Συμμετρική μείωση των αντανακλαστικών (areflexia): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση

Η παρουσία ή η απουσία βαθιών αντανακλαστικών από μόνη της δεν έχει λειτουργική σημασία: η επίμονη απώλεια, για παράδειγμα, του αντανακλαστικού του Αχιλλέα κατά τη διάρκεια της ύφεσης σε μια κήλη δίσκου δεν επηρεάζει το βάδισμα ή τις γρήγορες κινήσεις κάμψης-έκτασης του ποδιού. Ωστόσο, η συμμετρική απώλεια αντανακλαστικών υποδηλώνει ότι ο ασθενής έχει ή είχε βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα. Επομένως, σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι απαραίτητη μια εμπεριστατωμένη νευρολογική και γενική κλινική εξέταση. Συμμετρική μείωση των αντανακλαστικών από τα πόδια, τα χέρια και μείωση του αντανακλαστικού από τους μασητικούς μύες (το μόνο βαθύ αντανακλαστικό κρανιακής εντόπισης που είναι διαθέσιμο για κλινική επαλήθευση) - όλα αυτά απαιτούν τις ίδιες διαγνωστικές προσεγγίσεις.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Οι κύριες αιτίες της συμμετρικής αρεφλεξίας είναι:

Ι. Πολυνευροπάθεια:

1. Σύνδρομο Guillain-Barre (AIDP).
2. Χρόνια πολυνευροπάθεια.

ΙΙ. Συνδυασμένη εκφύλιση του νωτιαίου μυελού (μυελίτιδα με τελεφερίκ).

III. Κληρονομική κινητική και αισθητηριακή νευροπάθεια (νόσος Charcot-Marie-Tooth) τύπου Ι.

IV. Σπινοπαρεγκεφαλιδική αταξία (ατροφία).

V. Σύνδρομο Eddie.

VI. Ραχιαία πλάκα.

VII. Νόσος των κινητικών νευρώνων.

Ι. Πολυνευροπάθεια

Η πιο συχνή αιτία αρεφλεξίας είναι η πολυνευροπάθεια. Όλες οι παραλλαγές της οξείας πολυνευροπάθειας είναι απίθανο να διαφύγουν της προσοχής του γιατρού, καθώς σε αυτές τις περιπτώσεις αναπτύσσονται μυϊκή αδυναμία ή/και αισθητηριακές διαταραχές στα εμπλεκόμενα άκρα ή τον κορμό. Επομένως, το πρόβλημα δεν έγκειται στον εντοπισμό της πολυνευροπάθειας ως τέτοιας στον ασθενή, αλλά στον προσδιορισμό της αιτιολογίας της.

Σύνδρομο Guillain-Barre (AIDP)

Υπάρχουν σαφή διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο Guillain-Barré, τα σημαντικότερα από τα οποία είναι: οξεία ή υποξεία έναρξη· επικράτηση της κινητικής βλάβης έναντι της αισθητηριακής βλάβης· ανοδική εξάπλωση των συμπτωμάτων με σταδιακή εμπλοκή των εγγύς (άκρων-ζωνών) μυών, των κοιλιακών μυών, του κορμού και των αναπνευστικών μυών· συχνή ανάπτυξη αμφοτερόπλευρης παράλυσης των μυών του προσώπου· αυξημένα επίπεδα πρωτεΐνης με φυσιολογικό αριθμό κυττάρων, επιβράδυνση του ρυθμού αγωγής της διέγερσης κατά μήκος των νεύρων. Είναι πιθανές διαταραχές στην ηλεκτρική δραστηριότητα του καρδιακού μυός.

Μια εξέταση, ιδίως ορολογική, με στόχο τον εντοπισμό μιας συγκεκριμένης αιτίας, είναι απολύτως απαραίτητη. Οι πιο συνηθισμένοι αιτιολογικοί παράγοντες είναι οι ιογενείς λοιμώξεις (ιός Epstein-Barr, επιδημικός ιός ηπατίτιδας Β), η ανοσοπάθεια ή άλλες αιματολογικές διαταραχές. Οι τελευταίες θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη στην περίπτωση άτυπων κλινικών εκδηλώσεων, για παράδειγμα, στην περίπτωση σοβαρών αισθητηριακών διαταραχών, στην περίπτωση φθίνουσας ανάπτυξης συμπτωμάτων ή στην περίπτωση αυξημένης κυτταρόλυσης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Σπάνιες αιτίες οξείας πολυνευροπάθειας περιλαμβάνουν επίσης τον αλκοολισμό με έντονες μεταβολικές διαταραχές και ανεπάρκεια βιταμίνης Β1, την οζώδη περιαρτηρίτιδα, η οποία στη συνέχεια, κατά κανόνα, εμφανίζεται ως χρόνια πολυνευροπάθεια.

Χρόνια πολυνευροπάθεια

Η χρόνια πολυνευροπάθεια μπορεί να παραμείνει απαρατήρητη για μεγάλο χρονικό διάστημα, επειδή ο ασθενής δεν παρουσιάζει χαρακτηριστικά συμπτώματα ή δεν λαμβάνει σοβαρά υπόψη τα συμπτώματα. Σε μια τέτοια περίπτωση, τα συμπτώματα θα πρέπει να εντοπίζονται ενεργά κατά τη διάρκεια μιας νευρολογικής εξέτασης.

Πολλοί ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη έχουν μειωμένα ή απουσιάζουν τα αντανακλαστικά του Αχίλλειου και/ή του γόνατος, ήπια ατροφία των μυών της γάμπας και των πρόσθιων μυών της κνήμης, ενώ ο βραχύς εκτείνων μυς των δακτύλων στο ραχιαίο-πλάγιο πόδι ακριβώς κάτω από το πλάγιο σφυρό μπορεί να μην είναι ψηλαφητός όταν τα δάχτυλα βρίσκονται σε ραχιαία κάμψη. Η ευαισθησία των κραδασμών στο μεγάλο δάχτυλο του ποδιού ή στον αστράγαλο είναι συχνά μειωμένη ή απούσα. Η δοκιμασία ταχύτητας αγωγιμότητας των νεύρων αποκαλύπτει εκτεταμένη επιβράδυνση των κινητικών και αισθητήριων ινών, υποδεικνύοντας δευτεροπαθή μυελινοπάθεια.

Η ανίχνευση υποκλινικής πολυνευροπάθειας σε ασθενείς που νοσηλεύονται σε παραληρηματική ή σύγχυση μπορεί να υποδηλώνει τον αλκοολισμό ως αιτία ψυχικών διαταραχών. Η χρόνια κατάχρηση αλκοόλ οδηγεί στην ανάπτυξη πολυνευροπάθειας, η οποία κλινικά χαρακτηρίζεται από μείωση των βαθιών αντανακλαστικών και ήπια πάρεση των μυών των κάτω άκρων, ιδιαίτερα των εκτεινόντων, και απουσία έντονων αισθητηριακών διαταραχών. Οι ηλεκτροφυσιολογικές μελέτες αποκαλύπτουν μια αξονική φύση της βλάβης, η οποία υποδεικνύεται από την παρουσία δυναμικών απονεύρωσης στο ηλεκτρομυογράφημα με βελόνα με φυσιολογικές ή σχεδόν φυσιολογικές ταχύτητες αγωγιμότητας των νεύρων.

Η πλήρης εξέταση ενός ασθενούς του οποίου η υποκλινική πολυνευροπάθεια δεν εμπίπτει σε καμία από τις παραπάνω κατηγορίες (κάτι που δεν είναι ασυνήθιστο) είναι χρονοβόρα, δαπανηρή και συχνά ασαφής.

Παρακάτω είναι μια λίστα με μερικές σπάνιες αιτίες πολυνευροπάθειας:

• νεφρική ανεπάρκεια;
• παρανεοπλασματική πολυνευροπάθεια, ρευματοειδής
• αρθρίτιδα ή συστηματικός ερυθηματώδης λύκος;
• πορφυρία;
• ανεπάρκεια βιταμινών (Β1, Β6, Β12);
• εξωγενής δηλητηρίαση (π.χ. μόλυβδος, θάλλιο, αρσενικό).

II. Συνδυασμένη εκφύλιση του νωτιαίου μυελού (μυελίτιδα με τελεφερίκ)

Είναι εξαιρετικά σημαντικό να εντοπιστεί η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 ως αιτία αρεφλεξίας, καθώς αυτή η πάθηση είναι δυνητικά ιάσιμη. Μια τέτοια διάγνωση είναι πολύ πιθανή εάν ο ασθενής έχει μια λεπτομερή εικόνα συνδυασμένης εκφύλισης του νωτιαίου μυελού, δηλαδή υπάρχει μυϊκή αδυναμία, αρεφλεξία, αισθητηριακές διαταραχές τύπου "γάντι" και "κάλτσας", διαταραχές βαθιάς ευαισθησίας σε συνδυασμό με το σύμπτωμα Babinski, που υποδηλώνουν εμπλοκή της πυραμιδικής οδού. Συχνά ανιχνεύονται σωματικά συμπτώματα αχυλικής γαστρίτιδας, χαρακτηριστικές αλλαγές στον βλεννογόνο της γλώσσας (γλωσσίτιδα Hunter: "καμένη γλώσσα", "βερνικωμένη γλώσσα"), εκδηλώσεις ασθενικού συνδρόμου.

III. Κληρονομική κινητική και αισθητηριακή νευροπάθεια τύπου Ι και II (νόσος Charcot-Marie-Tooth)

Υπάρχουν συγγενείς εκφυλιστικές ασθένειες που πλέον ομαδοποιούνται με την ονομασία κληρονομική κινητική-αισθητηριακή νευροπάθεια (HMSN). Η παραλλαγή που είναι γνωστή ως νόσος Charcot-Marie-Tooth μπορεί να έχει πολύ ήπια πορεία και να εκδηλώνεται ως ατελή εικόνα - ο ασθενής έχει μόνο αρεφλεξία και ελαφρά παραμόρφωση του ποδιού (το λεγόμενο «κούφιο πόδι»).

Η διάγνωση τίθεται εύκολα αν λάβουμε υπόψη τη διάσταση μεταξύ των έντονων συμπτωμάτων (απουσία αντανακλαστικών, σημαντική μείωση των ταχυτήτων αγωγιμότητας των νεύρων) και την σχεδόν πλήρη απουσία ενεργών παραπόνων, καθώς και την απουσία σημείων απονεύρωσης στο ηλεκτρομυογράφημα με βελόνα. Η πιο κατατοπιστική μπορεί να είναι η εξέταση των στενών συγγενών του ασθενούς, οι οποίοι, κατά κανόνα, αποκαλύπτουν τα ίδια κλινικά χαρακτηριστικά.

IV. Σπινοπαρεγκεφαλιδικές αταξίες (εκφυλισμοί)

Παρόμοιες σκέψεις ισχύουν για τις σπινοπαρεγκεφαλιδικές αταξίες, μια άλλη μεγάλη ομάδα κληρονομικών εκφυλιστικών ασθενειών. Το κύριο σύνδρομο είναι η σταδιακή εμφάνιση και η αργά αλλά σταθερά εξελισσόμενη παρεγκεφαλιδική αταξία. Τα αντανακλαστικά συχνά απουσιάζουν. Το οικογενειακό ιστορικό μπορεί να μην παρέχει χρήσιμες πληροφορίες. Δεν πρέπει να βασίζεστε σε νευροαπεικονιστικές μελέτες: ακόμη και σε περιπτώσεις πολύ σοβαρής αταξίας, η παρεγκεφαλιδική ατροφία δεν ανιχνεύεται πάντα. Οι γενετικές διαγνωστικές μέθοδοι, εάν είναι διαθέσιμες, μπορούν μερικές φορές να βοηθήσουν στη διάγνωση.

Σύνδρομο V. Eddie

Εάν υπάρχει έντονη ανισοκορία και η μεγαλύτερη κόρη δεν αντιδρά στο φως ή στη σύγκλιση με προσαρμογή ή αντιδρά αργά, τότε θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι πρόκειται για την λεγόμενη «τονική κόρη». Εάν ανιχνευθεί αρεφλεξία, ο ασθενής μπορεί να έχει σύνδρομο Edie. Μερικές φορές ο ίδιος ο ασθενής ανακαλύπτει διαταραχές της κόρης: μπορεί να παρουσιάσει αυξημένη ευαισθησία στο έντονο φως λόγω ανεπαρκούς συστολής της κόρης σε απόκριση σε φωτεινή διέγερση. Είναι δυνατή η θολή όραση κατά την ανάγνωση ή την εξέταση μικρών αντικειμένων από κοντινή απόσταση, η οποία σχετίζεται με την έλλειψη ταχείας προσαρμογής. Μερικοί ασθενείς, όταν κοιτάζουν τον εαυτό τους στον καθρέφτη, απλώς ανακαλύπτουν ότι «το ένα μάτι φαίνεται ασυνήθιστο». Είναι επίσης πιθανό το ατελές σύνδρομο Edie (απώλεια αντανακλαστικών χωρίς διαταραχές της κόρης ή χαρακτηριστικές διαταραχές της κόρης χωρίς αλλαγές στα αντανακλαστικά).

Η ανισοκορία και η απουσία φωτοαντιδράσεων εγείρουν το ερώτημα της πιθανότητας νευροσύφιλης για τον γιατρό, καθώς ο ασθενής έχει επίσης αρεφλεξία. Ωστόσο, οι ορολογικές μελέτες είναι αρνητικές και η οφθαλμολογική εξέταση υποδεικνύει τη διατήρηση, αλλά με εξαιρετική βραδύτητα, των φωτοαντιδράσεων. Η αιτία αυτής της παθολογικής κατάστασης είναι η εκφύλιση των παρασυμπαθητικών κυττάρων του ακτινωτού γαγγλίου. Δεδομένου ότι υπάρχει παρασυμπαθητική απονεύρωση της κόρης, υπάρχει και υπερευαισθησία στην απονεύρωση, η οποία μπορεί εύκολα να επαληθευτεί με την ενστάλαξη ενός αραιού διαλύματος ενός χολινεργικού φαρμάκου στα μάτια: εμφανίζεται ταχεία συστολή της προσβεβλημένης κόρης, ενώ η άθικτη (μη υπερευαίσθητη) κόρη δεν συστέλλεται.

VI. Νωτιαίος τράχηλος

Μερικές φορές, κατά την εξέταση ενός ασθενούς του οποίου το κύριο σύμπτωμα είναι οι διαταραχές της κόρης, ανιχνεύεται αρεφλεξία. Σε περίπτωση αμφοτερόπλευρης μύωσης με ελαφρώς αλλοιωμένο σχήμα κόρης (απόκλιση από το στρογγυλό σχήμα) και απουσία αντίδρασης στο φως, διατηρώντας παράλληλα τις αντιδράσεις στη σύγκλιση με την προσαρμογή (σύμπτωμα Argyll-Robertson), μια πολύ πιθανή διάγνωση μπορεί να είναι η ραχιαία τάβη. Σε μια τέτοια περίπτωση, χρησιμοποιώντας ορολογική εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού και αίματος, είναι απαραίτητο να διαπιστωθεί εάν ο ασθενής έχει μια ενεργή ειδική (συφιλιτική) μολυσματική διαδικασία - σε αυτήν την περίπτωση, απαιτείται θεραπεία με πενικιλίνη ή εάν η ασθένεια βρίσκεται σε ανενεργή φάση - τότε η αντιβιοτική θεραπεία δεν είναι απαραίτητη. Η ίδια συλλογιστική ισχύει εάν οι κόρες είναι διασταλμένες, υπάρχει ήπια ανισοκορία και οι φωτοαντιδράσεις αλλοιώνονται παρόμοια με αυτές που περιγράφονται παραπάνω.

VII. Νόσος των κινητικών νευρώνων

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η κύρια εκδήλωση της νόσου των κινητικών νευρώνων είναι η απώλεια αντανακλαστικών στα πόδια. Η διάγνωση γίνεται σύμφωνα με τα ακόλουθα κριτήρια: παρουσία μόνο κινητικών διαταραχών (η ευαισθησία δεν επηρεάζεται), συσσωματώσεις στους προσβεβλημένους (δηλαδή, παρετικούς) μύες, καθώς και σε μη προσβεβλημένους μύες, διάχυτα σημάδια απονεύρωσης σύμφωνα με δεδομένα ΗΜΓ με διατηρημένες ή σχεδόν διατηρημένες ταχύτητες αγωγιμότητας των νεύρων.