Σκληρίτης

Η σκληρίτιδα είναι μια σοβαρή, καταστροφική, απειλητική για την όραση φλεγμονή που περιλαμβάνει τα βαθιά στρώματα του επισκληριδίου και του σκληρού χιτώνα. Η διήθηση του σκληρού χιτώνα είναι παρόμοια με την επισκληρική. Συχνά αναπτύσσονται ταυτόχρονα μία, μερικές φορές δύο ή περισσότερες περιοχές φλεγμονής. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η φλεγμονή μπορεί να καλύψει ολόκληρη την περικερατοειδή περιοχή. Συνήθως, η φλεγμονή αναπτύσσεται στο πλαίσιο γενικής ανοσολογικής παθολογίας σε γυναίκες μέσης ηλικίας. Στις μισές περιπτώσεις, η σκληρίτιδα είναι αμφοτερόπλευρη.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν μέτριο πόνο, υπεραιμία του βολβού του ματιού, δακρύρροια και φωτοφοβία. Η διάγνωση είναι κλινική. Η θεραπεία γίνεται με συστηματικά γλυκοκορτικοειδή και μπορούν να χρησιμοποιηθούν ανοσοκατασταλτικά.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Αιτίες σκληρίτης

Η σκληρίτιδα είναι πιο συχνή σε γυναίκες ηλικίας 30-50 ετών και πολλές έχουν παθήσεις του συνδετικού ιστού όπως ρευματοειδή αρθρίτιδα, συστηματικό λύκο, οζώδη περιαρτηρίτιδα, κοκκιωμάτωση Wegener ή υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα. Ορισμένες περιπτώσεις προκαλούνται από λοίμωξη. Η σκληρίτιδα συχνότερα επηρεάζει το πρόσθιο ημιμόριο και εμφανίζεται σε 3 τύπους: διάχυτη, οζώδη και νεκρωτική (διατρητική σκληρομαλάκυνση).

Οι αιτίες της σκληρίτιδας είναι πολύ ποικίλες. Προηγουμένως, οι πιο συχνές αιτίες σκληρίτιδας ήταν η φυματίωση, η σαρκοείδωση, η σύφιλη. Σήμερα, τον πρωταγωνιστικό ρόλο στην ανάπτυξη της σκληρίτιδας παίζουν η στρεπτοκοκκική λοίμωξη, η πνευμονιοκοκκική πνευμονία, η φλεγμονή των παραρρινίων κόλπων, οποιαδήποτε φλεγμονώδης εστία, οι μεταβολικές ασθένειες - ουρική αρθρίτιδα, οι κολλαγονώσεις. Μερικοί συγγραφείς επισημαίνουν μια σύνδεση μεταξύ της εμφάνισης σκληρίτιδας λόγω ρευματισμών και της πολυαρθρίτιδας. Οι παθολογικές διεργασίες στη σκληρίτιδα αναπτύσσονται ανάλογα με τον τύπο της βακτηριακής αλλεργίας, μερικές φορές έχουν αυτοάνοση φύση, η οποία προκαλεί την επίμονη υποτροπιάζουσα πορεία τους. Το τραύμα (χημικό, μηχανικό) μπορεί επίσης να είναι η αιτία των παθήσεων του σκληρού χιτώνα. Στην ενδοφθαλμίτιδα, την πανοφθαλμίτιδα, μπορεί να υπάρχει δευτερογενής βλάβη στον σκληρό χιτώνα.

Έτσι, οι αιτίες της σκληρίτιδας είναι οι εξής

• Σε σχεδόν το 50% των περιπτώσεων, η σκληρίτιδα αναπτύσσεται στο πλαίσιο συστηματικών ασθενειών του σώματος. Οι πιο συχνές ασθένειες είναι η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η κοκκιωμάτωση Wegener, η υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα και η οζώδης πολυαρθρίτιδα.
• Μετεγχειρητική σκληρίτιδα. Η ακριβής αιτία είναι άγνωστη, αλλά υπάρχει σαφής σχέση με υποκείμενες συστηματικές ασθένειες. Είναι πιο συχνή στις γυναίκες. Η σκληρίτιδα εμφανίζεται συνήθως εντός 6 μηνών μετά την επέμβαση ως περιοχή έντονης φλεγμονής και νέκρωσης δίπλα στο χειρουργικό σημείο.
• Η λοιμώδης σκληρίτιδα προκαλείται συχνότερα από την εξάπλωση μιας μολυσματικής διαδικασίας από ένα έλκος κερατοειδούς.

Η σκληρίτιδα μπορεί επίσης να σχετίζεται με τραυματική βλάβη, εκτομή πτερυγίου, βήτα ακτινοβολία ή μιτομυκίνη C. Οι πιο συνηθισμένοι μολυσματικοί παράγοντες είναι η Pseudomonas aeruginosa, το Strept. pneumoniae, ο Staph. aureus και ο ιός του έρπητα ζωστήρα. Η σκληρίτιδα από Pseudomonas είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί και η πρόγνωση για αυτόν τον τύπο σκληρίτιδας είναι κακή. Η μυκητιασική σκληρίτιδα είναι σπάνια.

[ 7 ], [ 8 ]

Συμπτώματα σκληρίτης

Η σκληρίτιδα ξεκινά σταδιακά, σε διάστημα αρκετών ημερών. Η σκληρίτιδα συνοδεύεται από έντονο πόνο. Ο πόνος μπορεί να ακτινοβολεί σε άλλα μέρη του κεφαλιού. Ο βολβός του ματιού είναι επώδυνος. Ο πόνος (συχνά περιγράφεται ως βαθύς, βαρετός πόνος) είναι αρκετά έντονος ώστε να διακόπτει τον ύπνο και να επηρεάζει την όρεξη. Μπορεί να εμφανιστεί φωτοφοβία και δακρύρροια. Οι πληγείσες περιοχές είναι κόκκινες με μωβ απόχρωση, συχνά περιβάλλοντας ολόκληρο τον κερατοειδή («δακτυλιοειδής σκληρίτιδα»). Πολύ συχνά, η σκληρίτιδα περιπλέκεται από παθήσεις του κερατοειδούς (σκληρυντική κερατίτιδα και φλεγμονή της ίριδας και του ακτινωτού σώματος). Η εμπλοκή της ίριδας και του ακτινωτού σώματος εκφράζεται με τον σχηματισμό συμφύσεων μεταξύ του οφθαλμικού περιθωρίου της ίριδας και του φακού, την αδιαφάνεια του υδατοειδούς υγρού του πρόσθιου θαλάμου και την εναπόθεση ιζημάτων στην οπίσθια επιφάνεια του κερατοειδούς. Ο επιπεφυκότας συντήκεται με την πληγείσα περιοχή του σκληρού χιτώνα, τα αγγεία διασταυρώνονται σε διαφορετικές κατευθύνσεις. Μερικές φορές ανιχνεύεται οίδημα του σκληρού χιτώνα.

Οι υπεραιμικές κηλίδες εμφανίζονται βαθιά κάτω από τον βολβικό επιπεφυκότα και έχουν μωβ χρώμα σε σύγκριση με την υπεραιμία που παρατηρείται στην επισκληρίτιδα. Ο βλεφαρικός επιπεφυκότας είναι φυσιολογικός. Η εμπλεκόμενη περιοχή μπορεί να είναι εστιακή (δηλαδή, ένα τεταρτημόριο του οφθαλμικού βολβού) ή να περιλαμβάνει ολόκληρο τον οφθαλμικό βολβό και μπορεί να περιέχει ένα υπεραιμικό, οιδηματώδες, υπερυψωμένο οζίδιο (οζώδης σκληρίτιδα) ή μια ανάγγεια περιοχή (νεκρωτική σκληρίτιδα).

Σε σοβαρές περιπτώσεις νεκρωτικής σκληρίτιδας, μπορεί να εμφανιστεί διάτρηση του βολβού. Η νόσος του συνδετικού ιστού εμφανίζεται στο 20% των ασθενών με διάχυτη ή οζώδη σκληρίτιδα και στο 50% των ασθενών με νεκρωτική σκληρίτιδα. Η νεκρωτική σκληρίτιδα σε ασθενείς με νόσο του συνδετικού ιστού σηματοδοτεί μια υποκείμενη συστηματική αγγειίτιδα.

Νεκρωτική σκληρίτιδα - εμφανίζεται συχνότερα με φλεγμονή, λιγότερο συχνά - χωρίς φλεγμονώδη αντίδραση (διατρητική σκληρομαλάκυνση).

Η νεκρωτική σκληρίτιδα χωρίς φλεγμονώδη αντίδραση εμφανίζεται συχνά στο πλαίσιο μακροχρόνιας ρευματοειδούς αρθρίτιδας και είναι ανώδυνη. Ο σκληρός χιτώνας σταδιακά γίνεται λεπτότερος και προεξέχει προς τα έξω. Ο παραμικρός τραυματισμός προκαλεί εύκολα ρήξη του σκληρού χιτώνα.

Η οπίσθια σκληρίτιδα είναι σπάνια. Οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στο μάτι. Έχουν καταπόνηση των ματιών, μερικές φορές περιορισμό της κινητικότητας, μπορεί να αναπτυχθεί εξιδρωματική αποκόλληση αμφιβληστροειδούς και οίδημα του οπτικού δίσκου. Ο υπέρηχος και η τομογραφία μπορούν να αποκαλύψουν λέπτυνση του σκληρού χιτώνα στο οπίσθιο τμήμα του ματιού. Η οπίσθια σκληρίτιδα συνήθως ξεκινά με γενικές παθήσεις του σώματος (ρευματισμούς, φυματίωση, σύφιλη, έρπητα ζωστήρα) και περιπλέκεται από κερατίτιδα, καταρράκτη, ιριδοκυκλίτιδα και αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση.

Η βαθιά σκληρίτιδα είναι χρόνια και υποτροπιάζουσα. Σε ήπιες περιπτώσεις, η διήθηση υποχωρεί χωρίς σοβαρές επιπλοκές.

Με μαζική διείσδυση στις πληγείσες περιοχές, εμφανίζεται νέκρωση του σκληρικού ιστού και η αντικατάστασή του με ουλώδη ιστό με επακόλουθη λέπτυνση του σκληρού χιτώνα. Σε σημεία όπου υπήρχαν περιοχές φλεγμονής, παραμένουν πάντα ίχνη με τη μορφή γκριζωπών ζωνών ως αποτέλεσμα της λέπτυνσης του σκληρού χιτώνα, μέσω των οποίων λάμπει η χρωστική του χοριοειδούς και του ακτινωτού σώματος. Ως αποτέλεσμα, παρατηρείται μερικές φορές τέντωμα και προεξοχή αυτών των περιοχών του σκληρού χιτώνα (σταφυλόμα του σκληρού χιτώνα). Η όραση επιδεινώνεται λόγω του αστιγματισμού που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της προεξοχής του σκληρού χιτώνα και από τις συνοδευτικές αλλαγές που συμβαίνουν στον κερατοειδή και την ίριδα.

[ 9 ]

Έντυπα

Η σκληρίτιδα ταξινομείται σύμφωνα με ανατομικά κριτήρια - πρόσθια και οπίσθια.

Μεταξύ της πρόσθιας σκληρίτιδας, διακρίνονται οι ακόλουθες κλινικές μορφές: διάχυτη, οζώδης και η σπανιότερη - νεκρωτική.

[ 10 ]

Διαγνωστικά σκληρίτης

Η διάγνωση είναι κλινική και με εξέταση με σχισμοειδή λυχνία. Απαιτούνται επιχρίσματα ή βιοψία για την επιβεβαίωση της λοιμώδους σκληρίτιδας. Μπορεί να χρειαστεί αξονική τομογραφία ή υπερηχογράφημα για τη διάγνωση της οπίσθιας σκληρίτιδας.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Θεραπεία σκληρίτης

Η κύρια θεραπεία είναι τα συστηματικά γλυκοκορτικοειδή (π.χ. πρεδνιζολόνη 1 mg/kg μία φορά την ημέρα). Εάν η σκληρίτιδα είναι ανεκτική στα συστηματικά γλυκοκορτικοειδή ή ο ασθενής έχει νεκρωτική αγγειίτιδα και νόσο του συνδετικού ιστού, ενδείκνυται συστηματική ανοσοκατασταλτική θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη ή αζαθειοπρίνη μετά από συμβουλή ρευματολόγου. Εάν υπάρχει απειλή διάτρησης, μπορεί να ενδείκνυται μεταμόσχευση σκληρικού ιστού.

Στη θεραπεία, χρησιμοποιούνται τοπικά κορτικοστεροειδή (σταγόνες dexanos, masidex, oftan-dexamethaeon ή αλοιφή υδροκορτιζόνης-POS), μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα με τη μορφή σταγόνων (naklof), κυκλοσπορίνη (κυκλολίνη). Λαμβάνονται επίσης από το στόμα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ινδομεθακίνη, δικλοφενάκη).

Στη νεκρωτική σκληρίτιδα, η οποία θεωρείται οφθαλμική εκδήλωση συστηματικών νοσημάτων, είναι απαραίτητη η ανοσοκατασταλτική θεραπεία (κορτικοστεροειδή, κυκλοσπορίνη, κυττοφωσφαμίδη).

Πρόβλεψη

Από τους ασθενείς με σκληρίτιδα, το 14% εμφανίζει σημαντική απώλεια όρασης εντός 1 έτους, το 30% εντός 3 ετών. Οι ασθενείς με νεκρωτική σκληρίτιδα και υποκείμενη συστηματική αγγειίτιδα έχουν ποσοστό θνησιμότητας έως και 50% εντός 10 ετών (κυρίως από έμφραγμα).

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]