Σύνδρομο Stevens-Johnson

Το σύνδρομο Stevens-Johnson είναι μια τοξική-αλλεργική ασθένεια που είναι μια κακοήθη παραλλαγή του εκδηλωτικού ερυθήματος φυσαλιδώδους πολύμορφου.

[1], [2], [3], [4], [5]

Αιτίες Σύνδρομο Stevens-Johnson

Πιθανές αιτίες της νόσου είναι συχνά φάρμακα (αντιβιοτικά, σουλφοναμίδια, αναλγητικά, βαρβιτουρικά, κλπ.). Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε άλλα αλλεργιογόνα. Σήμερα, οι περισσότεροι δερματολόγοι πιστεύουν ότι η βάση του πολυμορφικού εξιδρωτικού ερυθήματος και του συνδρόμου Stevens-Johnson και του συνδρόμου Lyell είναι μια τοξική-αλλεργική αντίδραση. Κλινικά και παθογενετικά, η διαφορά μεταξύ τους είναι υποβαθμισμένη, αλλά ποσοτική. Η αντίδραση αντιγόνου-αντισώματος που κατευθύνεται προς τα κερατινοκύτταρα για τον σχηματισμό κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλόκων σε εναπόθεση IgM ορού και συμπληρώνουν WS συνιστώσα κατά μήκος της βασικής μεμβράνης της επιδερμίδας και ανώτερο χόριο.

[6], [7], [8], [9],

Συμπτώματα Σύνδρομο Stevens-Johnson

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από βίαιη εμφάνιση με έντονα κοινά φαινόμενα (υψηλός πυρετός, αρθραλγία, μυαλγία). Στη συνέχεια, μετά από λίγες ώρες ή 2-3 ημέρες, υπάρχουν βλάβες του δέρματος και των βλεννογόνων.

Στο δέρμα του κορμού, άνω και κάτω άκρα, πρόσωπο, γεννητικά όργανα εμφανίζονται στρογγυλεμένα διαδίδονται eritemato οιδηματώδη spot-πορφυρό χρώμα με βυθισμένη περιφερειακή περιοχή και ένα γαλαζωπό κέντρο διάμετρο από 1 έως 3-51 cm. Αυτά τα στοιχεία μοιάζουν εξάνθημα εξανθήματα εξιδρωματικό πολύμορφο ερύθημα. Στη συνέχεια, στο κέντρο πολλών από αυτές σχηματίζονται φυσαλίδες λεπτού τοιχώματος με φυσαλίδες ή αιμορραγικά περιεχόμενα. Οι φούσκες, που συγχωνεύονται, φτάνουν σε τεράστια μεγέθη. Κατά το άνοιγμα, αφήνουν το ζουμερό φωτεινό κόκκινο επώδυνο διάβρωση, τα άκρα των οποίων είναι κομμάτια της ουροδόχου κύστης ελαστικών ( «επιδερμική κολάρο»). Υπό την επίδραση της ελαφριάς αφής, η επιδερμίδα "διαφάνειες" (ένα θετικό σύμπτωμα του Νικολσκι). Η επιφάνεια της διάβρωσης με την πάροδο του χρόνου καλύπτεται με κίτρινο-καφέ ή αιμορραγικές κρούστες.

Στον βλεννογόνο του στόματος, τα μάτια σημειώνονται με υπεραιμία, οίδημα, εμφανίζονται φλεγμονώδεις φυσαλίδες, μετά το άνοιγμα των οποίων σχηματίζονται οδυνηρές μεγάλες διαβρώσεις. Το χείλος του κόκκινου χείλους είναι απότομα οξεία, υπερμεγέθη, έχει αιμορραγικές ρωγμές και καλύπτεται με κρούστα. Συχνά υπάρχουν φαινόμενα βλεφαροεπιπεφυκίτιδας μέχρι πανοφθαλμία, βλάβες του βλεννογόνου της ουρήθρας, ουροδόχος κύστη, ανώτερη αναπνευστική οδός. Τα σοβαρά κοινά φαινόμενα (πυρετός, κακουχία, πονοκεφάλους κλπ.) Συνεχίζονται για 2-3 εβδομάδες.

Επιπλοκές και συνέπειες

Σε αυτό το πλαίσιο, συχνά αναπτύσσονται πνευμονία, διάρροια, νεφρική ανεπάρκεια και άλλες επιπλοκές. Σε 30% των περιπτώσεων, παρατηρείται θανατηφόρο αποτέλεσμα.

[10], [11], [12], [13], [14]

Διαγνωστικά Σύνδρομο Stevens-Johnson

Στο αίμα σημειώνονται λευκοκυττάρωση, hypoeosinophilia, αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθροκυττάρων, αυξημένα ποσοστά της χολερυθρίνης, ουρία, τρανσαμινάσες, αλλαγές στη δραστηριότητα ινωδολυτική πλάσμα λόγω πρωτεολυτική ενεργοποίηση του συστήματος, μειώνοντας την συνολική ποσότητα πρωτεΐνης σε βάρος λευκωματίνης.

[15], [16], [17], [18], [19]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση γίνεται με πεμφίγο, σύνδρομο Lyell κλπ.

[20]

Θεραπεία Σύνδρομο Stevens-Johnson

Τα κορτικοστεροειδή χορηγείται με ρυθμό 1 mg / kg βάρους του ασθενούς (σε όρους πρεδνιζολόνη) για να επιτευχθεί το κλινικό αποτέλεσμα που εκφράζεται με επακόλουθη εκλεπτύνει προς την πλήρη ακύρωση μέσα σε 3-4 εβδομάδες. Εάν δεν είναι δυνατή η από του στόματος χορήγηση, τα κορτικοστεροειδή πρέπει να χορηγούνται παρεντερικά. Πραγματοποιείται ως μέτρα που αποσκοπούν στην αδρανοποίηση και την απομάκρυνση του αντιγόνου και κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλόκων από το σώμα, χρησιμοποιώντας χηλικά αντιδραστήρια, hemosorption πλασμαφαίρεσης. Για την καταπολέμηση του συνδρόμου ενδογενούς δηλητηρίαση χορηγείται σε 2-3 λίτρα υγρών ανά ημέρα παρεντερικώς (αλατούχο gemodez, διάλυμα Ringer, και άλλοι.), Καθώς και στο πλάσμα αλβουμίνη. Εκχωρήστε επίσης παρασκευάσματα ασβεστίου, καλίου, αντιισταμινών, σε περίπτωση απειλής λοίμωξης - ένα ευρύ φάσμα αντιβιοτικών. Προς τα έξω χρησιμοποιήστε κορτικοστεροειδών κρέμες (Lorinden C dermoveyt, advantan, Triderm, tselestoderm με garomitsinom et αϊ.), 2% υδατικά διαλύματα ανώτερου ανοικτού κυανού του μεθυλενίου gentsiaivioleta.