Ρινικό σκληρώματα

Το σκληρόμα είναι μια χρόνια μολυσματική ασθένεια της αναπνευστικής οδού, που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πυκνών διηθήσεων στην βλεννογόνο μεμβράνη τους, μια αργή προοδευτική πορεία, την εμφάνιση στο τελικό στάδιο παραμορφωτικών ουλών που παραμορφώνουν και στενώνουν τους προσβεβλημένους ανατομικούς σχηματισμούς. Ο αιτιολογικός παράγοντας της νόσου θεωρείται ο βάκιλος Volkovich-Frisch. Η νόσος είναι ελαφρώς μεταδοτική, χαρακτηρίζεται από την εξάπλωσή της σε επιδημικές εστίες της Λευκορωσίας, της Ουκρανίας, των χωρών της Ανατολικής και Κεντρικής Ευρώπης. Η περίοδος επώασης για το ρινοσκλήρωση είναι άγνωστη. Η νόσος συνήθως αναπτύσσεται σταδιακά, διαρκεί χρόνια, μερικές φορές δεκαετίες. Η έξαρση της διαδικασίας παρατηρείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν κάπως συχνότερα από τους άνδρες και τα παιδιά. Η νόσος συχνά ξεκινά στην ηλικία των 11-30 ετών. Οι περισσότεροι άνθρωποι με ρινοσκλήρωση ζουν σε αγροτικές περιοχές.

Το σκληρόωμα είναι γνωστό από τον Μεσαίωνα. Θεωρούνταν μια ειδική μορφή σύφιλης, φυματίωσης, βρήκε ομοιότητες με το σάρκωμα ή τον καρκίνο και μόνο στο δεύτερο μισό του 19ου αιώνα άρχισε να μελετάται ως ξεχωριστή νοσολογική μορφή. Ένας από τους πρώτους που περιέγραψε την κλινική εικόνα του σκληρώματος ήταν ο VA Karavaev (1911-1892) το 1858 - ένας εξαιρετικός Ρώσος και Ουκρανός χειρουργός, οφθαλμίατρος και ρινολόγος, ένας από τους ιδρυτές της οφθαλμολογίας και της ρινοπλαστικής. Το 1870, ο F. Hebra - ένας εξαιρετικός Αυστριακός δερματολόγος, επικεφαλής της αυστριακής δερματολογικής σχολής τον 19ο αιώνα - πρότεινε να ονομαστεί αυτή η ασθένεια ρινοσκλήρωση, καθώς οι 10 περιπτώσεις αυτής της ασθένειας που περιέγραψε αφορούσαν αλλοιώσεις της εξωτερικής μύτης. Το 1888, ο NM Volkovich έδωσε σε αυτή την ασθένεια ένα νέο όνομα - σκληρόωμα της αναπνευστικής οδού, καθώς επηρεάζει όχι μόνο τη μύτη, αλλά ολόκληρη την αναπνευστική οδό, μέχρι και τους μεμονωμένους βρόγχους. Το 1876, ο J. Mikulicz ανακάλυψε διηθήσεις σε σκληρώματα και περιέγραψε ιδιόμορφα αφρώδη (ελαφριά) κύτταρα, που ονομάζονται κύτταρα Mikulicz. Το 1876, ο Αυστριακός βακτηριολόγος A. Frish ανακάλυψε τον αιτιολογικό παράγοντα του σκληρώματος - ένα αρνητικό κατά Gram ενθυλακωμένο ραβδίο, μια καθαρή καλλιέργεια του οποίου απομονώθηκε αρκετά χρόνια αργότερα και τα μορφολογικά του χαρακτηριστικά περιγράφηκαν από τον NM Volkovich.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Παθολογική ανατομία

Υπάρχουν 4 στάδια στην ανάπτυξη της σκληρωματώδους διήθησης.

• Το στάδιο Ι χαρακτηρίζεται από πάχυνση του ρινικού βλεννογόνου (ή άλλη εντόπιση στην ανώτερη αναπνευστική οδό) και τον σχηματισμό καφέ-κόκκινων ή σκούρων-κόκκινων διηθήσεων, οι οποίες αρχικά έχουν μαλακή-ελαστική σύσταση, στη συνέχεια πυκνή χόνδρινη σύσταση και δεν είναι επιρρεπείς σε τερηδόνα. Σε αυτό το στάδιο, το διήθημα περιέχει φλεγμονώδη κύτταρα (λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα, ιστιοκύτταρα και ουδετερόφιλα). Μεταξύ αυτών των σχηματισμένων στοιχείων, αρχίζουν να ξεχωρίζουν μεγαλύτερα (20-50 μm), κενοτοπιώδη κύτταρα με έκκεντρα τοποθετημένο πυρήνα και πρωτόπλασμα πλούσιο σε χρωματίνη (κύτταρα Mikulicz).
• Στο στάδιο II, η ιστιοκυτταρική διήθηση αρχίζει να κυριαρχεί και αναπτύσσεται η διαδικασία μετασχηματισμού των ιστιοκυττάρων σε κύτταρα Mikulicz. Μέσα και γύρω από αυτά τα κύτταρα, βρίσκεται ένας τεράστιος αριθμός ραβδίων Volkovich-Frisch και ιδιόμορφα σωμάτια Russell που αποτελούνται από υαλώδη υμένα, μεγέθους 30-40 μm.
• Στο στάδιο III, παρατηρείται μείωση στον αριθμό των ιστιοκυττάρων, αύξηση στον αριθμό των κυττάρων Mikulicz, στοιχείων συνδετικού ιστού και σχηματισμός ινών κολλαγόνου.
• Σε αυτό το στάδιο, ξεκινά η διαδικασία δημιουργίας ουλών από σκληρωματώδη διηθήματα, η οποία φτάνει στο απόγειό της στο στάδιο IV, κατά το οποίο τα κύτταρα Mikulicz και τα ιστιοκύτταρα εξαφανίζονται και αντικαθίστανται από ίνες κολλαγόνου, ο αριθμός των οποίων αυξάνεται με το σχηματισμό πυκνού ουλώδους ιστού. Αυτή η διαδικασία οδηγεί σε επίμονη στένωση του αυλού της αναπνευστικής οδού (μερική ή πλήρης απόφραξη των ρινικών διόδων, με άλλη εντόπιση στην αναπνευστική οδό - σε στένωση του λάρυγγα, της τραχείας και των βρόγχων.

Κατά κανόνα, οι σκληρωματώδεις αλλοιώσεις αρχίζουν να αναπτύσσονται στον βλεννογόνο της μύτης. Η περαιτέρω εξάπλωσή τους μπορεί να συμβεί τόσο σε ανοδική όσο και σε καθοδική κατεύθυνση, επηρεάζοντας τη μύτη, τα χείλη, μερικές φορές τις γωνίες του στόματος, την σταφυλή, τον ρινοφάρυγγα, τη μαλακή και σκληρή υπερώα, την ανώτερη αναπνευστική οδό, σπάνια - τους δακρυϊκούς πόρους, τους ακουστικούς σωλήνες, το μέσο ους και τον επιπεφυκότα του οφθαλμού.

Συμπτώματα ρινικού σκληρώματος

Στο αρχικό στάδιο, δεν υπάρχουν σημαντικά παράπονα. Οι παθολογικές αλλαγές στον ρινικό βλεννογόνο δεν προκαλούν πόνο και προχωρούν χωρίς γενικές αντιδράσεις. Ο ρινικός βλεννογόνος παρουσιάζει μια εικόνα κοινότυπης χρόνιας καταρροϊκής φλεγμονής. Η ανάπτυξη της φλεγμονώδους διαδικασίας προκαλεί κνησμό στη μύτη, συχνό φτέρνισμα, βλεννώδη ή βλεννοπυώδη έκκριση. Ο ρινικός βλεννογόνος έχει ανοιχτό ροζ χρώμα. Σε αυτό το στάδιο, η ασθένεια συχνά καλύπτεται από αλλεργικές εκδηλώσεις, αλλά τα αντιαλλεργικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται δεν σταματούν την ανάπτυξη της νόσου και μετά από αρκετά χρόνια, αναπτύσσεται ατροφία του ρινικού βλεννογόνου και των ρινικών κογχών, με αποτέλεσμα να διαστέλλονται οι ρινικές οδοί. Στη συνέχεια, εμφανίζονται κρούστες με μια δυσάρεστη, ειδική "γλυκιά" οσμή στη ρινική κοιλότητα, διαφορετική από την οζενή και τη συφιλιτική. Οι ρινορραγίες γίνονται πιο συχνές, αναπτύσσεται υποσμία. Σε αυτό το στάδιο, το ρινοσκλήρωση συχνά συγχέεται με την οζενή, αλλά μετά από προσεκτικότερη εξέταση με μικροσκόπιο, μικρές θηλώδεις πάχυνσεις της βλεννογόνου μεμβράνης μπορούν να παρατηρηθούν στον ρινικό βλεννογόνο είτε στα πρόσθια μέρη της μύτης είτε στις χοάνες. Τις περισσότερες φορές, αυτές οι αλλαγές συμβαίνουν σε σημεία φυσιολογικής στένωσης της ανώτερης αναπνευστικής οδού. Η περίοδος αιχμής της νόσου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση και την ταχεία αύξηση των διηθήσεων του σκληρώματος, οι οποίες οδηγούν σε δυσκολία και στη συνέχεια σε πλήρη διακοπή της ρινικής αναπνοής, μείωση της οσφρητικής οξύτητας έως πλήρη ανοσμία.

Ανάλογα με την εντόπιση της διαδικασίας, το ρινοσκλήρυνση μπορεί να αποκτήσει διάφορες οπτικές όψεις. Οι καλπάζουσες μορφές σκληρώματος είναι σπάνιες, μερικές φορές με εξάπλωση στα ρινικά οστά, τον σκληρό ουρανίσκο, την κυψελιδική απόφυση. Η ανάπτυξη διηθήσεων σκληρώματος στο επίπεδο της ρινικής βαλβίδας οδηγεί σε ρινική απόφραξη και η βλάβη στην εξωτερική μύτη εμφανίζεται μερικές φορές ως σκληρόμα τύπου ρινοφύματος. Άλλοι ανατομικοί σχηματισμοί σπάνια επηρεάζονται. Ο σχηματισμός κουλισσοειδών κλώνων στο ρινοφάρυγγα οδηγεί μερικές φορές στον σχεδόν πλήρη διαχωρισμό του από τον φάρυγγα. Εξαπλώνοντας στη μαλακή υπερώα, η διαδικασία οδηγεί σε ρυτίδωση και παραμόρφωση, η οποία προκαλεί δυσκολία στην κατάποση, ειδικά υγρής τροφής, και διαταραχή φώνησης.

Η γενική κατάσταση του ασθενούς με σκληρόωμα παραμένει ικανοποιητική και διαταράσσεται μόνο από δυσκολία στην αναπνοή λόγω της ανάπτυξης χρόνιας γενικής υποξίας. Σε αυτή την περίπτωση, οι ασθενείς συχνά έχουν αισθητά διαταραγμένο βασικό και αζώτου μεταβολισμό, υποχρωμική αναιμία, λεμφοκυττάρωση, ηωσινοφιλία και σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται μονοκυτταροπενία. Η ΤΚΕ είναι συνεχώς αυξημένη.

Εξέλιξη και επιπλοκές

Η νόσος εξελίσσεται πολύ αργά, σε διάστημα αρκετών ετών ή ακόμη και δεκαετιών. Οι περιπτώσεις αυθόρμητης ανάρρωσης είναι άγνωστες, ενώ η χρήση ακόμη και της πιο ενεργής και σύγχρονης θεραπείας δεν εγγυάται πλήρη ίαση. Μπορούμε να μιλήσουμε μόνο για προσωρινή ύφεση ή αναστολή της νόσου. Η σκληρωτική διαδικασία μπορεί να εξαπλωθεί είτε κατά μήκος είτε «πηδώντας» μέσα από υγιείς περιοχές του βλεννογόνου, επηρεάζοντας μεμονωμένα τμήματα, ξεκινώντας από τη μύτη και φτάνοντας στις χοάνες, τον ρινοφάρυγγα, τους ακουστικούς σωλήνες, τον φάρυγγα, τον λάρυγγα, την τραχεία και τους βρόγχους. Οι παραρρίνιοι κόλποι σπάνια επηρεάζονται.

Οι πιο συχνές επιπλοκές είναι η απόφραξη των αεραγωγών, η χρόνια υποξία, η πνευμονία και η πνευμονική φυματίωση. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι ασθενείς φτάνουν σε ακραία επίπεδα εξάντλησης και πεθαίνουν είτε από μη αναστρέψιμες μεταβολικές αλλαγές είτε από ασφυξία (ακόμα και με έγκαιρη τραχειοτομή), εάν η διαδικασία έχει προκαλέσει απόφραξη της τραχείας και των βρόγχων.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Διάγνωση ρινικού σκληρώματος

Στο αρχικό στάδιο της νόσου, η διάγνωση είναι δύσκολη, καθώς τα φλεγμονώδη φαινόμενα στη μύτη είναι πολύ παρόμοια με αυτά της κοινότυπης καταρροϊκής ρινίτιδας. Ωστόσο, σε όλες τις περιπτώσεις παρατεταμένης «ρινικής καταρροής», που συνοδεύεται από ακόμη και ελάχιστα αισθητές παραγωγικές διεργασίες στον βλεννογόνο της μύτης, μια συγκεκριμένη οσμή από τη μύτη, λαμβάνοντας υπόψη το επιδημιολογικό ιστορικό, θα πρέπει να υποψιάζεται η παρουσία ρινοσκλήρωσης. Περαιτέρω εξέταση του ασθενούς θα πρέπει να επιδιώκει τον στόχο της ταυτοποίησης αυτής της νόσου. Ωστόσο, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι οι εργαστηριακές εξετάσεις δεν δίνουν πάντα θετικό αποτέλεσμα, αλλά ακόμη και απουσία του τελευταίου, το σκληρόωμα δεν μπορεί να αποκλειστεί. Η διάγνωση διευκολύνεται στο στάδιο των έντονων κλινικών και μορφολογικών εκδηλώσεων. Η ενδοσκόπηση της ανώτερης αναπνευστικής οδού, η βιοψία, η ακτινογραφία, η αντίδραση συγκόλλησης μη ενθυλακωμένων στελεχών του βακίλου Frisch-Volkovich, οι δερματικές αλλεργικές αντιδράσεις και πιθανώς ακόμη και η αντίδραση στερέωσης συμπληρώματος του ορού του ασθενούς και του ορού κουνελιών που έχουν ανοσοποιηθεί με το βακίλιο Frisch-Volkovich είναι σημαντικές για την τεκμηρίωση της διάγνωσης. Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, μια θετική αντίδραση Bordet-Zhangu είναι η πιο σταθερή στο σκληρόμα, αλλά δεν μπορεί να θεωρηθεί ειδική για αυτήν την ασθένεια. Η σπορά υλικού σκληρώματος (ρινική έκκριση, θρυμματισμένα δείγματα βιοψίας) σε άγαρ-άγαρ επιτρέπει την απομόνωση της καλλιέργειας βακίλων Frisch-Volkovich σε 80-90% των περιπτώσεων. Αν και σπάνια, η μικροσκοπική εξέταση των ιστών του σκληρώματος μπορεί να αποκαλύψει γιγάντια κενοτοπιώδη κύτταρα Mikulicz, φουξινόφιλα σωμάτια Russell και πολλά πλασματοκύτταρα.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Διαφορική διάγνωση

Το ρινοσκλήρωμα, όπως και το σκληρόμα οποιασδήποτε άλλης εντόπισης, σε διαφορετικά στάδια ανάπτυξης μπορεί να έχει κάποια ομοιότητα με διάφορες ασθένειες. Στο αρχικό στάδιο, διαφοροποιείται από την καταρροϊκή ή απλή ατροφική ρινίτιδα, την οζενά, τις συφιλιτικές αλλοιώσεις. Έχουν περιγραφεί περιπτώσεις συνδυασμένων ασθενειών οζενάς και σκληρώματος. Στο ώριμο στάδιο, τα σκληρωματώδη διηθήματα μπορούν να ληφθούν ως εκδηλώσεις οποιασδήποτε ασθένειας που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση διηθήσεων και όγκων, συμπεριλαμβανομένης της φυματίωσης, της σύφιλης, της λέπρας, των καλοήθων και κακοήθων όγκων κ.λπ.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Θεραπεία του ρινικού σκληρώματος

Πολυάριθμες μέθοδοι θεραπείας που προτάθηκαν κατά τον 19ο και 20ό αιώνα δεν απέδωσαν ουσιαστικά κανένα θετικό αποτέλεσμα. Μεταξύ αυτών των μεθόδων, πρέπει να αναφερθούν οι ακόλουθες: βιολογικές (εμβολιαστική θεραπεία, αυτοεμφύτευση σκληρωματώδους ιστού, ακτινοβολημένες μεταγγίσεις αίματος), χημικές (παρασκευάσματα ιωδίου, καρβολικό και χρωμικό οξύ, χλωριούχο ψευδάργυρο, νεοσαλβαρσάνη, παρασκευάσματα κινίνης και βισμούθιου, κ.λπ.), φυσικές (διαθερμοπηξία, ακτινοθεραπεία), μηχανικές (μπουτζιενάζ), χειρουργικές (αφαίρεση στένωσης ουλώδους ιστού, πλαστική χειρουργική, τραχειοτομή). Σήμερα, σχετικά ευνοϊκά αποτελέσματα επιτυγχάνονται με θεραπεία με στρεπτομυκίνη (τοπικά με τη μορφή αλοιφών και αερολυμάτων, παρεντερικά σε μακρές αγωγές 2-3 μηνών και ακτινοθεραπεία. Επιπλέον, χρησιμοποιούνται αουρομυκίνη, τεραμυκίνη και ενδοφλέβιες εγχύσεις διαλύματος 5% PAS με ενθαρρυντικά αποτελέσματα. Η αντισκληρωτική δράση της κορτιζόνης στο σκληρόωμα δεν εκδηλώνεται.

Γενική θεραπεία συνταγογραφείται σε σχέση με μεταβολικές διαταραχές: παρασκευάσματα ασβεστίου, βιταμινοθεραπεία, παρασκευάσματα που ομαλοποιούν την οξεοβασική ισορροπία, πλήρης διατροφή υδατανθράκων και πρωτεϊνών.

Η πρόγνωση για πλήρη ανάρρωση σε προχωρημένες περιπτώσεις είναι δυσμενής.