Σύνδρομο Stevens-Johnson

Το σύνδρομο Stevens-Johnson είναι μια τοξικο-αλλεργική ασθένεια που αποτελεί κακοήθη παραλλαγή του φυσαλιδώδους πολύμορφου εξιδρωματικού ερυθήματος.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτίες Σύνδρομο Stevens-Johnson

Πιθανές αιτίες της νόσου είναι συχνά φάρμακα (αντιβιοτικά, σουλφοναμίδες, αναλγητικά, βαρβιτουρικά, κ.λπ.). Η νόσος μπορεί επίσης να εμφανιστεί λόγω άλλων αλλεργιογόνων. Σήμερα, οι περισσότεροι δερματολόγοι πιστεύουν ότι) η βάση του πολύμορφου εξιδρωματικού ερυθήματος και του συνδρόμου Stevens-Johnson και του συνδρόμου Lyell είναι οι τοξικοαλλεργικές αντιδράσεις. Κλινικά και παθογενετικά, η διαφορά μεταξύ τους δεν είναι ποιοτική, αλλά ποσοτική. Σε αυτή την περίπτωση, η αντίδραση αντιγόνου-αντισώματος κατευθύνεται στα κερατινοκύτταρα με το σχηματισμό κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων στον ορό του αίματος, την εναπόθεση IgM και συστατικού συμπληρώματος C3 κατά μήκος της βασικής μεμβράνης της επιδερμίδας και του άνω μέρους του χορίου.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Συμπτώματα Σύνδρομο Stevens-Johnson

Η νόσος χαρακτηρίζεται από ταχεία έναρξη με έντονα γενικά συμπτώματα (υψηλό πυρετό, αρθραλγία, μυαλγία). Στη συνέχεια, μετά από λίγες ώρες ή 2-3 ημέρες, εμφανίζονται αλλοιώσεις του δέρματος και των βλεννογόνων.

Στο δέρμα του κορμού, των άνω και κάτω άκρων, του προσώπου, των γεννητικών οργάνων εμφανίζονται διάσπαρτες στρογγυλεμένες ερυθηματώδεις-οιδηματώδεις κηλίδες πορφυρού χρώματος με περιφερειακή ζώνη και βυθισμένο κυανωτικό κέντρο με διάμετρο από 1 έως 3-51 cm. Τέτοια στοιχεία του εξανθήματος μοιάζουν με εξανθήματα πολύμορφου εξιδρωματικού ερυθήματος. Στη συνέχεια, στο κέντρο πολλών από αυτά, σχηματίζονται λεπτά τοιχώματα χαλαρές φουσκάλες με ορώδες ή αιμορραγικό περιεχόμενο. Οι φουσκάλες, συγχωνευόμενες, φτάνουν σε τεράστια μεγέθη. Ανοίγοντας, αφήνουν ζουμερές φωτεινές κόκκινες επώδυνες διαβρώσεις, κατά μήκος των άκρων των οποίων υπάρχουν θραύσματα των καλυμμάτων των φουσκαλών ("επιδερμικό κολάρο"). Υπό την επίδραση μιας ελαφριάς αφής, η επιδερμίδα "γλιστράει" (θετικό σύμπτωμα Nikolsky). Η επιφάνεια της διάβρωσης με την πάροδο του χρόνου καλύπτεται με κιτρινωπό-καφέ ή αιμορραγικές κρούστες.

Στον βλεννογόνο της στοματικής κοιλότητας και των ματιών παρατηρείται υπεραιμία, οίδημα, εμφανίζονται χαλαρές φουσκάλες, μετά το άνοιγμα των οποίων σχηματίζονται επώδυνες μεγάλες διαβρώσεις. Το κόκκινο περίγραμμα των χειλιών είναι έντονα οιδηματώδες, υπεραιμικό, έχει αιμορραγούσες ρωγμές και καλύπτεται με κρούστες. Συχνά υπάρχουν φαινόμενα βλεφαροεπιπεφυκίτιδας έως και πανοφθαλμία, βλάβη στον βλεννογόνο της ουρήθρας, της ουροδόχου κύστης, της ανώτερης αναπνευστικής οδού. Σοβαρά γενικά φαινόμενα (πυρετός, αδιαθεσία, πονοκέφαλοι κ.λπ.) συνεχίζονται για 2-3 εβδομάδες.

Επιπλοκές και συνέπειες

Σε αυτό το πλαίσιο, συχνά αναπτύσσονται πνευμονία, διάρροια, νεφρική ανεπάρκεια και άλλες επιπλοκές. Σε 30% των περιπτώσεων, παρατηρείται θανατηφόρο έκβαση.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Διαγνωστικά Σύνδρομο Stevens-Johnson

Στο αίμα παρατηρούνται λευκοκυττάρωση, ηωσινοπενία, αυξημένη ΤΚΕ, αυξημένη χολερυθρίνη, ουρία, επίπεδα αμινοτρανσφεράσης, αλλαγές στην ινωδολυτική δράση στο πλάσμα λόγω ενεργοποίησης του πρωτεολυτικού συστήματος και μείωση της συνολικής ποσότητας πρωτεΐνης λόγω των αλβουμινών.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με πέμφιγα, σύνδρομο Lyell, κ.λπ.

[ 20 ]

Θεραπεία Σύνδρομο Stevens-Johnson

Τα κορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται με ρυθμό 1 mg/kg βάρους του ασθενούς (σε όρους πρεδνιζολόνης) μέχρι να επιτευχθεί έντονο κλινικό αποτέλεσμα, ακολουθούμενο από σταδιακή μείωση της δόσης μέχρι πλήρους διακοπής εντός 3-4 εβδομάδων. Εάν η από του στόματος χορήγηση είναι αδύνατη, τα κορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται παρεντερικά. Λαμβάνονται επίσης μέτρα για την απενεργοποίηση και την απομάκρυνση αντιγόνων και κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων από το σώμα, χρησιμοποιώντας εντερορροφητικά, αιμορρόφηση, πλασμαφαίρεση. Για την καταπολέμηση του ενδογενούς συνδρόμου δηλητηρίασης, χορηγούνται παρεντερικά 2-3 λίτρα υγρών την ημέρα (φυσιολογικός ορός, αιμοδεσία, διάλυμα Ringer, κ.λπ.), καθώς και αλβουμίνη και πλάσμα. Συνταγογραφούνται επίσης ασβέστιο, κάλιο, αντιισταμινικά και σε περίπτωση απειλής μόλυνσης - αντιβιοτικά ευρέος φάσματος. Εξωτερικά, χρησιμοποιούνται κορτικοστεροειδείς κρέμες (lorinden C, dermovate, advantan, triderm, celestoderm με γαρομυκίνη, κ.λπ.), υδατικά διαλύματα 2% μπλε του μεθυλενίου, ιώδες γέντια.