Υδροκεφαλικό σύνδρομο

Το υδροκεφαλικό σύνδρομο είναι μια αύξηση στον όγκο του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στις κοιλίες του εγκεφάλου ως αποτέλεσμα της μειωμένης απορρόφησης ή υπερβολικής έκκρισης.

Το σύνδρομο μπορεί να ταξινομηθεί με διάφορους τρόπους, αλλά όλες οι μορφές θεωρούνται ως διαταραχή της υδροδυναμικής του υγρού.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Επιδημιολογία

Υπάρχουν κάποιες ενδείξεις ότι η συχνότητα εμφάνισης υδροκεφαλικού συνδρόμου στα παιδιά έχει μειωθεί σημαντικά σε πολλές ανεπτυγμένες χώρες.

Μια σουηδική μελέτη, η οποία διεξήχθη για δέκα χρόνια, έδειξε ότι ο επιπολασμός του συγγενούς υδροκεφαλίου είναι 0,82 ανά 1000 γεννήσεις.

[8], [9], [10], [11], [12]

Αιτίες υδροκεφαλικό σύνδρομο

Οι αιτίες του υδροκεφαλικού συνδρόμου μπορεί να είναι συγγενείς και αποκτημένες.

Συγγενές αποφρακτικό υδροκεφαλικό σύνδρομο

• Σύνδρομο Bickers-Adams (στένωση του υδραγωγείου Sylvian, που χαρακτηρίζεται από σοβαρές δυσκολίες στην εκμάθηση και παραμόρφωση του αντίχειρα).
• Οι δυσπλασίες του Dandy Walker (αθησία των τρυπών του Magendie και του Lushka).
• Το ελάττωμα Arnold Chiari είναι 1 και 2 τύποι.
• Υποανάπτυξη του ανοίγματος του Monroe.
• ανευρύσματα φλέβας του Γαληνού.
• Συγγενής τοξοπλάσμωση.

Συγκεντρωμένο σύνδρομο αποφρακτικής υδροκεφαλίας

• Συγκεντρωμένη στένωση του υδραγωγείου (μετά από μόλυνση ή αιμορραγία).
• Υπερρεθωρικοί όγκοι που προκαλούν επιληπτικές κήλες.
• Ενδοκοιλιακό αιμάτωμα.
• ενδοκοιλιακή όγκων, επίφυση και οπίσθιο βόθρο, π.χ. επενδύμωμα, αστροκύτωμα, χοριοειδές πλέγμα θηλώματος, κρανιοφαρυγγίωμα, αδένωμα της υπόφυσης, ή υποθαλαμική γλοίωμα του οπτικού νεύρου, αμαρτώματα, μεταστατικού όγκου.

Ανακτημένο υδροκεφαλικό σύνδρομο σε βρέφη και παιδιά

• Τραυματικές αλλοιώσεις (σε 20% όλων των περιπτώσεων, για παράδειγμα, medulloblastoma, astrocytomas).
• Ενδοκοιλιακή αιμορραγία (π.χ. πρόωρα νεφρά, τραύμα κεφαλής ή ρήξη αγγειακών δυσμορφιών).
• Λοιμώξεις - μηνιγγίτιδα, κυστικέρκωση.
• Αυξημένη φλεβική πίεση στους κόλπους (μπορεί να σχετίζεται με αχονδροπλασία, κρανιόσταση, φλεβική θρόμβωση).
• Οι ιατρογενείς αιτίες είναι η υπερβιταμίνωση Α.
• Idiopathic.

Άλλες αιτίες υδροκεφαλικού συνδρόμου σε ενήλικες

• Idiopathic (το ένα τρίτο των περιπτώσεων).
• Ιατρογενείς - χειρουργικές επεμβάσεις στην περιοχή του οπίσθιου κρανίου.
• Όλες οι αιτίες υδροκεφαλίας, που περιγράφονται σε βρέφη και παιδιά.

[13], [14], [15], [16]

Παράγοντες κινδύνου

• Απουσία οποιασδήποτε προγεννητικής φροντίδας.
• Αρτηριακή υπέρταση στη μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Προεκλαμψία.
• Πόσιμο αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Η κληρονομικότητα.

[17], [18], [19], [20]

Παθογένεση

Λόγω αύξηση του όγκου CSF συμβαίνει διαστολή των κοιλιών του εγκεφάλου, στη συνέχεια, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό διεισδύει μέσα από τις τρύπες στην επενδυματική περικοιλιακής λευκής ύλης του χώρου, με αποτέλεσμα να δημιουργηθεί βλάβη στο σχηματισμό συνέχεια με ουλές. Ένα μη επεξεργασμένο υδροκεφαλικό σύνδρομο μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Συμπτώματα υδροκεφαλικό σύνδρομο

Το υδροκεφαλικό σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία και στους ενήλικες και στα παιδιά.

Τα συμπτώματα του υδροκεφαλικού συνδρόμου εξαρτώνται από την ηλικία, την εξέλιξη της νόσου και την ατομική ανοχή στις μεταβολές της πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων στα παιδιά

Τα συμπτώματα του υδροκεφαλικού συνδρόμου στα παιδιά ποικίλλουν ανάλογα με το εάν έχει οξεία ή σταδιακή εμφάνιση. Μια οξεία έναρξη χαρακτηρίζεται από ευερεθιστότητα, έμετο και μειωμένη συνείδηση. Η βαθμιαία εκκίνηση εκδηλώνεται με καθυστέρηση στη σωματική και πνευματική ανάπτυξη του παιδιού. Άλλα σημεία περιλαμβάνουν:

• Ταχεία αύξηση της περιφέρειας της κεφαλής.
• Η διεύρυνση των φλεβών του κεφαλιού, η τεντωμένη φαντανέλλα.
• Το σύμπτωμα του ήλιου (όταν κοιτάζετε προς τα κάτω, μπορεί να δει μια λευκή λωρίδα του σκληρού χιτώνα).
• Το σύμπτωμα Macewen (ήχος όταν κινείται το κεφάλι υπάρχει έντονος ήχος από ένα κενό δοχείο).
• Αύξηση του τόνου των άκρων.

Χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων υδροκεφαλικού συνδρόμου σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες

Ξεκάθαρη αρχή:

• Κεφαλαλγία και έμετος.
• Papillohedema και μειωμένη όραση.

Σταδιακή αρχή:

• Διαταραχή της βηματισμού λόγω σπαστικότητας στα πόδια.
• Μεγάλο κεφάλι (αν και οι ραφές είναι κλειστές, το κρανίο είναι ακόμα μεγεθυνόμενο λόγω της χρόνιας αύξησης της ενδοκρανιακής πίεσης.
• Η μονόπλευρη ή διμερής παράλυση του έκτου νεύρου.

Άλλα χαρακτηριστικά ειδικά για τους ενήλικες

• Γνωστική εξασθένηση.
• Πόνος στο λαιμό.
• Ναυτία και έμετος.
• Θολή και διπλή όραση στα μάτια.
• Ακράτεια ούρων.

[31], [32], [33], [34], [35]

Στάδια

Ανά σοβαρότητα:

• εύκολη?
• μέτρια.

Με το βαθμό αντιστάθμισης και αντιστρεψιμότητας των παθολογικών αλλαγών:

• αποζημίωση ·
• χωρίς αντιστάθμιση;
• αποζημίωση

[36], [37], [38], [39], [40]

Έντυπα

Διακρίνουμε τις ακόλουθες μορφές παθολογίας: υπερτασικά-υδροκεφαλικά, υδροκεφαλικά-ατροφικά σύνδρομα.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Επιπλοκές και συνέπειες

Ο συγγενής υδροκεφαλμός έχει συχνά μοιραία έκβαση κατά τα πρώτα τέσσερα χρόνια της ζωής. Η επιληψία, οι μαθησιακές διαταραχές και η γενική ανάπτυξη του παιδιού είναι μερικές από τις πιο συχνές επιπλοκές του υδροκεφαλικού συνδρόμου.

[48], [49], [50], [51], [52], [53]

Διαγνωστικά υδροκεφαλικό σύνδρομο

Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του υδροκεφαλίου επιτρέπουν στον γιατρό-νευρολόγο να διαγνώσει με ακρίβεια την ασθένεια και να τη διαγνώσει. Προκειμένου να προσδιοριστεί ο βαθμός και η μορφή της νόσου, εκτελούνται επιπρόσθετα η ακτινογραφία, η ηχηροεγκεφαλογραφία και η απεικόνιση με υπολογιστή ή μαγνητικό συντονισμό.

[54], [55], [56], [57], [58]

Διαφορική διάγνωση

Διαφοροποιήστε το υδροκεφαλικό σύνδρομο με τις ακόλουθες παθολογίες:

• όγκους Brainstem (γλοίωμα, κρανιοφαρυγγίωμα, γλοιοβλάστωμα, μηνιγγίωμα, ολιγοδενδρογλοίωμα, όγκου της υπόφυσης, πρωτοπαθές λέμφωμα του ΚΝΣ).
• Ημικρανία.
• Αιμορραγία: επισκληρίδιο αιμάτωμα, ενδοκρανιακή αιμορραγία, υποδάφιο αιμάτωμα.
• Επιληψία.
• Μετωπική και χρονική άνοια.
• Λοιμώδης νόσος:
  • ενδοκράνιο αποκεντρωτικό απόστημα,
  • υποσκληρίδια εμπύημα.

Θεραπεία υδροκεφαλικό σύνδρομο

Οι μέθοδοι θεραπείας του υδροκέφαλου εξαρτώνται από την αιτιολογία, την ένταση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων.

Τα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στην καθυστέρηση της χειρουργικής επέμβασης έως ότου η κατάσταση του ασθενούς σταθεροποιηθεί πλήρως.

Η φαρμακευτική αγωγή της επίκτητης υδροκεφαλικού συνδρόμου περιλαμβάνει χορήγηση διουρητικών για να απομακρυνθεί η περίσσεια του υγρού και να καταστείλει την έκκριση της εγκεφαλονωτιαίου υγρού (Diakarb, Veroshpiron), φάρμακα για τη βελτίωση της εγκεφαλικής τροφισμού (Aktovegin, Piracetam, Asparkam), το συνολικό σύμπλοκο βιταμινών, ηρεμιστικά (διαζεπάμη).

Σε περίπτωση οξείας αλλοίωσης της κατάστασης του ασθενούς, μπορεί να γίνει παρακέντηση της σπονδυλικής στήλης.

Θεραπεία της συγγενούς υδροκεφαλία συνήθως απαιτεί χειρουργική επέμβαση, η οποία θα στοχεύει στην εξάλειψη των αιτίων της νόσου (π.χ. αφαίρεση του όγκου, αιμάτωμα, απόστημα), χειρουργική επέμβαση παράκαμψης (η εισαγωγή του συστήματος σωλήνα αποστράγγισης σιλικόνης για υγρό).

Η θεραπεία αυτής της ασθένειας μπορεί να τραβήξει για πολλά χρόνια. Οι shunts, υπό συνεχή επίβλεψη, μπορούν να αντέξουν για μεγάλο χρονικό διάστημα. Εάν είναι απαραίτητο, μπορούν να αντικατασταθούν.

Πρόληψη

Ορισμένες συγγενείς μορφές υδροκεφαλικού συνδρόμου μπορούν να διαγνωσθούν προγενετικά.

[59], [60], [61]

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση αυτής της νόσου εξαρτάται από τη μορφή και το βαθμό του υδροκεφαλικού συνδρόμου. Τα παιδιά με μια τέτοια ασθένεια έχουν μια αναπηρία, αν και ο βαθμός της μειωμένης λειτουργίας μπορεί να είναι ήπιος ή σοβαρός.

Προκειμένου να βελτιωθεί η φυσική κατάσταση του ασθενούς, συνιστώνται μασάζ και φυσιοθεραπεία. Τέτοιες διαδικασίες πρέπει να εκτελούνται μόνο από ειδικούς που έχουν εμπειρία με τέτοιους ασθενείς.

Εάν η διάγνωση είναι σωστή και αρχίσει η έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Η πρόγνωση σε άλλες περιπτώσεις εξαρτάται από την αιτία του συνδρόμου.

Το υδροκεφαλικό σύνδρομο μπορεί να αποτελεί προϋπόθεση για σοβαρές συνέπειες για ασθενείς διαφορετικών ηλικιών. Εάν η πρόωρη παροχή ιατρικής περίθαλψης και αυτό το σύνδρομο θα προκαλέσει πλήρη απώλεια όρασης, παράλυση, κώμα, διανοητική καθυστέρηση, συμπεριλαμβανομένης της άνοιας. Σε ενήλικες, η ασθένεια πολύ συχνά περιπλέκεται από την παράλυση, την ανάπτυξη κώματος και την ατροφία του εγκεφάλου. Εάν το υδροκεφαλικό σύνδρομο καθυστερήσει ή εάν η θεραπεία είναι λανθασμένη, μπορεί να οδηγήσει ακόμη και σε θάνατο.

[62], [63], [64], [65], [66]