Σύνδρομο πολλαπλών ενδοκρινικών όγκων

Ο όρος «σύνδρομο πολλαπλών ενδοκρινών όγκων» (SMEO) συνδυάστηκαν ασθενειών στις οποίες όγκου αποκάλυψε νευρο-εξωδερμικής προέλευσης (αδενώματα ή καρκίνοι) και / ή υπερπλασία (διάχυτη, οζίδια) σε περισσότερα από δύο ενδοκρινικά όργανα. 

Αιτίες σύνδρομο πολλαπλών ενδοκρινών όγκων

Οι περισσότερες περιπτώσεις σύνδρομων πολλαπλών ενδοκρινών όγκων εμφανίζονται σε οικογένειες με αυτοσωμική κυρίαρχη έκφραση ορισμένων γονιδίων, επομένως ονομάζονται επίσης σύνδρομα ενδοκρινικών όγκων οικογένειας (SSMEO).

Η πρώτη υπόθεση είναι η εμπλοκή του συνδρόμου πολλών ενδοκρινικών οργάνων εκφράζονται Ν Erdheim το 1904. Περιέγραψε ένα ασθενή με ένα αδένωμα υπόφυσης και υπερπλασία των παραθυρεοειδών αδένων. Περαιτέρω, έχουν περιγραφεί διάφοροι συνδυασμοί όγκων ενδοκρινών αδένων. 

[1], [2], [3], [4]

Συμπτώματα σύνδρομο πολλαπλών ενδοκρινών όγκων

Μέχρι σήμερα, υπάρχουν 3 κύριοι τύποι SSSEO: I, IIa και IIb, III.

Τα κύρια κλινικά συμπτώματα του συνδρόμου πολλαπλών ενδοκρινών όγκων

I (σύνδρομο Vermeer)	II		III
	IIa (απλό σύνδρομο)	ΙΙβ
Όγκοι παραθυρεοειδών αδένων (μοναχικοί, σπάνια πολλαπλοί) ή υπερπλασία όλων των αδένων Ostrovye όγκοι (ινσουλινώματος, glucoma, γαστρίνωμα, VIPoma κ.λπ.) Οι όγκοι (σωματοτροπίνη, προλακτίνωμα, κορτικοτροπίνη, κλπ)	Μεσογειακός καρκίνος θυρεοειδούς Feohromocytoma Υπερπαραθυρεοειδισμός (50% των περιπτώσεων)	Μεσογειακός καρκίνος θυρεοειδούς Feohromocytoma Υπερπαραθυρεοειδισμός (σπάνια) Νευρώνες των βλεννογόνων Παθολογία των μυών και του σκελετού Νευροπάθεια	Υπερπαθρώσεις Feohromocytoma Καρκινοειδές του δωδεκαδακτύλου

Σύνδρομο πολλαπλών ενδοκρινικών όγκων τύπου Ι

Αυτή η ομάδα ασθενειών περιλαμβάνει τους ασθενείς κυρίως με την οικογενειακή μορφή του υπερπαραθυρεοειδισμού. Σε αυτό το σύνδρομο ανιχνεύεται υπερπλασία των παραθυρεοειδών αδένων, σε συνδυασμό με έναν όγκο του παγκρέατος και / ή της υπόφυσης που μπορεί να εκκρίνει γαστρίνη σε περίσσεια, ινσουλίνη, γλυκαγόνη, VIP, PRL, GH, ACTH, προκαλώντας ανάπτυξη σχετικές κλινικές εκδηλώσεις. Με το σύνδρομο των πολλαπλών τύπου ενδοκρινικών όγκων Ι μπορούν να συνδυαστούν πολλαπλά λίπωμα και καρκινωμάτων. Υπερπαραθυρεοειδισμό - πιο το εκφραζόμενο ενδοκρινοπάθεια στο σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής τύπου όγκους Ι, και παρατηρείται σε περισσότερο από το 95% των ασθενών. Λιγότερο είναι τα γαστρινώματα (37%) και τα προλακτίνες (23%). Σπανιότερα, σε 5% των περιπτώσεων αναπτύσσουν ινσουλίνωμα, somatotropinoma, που παράγουν ACTH όγκου υπόφυσης, νίΡωμα, καρκινοειδή και άλλους.

Ένα χαρακτηριστικό του υπερπαραθυρεοειδισμού στο σύνδρομο πολλαπλών ενδοκρινών όγκων τύπου Ι είναι η ταχεία επανάληψή του μετά την αρχική εκτομή των παραθυρεοειδών αδένων. Ο υπερπαραθυρεοειδισμός είναι συχνά η πρώτη εκδήλωση του συνδρόμου. ασθενείς Ανίχνευση υπερπλασία των παραθυρεοειδών αδένων είναι ο λόγος για την διαλογή για την ταυτοποίηση άλλων διαταραχών νευροενδοκρινών (ταυτοποίηση παθολογία του ενδοκρινούς παγκρέατος και της υπόφυσης). Σε αυτό το σύνδρομο, ένας υπερπαραθυρεοειδισμός σπάνια παρατηρείται στην ηλικία των 15 ετών. Η παραθυρεοειδής υπερπλασία χυμική προέλευσης, δεδομένου ότι τα τελευταία χρόνια έδειξαν ότι το πλάσμα αυτών των ασθενών περιέχει διέγερσης κυττάρων παράγοντα παραθυρεοειδή in vitro. Διαπιστώθηκε επίσης ότι η μιτογόνος δραστικότητα της κατά μέσο όρο 2500% υψηλότερο από το πλάσμα των υγιών ανθρώπων, και πολλές φορές υψηλότερη από ό, τι σε ασθενείς με σποραδικές περιπτώσεις του υπερπαραθυρεοειδισμού. Βρέθηκε ότι αυτός ο παράγοντας σχετίζεται με τις κύριες αιτίες της ανάπτυξης ινοβλαστών και προφανώς εμπλέκεται στην υπερπλασία των επιθηλιακών κυττάρων των παραθυρεοειδών αδένων. και, ενδεχομένως, στο σχηματισμό όγκων στο πάγκρεας και την υπόφυση.

Η παθολογία του παγκρέατος στο σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής τύπου Ι όγκου είναι πολυεστιακή πολλαπλασιασμό νευροενδοκρινή κύτταρα του νησιδίων του Langerhans και του πόρου προδρόμους. Περίπου% των περιπτώσεων στην παθολογική διαδικασία που εμπλέκονται κυρίως βήτα κύτταρα να υπερπαράγουν ινσουλίνη και υπογλυκαιμία. Ινσουλώματος μπορεί να είναι πολλαπλές και εκκρίνουν όχι μόνο ινσουλίνη, αλλά και γλυκαγόνη, σωματοστατίνη, παγκρεατικό πολυπεπτίδιο (II), και άλλα. Με συμμετοχή στη παθολογική διαδικασία άλλα neiroendokrinnyh κύτταρα νησιδίων του Langerhans κλινικές εκδηλώσεις είναι ποικίλες και εξαρτώνται από τον τύπο της eutopic και έκτοποι ορμόνη η οποία παράγει νεοπλασματικά κύτταρα . Στο σχηματισμό των υπερβολικών ποσοτήτων γαστρίνης ανάπτυξη πεπτικού έλκους (σύνδρομο Zollinger-Ellison) με περίσσεια VIP - υδαρής διάρροια (σύνδρομο Werner-Morrison), και σε περίσσεια της γλυκαγόνης - σύνδρομο γλουκαγόνωμα. Έχουν υπάρξει περιπτώσεις της έκτοπης σχηματισμού των όγκων αυτών των GH-RH, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη της κλινικής εικόνας της ακρομεγαλίας. Σε αυτούς τους ασθενείς, ένα δείγμα με STH-RH αρνητικό: εισάγεται STG-WG ή ένα ανάλογο αυτών δεν επηρεάζει το επίπεδο της αυξητικής ορμόνης στο αίμα, η οποία είναι μια αξιόπιστη απόκλιση διαγνωστικό κριτήριο που επιτρέπει να διαφοροποιηθούν έκτοπη σχηματισμό της GH-RH.

Η βλάβη της υπόφυσης (υπερπλαστικές μεταβολές ή αδενώματα) αναπτύσσεται στο 1/3 των ασθενών με σύνδρομο πολλαπλών ενδοκρινικών όγκων τύπου Ι. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να υπάρχουν κλινικές ενδείξεις υποφυσιακής ανεπάρκειας ή σύνδρομων που προκαλούνται από περίσσεια διαφόρων ορμονών της υπόφυσης.

Για την ταυτοποίηση των οικογενειών με πολλαπλές τύπου σύνδρομο ενδοκρινών όγκων Ι εκτελείται ετήσια μέλη διαλογής, η οποία περιλαμβάνει προσδιορισμό των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα και παραθυρεοειδούς ορμόνης στον ορό στο αίμα για την έγκαιρη ανίχνευση της βλάβης παραθυρεοειδών αδένων. Είναι απαραίτητο να διεξαχθεί ραδιοανοσολογικός προσδιορισμός της συγκέντρωσης γαστρίνης και άλλων παγκρεατικών ορμονών στο αίμα με σκοπό την έγκαιρη διάγνωση των βλαβών της συσκευής νησιδίων του παγκρέατος. Για την έγκαιρη ανίχνευση των αλλοιώσεων της πρόσθιας υπόφυσης είναι σκόπιμο να προσδιοριστούν τα επίπεδα της PRL και άλλων υπόφυσης ορμόνες, καθώς επίσης και για τη διεξαγωγή περιοχή ακτινογραφία του εφιππίου.

Σύνδρομο πολλαπλών ενδοκρινών όγκων τύπου IIa

Χαρακτηρίζεται από την παρουσία σε ασθενείς με μυελικό καρκίνο του θυρεοειδούς, φαιοχρωμοκύτωμα και υπερπλασία ή όγκους παραθυρεοειδών αδένων. Ο συνδυασμός των μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς με φαιοχρωμοκυτώματος πρώτης λεπτομέρειας Sipple (1961), ωστόσο αυτό το σύνδρομο πραγματοποιήσεως πολλαπλής ενδοκρινών όγκων ονομάζεται σύνδρομο Sipple. Είναι επίσης κληρονομείται σε αυτοσωματικό κυρίαρχο τύπο με υψηλή διείσδυση, αλλά με διαφορετική έκφραση. Η μετάλλαξη στις περισσότερες περιπτώσεις του συνδρόμου πολλαπλών ενδοκρινών όγκων τύπου IIa και IIb μειώνεται με τη διαγραφή του κοντού βραχίονα του χρωμοσώματος 20.

Ο υπερπαραθυρεοειδισμός εμφανίζεται σε σημαντικό ποσοστό ασθενών (περίπου το 50% των περιπτώσεων) και είναι συχνά το πρώτο κλινικό σύμπτωμα της νόσου. Υπερπλασία του παραθυρεοειδούς αδένα παρατηρείται μερικές φορές ακόμη και απουσία κλινικών σημείων εξασθένισης της λειτουργίας τους, κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης για μυελικό καρκίνο του θυρεοειδούς. Η σοβαρή  υπερασβεστιαιμία  σε αυτούς τους ασθενείς είναι σπάνια και, όπως και στο σύνδρομο πολλαπλών ενδοκρινών όγκων τύπου Ι, συνοδεύεται από το σχηματισμό πέτρων στα νεφρά.

Ο μεσογειακός καρκίνος του θυρεοειδούς της C-κυτταρικής προέλευσης, συνοδεύεται συχνά ή προηγείται από υπερπλασία των κυττάρων C. Αυτός ο όγκος παράγει αμυλοειδές και διάφορα πολυπεπτίδια. Λιγότερο συχνά, αυτοί οι όγκοι εκκρίνουν σεροτονίνη προκαλεί την ανάπτυξη του καρκινοειδούς συνδρόμου, με την ανάπτυξη της ACTH συνδρόμου Cushing. Το 32% των ασθενών με μυελοειδή καρκίνο του θυρεοειδούς έχουν διάρροια λόγω έκκρισης του όγκου από το VIP. Μυελικό καρκίνων του θυρεοειδούς - κακοήθεις, ως επί το πλείστον οι διμερείς όγκοι (σε αντίθεση με σποραδικές περιπτώσεις), συχνά μετάσταση σε τραχήλου της μήτρας και του μεσοθωρακίου λεμφαδένες, τους πνεύμονες και το ήπαρ. Τυπικοί δείκτες όγκου είναι καλσιτονίνη και ισταμίνη. Στο αίμα των ασθενών, προσδιορίζονται υψηλά επίπεδα καλσιτονίνης, καρκινοεμβρυονικού αντιγόνου (ΚΕΑ), ισταμίνης, κλπ.

Για τη διάγνωση μυελικού καρκίνου του θυρεοειδούς, χρησιμοποιείται ο προσδιορισμός του επιπέδου του ασβεστίου στο αίμα υπό βασικές συνθήκες και υπό τις συνθήκες διεξαγωγής δειγμάτων με πενταγαστρίνη και με ενδοφλέβια χορήγηση ασβεστίου. Αυτές οι ενώσεις διεγείρουν την απελευθέρωση της καλσιτονίνης και επιτρέπουν τη διάγνωση της υπερπλασίας των κυττάρων C και της MTC. Η πιο ενημερωτική δοκιμή με πενταγαστρίνη (με ρυθμό 0,5 μg / kg σε 5-10 ml φυσιολογικού διαλύματος), χορηγούμενη ενδοφλεβίως για 60 δευτερόλεπτα. Το αίμα για εξέταση λαμβάνεται πριν από τη δοκιμασία στο 2-, 5-, 10-, 15-, 20- και 30ο λεπτό μετά την ένεση.

ασβεστίου φορτίο: χλωριούχο ασβέστιο σε 50 ml αλατούχου διαλύματος σε μια τελική συγκέντρωση των 3 mg / kg σωματικού βάρους ως βραδεία ενδοφλέβια ένεση σε διάστημα 10 λεπτών. Αίματος για τον προσδιορισμό του επιπέδου καλσιτονίνης καταλαμβάνουν, στο τέλος της έγχυσης και σε 5, 10 και 20 λεπτά. Σε σαρώνει μυελοειδούς καρκίνου του θυρεοειδούς συνήθως κυκλοφόρησε το κρύο εστία ή κόμβο. Όπως φαιοχρωμοκυττώματα, μυελικό καρκίνων του θυρεοειδούς μπορεί μερικές φορές να απορροφήσει  ¹³¹ 1-metilyodbenzilguanidin που, από τη μία πλευρά, δείχνει την ικανότητα τους να παράγουν κατεχολαμίνες, από την άλλη - ότι αυτό το φάρμακο μπορεί να χρησιμοποιηθεί για διαγνωστικούς και θεραπευτικούς σκοπούς, σε τέτοιες υλοποιήσεις, μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς αδένα. Η θεραπεία των ασθενών με μυελοειδές χειρουργική επέμβαση καρκίνους του θυρεοειδούς. Δείχνει μια ολική θυρεοειδεκτομή με την απομάκρυνση της περιφερειακής λεμφαδένες.

Φαιοχρωμοκύττωμα στο σύνδρομο πολλαπλών ενδοκρινών όγκων τύπου ΙΙα είναι συχνά (70% των ασθενών), πολλαπλές διμερείς. Ακόμη και στην περίπτωση της μονομερούς όγκων στην αντίθετη υπερπλασία επινεφριδίων εμφανίζεται συχνά μυελό κύτταρα, τα οποία με τη σειρά της είναι η πηγή του όγκου ή όγκων. Φαιοχρωμοκύττωμα προσδιορίζονται σε οικογένειες με σύνδρομο τύπου II πολλαπλές ενδοκρινείς όγκους σε περίπου 50% των περιπτώσεων και το 40% των νοικοκυριών στις οποίες ανιχνεύεται ο καρκίνος μυελικό θυρεοειδούς. Φαιοχρωμοκύττωμα εκκρίνουν κυρίως επινεφρίνη, σε αντίθεση με σποραδικές περιπτώσεις στις οποίες η κύρια ορμόνη που παράγεται όγκου είναι νορεπινεφρίνης. Διμερείς επινεφριδίων εντοπισμός φαιοχρωμοκύττωμα μπορεί να συνδυαστεί με paragangliomoi σώμα Tsukkerkandlya. Μεγάλο μέρος της φαιοχρωμοκυττωμάτων στο σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής Τύπος ΙΙα καλοήθεις όγκους. Οι κλινικές εκδηλώσεις τους ποικίλλουν σε μεγάλο βαθμό και στις περισσότερες περιπτώσεις δεν τους επιτρέπουν να διαγνωστούν γρήγορα. Το μεγαλύτερο μέρος των ασθενών δεν έχουν κλασσικά παροξυσμικά σε συνδυασμό με υπερτασικές κρίσεις. Πολλοί παραπονούνται για ταχεία κόπωση, περιόδους ταχυκαρδίας και εφίδρωση. Για διαγνωστικούς σκοπούς, χρησιμοποιώντας συμβατικές μεθόδους για τον προσδιορισμό του επιπέδου των κατεχολαμινών στο αίμα και στα ούρα με τη μέτρηση της σχέσης αδρεναλίνης / νοραδρεναλίνης όπως επίσης και προκλητικές δοκιμές με αναστολή (κλονιδίνη) και διέγερση (pentolaminom και ισταμίνης) απελευθέρωση κατεχολαμινών. Ωστόσο, για να αποφευχθούν σοβαρές επιπλοκές, οι τελευταίες δεν χρησιμοποιούνται ευρέως. Επιπλέον, η κλονιδίνη έχει περιορισμένη χρήση για τις φαιοχρωμοκυττωμάτων ανίχνευσης σε σύνδρομο ενδοκρινικών τύπου πολλαπλούς όγκους II λόγω του γεγονότος ότι αυτοί οι όγκοι, σε αντίθεση με τις σποραδικές περιπτώσεις, παράγουν πρωτίστως αδρεναλίνη, νοραδρεναλίνη και όχι, η οποία αναστέλλει πρωτίστως έκκριση της κλονιδίνης. Θα χρησιμοποιηθεί ως ένα απλό μη-διεισδυτική δοκιμή πρόκλησης με τη σωματική δραστηριότητα, η οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς όλων των ηλικιών και φυσικής κατάστασης. Παράγεται με υπομέγιστη άσκηση στο ηλεκτρικό ποδήλατο το οποίο αυξάνεται σταδιακά έως ότου ο ασθενής αρχίζει να αντιμετωπίσετε μια κατάσταση ήπια δυσφορία και κόπωση. Αυτή τη στιγμή, μετρήστε τον καρδιακό ρυθμό, την αρτηριακή πίεση, το ΗΚΓ. Αίμα για τις μελέτες ελήφθησαν πριν από το δείγμα μετά από ένα ελαφρύ πρωινό μέσω φλεβικού καθετήρα, μετά από 30 λεπτά ανάπαυσης και αμέσως μετά την παύση της εργασίας στην ύπτια θέση. Σε ασθενείς με επίπεδα αδρεναλίνης αύξηση φαιοχρωμοκύττωμα σημαντικά υψηλότερο σε σχέση με εκείνους που δεν έχουν φαιοχρωμοκύττωμα. Το ίδιο είναι χαρακτηριστικό της σχέσης αδρεναλίνης-  ντοπαμίνης. Αξονική τομογραφία επιτρέπει να αναγνωρίζεται διάμετρο φαιοχρωμοκύττωμα μεγαλύτερη από 1 cm, και  ¹³¹ 1-metilyod benzilguanidin να προσδιοριστεί μετάσταση και φαιοχρωμοκύττωμα. Χειρουργική θεραπεία, κατά κανόνα, διμερής αδρεναλεκτομή.

Screening περίπου τύπου σύνδρομο II πολλαπλές ενδοκρινείς όγκους περιλαμβάνει τρεις συνιστώσες:. Ιστορία (λεπτομερής ιστορία της ζωής για 2-3 γενιές), η εξέταση ασθενής συμπεριλαμβανομένων σημάδια αναγνώρισης των όγκων του θυρεοειδούς, χρωμαφίνης ιστό, κλπ? εκδηλώσεις του συνδρόμου στις διάφορες παραλλαγές του. εργαστηριακή εξέταση του ασθενούς και της άμεσης οικογένειάς του.

Σύνδρομο πολλαπλών ενδοκρινικών όγκων τύπου IIb

Σε κλινικά συμπτώματα, το σύνδρομο είναι παρόμοιο με το σύνδρομο πολλαπλών ενδοκρινικών όγκων τύπου ΙΙα, αλλά διαφέρει γενετικά από αυτό. Εμφανίζεται σε άτομα νεότερης ηλικίας, οι παραθυρεοειδείς αδένες σπάνια επηρεάζονται. Οι ασθενείς συνήθως έχουν την κανονικοκυτταραιμία και ένα φυσιολογικό επίπεδο ανοσοαντιδραστικής παραθορμόνης (PTH). Ταυτόχρονα, το επίπεδο της ΡΤΗ δεν μειώνεται με ενδοφλέβια χορήγηση ασβεστίου, το οποίο δεν παρατηρείται σε ασθενείς με σύνδρομο πολλαπλών ενδοκρινών όγκων τύπου II.

Η κύρια διαφορά του συνδρόμου των πολλαπλών ενδοκρινών όγκων τύπου IIb είναι η παρουσία πολλαπλών νευρο στόματος βλεννογόνους μεμβράνες, τα χείλη, τα βλέφαρα, συχνά ανιχνεύονται στην παιδική ηλικία. Ειδικά αυτοί είναι σαφώς ορατά στην άκρη και πλευρική επιφάνεια της γλώσσας, με τη μορφή πολλαπλών οζιδίων με διάμετρο 1 cm. Νευρώματα σχηματίζονται σχεδόν σε όλο ZHKG μέχρι τον πρωκτό. Πολλοί ασθενείς με αυτή την εμφάνιση του συνδρόμου marfanopodobnaya και άλλων σκελετικών και μυϊκή εκδηλώσεις: strephopodia, ολίσθηση της μηριαίας κεφαλής, κύφωση, σκολίωση, παραμόρφωση του μετώπου του θώρακα. Όλες αυτές οι φαινοτυπικές αλλαγές δίνουν στους ασθενείς μια ξεχωριστή εμφάνιση. Η πρόγνωση με αυτό το σύνδρομο είναι χειρότερη από ότι στο σύνδρομο πολλαπλών ενδοκρινών όγκων τύπου ΙΙα, λόγω της επιθετικής φύσης της ανάπτυξης του όγκου. Σε ασθενείς με σύνδρομο πολλαπλών ενδοκρινών όγκων τύπου ΙΙβ, συχνά εμφανίζονται κλινικές εκδηλώσεις που σχετίζονται με την παρουσία μυελικού καρκίνου του θυρεοειδούς. Το τελευταίο σε αυτές τις περιπτώσεις είναι η πιο κοινή αιτία θανάτου των ασθενών.

Εξέφρασε την άποψη ότι υπάρχει ένα σύνδρομο τύπου III των πολλαπλών ενδοκρινών όγκων, η οποία συγκεντρώνει έναν αριθμό ασθενειών: φαιοχρωμοκύττωμα, μια ασθένεια των Recklinghausen, καρκινοειδούς του δωδεκαδάκτυλου. Υπάρχουν επίσης δεδομένα για μικτά σύνδρομα πολλαπλών ενδοκρινικών όγκων. Με αυτά τα σύνδρομα, ένα συγκεκριμένο ειδικό συστατικό ενός από τους σαφείς τύπους του συνδρόμου πολλαπλών ενδοκρινών όγκων συνδυάζεται με τα στοιχεία του άλλου. Έτσι, υπάρχουν οικογένειες στις οποίες νησάκι καρκίνο του παγκρέατος σε συνδυασμό με φαιοχρωμοκύττωμα, που προέρχονται από το μυελό των επινεφριδίων, και σε αυτές τις περιπτώσεις η νόσος κληρονομείται με αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο. Τα αδενώματα της υπόφυσης μπορούν να συνδυαστούν με παραγαγγλιοώματα. Σε ορισμένους από αυτούς τους ασθενείς, οι παραθυρεοειδείς αδένες εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ανιχνεύεται υπερασβεστιαιμία. Τα αδενώματα της υπόφυσης μπορούν επίσης να συνδυαστούν με άλλες παραλλαγές των συνδρόμων πολλαπλών ενδοκρινικών όγκων τύπου IIa και IIb.

Συνδυασμένη διάφορα σύνδρομα πολλαπλών ενδοκρινών όγκων επιβεβαιώνουν τη θεωρία της ύπαρξης ενός ενιαίου προγονικών κυττάρων σε όλα τα κύτταρα APUD-σύστημα, αν και δεν αποκλείεται το ενδεχόμενο ότι λαμβάνει χώρα η ανάπτυξη των κακοήθων κυττάρων αποδιαφοροποίηση, κατά την οποία τα κύτταρα του όγκου αρχίζουν να παράγουν διαφορετικά πολυπεπτίδια.

Πρόβλεψη

Η έγκαιρη ανίχνευση ατόμων με πολλαπλούς ενδοκρινικούς όγκους στις διάφορες εκδηλώσεις και η κατάλληλη χειρουργική θεραπεία βελτιώνει την πρόγνωση της νόσου και παρατείνει τη ζωή των ασθενών.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]