Σύφιλη του λάρυγγα

Η σύφιλη του λάρυγγα παρατηρείται πολύ λιγότερο συχνά από ό,τι της μύτης ή του φάρυγγα. Ο λάρυγγας επηρεάζεται εξαιρετικά σπάνια από τη συγγενή σύφιλη.

Αιτίες της λαρυγγικής σύφιλης

Η σύφιλη είναι ένα αφροδίσιο νόσημα που προκαλείται από το Treponema pallidum, το οποίο ανακαλύφθηκε το 1905 από τους F. Schaudinn και E. Hoffmann. Σε σπάνιες περιπτώσεις λαρυγγικής σύφιλης, η πρωτοπαθής βλάβη (συγκέντρωση) εντοπίζεται στην επιγλωττίδα και την αρυεπιγλωττιδική πτυχή, όπου το παθογόνο εισέρχεται από εξωτερική πηγή μόλυνσης μέσω της στοματικής κοιλότητας με το σάλιο. Στη δευτερογενή περίοδο της επίκτητης σύφιλης, οι λαρυγγικές βλάβες εμφανίζονται σχετικά συχνά (αιματογενής οδός) και εκδηλώνονται ως διάχυτο ερύθημα, συνήθως σε συνδυασμό με παρόμοια αντίδραση της βλεννογόνου μεμβράνης της μύτης, της στοματικής κοιλότητας και του φάρυγγα. Στη δευτερογενή συγγενή σύφιλη, οι λαρυγγικές βλάβες είναι επίσης πιθανές σε βρέφη, οι οποίες, ωστόσο, περνούν απαρατήρητες. Στην τριτογενή περίοδο, οι λαρυγγικές βλάβες εκδηλώνονται με τις πιο έντονες αλλαγές, αλλά σε αυτό το στάδιο της συφιλιδικής λοίμωξης, ο λάρυγγας σπάνια επηρεάζεται. Η νευροσύφιλη μπορεί να εκδηλωθεί ως πάρεση ή παράλυση των εσωτερικών μυών του λάρυγγα, συνήθως των απαγωγών, η οποία οδηγεί σε στένωση του λάρυγγα ως αποτέλεσμα της επικράτησης των προσαγωγών που νευρώνονται από τα παλίνδρομα νεύρα (σύνδρομο Gerhardt).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Παθολογική ανατομία

Η πρωτοπαθής σύφιλη του λάρυγγα εκδηλώνεται ως βρώμικο-γκρι έλκος με ανυψωμένες άκρες χόνδρινης πυκνότητας και περιφερειακή τραχηλική λεμφαδενίτιδα. Στη δευτεροπαθή σύφιλη του λάρυγγα, εμφανίζονται χαρακτηριστικές βλεννώδεις εναποθέσεις με τη μορφή λευκών κηλίδων στην βλεννογόνο μεμβράνη του, δίπλα σε διάχυτες περιοχές υπεραιμίας. Στην τριτογενή περίοδο, εμφανίζονται διάχυτα υποεπιθηλιακά διηθήματα με τη μορφή τσίχλας, τα οποία, υφιστάμενα αποσύνθεση, μετατρέπονται σε βαθιά έλκη σε σχήμα κρατήρα με απότομα σπάσιμο των άκρων και βρώμικο-γκρι πυθμένα. Η προσθήκη δευτερογενούς λοίμωξης προκαλεί οίδημα του λάρυγγα, περιχονδρίτιδα και νέκρωση των χόνδρων του. Μετά την ανάρρωση, αυτή η διαδικασία τελειώνει με μαζική ουλώδη παραμόρφωση του λάρυγγα και στένωσή του.

Συμπτώματα σύφιλης του λάρυγγα

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της λαρυγγικής σύφιλης (σε αντίθεση με άλλες φλεγμονώδεις ασθένειες) είναι μια σημαντική δυσαναλογία μεταξύ έντονων καταστροφικών αλλαγών και πολύ ασθενών υποκειμενικών αισθήσεων. Μόνο μετά την προσθήκη δευτερογενούς λοίμωξης εμφανίζεται έντονο σύνδρομο πόνου με ωτωδία και δυσφαγία. Η δυσφωνία παρατηρείται στη δευτερογενή περίοδο, όταν εμφανίζεται διάχυτη καταρροϊκή φλεγμονή της βλεννογόνου μεμβράνης, και στην τριτογενή περίοδο, όταν η καταστροφική διαδικασία επηρεάζει τη φωνητική συσκευή.

Η αναπνευστική λειτουργία του λάρυγγα αρχίζει να υποφέρει μόνο στην τριτογενή περίοδο, όταν η λαρυγγική κοιλότητα γεμίζει με ένα ή περισσότερα διηθήματα, την ουλώδη σήψη τους, τα έλκη και τις ουλές, τον στενωτικό λάρυγγα.

Κατά τη διάρκεια της λαρυγγοσκόπησης στην πρωτογενή περίοδο, ανιχνεύεται μια διευρυμένη επιγλωττίδα και αρυεπιγλωττιδικές πτυχές, εμφανίζονται έλκη στην επιφάνειά τους, καθώς και περιφερειακή λεμφαδενίτιδα: οι ανώδυνοι διευρυμένοι λεμφαδένες με πυκνή-ελαστική σύσταση μπορούν να υποστούν αποσύνθεση με σχηματισμό δερματικών συριγγίων. Στη δευτερογενή σύφιλη του λάρυγγα, η βλεννογόνος μεμβράνη του αποκτά έντονο κόκκινο χρώμα (συφιλιτικό ενάνθημα - με ταυτόχρονη βλάβη στην στοματική κοιλότητα και τον φάρυγγα). Γκριζωπό-λευκές πλάκες με λεία περιθώρια ή βλατίδες που υψώνονται πάνω από την υπόλοιπη βλεννογόνο μεμβράνη σχηματίζονται στην βλεννογόνο μεμβράνη, που βρίσκονται στην επιγλωττίδα και τις αρυεπιγλωττιδικές πτυχές, λιγότερο συχνά κατά μήκος των άκρων των φωνητικών πτυχών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζονται μικρές διαβρώσεις στην βλεννογόνο μεμβράνη. Κατά κανόνα, οι δευτερογενείς σύφιλιδες του λάρυγγα περνούν γρήγορα, αλλά μπορούν να επανεμφανιστούν τα επόμενα δύο χρόνια.

Στην τριτογενή περίοδο, στον λάρυγγα εντοπίζονται κόκκινα-μπλε διηθήματα, που συνήθως εμφανίζονται στον προθάλαμο του λάρυγγα, μερικές φορές στην περιοχή του αναπνευστικού κενού (δυσκολία στην αναπνοή) ή στον υπογλωττιδικό χώρο. Κάθε τέτοια διήθηση (μία ή δύο ή τρεις) σχηματίζει ένα συφιλιτικό κόμμι, το οποίο παραμένει στην αρχική του μορφή για μεγάλο χρονικό διάστημα (εβδομάδες και μήνες) και στη συνέχεια αποσυντίθεται γρήγορα, σχηματίζοντας ένα έλκος που καταλήγει σε ουλές.

Η κλινική πορεία της λαρυγγικής σύφιλης καθορίζεται από τη φύση της νόσου (την αιτία εμφάνισής της) και το στάδιο στο οποίο εμφανίστηκε η βλάβη του λάρυγγα. Με την έγκαιρη θεραπεία, η συγκεκριμένη φλεγμονώδης διαδικασία μπορεί να εξαλειφθεί χωρίς επακόλουθες επίμονες οργανικές αλλοιώσεις του λάρυγγα και η μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα μπορεί να επιτευχθεί εάν η θεραπεία ξεκινήσει στο πρωτογενές ή δευτερογενές στάδιο της σύφιλης. Στην τριτογενή σύφιλη, μπορεί επίσης να προληφθεί σημαντική καταστροφή του λάρυγγα, αλλά μόνο εάν δεν έχει ακόμη συμβεί ή δεν έχει ακόμη συμβεί δευτερογενής μόλυνση. Στην τελευταία περίπτωση, αυτές οι καταστροφές είναι σχεδόν αναπόφευκτες.

Διάγνωση της λαρυγγικής σύφιλης

Η διάγνωση της γενικής συφιλιδικής λοίμωξης τίθεται με βάση γνωστά συμπτώματα και ορολογικές αντιδράσεις. Δυσκολίες μπορεί να προκύψουν στην περίπτωση της λεγόμενης οροαρνητικής σύφιλης. Σε αυτή τη μορφή σύφιλης ή όταν περνάει απαρατήρητη για μεγάλο χρονικό διάστημα, η εμφάνιση μιας συγκεκριμένης ασθένειας στον λάρυγγα, ειδικά στη δευτερογενή σύφιλη στο στάδιο των διάχυτων ερυθηματωδών εκδηλώσεων, μπορεί να εκληφθεί εσφαλμένα ως κοινότυπη λαρυγγίτιδα. Υποψίες για λαρυγγική σύφιλη μπορεί να προκύψουν όταν ανιχνεύονται ιδιόμορφες βλεννώδεις εναποθέσεις γκριζωπού-λευκού χρώματος και βλατίδες στον βλεννογόνο, οι οποίες, ωστόσο, μπορεί να συγχέονται με άφθες, έρπητα ή πέμφιγα του λάρυγγα. Εάν προκύψουν αμφιβολίες σχετικά με τη διάγνωση, ο ασθενής υποβάλλεται σε ορολογικές εξετάσεις και παραπέμπεται σε δερματοαφροδισιολόγο.

Στην τριτογενή περίοδο, με διάχυτη διηθητική σύφιλη του λάρυγγα, η τελευταία μπορεί να εκληφθεί λανθασμένα ως χρόνια υπερτροφική λαρυγγίτιδα, αλλά μια μεμονωμένη περιτοναϊκή διήθηση θα πρέπει πάντα να εγείρει υποψία για λαρυγγική σύφιλη. Συχνά, με εξέλκωση του κόμμεος ή με την ανάπτυξη δευτερογενούς περιχονδρίτιδας, αυτά τα φαινόμενα συγχέονται με τη φυματίωση του λάρυγγα ή τον καρκίνο του λάρυγγα, επομένως, για να τεθεί μια τελική διάγνωση, ο ασθενής πρέπει να εξεταστεί για διαφορική διάγνωση χρησιμοποιώντας μεθόδους ειδικές για αυτές τις ασθένειες (ακτινογραφία πνευμόνων, ορολογικές αντιδράσεις, βιοψία κ.λπ.). Στη διαφορική διάγνωση, δεν πρέπει να ξεχνάμε την πιθανότητα παρουσίας των λεγόμενων μιγμάτων, δηλαδή συνδυασμών σύφιλης και φυματίωσης του λάρυγγα, σύφιλης και καρκίνου του λάρυγγα, καθώς και το γεγονός ότι στην τριτογενή περίοδο, οι ορολογικές εξετάσεις μπορεί να είναι αρνητικές και η βιοψία μπορεί να μην δίνει πειστικά αποτελέσματα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η διάγνωση ex jubantibus πραγματοποιείται με αντισυφιλιτική θεραπεία.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Θεραπεία της σύφιλης του λάρυγγα

Η θεραπεία της λαρυγγικής σύφιλης πρέπει να είναι έγκαιρη και δυναμική για την πρόληψη καταστροφικών συνεπειών στον λάρυγγα. Διεξάγεται στο κατάλληλο νοσοκομείο. Ο ωτορινολαρυγγολόγος παρακολουθεί την αντικειμενική κατάσταση του λάρυγγα, αξιολογεί τις λειτουργίες του, ιδιαίτερα τις αναπνευστικές, και, εάν είναι απαραίτητο, παρέχει επείγουσα περίθαλψη σε περίπτωση αναπνευστικής απόφραξης. Σε περίπτωση στένωσης της ουλώδους περιοχής του λάρυγγα, πραγματοποιούνται κατάλληλες πλαστικές χειρουργικές επεμβάσεις για την εξάλειψή τους, αλλά μόνο μετά από οριστική ανάρρωση από τη σύφιλη και επανειλημμένη λήψη οροαρνητικών αποτελεσμάτων.

Πρόγνωση για λαρυγγική σύφιλη

Η πρόγνωση για τη λαρυγγική σύφιλη αφορά κυρίως την κατάσταση της λειτουργίας της, η οποία μπορεί να επηρεαστεί σε κάποιο βαθμό ανάλογα με τις καταστροφικές αλλαγές που συμβαίνουν στην τριτογενή περίοδο της σύφιλης, τόσο από τη δράση των συφιλιτικών βλαβών του ίδιου του λάρυγγα, όσο και ιδιαίτερα με δευτερογενή λοίμωξη. Όσον αφορά την πρόγνωση για τη γενική κατάσταση του ασθενούς και τη ζωή του, εξαρτάται εξ ολοκλήρου από το στάδιο της νόσου και τη θεραπεία της λαρυγγικής σύφιλης και μπορεί να καθοριστεί μόνο από έναν κατάλληλο ειδικό.