Θεραπεία της νόσου von Willebrand

Όπως και κάθε κληρονομική ασθένεια, δεν μπορείτε να θεραπεύσετε τη νόσο του Willebrand. Μόνο η θεραπεία ή πρόληψη εκδηλώσεων της νόσου είναι δυνατή.

Ειδικές αιμοστατικές δράσεις (συμπυκνωμένοι παράγοντες von Willebrand, desmopressin).

Τα παρασκευάσματα VWF ενδείκνυνται για τον τύπο 3 και σοβαρή πορεία άλλων τύπων νόσου Willebrand.

Εισαγωγή Η FFP στη νόσο von Willebrand με αιμοστατικό σκοπό δεν είναι ορθολογική λόγω της σχετικά χαμηλής συγκέντρωσης του παράγοντα von Willebrand σε αυτό. Ο παράγοντας VIII θρομβώσεως του αίματος (κρυοσυνθετικό) περιέχει 10 φορές τον παράγοντα von Willebrand ανά μονάδα όγκου. Οι ανεπάρκειές του είναι υψηλός κίνδυνος μόλυνσης από λοιμώξεις μετάγγισης αίματος και το περιεχόμενο μεγάλου αριθμού ουσιών έρματος, συμπεριλαμβανομένων εκείνων με έντονη ανοσογονική δραστηριότητα. Επομένως, παρά τη χαμηλή τιμή, η χρήση του είναι παράλογη.

Η πιο αποτελεσματική χρήση καθαρισμένων συμπυκνωμάτων απενεργοποιημένων με ιό (παράγοντας πήξης αίματος VIII + παράγοντας von Willebrand).

Desmopressin

Συνθετικό ανάλογο της αντιδιουρητικής ορμόνης βαζοπρεσίνης - 1-δεσαμινο-8-ϋ-αργινίνη αγγειοπιεσίνη (δεσμοπρεσίνη) διεγείρει την απελευθέρωση του vWF από την αποθήκη, που οδηγεί σε αύξηση της συγκέντρωσης του παράγοντα στο πλάσμα του αίματος. Η πιο αποτελεσματική χρήση της δεσμοπρεσσίνης στη νόσο von Willebrand τύπου 1, αλλά το αποτέλεσμα είναι επίσης δυνατό με τον τύπο 2Α. Το φάρμακο χορηγείται 1 φορά την ημέρα ενδοφλεβίως σε δόση των 0,3 mcg / kg ανά 50-100 ml ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου για 20-30 λεπτά, ή υποδορίως στην ίδια δόση χωρίς αραίωση. Υπάρχουν δοσιμετρημένα σπρέι που περιέχουν υψηλή συγκέντρωση δεσμοπρεσσίνης για ενδορρινική χορήγηση σε δόση 150-300 μ§. Η παρατεταμένη χρήση (για αρκετές ημέρες στη σειρά) οδηγεί στον σχηματισμό της ταχυφύρεσης λόγω της εξάντλησης του παράγοντα von Willebrand στην αποθήκη. Μην συστήνετε τη χρήση σε παιδιά κάτω των 3 ετών.

Αντιφιβρινολυτικά

Αμινοκαπροϊκό οξύ χορηγείται ενδοφλέβια στάγδην από τον υπολογισμό των 100 mg / kg για την πρώτη ώρα και στη συνέχεια 30 mg / kg ανά ώρα. Η μέγιστη ημερήσια δόση είναι 18 g. Μπορείτε να την πάρετε μέσα. Τρανεξαμικό οξύ μπορεί να λαμβάνεται από το στόμα ή ενδοφλεβίως σε δόση 20-25 mg / kg κάθε 8-12 ώρες Ενδείξεις :. Η αιμορραγία της μήτρας, αιμορραγία των βλεννογόνων μεμβρανών της στοματικής κοιλότητας, ρινική και γαστρεντερική αιμορραγία. Το tranexamic οξύ χρησιμοποιείται, κατά κανόνα, σε συνδυασμό με ειδική αιμοστατική θεραπεία, αλλά σε ήπιες περιπτώσεις - το κύριο φάρμακο.

Με αιμορραγία από το ουροποιητικό σύστημα, η χρήση αντιφιβρινολυτικών φαρμάκων αντενδείκνυται αυστηρά λόγω του κινδύνου παρεμπόδισης από θρόμβους στο ουροποιητικό σύστημα.

Τοπικά αιμοστατικά παρασκευάσματα

Τα τοπικά αιμοστατικά παρασκευάσματα, - η κόλλα φιμπρίνης, το αμινομεθυλοβενζοϊκό οξύ (αιμοστατικό σφουγγάρι με αμφένη) και άλλα, παρουσιάζονται σε χειρουργική θεραπεία και στην οδοντιατρική πράξη. Το Etamsylate (dicinone) χρησιμοποιείται ως ένα επιπλέον αιμοστατικό φάρμακο για την ανακούφιση της αιμορραγίας διαφόρων αιτιολογιών, συχνά αποτελεσματικό για την πρόληψη της ρινικής αιμορραγίας. Το φάρμακο χορηγείται παρεντερικά σε δόση 3-5 mg / kg 3 φορές την ημέρα. Με εντερική χορήγηση, η δόση μπορεί να αυξηθεί κατά 1,5-2.

Επιπλοκές της θεραπείας για τη νόσο von Willebrand

Η εισαγωγή του παράγοντα von Willebrand για τον σκοπό της αιμόστασης σε ασθενείς με ασθένεια Willebrand τύπου 3 σε 10-15% των περιπτώσεων προκαλεί το σχηματισμό ενός αναστολέα (αντισώματα αποκλεισμού). Με έναν αναστολέα, η εισαγωγή των συμπυκνωμάτων παράγοντα von Willebrand αντενδείκνυται λόγω του κινδύνου αναφυλακτικών αντιδράσεων μετά την έγχυση.

Για αιμόσταση, είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθεί συμπύκνωμα ανασυνδυασμένου ενεργοποιημένου παράγοντα VII (επιβατογόνο άλφα ενεργοποιημένο, NovoSeven) με μέση δόση 90 mcg / kg κάθε 2-4 ώρες μέχρις ότου σταματήσει η αιμορραγία. Εφαρμόζεται η χρήση αντιφιβρινιτικών παραγόντων και επιδράσεων με σκοπό την εξάλειψη του αναστολέα (χρήση ορμονών, πλασμαφαίρεση, ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, κλπ.).

Θεραπεία της επίκτητης νόσου von Willebrand

Συμπτωματικά αποτελέσματα και / ή πρόληψη της αιμορραγίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αποτελεσματικότητα του παράγοντα δεσμοπρεσσίνης και συμπυκνωμένου παράγοντα VIII + von Willebrand (παράγοντας πήξης VIII + παράγοντας von Willebrand) είναι αποτελεσματική. Είναι δυνατό να χρησιμοποιηθεί αντι-ανασταλτικό πηκτικό σύμπλεγμα (Feiba Tim 4 Immuno) και eptacog [άλφα ενεργοποιημένο] (NovoSeven). Η παθογενετική θεραπεία περιλαμβάνει τη μείωση της υποκείμενης νόσου.

Συνιστώμενες δόσεις παρασκευασμάτων παράγοντα von Willebrand για ορισμένες κλινικές καταστάσεις στα παιδιά

Σχέδιο αιμορραγίας	Δόση, ME / kg	Αριθμός καταχωρήσεων	Απαιτούμενο επίπεδο στο πλάσμα αίματος
μεγάλη χειρουργική επέμβαση, αδενοτονιζιλιοτομή (πρόληψη αιμορραγίας)	50-70	Μια φορά την ημέρα	> 50% πριν από την έναρξη της επισκευής
Μικρές χειρουργικές παρεμβάσεις (προφύλαξη από αιμορραγίες)	30-60	Μια φορά την ημέρα	> 30-50% πριν από την έναρξη της επισκευής
Μικρές χειρουργικές παρεμβάσεις (προφύλαξη από αιμορραγίες)	30-60	Μια φορά την ημέρα	> 30-50% 2-3 ημέρες
Αιμορραγία της μήτρας	50-80	Μια φορά την ημέρα	> 50% πριν από τον τερματισμό
Ρινική αιμορραγία	30-60	Μόλις	> 30-50%