Διαταραχή της πήξης του αίματος

Οι διαταραχές στη λειτουργία του πιο σημαντικού συστήματος του σώματος - του συστήματος αιμόστασης, που έχει σχεδιαστεί για να προστατεύει ένα άτομο από την απώλεια αίματος - εκδηλώνονται ως παραβίαση της πήξης του αίματος, δηλαδή, παθολογίες της πήξης των πρωτεϊνικών συστατικών του αίματος σε περίπτωση αιμορραγίας.

Η ικανότητα πήξης του αίματος μπορεί να μειωθεί για διάφορους λόγους, οδηγώντας σε σοβαρές και απειλητικές για τη ζωή διαταραχές της πήξης.

Αιτίες διαταραχές της πήξης

Πριν καλύψουμε τις βασικές αιτίες των διαταραχών πήξης του αίματος, θα πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι η πήξη κατά τη διάρκεια της διαδικασίας διακοπής της αιμορραγίας είναι ένα σύμπλεγμα σύνθετων βιοχημικών διεργασιών που προκαλούνται από την επίδραση (και την αλληλεπίδραση) σχεδόν τεσσάρων δωδεκάδων φυσιολογικά δραστικών ουσιών που ονομάζονται παράγοντες πήξης πλάσματος και αιμοπεταλίων.

Με απλούστερους όρους, η διαδικασία πήξης του αίματος σε περίπτωση βλάβης των αιμοφόρων αγγείων μπορεί να περιγραφεί ως η μετατροπή της πρωτεΐνης του αίματος προθρομβίνη (παράγοντας πήξης πλάσματος II) στο ένζυμο θρομβίνη, υπό τη δράση του οποίου το ινωδογόνο (μια πρωτεΐνη που παράγεται από το ήπαρ, παράγοντας πήξης Ι) στο πλάσμα μετατρέπεται στην πολυμερισμένη ινώδη (αδιάλυτη) πρωτεΐνη ινώδη. Η δράση του ενζύμου τρανσγλουταμινάση (παράγοντας πήξης XIII) σταθεροποιεί την ινώδη και ειδικά (μη πυρηνικά) στοιχεία του αίματος - τα αιμοπετάλια - προσκολλώνται στα θραύσματά της. Ως αποτέλεσμα της συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων και της προσκόλλησής τους στο τοίχωμα του αγγείου, σχηματίζεται ένας θρόμβος αίματος. Αυτός ο θρόμβος είναι που κλείνει την "τρύπα" σε περίπτωση βλάβης στην ακεραιότητα του αιμοφόρου αγγείου.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Παθογένεση

Η παθογένεση των αποκλίσεων στη διαδικασία αιμοπηξίας σχετίζεται άμεσα με την ανισορροπία των παραγόντων πήξης του αίματος, καθώς μόνο όταν ενεργοποιούνται συμβαίνει ο φυσικός μηχανισμός σχηματισμού θρόμβων αίματος και διακοπής της αιμορραγίας. Ένας εξίσου σημαντικός παράγοντας είναι ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα, που συντίθενται από τα κύτταρα του μυελού των οστών.

Η υπάρχουσα ταξινόμηση των διαταραχών πήξης του αίματος τις διαιρεί – ανάλογα με την αιτιολογία – σε επίκτητες, γενετικά καθορισμένες και συγγενείς, καθώς και σε αυτοάνοσες.

Μεταξύ των αιτιών των επίκτητων διαταραχών πήξης του αίματος, οι αιματολόγοι σημειώνουν παθολογίες που οδηγούν σε μείωση του επιπέδου του ινωδογόνου στο αίμα (υποφιβρινογοναιμία) ή σε μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοπετάλια σε αυτό:

• ηπατική δυσλειτουργία (για παράδειγμα, με κίρρωση ή λιπώδη ηπατική νόσο).
• θρομβοαιμορραγικό σύνδρομο ή σύνδρομο DIC, το οποίο αναπτύσσεται σε σοκ και μετατραυματικές καταστάσεις, κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων, μετά από μαζικές μεταγγίσεις αίματος, κατά τη διάρκεια σηψαιμίας και σοβαρών μολυσματικών ασθενειών, κατά την αποσύνθεση μεγάλων κακοήθων νεοπλασμάτων.
• ανεπάρκεια βιταμίνης Κ (λόγω απόφραξης του χοληδόχου πόρου ή κακής εντερικής λειτουργίας)
• κακοήθης (μεγαλοβλαστική) αναιμία, η οποία εμφανίζεται λόγω ανεπάρκειας κυανοκοβαλαμίνης (βιταμίνη Β12) και φολικού οξέος (βιταμίνη Β9). αυτή η παθολογία μπορεί να είναι συνέπεια σοβαρής δυσβακτηρίωσης, καθώς και διφυλλοβοθρίασης (παρασιτισμός στο σώμα από τον πλατύ σκώληκα).
• νεοπλασματικές ασθένειες του αιμοποιητικού συστήματος (λευχαιμία, αιμοβλάστωση) με βλάβη στα βλαστικά κύτταρα του μυελού των οστών.
• παρενέργειες των αντιπηκτικών φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της θρόμβωσης, καθώς και των κυτταροστατικών που χρησιμοποιούνται στη χημειοθεραπεία του καρκίνου.

Διαβάστε επίσης - Επίκτητες δυσλειτουργίες αιμοπεταλίων

Οι αιτίες των διαταραχών πήξης του αίματος περιλαμβάνουν τις ακόλουθες γενετικές και συγγενείς παθολογίες:

• αιμορροφιλία Α (ανεπάρκεια αντιαιμοφιλικής σφαιρίνης – παράγοντα πήξης VIII), αιμορροφιλία Β (ανεπάρκεια παράγοντα πήξης IX) και αιμορροφιλία C (ανεπάρκεια θρομβοπλαστίνης – παράγοντα XI)·
• νόσος von Willebrand (συνταγματική θρομβοπάθεια ή σύνδρομο von Willebrand-Jürgens, όταν υπάρχει έλλειψη αντιαιμοφιλικής σφαιρίνης στο αίμα).
• θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (νόσος του Werlhof).
• Κληρονομική θρομβασθένεια Glanzmann.
• συγγενής αφιβρινογοναιμία (απουσία ινωδογόνου στο αίμα) και δυσφιβρινογοναιμία (δομικά ελαττώματα των μορίων ινωδογόνου).

Η παθογένεση της ιδιοπαθούς αυτοάνοσης θρομβοπενίας σχετίζεται με αυξημένη καταστροφή αιμοπεταλίων στον σπλήνα και, κατά συνέπεια, μείωση της περιεκτικότητάς τους στο αίμα.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Συμπτώματα διαταραχές της πήξης

Τα τυπικά συμπτώματα διαταραχών πήξης του αίματος σε όλες σχεδόν τις παραπάνω παθολογίες εμφανίζονται σε διάφορους συνδυασμούς και με ποικίλη ένταση.

Τα πρώτα σημάδια περιλαμβάνουν αιμορραγικό σύνδρομο - μια τάση εμφάνισης αιμορραγιών στο δέρμα και τον υποδόριο ιστό, καθώς και αυξημένη αιμορραγία των βλεννογόνων.

Η αιμορραγία μπορεί να είναι τριχοειδής, αιματώδης ή μικτή. Έτσι, σε περίπτωση ανεπάρκειας παραγόντων πήξης του αίματος όπως η προθρομβίνη, η προακσελερίνη, η προκονβερτίνη, ο παράγοντας Stewart-Prower (σε νόσο von Willebrand, θρομβοπενία ή δυσινωδογοναιμία), εμφανίζονται μικρές κόκκινες-ιώδεις κηλίδες - πετεχίες (τριχοειδείς αιμορραγίες) στο δέρμα των ποδιών στην περιοχή του αστραγάλου και στα πόδια.

Εάν υπάρχει ανεπάρκεια αντιαιμοφιλικής σφαιρίνης, εμφανίζονται συνεχώς μώλωπες (εκχυμώσεις). Τα υποδόρια αιματώματα είναι χαρακτηριστικά της αιμορροφιλίας, καθώς και των περισσότερων επίκτητων διαταραχών πήξης του αίματος, συμπεριλαμβανομένης της μακροχρόνιας χρήσης αντιπηκτικών φαρμάκων.

Επιπλέον, τα συμπτώματα των διαταραχών πήξης του αίματος εκφράζονται με συχνές αυθόρμητες ρινορραγίες, αιμορραγία των ούλων, σημαντική απώλεια αίματος κατά την έμμηνο ρύση (μηνορραγία), παρατεταμένη αιμορραγία ακόμη και με μικρές βλάβες στα μικρότερα αγγεία. Είναι δυνατή η συχνή ερυθρότητα του λευκού των ματιών, μπορεί επίσης να παρατηρηθεί μέλαινα (μαύρα κόπρανα), γεγονός που υποδηλώνει αιμορραγία εντοπισμένη στο γαστρεντερικό σωλήνα. Στην αιμορροφιλία, το αίμα ρέει όχι μόνο στους ιστούς των κοιλιακών οργάνων και των μυών, αλλά και στις αρθρώσεις (αιμάρθρωση). Αυτό προκαλεί νέκρωση του οστικού ιστού, μείωση της περιεκτικότητας σε ασβέστιο σε αυτόν και επακόλουθες λειτουργικές επιπλοκές του μυοσκελετικού συστήματος.

Για τα συμπτώματα του θρομβοαιμορραγικού συνδρόμου και τις πιθανές συνέπειές του (οι οποίες μπορεί να είναι θανατηφόρες), βλ. Σύνδρομο διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης (DIC).

Σοβαρές επιπλοκές των περισσότερων διαταραχών πήξης περιλαμβάνουν την αναιμία, η οποία οδηγεί σε υποξία όλων των ιστών του σώματος, προκαλώντας γενική αδυναμία και μειωμένη ζωτικότητα με συχνή ζάλη και ταχυκαρδία.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Διαγνωστικά διαταραχές της πήξης

Η κλινική διάγνωση των διαταραχών πήξης του αίματος ξεκινά με τη συλλογή αναμνηστικού και περιλαμβάνει απαραίτητα εργαστηριακές εξετάσεις αίματος των ασθενών.

Απαιτούνται οι ακόλουθες εξετάσεις αίματος:

• γενική κλινική;
• πήξη (προσδιορίζεται ο χρόνος πήξης του αίματος).
• PTT και PTI (ο χρόνος προθρομβίνης και ο δείκτης προθρομβίνης παρέχουν μια ιδέα για την ταχύτητα της διαδικασίας πήξης).
• TV (προσδιορίζει τον χρόνο θρομβίνης, δηλαδή τον ρυθμό μετατροπής του ινωδογόνου σε ινώδες)·
• Δοκιμή ABC (προσδιορίζει τον ενεργοποιημένο χρόνο πήξης του αίματος).
• στη συσσωμάτωση αιμοπεταλίων με διέγερση από διφωσφορική αδενοσίνη (ADP)·
• APTT (προσδιορίζει την παρουσία ανεπάρκειας αρκετών παραγόντων πήξης πλάσματος ταυτόχρονα).
• στην αντιθρομβίνη III (ένα γλυκοπρωτεΐνης αντιπηκτικό που αναστέλλει τη διαδικασία πήξης του αίματος).

Διαβάστε περισσότερα - Έρευνα για το Σύστημα Αιμόστασης

Η ενόργανη διάγνωση (ακτινογραφία, υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία) μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον προσδιορισμό της κατάστασης του ήπατος, του σπλήνα, των εντέρων ή του εγκεφάλου.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Διαφορική διάγνωση

Λαμβάνοντας υπόψη την πολυαιτιολογία των διαταραχών πήξης του αίματος, μόνο η διαφορική διάγνωση παρέχει μια πραγματική ευκαιρία να προσδιοριστεί η συγκεκριμένη αιτία της πήξης του αίματος και να συνταγογραφηθεί η σωστή θεραπεία.

Θεραπεία διαταραχές της πήξης

Σε περίπτωση αιμορραγίας, η θεραπεία της διαταραχής της πήξης του αίματος απαιτεί επείγοντα μέτρα – βλ. Αιμορραγία. Φάρμακα που προάγουν τον σχηματισμό θρόμβων (Ινωδογόνο, Θρομβίνη) χρησιμοποιούνται επίσης σε νοσοκομειακό περιβάλλον για την αναστολή της αιμορραγίας.

Και η θεραπεία για τις επίκτητες διαταραχές πήξης περιλαμβάνει την αιτιολογική θεραπεία των ασθενειών που τις προκάλεσαν και την εξουδετέρωση των παραγόντων που τις προκάλεσαν.

Σε πολλές περιπτώσεις, συνιστάται η χρήση αντιαιμορραγικών και αιμοστατικών φαρμάκων: αυτά που ενεργοποιούν τον σχηματισμό θρομβοπλαστίνης, ανταγωνιστές ηπαρίνης, αναστολείς ινωδόλυσης, καθώς και παράγοντες που προάγουν τον σχηματισμό θρόμβων.

Φάρμακα που συνταγογραφούνται για την τόνωση της παραγωγής θρομβοπλαστίνης ιστών (παράγοντας πήξης αίματος III) - Dicyon (άλλη εμπορική ονομασία Etamzilat). Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται για την αναστολή της τριχοειδούς και εσωτερικής αιμορραγίας, διατίθεται ως ενέσιμο διάλυμα και σε δισκία των 0,5 g για τη θεραπεία διαταραχών πήξης του αίματος. Η δόση καθορίζεται από τον γιατρό σύμφωνα με τις αιματολογικές εξετάσεις (συνήθως 0,25-0,5 g δύο ή τρεις φορές την ημέρα), η διάρκεια της χορήγησης εξαρτάται επίσης από τη διάγνωση. Το Dicyon προκαλεί παρενέργειες με τη μορφή πονοκεφάλου, ναυτίας, μειωμένης αρτηριακής πίεσης, υπεραιμίας του δέρματος και μειωμένης ευαισθησίας του δέρματος στα πόδια. Το φάρμακο αντενδείκνυται εάν η αυξημένη αιμορραγία και τα αιματώματα είναι αποτέλεσμα λήψης αντιπηκτικών.

Φάρμακα όπως το αμινοκαπροϊκό οξύ, το Tranexam, το Ambene, κ.λπ., αναστέλλουν τη διάλυση ενός θρόμβου αίματος (ινωδόλυση). Το αμινοκαπροϊκό οξύ (Epsilon-αμινοκαπροϊκό οξύ, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) σε δισκία των 0,5 g συνταγογραφείται από το στόμα με βάση το βάρος, η μέγιστη ημερήσια δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 15 g. Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν ζάλη, καταρροϊκά συμπτώματα, ναυτία και διάρροια. Το αμινοκαπροϊκό οξύ αντενδείκνυται σε περιπτώσεις κακής νεφρικής λειτουργίας.

Ο αιμοστατικός παράγοντας Tranescam (τρανεξαμικό οξύ) σε δισκία των 0,25 g συνιστάται για συχνές ρινορραγίες και μηνορραγία, δύο δισκία τρεις φορές την ημέρα, αλλά όχι περισσότερο από μία εβδομάδα. Οι παρενέργειες και οι αντενδείξεις είναι παρόμοιες με το προηγούμενο φάρμακο.

Κατά τη συνταγογράφηση θεραπείας για διαταραχές πήξης του αίματος, συχνά συνιστάται ένα φάρμακο που περιέχει ένα ανάλογο της βιταμίνης Κ - Vikasol (Menadione sodium bisulfite, Menadione). Το Vikasol (σε δισκία των 15 mg) αυξάνει την ικανότητα πήξης του αίματος, δρώντας στην παραγωγή προθρομβίνης και προκονβερτίνης που εξαρτάται από τη βιταμίνη Κ (παράγοντες πήξης). Η δοσολογία αυτού του φαρμάκου: για ενήλικες - 15-30 mg την ημέρα (σε δόσεις 3 ημερών με διαλείμματα), παιδιά κάτω του ενός έτους - 2-5 mg, 1-3 ετών - 6 mg, 4-5 ετών - 8 mg, 6-10 ετών - 10 mg.

Οι αιματολόγοι συνιστούν επίσης τις βιταμίνες Β9 και Β12. Τα δισκία φυλλικού οξέος (βιταμίνη Β9) πρέπει να λαμβάνονται από το στόμα μετά τα γεύματα - 1-2 mg έως δύο φορές την ημέρα. Η ημερήσια δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 5 mg, η διάρκεια συνεχούς λήψης - όχι περισσότερο από ένα μήνα.

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τον τρόπο θεραπείας της αιμορροφιλίας, ανατρέξτε στην έκδοση Αιμορροφιλία. Δείτε επίσης – Θεραπεία της νόσου von Willebrand.

Λαϊκές θεραπείες για διαταραχές πήξης του αίματος

Σε αυτή την παθολογία, η λαϊκή θεραπεία δεν μπορεί με κανέναν τρόπο να επηρεάσει τα αίτια της εμφάνισής της ή να κάνει «διορθώσεις» στη σύνθεση παραγόντων πήξης αίματος πλάσματος και αιμοπεταλίων.

Επομένως, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε φυτική θεραπεία που είναι γνωστή για τις αιμοστατικές της ιδιότητες: αχίλλεια, πουγκί του βοσκού, τσουκνίδα (φύλλα), νεροπιπέρι (πιπερόχορτο), αδώνις. Το νεροπιπέρι και το πουγκί του βοσκού περιέχουν βιταμίνη Κ. Για το αφέψημα, πάρτε μια κουταλιά της σούπας ξηρό χόρτο ανά ποτήρι βραστό νερό και βράστε για 8-10 λεπτά, αφήστε το να εγχυθεί και πάρτε: νεροπιπέρι - μια κουταλιά της σούπας 3-4 φορές την ημέρα. αφέψημα πουγκί του βοσκού - ένα τρίτο ενός ποτηριού τρεις φορές την ημέρα.

Η τσουκνίδα είναι επίσης γνωστή για την περιεκτικότητά της σε βιταμίνη Κ. Ένα υδατικό έγχυμα από τα φύλλα αυτού του φαρμακευτικού φυτού παρασκευάζεται ρίχνοντας 200 ml βραστό νερό πάνω από μια κουταλιά της σούπας ξηρής πρώτης ύλης και αφήνοντας το να εγχυθεί για 1-1,5 ώρα (σε κλειστό δοχείο). Το έγχυμα λαμβάνεται για αιμορραγία των ούλων, βαριά περίοδο, ρινορραγίες - πριν από τα γεύματα, μία κουταλιά της σούπας 3-4 φορές την ημέρα.

Από όλα τα μέτρα που συνήθως προσφέρονται για την πρόληψη της ανάπτυξης ορισμένων ασθενειών, σχεδόν κανένα δεν μπορεί να δώσει θετικό αποτέλεσμα στην περίπτωση διαταραχών πήξης του αίματος. Εξαίρεση αποτελεί η πρόληψη της ανεπάρκειας βιταμίνης Κ στον οργανισμό, καθώς και η άρνηση μακροχρόνιας χρήσης φαρμάκων (αντιπηκτικά, ασπιρίνη, ΜΣΑΦ), τα οποία μπορούν να μειώσουν το επίπεδο πήξης του αίματος. Και για τα άτομα με κακή πήξη, είναι σημαντικό να αποφεύγονται καταστάσεις που μπορούν να οδηγήσουν σε τραυματισμό και να προκαλέσουν αιμορραγία.

Οι προαναφερθείσες διαταραχές πήξης του αίματος σχετίζονται με αιματολογικές ασθένειες. Στη ρωσική ιατρική, υπάρχει η έννοια των «αιμορραγικών ασθενειών» και του «αιμορραγικού συνδρόμου», δηλαδή ενός συνόλου συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν καταστάσεις στις οποίες εμφανίζονται αιμορραγίες. Και οι ειδικοί της Αμερικανικής Εταιρείας Αιματολογίας (ASH) διακρίνουν μόνο το αιμορραγικό σύνδρομο του νεογνού, που σχετίζεται με την έλλειψη βιταμίνης Κ (κωδικός P53 σύμφωνα με το ICD-10). Προφανώς, η παρουσία ορολογικών διαφορών είναι επίσης χαρακτηριστική ενός τέτοιου τομέα της κλινικής ιατρικής όπως η αιματολογία.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]