Παγκρεατικές ανωμαλίες: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Οι παγκρεατικές ανωμαλίες είναι συνηθισμένες. Μια μεγάλη ομάδα ανωμαλιών αναφέρεται σε παραλλαγές του μεγέθους, του σχήματος και της θέσης του παγκρέατος και σε μεγάλο βαθμό δεν έχει κλινική σημασία.

Την ίδια στιγμή είναι αρκετά συχνές κληρονομικές ασθένειες, πολύ πιο σοβαρή, κάποια από αυτά δεν είναι συμβατά με τη ζωή και εκδηλώνεται αμέσως μετά τον τοκετό, μερικές ανωμαλίες του παγκρέατος σε μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό, επηρεάζουν την κατάσταση της υγείας του ασθενούς και μειώνουν την ποιότητα της ζωής. Μιλώντας για τις ανωμαλίες του παγκρέατος, θα πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι πολλές κληρονομικές ασθένειες δεν φαίνεται μία κάπως δυσπλασία, αλλά πολλές, μερικές φορές ακόμη και ολόκληρες συγκροτήματα αυτών των ελαττωμάτων. Επιπλέον, ένας σημαντικός παράγοντας είναι η αύξηση του επιπολασμού των κληρονομικών ασθενειών σε ορισμένες χώρες, για παράδειγμα στην Ελβετία, περίπου κάθε 13η νεογέννητο κατά τη γέννηση ή κατά τη διάρκεια της ζωής του που πάσχουν πλήρως ή μερικώς γενετικά καθορισμένη ασθένεια.

Ωστόσο, σε αυτό το κεφάλαιο, θα εξετάσουμε κυρίως εκείνες τις παγκρεατικές ανωμαλίες με τις οποίες οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν για μεγάλο χρονικό διάστημα και για τα συμπτώματα (ή τις επιπλοκές τους) που απευθύνονται σε γιατρούς. και αυτοί οι άρρωστοι ιατροί συχνά καταφέρνουν να βοηθήσουν.

Στις ήπιες περιπτώσεις συγγενών ανωμαλιών, το πάγκρεας μπορεί να χωριστεί κατά μήκος του διαμήκους άξονα του ή η κεφαλή του παγκρέατος μπορεί να βρίσκεται χωριστά από το σώμα του.

Ο διπλασιασμός του παγκρέατος είναι μια εξαιρετικά σπάνια αναπτυξιακή διαταραχή. η διάσπαση της ουράς είναι πιο κοινή.

Στο πάγκρεας, υπάρχει μερικές φορές μια ετερόπυπη του σπλήνα ιστού? σε αυτές τις περιπτώσεις, η ουρά του αδένα συγχωνεύεται συνήθως με τη σπλήνα. οι παγκρεατικές νησίδες σκούρου κόκκινου ιστού που έχουν διάφορα χιλιοστά σε μέγεθος ορίζονται σε μια τομή.

Διπλασιασμός του παγκρέατος και του σπλήνα ετεροτοπία ιστό στο ίδιο το πάγκρεας, προφανώς, οποιαδήποτε πραγματική απειλή για την ανάπτυξη του παιδιού δεν υπάρχει, αν δεν είναι μόνο μια εκδήλωση ενός πολύ πιο περίπλοκο δυσπλασίες, όπως Patau σύνδρομα, και de Lange. Η δυστονία και μορφές του παγκρέατος ανωμαλίες προκύψουν σε περιπτώσεις situs viscerum αναστροφή (αδένας βρίσκεται δεξιά «αντικατοπτρίζεται» στην κανονική τους θέση), και επίσης (σε μικρότερο βαθμό) κατά τη μετατόπιση του θέση λόγω της αυξημένης γειτονικά όργανα (απότομα διευρυμένη σπλήνα, μεγάλες sinistral διαφραγματική κήλη, κλπ.).

Δακτυλιοειδής αδένας. Σχετικά σπάνια η λεγόμενη δακτυλιοειδές πάγκρεας που συμβαίνει σε εμβρυογένεση λόγω ανομοιόμορφης ανάπτυξης του ραχιαίου και κοιλιακού σελιδοδείκτες ότι το σώμα. Παγκρεατικό ιστό όπου δυσμορφίες που βρίσκεται σε ένα δακτύλιο ο οποίος είναι πλήρως ή σχεδόν πλήρως καλύπτει το τμήμα καθόδου του δωδεκαδάκτυλου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτό συμβαίνει αρκετά συχνά, δακτυλιοειδή πάγκρεας είναι μια σχετικά καλοήθης άποψη ανώμαλη ανάπτυξη, ή που δεν προκαλεί ιδιαίτερη ανησυχία στον ασθενή, ή, εφόσον είναι αρκετά σοβαρή στένωση, διορθώνονται σχετικά εύκολη λειτουργία. Ταυτόχρονα, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη, δακτυλιοειδή πάγκρεας μπορεί να συνδέεται με άλλες συγγενείς ανωμαλίες του πεπτικού συστήματος, και σε ορισμένες περιπτώσεις - και άλλους φορείς. Επιπλέον, αυτή η ανωμαλία μπορεί να εισέλθει μόνο ως ένα από τα συστατικά σε πολύ σύνθετα συνδυασμένα αναπτυξιακά ελαττώματα, μερικές φορές ασυμβίβαστα με τη ζωή. Αν λάβουμε υπόψη τις πιο συχνές περιπτώσεις όπου η δακτυλιοειδής πάγκρεας δεν συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες, οι κλινικές εκδηλώσεις της καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από το βαθμό συμπίεσης του δωδεκαδακτύλου και την παραβίαση του εδάφους της.

Εάν επαρκής συμπίεση εκφράζεται κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης, είναι ήδη αμέσως μετά τη γέννηση εκδηλώνεται παλινδρόμηση, εμετό και άλλα συμπτώματα που μοιάζουν με συγγενή πυλωρική στένωση ή pilorospazm.

Σε μεγαλύτερες ηλικίες, και ενήλικες, ακόμη και άθικτου ιστού αυτής της «παγκρεατικών δακτύλιος» μπορεί να συμπιέσει το δωδεκαδάκτυλο, και σε περίπτωση χρόνιας παγκρεατίτιδας ή παγκρεατικό καρκίνο κεφαλής τέτοια συμπίεση συμβαίνει, γενικά μέχρι την εμφάνιση ενός υψηλού λίπους ειλεός χρόνιες ή οξείες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι δακτυλιοειδείς πάγκρεας μπορεί ίκτερο μηχανικού τύπου (αποφρακτική) λόγω της συμπίεσης και συμμετοχή στη διαδικασία της κοινής χοληφόρου πόρου. Σε αντίθεση εξέταση ακτίνων Χ του στομάχου και του δωδεκαδάκτυλου στο τμήμα καθόδου του τελευταίου συνήθως ανιχνεύεται περιορισμένη (για 2-3 cm) κυκλικού συστολή, ο βλεννογόνος του δωδεκαδάκτυλου στη ζώνη στένωσης εμφανίζεται αμετάβλητο, βλεννογόνου πτυχώσεις αποθηκεύονται. Όταν γαστρο αποκάλυψε στένωση του τμήματος καθόδου του δωδεκαδάκτυλου (σε διαφορετικές περιπτώσεις - διαφορετικό βαθμό) δεν μεταβάλλεται, το βλεννογόνο του δωδεκαδάκτυλου. Αυτό το χαρακτηριστικό καταργεί την φλεγμονώδη δωδεκαδάκτυλο αλλοίωση ουλώδη, για παράδειγμα, λόγω της ουλές έλκη vnelukovichnoy λόγω στένωσης του όγκου prirastaniya τοιχώματος του εντέρου καρκίνο ΒΑΝ ή το κεφάλι του παγκρέατος.

Θεραπεία με έντονη συμπίεση και παραβίαση της ευρεσιτεχνίας του δωδεκαδακτύλου.

Πρόσθετο (ανώμαλο) πάγκρεας. Σχετικά ασυνήθιστες δυσμορφία που συνίσταται στην ετεροτοπίας παγκρεατικού ιστού στο τοίχωμα του στομάχου, του εντέρου, της χοληδόχου κύστης, του ήπατος, και πολύ σπάνια - σε άλλα όργανα.

Πιστεύεται ότι η περιγραφή της πρώτης στοιχειωδών παγκρέατος ανήκει Schulz (1727), ο οποίος βρήκε σε ειλεό εκκολπώματα (εκκόλπωμα του Meckel). Η SA Reinberg πρότεινε για το ανώμαλο πάγκρεας τον όρο "choristoma" (από τον ελληνικό choristos, που σημαίνει "διαχωρίσιμο, ξεχωριστό").

.. Με 1927, δηλαδή 200 χρόνια από την πρώτη περιγραφή, σύμφωνα με την Ι Genkina, περιέγραψε συνολικά 60 περιπτώσεις έκτροπου παγκρέατος, για τα επόμενα 20 χρόνια - ακόμα και 415. Μέχρι το 1960, εγχώριες και ξένες η βιβλιογραφία περιγράφει 724 περιπτώσεις ως "chorister". σύμφωνα με τους παθολόγους, παρατηρούνται παρεκκλίνουσες εστίες παγκρεατικού ιστού σε 0,3-0,5% όλων των περιπτώσεων αυτοψίας, η οποία οφείλεται σε ακριβέστερη μορφολογική διάγνωση.

Όταν εντοπιστεί στο στομάχι και τα έντερα, ο βοηθητικός αδένας συνήθως βρίσκεται στον υποβλεννογόνο ή στον μυϊκό φάκελο. Ο συχνότερος εντοπισμός βρίσκεται στη γαστροδωδεκαδακτυλική ζώνη (63 έως 70%) με κυρίαρχο εντοπισμό στο πυλωρικό στομάχι. Το ανώμαλο πάγκρεας είναι πιο συχνές στους άνδρες. Οι αρκετά μεγάλες νησίδες του παγκρεατικού ιστού με μελέτες ακτίνων Χ και ενδοσκόπησης έχουν συνήθως την εμφάνιση πολυπόδων (ή πολυπόδων) σε ευρεία βάση. Στο κέντρο τέτοιων πολύ πολύποδων με ακτίνες Χ εξετάζεται μερικές φορές από μια μικρή συσσώρευση μάζας αντίθεσης - αυτό είναι το στόμα του αγωγού του επιπλέον πάγκρεας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το ανώμαλο πάγκρεας υπάρχει ασυμπτωματικά.

Επιπλοκές προστίθεται πάγκρεας είναι μια φλεγμονώδης βλάβη, νέκρωση και διάτρηση του στομάχου ή εντερικού τοιχώματος, κακοήθεια, αιμορραγία των πιθανών πρόσθετων παγκρέατος.

Όταν εντοπίζεται το ανώμαλο πάγκρεας στη γαστροδωδεκαδακτυλική ζώνη, παρατηρείται πόνος στην επιγαστρική περιοχή, ναυτία, έμετος. Η διάγνωση καθορίζεται για ακτινογραφικές, ενδοσκοπικές και, ειδικότερα, μορφολογικές (ιστολογικές) μελέτες δειγμάτων βιοψίας. Δεδομένου του υψηλού κινδύνου κακοήθειας, οι περισσότεροι συγγραφείς πιστεύουν ότι οι ασθενείς με ανώμαλο πάγκρεας ενδείκνυνται για χειρουργική θεραπεία.

Γήρανση (απλασία). Θεωρείται εξαιρετικά σπάνια αναπτυξιακή διαταραχή και τα νεογνά με αυτή την ανωμαλία συνήθως πεθαίνουν πολύ γρήγορα. Η βιβλιογραφία περιγράφει μόνο κάποιες περιπτώσεις όπου οι ασθενείς με αυτή τη δυσμορφία έζησε για αρκετά χρόνια, κατά περίπτωση · σπάνια οι ασθενείς αυτοί ζουν για περισσότερα από 10 χρόνια - (δηλ., Εκ γενετής) σε αυτή την περίπτωση έχουν, εκτός από την απουσία ή υποπλασία του παγκρέατος συνήθως ανιχνεύεται συγκρότημα πρωτοβάθμια. και δευτερογενείς (αποκτηθείσες) αλλαγές στο σώμα.

Σύνδρομο Shvakhman. Το ιδιόμορφο σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από υποπλασία ή απλασία του εξωκρινούς παγκρέατος με λιπομάτωσης του, υποπλασία του μυελού, καθυστερημένη ωρίμανση των κοκκιοκυττάρων, FH και ηπατική ίνωση, ενδοκαρδιακή ινοελάστωσης, μετάφυσης χονδροδυσπλασία, πρώτα στη Σοβιετική βιβλιογραφία περιγράφηκε από Ε Τ Ivanov και Ε Κ . Zhukova το 1958. Ωστόσο, το όνομά του (σύνδρομο Shvahmana), έλαβε το όνομα ενός από τους συγγραφείς που το περιέγραψε το 1963

Αυτό το σύνδρομο είναι σπάνιο. Χαρακτηρίζεται από κληρονομική έλλειψη της εξωκρινούς παγκρεατικής λειτουργίας (αυτοσωματική υπολειπόμενη κληρονομικότητα), δυσλειτουργία του μυελού των οστών. Συνήθως συμβαίνει στη βρεφική ηλικία. Υπάρχουν χρόνιες επαναλαμβανόμενες διάρροια, καχεκτική ανάπτυξη και την γενικότερη ανάπτυξη με νοητική υστέρηση, η οποία καθυστέρηση είναι σπάνια. Η εξέταση εμφανίζουν συμπτώματα του συνδρόμου της εξασθενημένης εντερικής απορρόφησης :. Λιποβαρή, οίδημα, μυϊκή εκδηλώσεις θετική κυλίνδρου σύμπτωμα υπο- και beriberi, αναιμία κ.λπ. Σε εργαστηριακές δοκιμές αποκαλύπτουν νηστεία υπογλυκαιμία, γαλακτόζη μειωμένη ανοχή, μεταβολική οξέωση, μεταφυσιακού dysostosis, αιματολογικές διαταραχές (ουδετεροπενία, αναιμία, θρομβοκυτταροπενία, πανκυτταροπενία), και στεατόρροια.

Περιγράφεται ασθενείς οι οποίοι σύνδρομο Shvahmana συνδυαστεί με άλλες συγγενείς δυσπλασίες, βιοχημικές και αιματολογικές ανωμαλίες, αν και οι παγκρεατικές νησίδες συνήθως δεν επηρεάζονται περιγράφονται απομονωμένες περιπτώσεις που αφορούν παραβίαση των λειτουργιών του ενδοκρινούς παγκρέατος και την ανάπτυξη του διαβήτη. Οι ασθενείς συνήθως πεθαίνουν μέσα στα πρώτα 10 χρόνια της βακτηριακών λοιμώξεων, συνήθως πνευμονία ή σοβαρές μεταβολικές διαταραχές. Ταυτόχρονα, περιγράφονται ασθενείς που έχουν ζήσει έως και 30 ετών.

Μορφολογικά ανιχνεύουν την υποπλασία του παγκρέατος με λιπομάτωση, στην οποία ο αδενικός ιστός και οι αγωγοί αντικαθίστανται από λιπώδη ιστό. μερικές φορές επηρεάζει το παρεγχυματικό ενδοκρινικό αδένα.

[1], [2], [3], [4], [5]