ανευρύσματα των φλεβών του Γαληνού.
• Συγγενής τοξοπλάσμωση.

Επίκτητο αποφρακτικό υδροκεφαλικό σύνδρομο

• Επίκτητη στένωση του υδραγωγείου (μετά από λοίμωξη ή αιμορραγία).
• Υπερκοιλιακούς όγκους που προκαλούν σκηνοκήλες.
• Ενδοκοιλιακό αιμάτωμα.
• ενδοκοιλιακούς όγκους, όγκους της επίφυσης και του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, όπως επενδύμωμα, αστροκυττώματα, χοριοειδή θηλώματα, κρανιοφαρυγγιώματα, αδενώματα υπόφυσης, γλοιώματα του υποθαλάμου ή του οπτικού νεύρου, αμαρτώματα, μεταστατικοί όγκοι.

Επίκτητο υδροκεφαλικό σύνδρομο σε βρέφη και παιδιά

• Βλάβες όγκου (σε 20% όλων των περιπτώσεων, για παράδειγμα, μυελοβλάστωμα, αστροκυττώματα).
• Ενδοκοιλιακή αιμορραγία (π.χ., προωρότητα, τραύμα στο κεφάλι ή ρήξη αγγειακής δυσπλασίας).
• Λοιμώξεις - μηνιγγίτιδα, κυστικέρκωση.
• Αυξημένη φλεβική πίεση στα ιγμόρεια (μπορεί να σχετίζεται με αχονδροπλασία, κρανιοσυνοστέωση, φλεβική θρόμβωση).
• Ιατρογενείς αιτίες - υπερβιταμίνωση Α.
• Ιδιοπαθής.

Άλλες αιτίες υδροκεφαλικού συνδρόμου σε ενήλικες

• Ιδιοπαθής (το ένα τρίτο των περιπτώσεων).
• Ιατρογενείς - χειρουργικές επεμβάσεις στην περιοχή του οπίσθιου κρανιακού βόθρου.
• Όλες οι αιτίες υδροκεφαλίας που περιγράφονται σε βρέφη και παιδιά.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Παράγοντες κινδύνου

• Έλλειψη οποιασδήποτε προγεννητικής φροντίδας.
• Αρτηριακή υπέρταση στη μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Προεκλαμψία.
• Κατανάλωση αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Κληρονομικότητα.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Παθογένεση

Λόγω της αύξησης του όγκου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, εμφανίζεται διαστολή των εγκεφαλικών κοιλιών, στη συνέχεια, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό διεισδύει μέσω των επενδυματικών ανοιγμάτων στην λευκή ουσία του περικοιλιακού χώρου, γεγονός που οδηγεί σε βλάβη του με επακόλουθο σχηματισμό ουλών. Το μη επεξεργασμένο υδροκεφαλικό σύνδρομο μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Συμπτώματα σύνδρομο υδροκεφάλου

Το υδροκεφαλικό σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά.

Τα συμπτώματα του υδροκεφαλικού συνδρόμου εξαρτώνται από την ηλικία, την εξέλιξη της νόσου και την ατομική ανοχή στις αλλαγές στην πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Ιδιαιτερότητες των συμπτωμάτων στα παιδιά

Τα συμπτώματα του υδροκεφαλικού συνδρόμου στα παιδιά ποικίλλουν ανάλογα με το αν έχει οξεία ή σταδιακή έναρξη. Η οξεία έναρξη χαρακτηρίζεται από ευερεθιστότητα, έμετο και αλλοιωμένη συνείδηση. Η σταδιακή έναρξη χαρακτηρίζεται από καθυστερήσεις στη σωματική και ψυχική ανάπτυξη του παιδιού. Άλλα σημεία περιλαμβάνουν:

• Ταχεία αύξηση της περιφέρειας της κεφαλής.
• Διαστολή των φλεβών της κεφαλής, τεταμένη πηγή.
• Σύμπτωμα δύσης του ηλίου (όταν κοιτάτε προς τα κάτω, μπορεί να είναι ορατή μια λευκή λωρίδα σκληρού χιτώνα).
• Σύμπτωμα Macewen (όταν κρουστεί το κεφάλι, ο ήχος είναι ένας έντονος ήχος άδειου δοχείου).
• Αυξημένος τόνος των άκρων.

Χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων του υδροκεφαλικού συνδρόμου σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες

Απότομη έναρξη:

• Πονοκέφαλος και έμετος.
• Οίδημα θηλής και μειωμένη ανοδική όραση.

Σταδιακή έναρξη:

• Διαταραχή βάδισης λόγω σπαστικότητας στα πόδια.
• Μεγάλο κεφάλι (αν και τα ράμματα είναι κλειστά, το κρανίο εξακολουθεί να είναι διευρυμένο λόγω χρόνιας αύξησης της ενδοκρανιακής πίεσης).
• Μονομερής ή αμφοτερόπλευρη παράλυση του έκτου νεύρου.

Άλλα χαρακτηριστικά που είναι τυπικά για τους ενήλικες

• Γνωστική εξασθένηση.
• Πόνος στον αυχένα.
• Ναυτία και έμετος.
• Θολή και διπλή όραση.
• Ακράτεια ούρων.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Στάδια

Ανάλογα με τη σοβαρότητα:

• εύκολος;
• μέτριος.

Σύμφωνα με τον βαθμό αντιστάθμισης και την αναστρεψιμότητα των παθολογικών αλλαγών:

• αποζημιώθηκε·
• υποαντιστάθμιση
• απορρυθμισμένος.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Έντυπα

Διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές παθολογίας: υπερτασικά-υδροκεφαλικά, υδροκεφαλικά-ατροφικά σύνδρομα.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Ο συγγενής υδροκέφαλος είναι συχνά θανατηφόρος μέσα στα πρώτα τέσσερα χρόνια της ζωής. Η επιληψία, οι μαθησιακές δυσκολίες και οι γενικές αναπτυξιακές αναπηρίες είναι από τις πιο συχνές επιπλοκές του υδροκεφαλικού συνδρόμου.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Διαγνωστικά σύνδρομο υδροκεφάλου

Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του υδροκεφάλου επιτρέπουν σε έναν νευρολόγο να προσδιορίσει με ακρίβεια την ασθένεια και να θέσει τη διάγνωση. Προκειμένου να προσδιοριστεί ο βαθμός και η μορφή της νόσου, πραγματοποιούνται επιπλέον ακτινογραφίες, ηχοεγκεφαλογράφημα και αξονική ή μαγνητική τομογραφία.

[ 42 ], [ 43 ]

Διαφορική διάγνωση

Το υδροκεφαλικό σύνδρομο διαφοροποιείται από τις ακόλουθες παθολογίες:

• Όγκοι εγκεφαλικού στελέχους (γλοιώματα, κρανιοφαρυγγίωμα, γλοιοβλάστωμα, μηνιγγιώματα, ολιγοδενδρογλοίωμα, όγκοι υπόφυσης, πρωτοπαθές λέμφωμα του ΚΝΣ).
• Ημικρανία.
• Αιμορραγία: επισκληρίδιο αιμάτωμα, ενδοκρανιακή αιμορραγία, υποσκληρίδιο αιμάτωμα.
• Επιληψία.
• Μετωπική και κροταφική άνοια.
• Λοιμώδη νοσήματα:
  • ενδοκρανιακό επισκληρίδιο απόστημα,
  • υποδουλικό εμπύημα.

Θεραπεία σύνδρομο υδροκεφάλου

Οι μέθοδοι θεραπείας για τον υδροκέφαλο εξαρτώνται από την αιτιολογία, την ένταση και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων.

Τα φάρμακα μπορεί να βοηθήσουν στην καθυστέρηση της χειρουργικής επέμβασης μέχρι να σταθεροποιηθεί πλήρως η κατάσταση του ασθενούς.

Η φαρμακευτική αγωγή του επίκτητου υδροκεφαλικού συνδρόμου συνίσταται στη συνταγογράφηση διουρητικών για την απομάκρυνση της περίσσειας υγρού και την καταστολή της έκκρισης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (Diacarb, Veroshpiron), φαρμάκων για τη βελτίωση του τροφισμού του εγκεφάλου (Actovegin, Piracetam, Asparkam), ενός γενικού συμπλέγματος βιταμινών και ηρεμιστικών (Diazepam).

Σε περίπτωση οξείας επιδείνωσης της κατάστασης του ασθενούς, μπορεί να πραγματοποιηθεί οσφυονωτιαία παρακέντηση.

Η θεραπεία του συγγενούς υδροκεφαλίου απαιτεί συχνότερα χειρουργική επέμβαση, η οποία θα στοχεύει στην εξάλειψη της αιτίας της νόσου (για παράδειγμα, αφαίρεση όγκου, αιμάτωμα, απόστημα), χειρουργικές επεμβάσεις παροχέτευσης (εισαγωγή συστήματος σωλήνων σιλικόνης για την αποστράγγιση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού).

Η θεραπεία αυτής της ασθένειας μπορεί να διαρκέσει πολλά χρόνια. Οι διακλαδώσεις, υπό συνεχή παρακολούθηση, μπορούν να εγκατασταθούν για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μπορούν να αντικατασταθούν ανάλογα με τις ανάγκες.

Πρόληψη

Ορισμένες συγγενείς μορφές υδροκεφαλικού συνδρόμου μπορούν να διαγνωστούν προγεννητικά.

[ 44 ], [ 45 ]

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση αυτής της νόσου εξαρτάται από τη μορφή και τον βαθμό του υδροκεφαλικού συνδρόμου. Τα παιδιά με αυτή τη νόσο έχουν κάποια αναπηρία, αν και ο βαθμός δυσλειτουργίας μπορεί να είναι είτε ήπιος είτε σοβαρός.

Για τη βελτίωση της φυσικής κατάστασης του ασθενούς, συνταγογραφούνται μασάζ και θεραπευτική άσκηση. Τέτοιες διαδικασίες πρέπει να εκτελούνται μόνο από ειδικούς που έχουν εμπειρία στην εργασία με τέτοιους ασθενείς.

Εάν η διάγνωση είναι σωστή και ξεκινήσει έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Η πρόγνωση σε άλλες περιπτώσεις εξαρτάται από την αιτία του συνδρόμου.

Το υδροκεφαλικό σύνδρομο μπορεί να αποτελέσει προϋπόθεση για σοβαρές συνέπειες για ασθενείς διαφόρων ηλικιών. Εάν δεν παρασχεθεί έγκαιρη ιατρική βοήθεια, το σύνδρομο αυτό θα προκαλέσει πλήρη απώλεια όρασης, παράλυση, κώμα, καθυστέρηση της νοητικής ανάπτυξης, συμπεριλαμβανομένης της άνοιας. Στους ενήλικες, η ασθένεια συχνά περιπλέκεται από παράλυση, κώμα και ατροφία του εγκεφάλου. Εάν το υδροκεφαλικό σύνδρομο ανιχνευθεί αργά ή συνταγογραφηθεί λανθασμένη θεραπεία, μπορεί ακόμη και να οδηγήσει σε θάνατο.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]