Σύνδρομο Werner-Morrison

σύνδρομο Werner-Morrison - μια ασθένεια που εκδηλώνεται σοβαρή ανθεκτικές στη θεραπεία υδαρή διάρροια, υποκαλιαιμία και υποχλωρυδρία ή αχλωρυδρία γαστρικά και καλείται επίσης WDHA- ή WDHH-σύνδρομο (υποκαλιαιμία Αχλωρυδρία, υποχλωρυδρία). Λόγω της σημαντικής ομοιότητας της χολέρας χρησιμοποιείται ένα άλλο συνώνυμο - «παγκρέατος χολέρας»

Αιτίες του συνδρόμου Werner-Morrison

νόσος ζωγραφική περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Morrison το 1958 Στις περισσότερες περιπτώσεις (90%) της ορμόνης με γνώμονα όγκων σύνδρομο του παγκρέατος, του 5-10% έχει vnepankreaticheskim εντοπισμού όγκων. Με εξωπρεατική διάταξη, ο όγκος είναι κατά κύριο λόγο ορμόνη που παράγει γαγγλιοειδή ή γαγγλιονικοβλαστικά. Κάπως συχνότερα (60%) εμφανίζονται καλοήθεις όγκοι.

Περίπου το 80% των ασθενών στον ιστό του όγκου και στο πλάσμα βρίσκουν υψηλές συγκεντρώσεις VIP. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο όγκος ονομάζεται επίσης νίπωμα. Σε 20% των ασθενών με σύνδρομο Werner-Morrison προκαλείται όχι AIAI προϊόντα apudoma και ΡΡ ή ως προσταγλανδίνη Ε, όπου το φάσμα δράσης είναι πολύ παρόμοια με τα αποτελέσματά AIAI.

[1], [2], [3], [4]

Συμπτώματα του συνδρόμου Werner-Morrison

Το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι η μαζική υδαρής διάρροια. Η απώλεια νερού ανά ημέρα φτάνει τα 4-6 και ακόμη και τα 8-10 λίτρα. Μόνο σε 20% των περιπτώσεων ο όγκος των κοπράνων είναι μικρότερος από 3 λίτρα την ημέρα. Λόγω της αφυδάτωσης του σώματος, οι ασθενείς χάνονται γρήγορα το σωματικό βάρος. Μαζί με το νερό, το κάλιο και το νάτριο αποβάλλονται από το σώμα. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσονται υποκαλιαιμία, μεταβολική οξέωση και υπογλυκαιμία, γεγονός που με τη σειρά του μπορεί να οδηγήσει σε καρδιαγγειακή, νεφρική ανεπάρκεια. Η διάρροια συχνά συνοδεύεται από πόνο στην κοιλιά. Προκαλείται από την επίδραση του VIP στη ροή νερού-νατρίου στο λεπτό έντερο - αντί να απορροφά νερό και ηλεκτρολύτες, προκαλεί την έκκριση τους. Το αποτέλεσμα ενός πολυπεπτιδίου, όπως αυτό των τοξινών χολέρας vibrio, επιτυγχάνεται με διέγερση της αδενυλικής κυκλάσης των κυτταρικών μεμβρανών. Ένας παρόμοιος μηχανισμός δράσης και των δύο παραγόντων εξηγεί την ομοιότητα των κλινικών εκδηλώσεων των δύο ασθενειών.

VIP μαζί με παγκρεατικά και εντερικά υπερέκκριση νερού και ηλεκτρολυτών προκαλεί αναστολή της γαστρικής έκκρισης, καταλήγοντας σε ένα άλλο σύμπτωμα σύνδρομο Werner-Morrison - υπο- ή αχλωρυδρία με ιστολογικά άθικτη γαστρικό βλεννογόνο.

Καθώς τα ταυτόχρονη συμπτώματα μπορεί να προκύψουν εξασθενημένη ανοχή γλυκόζης (VIP αυξήσεις γλυκογονόλυση και την έκκριση γλυκαγόνης) και υπομαγνησιαιμία, η οποία, παρά την παρατηρούμενη ταυτόχρονα υπερασβεστιαιμία μπορεί να οδηγήσει σε τετανία.

Συχνά σε ασθενείς με χολολιθίαση Vipom ανιχνεύεται όταν ένας μεγάλος ατονικών χοληδόχο κύστη - συνέπεια των επιπτώσεων της χαλάρωσης AIAI επί των λείων μυών του σώματος (αλλά όχι του λεπτού εντέρου).

Κάθε πέμπτος ασθενής αναπτύσσει υποτροπιάζουσες κρίσεις παλίρροιας (το πεπτίδιο που παράγεται από τον όγκο είναι αγγειοδιασταλτική ουσία, για την οποία έλαβε το όνομά του). Το εμφανιζόμενο ερύθημα είναι εν μέρει ο χαρακτήρας της κνίδωσης.

Σε σχέση με την έντονη εκτομή και τις μετατοπίσεις ηλεκτρολυτών, μπορεί να εμφανιστούν μεταβολές ισοδύναμες με την ψύχωση.

Διάγνωση του συνδρόμου Werner-Morrison

Σύνδρομο Werner-Morrison πρέπει να υπάρχει υπόνοια παρουσίας διάρροιας για τουλάχιστον 3 εβδομάδες και με ημερήσιο όγκο σκαμνιού τουλάχιστον 0,7 λίτρων (ή 0,7 kg μάζας). Η δοκιμή με νηστεία για 3 ημέρες (όλη αυτή τη φορά η απώλεια ύδατος και ηλεκτρολυτών αντισταθμίζεται με παρεντερική χορήγηση) δεν οδηγεί σε μείωση του ημερήσιου όγκου των κοπράνων κάτω από 0,5 λίτρα. Η υπο-ή η αλοχλωρίδα αποδεικνύεται με εξέταση της γαστρικής έκκρισης. Η τελική διάγνωση καθορίζεται όταν ανιχνεύεται υψηλή περιεκτικότητα VIP στο πλάσμα. Η κανονική συγκέντρωση των VIP απαιτεί τον αποκλεισμό των αυξημένων επιπέδων πλάσματος του ΡΡ και της προσταγλανδίνης Ε.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται κυρίως μεταξύ του συνδρόμου Werner-Morrison και του συνδρόμου Zollinger-Ellison. Η μελέτη της γαστρικής έκκρισης (υπο- ή αχλωρυδρία στο πρώτο και υπερέκκριση με υπερέκκριση - στο δεύτερο) και ο προσδιορισμός της γαστρίνης πλάσματος AIAI και σας επιτρέπει να το κάνετε αυτό.

Η διάρροια είναι συχνή σε ασθενείς που κάνουν κατάχρηση καθαρτικών και διουρητικών. Τα επίπεδα VIP των ορών είναι φυσιολογικά.

Η κλινική εικόνα είναι χαρακτηριστική του συνδρόμου Werner-Morrison μπορεί να παρατηρηθεί όχι μόνο σε παγκρεατικά όγκου, αλλά επίσης στο dffuznoy υπερπλασία νησιδίων.

Αυξημένη περιεκτικότητα σε πλάσμα VIP, εκτός από το σύνδρομο Werner-Morrison, είναι δυνατή σε ασθενείς με μεσεντέριο έμφραγμα και με σοκ. Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από οξεία ανάπτυξη συμπτωμάτων.

[5]

Θεραπεία και πρόγνωση του συνδρόμου Werner-Morrison

Ασθενείς με σύνδρομο Werner-Morrison πεθαίνουν μέσα σε λίγους μήνες. Η πλήρης ανάκαμψη γίνεται μόνο μετά από ριζική επέμβαση, αν είναι δυνατή, η οποία παρατηρείται στο 30% των περιπτώσεων. Με έναν μη λειτουργικό όγκο, εκτελείται κυτταροστατική θεραπεία με στρεπτοζοτοκίνη. Η χημειοθεραπεία μπορεί να προκαλέσει φάση ύφεσης μέσα σε λίγα χρόνια. Σε περιπτώσεις ανθεκτικότητας στη θεραπεία με στρεπτοζοτοκίνη νίΡωμα, κύρια ή ανάπτυξη για το ιστορικό της παρελθόν επιτυχημένες θεραπείες μπορούν συχνά διάρροια κρατήσει υπό έλεγχο, τουλάχιστον προσωρινά, με κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη 20 έως 60 mg).

Σε ασθενείς με σύνδρομο του Werner - Morrison προκαλείται όγκου, παράγοντας ένα προσταγλανδίνη Ε, που περιγράφεται καλά αποτελέσματα στην αναστολέα σύνθεσης prostanglandinov μεταχείριση - ινδομεθακίνη (50 έως 200 mg / ημέρα από του στόματος).

Σε όλες τις περιπτώσεις, πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία, με κύριο στόχο την εξάλειψη ή την ανακούφιση της διάρροιας και των συνεπειών της - υπογλυκαιμία, ηλεκτρολυτικές διαταραχές.