Παραβίαση της πήξης του αίματος

Διαταραχές στη λειτουργία των μεγάλων συστημάτων του σώματος - το αιμοστατικό σύστημα σχεδιασμένο να προστατεύει το άτομο από την απώλεια του αίματος - εμφανίζονται ως μια αιμορραγική διαταραχή η οποία είναι μια παθολογία της πρωτεΐνης πήξεως συστατικών του αίματος σε περίπτωση αιμορραγίας.

Η ικανότητα του αίματος να πήξει για διάφορους λόγους μπορεί να μειωθεί, οδηγώντας σε σοβαρές και θανατηφόρες διαταραχές.

Αιτίες αιμορραγικές διαταραχές

Πριν να ανάψει η ρίζα προκαλεί προβλήματα στην πήξη του αίματος, θα πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι κατά τη διαδικασία της πήξης για να σταματήσει η αιμορραγία - ένα σύνολο πολύπλοκων βιοχημικών διεργασιών που προκαλούνται από την έκθεση σε (και αλληλεπίδραση) σχεδόν τέσσερις δωδεκάδες των φυσιολογικά δραστικών ουσιών, οι οποίες ονομάζονται πλάσματος και αιμοπεταλίων παράγοντας πήξης.

Σε μια απλοποιημένη μορφή της διαδικασίας της πήξης του αίματος σε αγγειακή βλάβη μπορεί να περιγραφεί ως μετατροπή πρωτεΐνη του αίματος προθρομβίνη (παράγοντας πήξης πλάσματος II) προς το ένζυμο θρομβίνη, η δράση του οποίου είναι σε ινωδογόνο του πλάσματος (πρωτεΐνης που παράγεται από το ήπαρ, πήξης Ι παράγοντας) μετατρέπεται σε ένα πολυμερισμένο ινώδες (αδιάλυτο ) ινώδες πρωτεΐνης. Η έκθεση στο ένζυμο τρανσγλουταμινάση (XIII παράγοντα πήξης) σταθεροποιεί ινώδες και τα θραύσματα του να κολλήσει ειδικά (μη πυρηνική) στοιχεία του αίματος - αιμοπετάλια. Ως αποτέλεσμα της συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων και της πρόσφυσης τους στο τοίχωμα του αγγείου, σχηματίζεται θρόμβος αίματος. Είναι αυτός που κλείνει την "τρύπα" σε περίπτωση παραβίασης της ακεραιότητας του αιμοφόρου αγγείου.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Παθογένεση

Η παθογένεση των ανωμαλιών στη διαδικασία πήξης του αίματος είναι άμεσα συνδεδεμένη με μια ανισορροπία των παραγόντων πήξης του αίματος, δεδομένου ότι είναι μόνο όταν ενεργοποιούνται οδηγείται από το φυσικό μηχανισμό του σχηματισμού ενός θρόμβου αίματος και να σταματήσει η αιμορραγία. Ο μη λιγότερο σημαντικός παράγοντας είναι η ποσότητα των αιμοπεταλίων στο αίμα που συντίθενται από τα κύτταρα του μυελού των οστών.

Η υφιστάμενη ταξινόμηση των διαταραχών πήξης τους τα διαχωρίζει - ανάλογα με την αιτιολογία - στα αποκτηθέντα, γενετικά τροποποιημένα και συγγενή, καθώς και αυτοάνοσα.

Μεταξύ των αιτιών των επίκτητων διαταραχών πήξης του αίματος, οι αιματολόγοι σημειώνουν παθολογίες που οδηγούν σε μείωση του επιπέδου του ινωδογόνου στο αίμα (υποφρινογενεμία) ή σε μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοπετάλια σε αυτό:

• ηπατική δυσλειτουργία (για παράδειγμα, με κίρρωση ή λιπώδη ηπατική νόσο).
• σύνδρομο trombogemorragichesky ICE ή σύνδρομο που αναπτύσσεται όταν σοκ και τραυματικό συνθήκες, κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης, μετά την μαζική μετάγγιση αίματος, με σοβαρή σηψαιμία και μολυσματικές ασθένειες, κακοήθειες αποσάθρωση του μεγάλου μεγέθους?
• ανεπάρκεια της βιταμίνης Κ (λόγω της αφαίρεσης του χοληδόχου πόρου ή της κακής λειτουργίας του εντέρου).
• (megaloblastic) αναιμία, που οφείλεται στην έλλειψη κυανοκοβαλαμίνης (βιταμίνη Β12) και φολικού οξέος (βιταμίνη B9). αυτή η παθολογία μπορεί να είναι συνέπεια της σοβαρής δυσθυμίας, καθώς και της διφαινυλοβαθρίσεως (παρασιτισμού στο σώμα μιας φαρδιάς κορδέλας).
• καρκινικές παθήσεις του συστήματος αιμοποίησης (λευχαιμία, αιμοβλάστωση) με βλάβη στα βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών,
• παρενέργειες των αντιπηκτικών φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία θρομβώσεων, καθώς και των κυτταροστατικών που χρησιμοποιούνται στη χημειοθεραπεία του καρκίνου.

Διαβάστε επίσης - Η επίκτητη δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων

Οι αιτίες αιμορραγικών διαταραχών περιλαμβάνουν τις ακόλουθες γενετικές και συγγενείς ανωμαλίες:

• αιμοφιλία Α (ανεπάρκεια του αντιαιμοφιλικός σφαιρίνης - παράγοντα πήξης VIII), αιμοφιλία Β (παράγοντας πήξης ανεπάρκεια IX), και αιμοφιλία C (ανεπάρκεια θρομβοπλαστίνης - Παράγοντα XI)?
• Νόσου Villebrand (συνταγογραφική θρομβοπάθεια ή σύνδρομο Willebrand-Jurgens, όταν το αίμα στερείται αντι-αιμοφιλικής σφαιρίνης).
• θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (ασθένεια Verlhof).
• κληρονομική θρομβασθένεια του Glantzman.
• (απουσία ινωδογόνου στο αίμα) και δυσφημινογενεμία (δομικά ελαττώματα μορίων ινωδογόνου).

Μία παθογένεση ιδιοπαθούς αυτοάνοσης θρομβοκυτοπενίας σχετίζεται με αυξημένη καταστροφή αιμοπεταλίων στην σπλήνα και, αντίστοιχα, με μείωση της περιεκτικότητάς τους στο αίμα.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Συμπτώματα αιμορραγικές διαταραχές

Τα τυπικά συμπτώματα των διαταραχών πήξης σε όλες σχεδόν τις παθολογίες που απαριθμούνται παραπάνω εκδηλώνονται σε διάφορους συνδυασμούς και με ποικίλη ένταση.

Τα πρώτα σημάδια είναι το αιμορραγικό σύνδρομο - η τάση για αιμορραγίες στο δέρμα και τον υποδόριο ιστό, καθώς και η αυξημένη αιμορραγία των βλεννογόνων.

Η αιμορραγία μπορεί να είναι ένας τριχοειδής, gematomnoy ή αναμειγνύονται. Για παράδειγμα, στην περίπτωση της ανεπάρκειας των παραγόντων πήξης όπως προθρομβίνη, proaktselerin, παράγοντα κάππα, παράγοντας Stuart-Prauera (με νοη Willebrand ασθένεια, θρομβοκυτταροπενία ή disfibrinogenemii) στο δέρμα των ποδιών στους αστραγάλους και στα πόδια εμφανίζονται μικρές κοκκινωπές-μωβ κηλίδες - πετέχειες (τριχοειδή αιμορραγία).

Εάν υπάρχει έλλειψη αντιαιμοφιλικής σφαιρίνης, εμφανίζονται συνεχώς μώλωπες (εκχυμώσεις). Τα υποδόρια αιματώματα είναι χαρακτηριστικά της αιμοφιλίας, καθώς και για τις περισσότερες επίκτητες διαταραχές της πήξης, ακόμη και μετά από παρατεταμένη χρήση αντιπηκτικών φαρμάκων.

Επιπλέον, τα συμπτώματα των διαταραχών αιμορραγίας εκφράζεται σε συχνές αυθόρμητη αιμορραγία από τη μύτη, τα ούλα αιμορραγία, σημαντική απώλεια αίματος κατά την έμμηνο ρύση (μηνορραγία), χρόνος αιμορραγίας, ακόμη και με μικροτραυματισμούς των μικρότερων σκαφών. Ίσως πρωτεΐνες συχνή ερυθρότητα, μπορεί επίσης να παρατηρηθεί μέλαινα (μαύρο κόπρανα), το οποίο υποδεικνύει αιμορραγία, εντοπισμένη στην γαστρεντερική οδό. Στην αιμορροφιλία αίμα χύνεται έξω, όχι μόνο στον ιστό της κοιλιακής κοιλότητας και των μυών, αλλά επίσης και στις αρθρώσεις (της αιματαρθρώσεως). Αυτό προκαλεί νέκρωση του οστικού ιστού για να μειώσει την περιεκτικότητα σε ασβέστιο σε αυτό και επακόλουθες λειτουργικές επιπλοκές του μυοσκελετικού συστήματος.

Τα συμπτώματα, η οποία εκδηλώνεται trombogemorragichesky σύνδρομο, καθώς και τις πιθανές επιδράσεις του (η οποία μπορεί να αποβεί μοιραία) -. Βλέπε Διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (DIC).

Σοβαρές επιπλοκές πιο διαταραχών πήξης - αναιμία, η οποία οδηγεί σε υποξία όλων των ιστών του σώματος, προκαλώντας γενική αδυναμία και μειωμένη ζωτικότητα συχνές ζάλη και ταχυκαρδία.

[17], [18], [19], [20]

Διαγνωστικά αιμορραγικές διαταραχές

Η κλινική διάγνωση των διαταραχών πήξης ξεκινά με τη συλλογή της αναμνησίας και περιλαμβάνει απαραίτητα εργαστηριακές μελέτες για το αίμα των ασθενών.

 Τέτοιες εξετάσεις αίματος είναι απαραίτητες:

• γενική κλινική.
• (προσδιορίζεται ο χρόνος πήξης του αίματος).
• PTW και PTI (ο χρόνος προθρομβίνης και ο δείκτης αντιθροβρωμίνης δίνουν μια ιδέα της ταχύτητας της διαδικασίας πήξης).
• TV (καθορίζει τον χρόνο θρομβίνης, δηλαδή το ρυθμό μετατροπής του ινωδογόνου σε ινώδες).
• Δοκιμή ABC (καθορίζει τον ενεργοποιημένο χρόνο πήξης του αίματος).
• επί της συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων με διέγερση διφωσφορικής αδενοσίνης (ADP).
• APTTV (καθορίζει την ύπαρξη έλλειψης αρκετών παραγόντων πήξης πλάσματος).
• στην αντιθρομβίνη ΙΙΙ (γλυκοπρωτεϊνο-αντιπηκτικό αίμα, το οποίο αναστέλλει τη διαδικασία της πήξης του).

Διαβάστε περισσότερα - Μελέτη του συστήματος αιμόστασης

Οι συσκευές διάγνωσης (φθοριοσκόπηση, υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία) μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διευκρίνιση της κατάστασης του ήπατος, του σπλήνα, του εντέρου ή του εγκεφάλου.

[21], [22], [23], [24], [25]

Διαφορική διάγνωση

Δεδομένης της πολυεθολογικής φύσης των διαταραχών της πήξης, μια πραγματική ευκαιρία να προσδιοριστεί η συγκεκριμένη αιτία της πήξης και να συνταγογραφηθεί η σωστή θεραπεία παρέχεται μόνο με διαφορική διάγνωση.

Θεραπεία αιμορραγικές διαταραχές

Με αιμορραγία, η θεραπεία των αιμορραγικών διαταραχών απαιτεί επείγοντα μέτρα - βλέπε Αιμορραγία. Τα φάρμακα που προωθούν το σχηματισμό θρόμβων (ινωδογόνο, θρομβίνη) χρησιμοποιούνται επίσης σε ένα νοσοκομείο για να σταματήσουν την αιμορραγία.

Και η θεραπεία των αποκτώμενων διαταραχών πήξης προϋποθέτει την αιτιολογική θεραπεία των ασθενειών που τους προκάλεσαν και την εξουδετέρωση των προκλητικών παραγόντων.

Σε πολλές περιπτώσεις, οι συνιστώμενες εφαρμογής Φάρμακα αντιαιμορραγικά και αιμοστατική φάρμακα: θρομβοπλαστίνης ενεργοποίηση σχηματισμού, ηπαρίνη ανταγωνιστές, αναστολείς της ινωδόλυσης, καθώς και μέσα για τη διευκόλυνση της θρόμβωσης.

Τα φάρμακα που συνταγογραφούνται για την τόνωση της παραγωγής θρομβοπλαστίνης ιστών (παράγοντας πήξης ΙΙΙ) είναι η Dicinone (άλλη εμπορική ονομασία είναι Etamsilate). Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται για να σταματήσει η τριχοειδής και η εσωτερική αιμορραγία απελευθερώνεται ως ενέσιμο διάλυμα και σε δισκία των 0,5 g για τη θεραπεία διαταραχών πήξης αίματος. Η δόση καθορίζεται από τον ιατρό, σύμφωνα με τις παραμέτρους του αίματος (συνήθως 0,25-0,5 g δύο ή τρεις φορές την ημέρα), η διάρκεια της χορήγησης εξαρτάται επίσης από τη διάγνωση. Η δίαιτα παρέχει παρενέργειες με τη μορφή πονοκεφάλου, ναυτίας, ελάττωσης της αρτηριακής πίεσης, έκπλυσης του δέρματος και ευαισθησίας του δέρματος στα πόδια. Το φάρμακο αντενδείκνυται αν η αυξημένη αιμορραγία και ο μώλωπας είναι αποτέλεσμα λήψης αντιπηκτικών.

Φάρμακα όπως αμινοκαπροϊκό οξύ, Tranexam, ambenom et al., Αναστέλλουν διάλυσης του θρόμβου του αίματος (ινωδόλυση). Αμινοκαπροϊκό οξύ (έψιλον-αμινοκαπροϊκό οξύ, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) σε δισκία των 0,5 g διορίζονται προς τα μέσα από τον υπολογισμό της μάζας, η μέγιστη ημερήσια δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 15, υπήρξε καταρροϊκής συμπτώματα ίλιγγος Μεταξύ παρενέργειες, ναυτία, διάρροια. Στην περίπτωση κακής νεφρικής λειτουργίας, το αμινοκαπροϊκό οξύ αντενδείκνυται.

Αιμοστατικό Traneskam (τρανεξαμικό οξύ) δισκία των 0,25 g συνιστάται να λάβει σε συχνές ρινικές αιμορραγίες και μηνορραγία δύο δισκία τρεις φορές την ημέρα για, αλλά όχι περισσότερο από μία εβδομάδα. Οι παρενέργειες και οι αντενδείξεις είναι παρόμοιες με το προηγούμενο φάρμακο.

Όταν συνταγογραφείται θεραπεία για διαταραχές πήξης, συνιστάται συχνά ένα παρασκεύασμα που περιέχει το ανάλογο βιταμίνης Κ - Vikasol (δισουλφιδικό νάτριο Menadione, Menadione). Το Vikasol (σε δισκία των 15 mg) αυξάνει την ικανότητα του αίματος να διπλώνει, επηρεάζοντας την παραγωγή εξαρτώμενης από βιταμίνη Κ προθρομβίνης και προποβερτίνης (παράγοντες πήξης). Η δοσολογία του παράγοντα: για ενήλικες - 15-30 mg ανά ημέρα (οι τιμές για 3 ημέρες με διακοπές), τα παιδιά κάτω του ενός έτους - 2-5 mg, 1-3 χρόνια - 6 mg, 4-5 χρόνια - 8 mg, 6-10 έτη - 10 mg.

Επίσης, συνιστάται από αιματολόγους βιταμίνες περιλαμβάνουν B9 και B12. Τα δισκία φυλλικού οξέος (βιταμίνη Β9) πρέπει να λαμβάνονται από το στόμα μετά τα γεύματα - 1-2 mg έως δύο φορές την ημέρα. Η ημερήσια δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 5 mg, η διάρκεια της συνεχούς λήψης - όχι περισσότερο από ένα μήνα.

Πώς να θεραπεύσετε την αιμορροφιλία, για περισσότερες λεπτομέρειες, δείτε τη δημοσίευση της Αιμορροφιλία. Δείτε επίσης - τη θεραπεία της ασθένειας Villebranch.

Εναλλακτική θεραπεία αιμορραγικών διαταραχών

Με αυτή την παθολογία, η εναλλακτική θεραπεία δεν μπορεί με κανένα τρόπο να επηρεάσει τα αίτια της εμφάνισής της ή να κάνει "διορθώσεις" με τη σύνθεση των παραγόντων πήξης πλάσματος και αιμοπεταλίων.

Ως εκ τούτου, μπορεί να χρησιμοποιηθεί βοτανική θεραπεία, είναι γνωστά για αιμοστατικές ιδιότητες τους, αχίλλεια, το πορτοφόλι του ποιμένα, Urtica dioica (φύλλα), τσουκνίδα (τσουκνίδα) goritsveta Kukushkin. πιπέρι Νερό και το πορτοφόλι του ποιμένα αποτελείται από βιταμίνη Κ Για το αφέψημα λαμβάνεται κουταλιά της σούπας ξηρό βοτάνων σε ένα ποτήρι βραστό νερό και βράζουμε για 8-10 λεπτά, να επιμείνει και αποδεκτή: πιπέρι νερό - μία κουταλιά 3-4 φορές την ημέρα? αφέψημα των τσαντών του ποιμένα - το ένα τρίτο ενός ποτηριού τρεις φορές την ημέρα.

Είναι γνωστό για την περιεκτικότητα σε βιταμίνη Κ και τσουκνίδα. η έγχυση νερού των φύλλων αυτού του φαρμακευτικού φυτού παρασκευάζεται με χύσιμο μιας κουταλιάς σούπας πρώτης ύλης 200 ml απότομο βραστό νερό και έγχυση για 1-1,5 ώρες (σε κλειστό δοχείο). Η αποδεκτή έγχυση με αιμορραγικά ούλα, πλούσια έμμηνο ρύση, ρινορραγίες - πριν τρώτε μία κουταλιά της σούπας 3-4 φορές κατά τη διάρκεια της ημέρας.

Από όλα τα μέτρα που συνήθως προτείνονται για την πρόληψη της ανάπτυξης ορισμένων ασθενειών, ουσιαστικά κανένας δεν μπορεί να έχει θετικό αποτέλεσμα σε περίπτωση διαταραχής της πήξης. Εξαίρεση - πρόληψη της ανεπάρκειας της βιταμίνης Κ στο σώμα, καθώς επίσης και η απόρριψη της παρατεταμένη χρήση των φαρμάκων (αντιπηκτικά, ασπιρίνη, NSAIDS), η οποία μπορεί να μειώσει το επίπεδο της πήξης του αίματος. Και τα άτομα με κακή πηκτικότητα είναι σημαντικά για να αποφευχθούν καταστάσεις που μπορούν να οδηγήσουν σε τραυματισμό και να προκαλέσουν αιμορραγία.

Οι θεωρούμενες διαταραχές της πήξης του αίματος αναφέρονται σε ασθένειες του αίματος. Στην εγχώρια ιατρική υπάρχει η έννοια της «ασθένειας αιμορραγικού» και «σύνδρομο αιμορραγικού», δηλαδή ένα σύνολο συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν την κατάσταση στην οποία υπάρχουν αιμορραγίες. Και οι ειδικοί της Αμερικανικής Εταιρείας Αιματολογίας (ASH) εκπέμπουν μόνο νεογνικό σύνδρομο αιμορραγικό που σχετίζεται με έλλειψη της βιταμίνης Κ (κωδικός Ρ53 ICD-10). Προφανώς, η παρουσία ορολογικών διαφορών είναι επίσης χαρακτηριστική ενός τέτοιου πεδίου της κλινικής ιατρικής όπως η αιματολογία.

[26], [27], [28], [29], [30]