Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Παγκρεατικές ανωμαλίες: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025

Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Οι ανωμαλίες του παγκρέατος είναι αρκετά συχνές. Μια μεγάλη ομάδα ανωμαλιών σχετίζεται με διακυμάνσεις στο μέγεθος, το σχήμα και τη θέση του παγκρέατος και γενικά δεν έχουν κλινική σημασία.
Ταυτόχρονα, οι κληρονομικές ασθένειες είναι αρκετά συχνές, πολύ πιο σοβαρές, μερικές από αυτές είναι ασυμβίβαστες με τη ζωή και εκδηλώνονται αμέσως μετά τη γέννηση, ορισμένες ανωμαλίες του παγκρέατος επηρεάζουν σε μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό την υγεία του ασθενούς και μειώνουν την ποιότητα ζωής. Μιλώντας για ανωμαλίες του παγκρέατος, πρέπει να θυμόμαστε ότι πολλές κληρονομικές ασθένειες εκδηλώνονται όχι από ένα αναπτυξιακό ελάττωμα, αλλά από πολλά, μερικές φορές ακόμη και ολόκληρα σύμπλοκα τέτοιων ελαττωμάτων. Επιπλέον, ένας σημαντικός παράγοντας είναι η αύξηση της συχνότητας εμφάνισης κληρονομικών ασθενειών σε ορισμένες χώρες: για παράδειγμα, στην Ελβετία, περίπου κάθε 13ο νεογέννητο κατά τη γέννηση ή κατά τη διάρκεια της ζωής του πάσχει από μια πλήρως ή μερικώς γενετικά καθορισμένη ασθένεια.
Ωστόσο, αυτό το κεφάλαιο θα εξετάσει κυρίως εκείνες τις ανωμαλίες του παγκρέατος με τις οποίες οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν για μεγάλο χρονικό διάστημα και των οποίων τα συμπτώματα (ή οι επιπλοκές) τους οδηγούν στην αναζήτηση ιατρικής βοήθειας· και οι γιατροί είναι συχνά σε θέση να βοηθήσουν αυτούς τους ασθενείς.
Σε ήπιες περιπτώσεις συγγενών ανωμαλιών, το πάγκρεας μπορεί να είναι χωρισμένο κατά μήκος του διαμήκους άξονά του ή η κεφαλή του παγκρέατος μπορεί να βρίσκεται ξεχωριστά από το σώμα του.
Ο διπλασιασμός του παγκρέατος είναι μια εξαιρετικά σπάνια δυσπλασία· η διάσπαση της ουράς του είναι κάπως πιο συχνή.
Στο πάγκρεας, παρατηρείται μερικές φορές ετεροτοπία του ιστού του σπλήνα. σε αυτές τις περιπτώσεις, η ουρά του αδένα συνήθως συγχωνεύεται με τον σπλήνα. σε τομή, προσδιορίζονται παγκρεατικές νησίδες σκούρου κόκκινου ιστού μεγέθους αρκετών χιλιοστών.
Ο διπλασιασμός του παγκρέατος και η ετεροτοπία του σπληνικού ιστού στο πάγκρεας από μόνες τους δεν φαίνεται να αποτελούν πραγματική απειλή για την ανάπτυξη του παιδιού, εκτός αν αποτελούν απλώς μία από τις εκδηλώσεις πολύ πιο σύνθετων αναπτυξιακών ανωμαλιών, όπως τα σύνδρομα Patau και de Lange. Δυστοπίες και ανωμαλίες στο σχήμα του παγκρέατος εμφανίζονται σε περιπτώσεις ανάστροφης θέσης σπλαχνικού ιστού (ο αδένας βρίσκεται στον δεξιό "καθρέφτη" από τη συνήθη θέση του) και επίσης (σε μικρότερο βαθμό) όταν η θέση του μετατοπίζεται λόγω αύξησης των παρακείμενων οργάνων (έντονα διευρυμένος σπλήνας, μεγάλες αριστερές διαφραγματικές κήλες κ.λπ.).
Δακτυλιοειδής αδένας. Το λεγόμενο δακτυλιοειδές πάγκρεας είναι σχετικά συχνό, που προκύπτει κατά την εμβρυογένεση λόγω της ανομοιόμορφης ανάπτυξης των ραχιαίων και κοιλιακών βασικών στοιχείων αυτού του οργάνου. Ο ιστός του παγκρέατος σε αυτό το αναπτυξιακό ελάττωμα βρίσκεται με τη μορφή δακτυλίου, ο οποίος καλύπτει πλήρως ή σχεδόν πλήρως το κατιόν τμήμα του δωδεκαδακτύλου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, κάτι που είναι σχετικά συχνό, το δακτυλιοειδές πάγκρεας είναι ένας σχετικά ακίνδυνος τύπος ανώμαλης ανάπτυξης του αδένα, ο οποίος είτε δεν προκαλεί μεγάλη ανησυχία στον ασθενή είτε, με επαρκώς έντονη στένωση, διορθώνεται σχετικά εύκολα με χειρουργική επέμβαση. Ταυτόχρονα, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι το δακτυλιοειδές πάγκρεας μπορεί να συνδυαστεί με άλλες ανωμαλίες στην ανάπτυξη του πεπτικού συστήματος και, σε ορισμένες περιπτώσεις, με άλλα όργανα. Επιπλέον, αυτή η ανωμαλία μπορεί να συμπεριληφθεί μόνο ως ένα από τα συστατικά σε πολύ σύνθετα συνδυασμένα αναπτυξιακά ελαττώματα, μερικές φορές ασυμβίβαστα με τη ζωή. Αν λάβουμε υπόψη πιο συχνές περιπτώσεις, όταν το δακτυλιοειδές πάγκρεας δεν συνδυάζεται με άλλα αναπτυξιακά ελαττώματα, τότε οι κλινικές του εκδηλώσεις καθορίζονται σε μεγάλο βαθμό από τον βαθμό συμπίεσης του δωδεκαδακτύλου και την απόφραξη της βατότητάς του.
Εάν η συμπίεση είναι επαρκώς έντονη κατά την περίοδο της εμβρυϊκής ανάπτυξης, τότε αμέσως μετά τη γέννηση εκδηλώνεται ως παλινδρόμηση, έμετος και άλλα συμπτώματα, που μοιάζουν με συγγενή πυλωρική στένωση ή πυλωρόσπασμο.
Σε μεγαλύτερη ηλικία και σε ενήλικες, ακόμη και άθικτος ιστός αυτού του "παγκρεατικού δακτυλίου" μπορεί να συμπιέσει τον αυλό του δωδεκαδακτύλου, και στην περίπτωση χρόνιας παγκρεατίτιδας ή καρκίνου της κεφαλής του παγκρέατος, μια τέτοια συμπίεση συνήθως συμβαίνει μέχρι την ανάπτυξη υψηλής πλήρους εντερικής απόφραξης, χρόνιας ή ακόμη και οξείας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, με δακτυλιοειδές πάγκρεας, μπορεί να εμφανιστεί μηχανικός ίκτερος (υποηπατικός) λόγω συμπίεσης και εμπλοκής του κοινού χοληδόχου πόρου στη διαδικασία. Αντίθετα, η ακτινογραφική εξέταση του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου, συνήθως ανιχνεύεται περιορισμένη (πάνω από 2-3 cm) κυκλική στένωση στο κατιόν τμήμα του τελευταίου, ενώ η βλεννογόνος μεμβράνη του δωδεκαδακτύλου στη ζώνη στένωσης φαίνεται αμετάβλητη, οι πτυχές της βλεννογόνου μεμβράνης διατηρούνται. Η γαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση αποκαλύπτει στένωση του κατιόντος τμήματος του δωδεκαδακτύλου (σε διαφορετικές περιπτώσεις - σε ποικίλους βαθμούς), η βλεννογόνος μεμβράνη του δωδεκαδακτύλου είναι αμετάβλητη. Αυτό το σημάδι μας επιτρέπει να αποκλείσουμε φλεγμονώδεις-ουλωτικές αλλοιώσεις του δωδεκαδακτύλου, για παράδειγμα, λόγω ουλών ενός εξωβολβικού έλκους, στένωση λόγω προσκόλλησης όγκου του εντερικού τοιχώματος σε καρκίνο του δωδεκαδακτύλου ή της κεφαλής του παγκρέατος.
Η θεραπεία για σοβαρή συμπίεση και απόφραξη του δωδεκαδακτύλου είναι χειρουργική.
Επικουρικό (ανώμαλο) πάγκρεας. Ένα σχετικά συχνό αναπτυξιακό ελάττωμα που συνίσταται σε ετεροτοπία του παγκρεατικού ιστού στο τοίχωμα του στομάχου, του εντέρου, της χοληδόχου κύστης, του ήπατος και πολύ σπάνια σε άλλα όργανα.
Πιστεύεται ότι η πρώτη περιγραφή ενός επικουρικού παγκρέατος ανήκει στον Schulz (1727), ο οποίος το ανακάλυψε σε ένα εκκόλπωμα του ειλεού (εκκόλπωμα Meckel). Ο SA Reinberg πρότεινε τον όρο «χωρίστωμα» για το ανώμαλο πάγκρεας (από την ελληνική λέξη «χωριστός», που σημαίνει «διαχωρίσιμος, ξεχωριστός»).
Μέχρι το 1927, δηλαδή, πάνω από 200 χρόνια από την πρώτη περιγραφή, σύμφωνα με τον II Genkin, είχαν περιγραφεί μόνο 60 περιπτώσεις ανώμαλου παγκρέατος και στα επόμενα 20 χρόνια, άλλες 415. Μέχρι το 1960, 724 περιπτώσεις «χωριστώματος» είχαν περιγραφεί στην εγχώρια και ξένη βιβλιογραφία. Σύμφωνα με τους παθολόγους, οι ανώμαλες εστίες παγκρεατικού ιστού εμφανίζονται στο 0,3-0,5% όλων των περιπτώσεων νεκροψίας, γεγονός που οφείλεται στην ακριβέστερη μορφολογική διάγνωση.
Όταν εντοπίζεται στο στομάχι και το έντερο, ο επικουρικός αδένας βρίσκεται συνήθως στον υποβλεννογόνο ή στο μυϊκό περίβλημα. Η πιο συχνή εντόπιση είναι στη γαστροδωδεκαδακτυλική ζώνη (από 63 έως 70%) με κυρίαρχη εντόπιση στο πυλωρικό τμήμα του στομάχου. Το ανώμαλο πάγκρεας είναι πιο συχνό στους άνδρες. Τα επαρκώς μεγάλα νησίδια παγκρεατικού ιστού συνήθως μοιάζουν με πολύποδα (ή πολύποδες) σε ευρεία βάση κατά την ακτινογραφία και την ενδοσκοπική εξέταση. Στο κέντρο τέτοιων επαρκώς μεγάλων πολύποδων, μερικές φορές προσδιορίζεται μια μικρή συσσώρευση σκιαγραφικής μάζας κατά την ακτινογραφία - αυτό είναι το στόμιο του επικουρικού παγκρεατικού πόρου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το ανώμαλο πάγκρεας είναι ασυμπτωματικό.
Οι επιπλοκές ενός επικουρικού παγκρέατος περιλαμβάνουν φλεγμονώδεις αλλοιώσεις, νέκρωση και διάτρηση του γαστρικού ή εντερικού τοιχώματος, κακοήθεια και πιθανή αιμορραγία από το επικουρικό πάγκρεας.
Εάν το ανώμαλο πάγκρεας εντοπίζεται στη γαστροδωδεκαδακτυλική ζώνη, μπορεί να παρατηρηθεί πόνος στην επιγαστρική περιοχή, ναυτία και έμετος. Η διάγνωση διευκρινίζεται με ακτινογραφία, ενδοσκοπική και ιδιαίτερα μορφολογική (ιστολογική) εξέταση δειγμάτων βιοψίας. Δεδομένου του υψηλού κινδύνου κακοήθειας, οι περισσότεροι συγγραφείς πιστεύουν ότι η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για ασθενείς με ανώμαλο πάγκρεας.
Αγενεσία (απλασία). Θεωρείται εξαιρετικά σπάνιο αναπτυξιακό ελάττωμα και τα νεογνά με αυτή την ανωμαλία συνήθως πεθαίνουν πολύ γρήγορα. Η βιβλιογραφία περιγράφει μόνο μεμονωμένες περιπτώσεις όπου ασθενείς με αυτό το αναπτυξιακό ελάττωμα έζησαν για αρκετά χρόνια, περιστασιακά τέτοιοι ασθενείς σπάνια ζουν περισσότερο από 10 χρόνια - και εκτός από την απουσία ή την υπανάπτυξη του παγκρέατος, συνήθως έχουν ένα σύμπλεγμα πρωτοπαθών (δηλαδή συγγενών) και δευτερογενών (επίκτητων) αλλαγών στο σώμα.
Σύνδρομο Shwachman. Ένα μοναδικό σύμπλεγμα συμπτωμάτων που χαρακτηρίζεται από υποπλασία ή απλασία του εξωκρινούς παγκρέατος με λιπομάτωση, υποπλασία του μυελού των οστών, καθυστερημένη ωρίμανση των κοκκιοκυττάρων, λιπώδη ηπατόζη και ίνωση του ήπατος, ενδοκαρδιακή ινωδοελάστωση, μεταφυσιακή χονδροδυσπλασία, περιγράφηκε για πρώτη φορά στη ρωσική βιβλιογραφία από τους TE Ivanovskaya και EK Zhukova το 1958. Ωστόσο, έλαβε το όνομά του (σύνδρομο Shwachman) από έναν από τους συγγραφείς που το περιέγραψαν το 1963.
Αυτό το σύνδρομο είναι αρκετά σπάνιο. Χαρακτηρίζεται από κληρονομική ανεπάρκεια της εξωκρινούς λειτουργίας του παγκρέατος (αυτοσωμική υπολειπόμενη κληρονομικότητα), δυσλειτουργία του μυελού των οστών. Συνήθως εκδηλώνεται στη βρεφική ηλικία. Χρόνια υποτροπιάζουσα διάρροια, καθυστέρηση ανάπτυξης και γενική ανάπτυξη εμφανίζονται ενώ διατηρείται η νοητική ανάπτυξη, η καθυστέρηση της οποίας είναι σπάνια. Κατά την εξέταση, διαπιστώνονται σημάδια συνδρόμου εντερικής δυσαπορρόφησης: έλλειψη σωματικού βάρους, οίδημα, θετικό σύμπτωμα μυϊκής κορυφογραμμής, εκδηλώσεις υπο- και αβιταμίνωσης, αναιμία κ.λπ. Κατά την εργαστηριακή και οργανική εξέταση, ανιχνεύονται υπογλυκαιμία νηστείας, μειωμένη ανοχή στη γαλακτόζη, μεταβολική οξέωση, μεταφυσιακή δυσόστωση, αιματολογικές διαταραχές (ουδετεροπενία, αναιμία, θρομβοπενία, πανκυτταροπενία) και στεατόρροια.
Έχουν περιγραφεί ασθενείς στους οποίους το σύνδρομο Shwachman συνδυάστηκε με άλλες συγγενείς δυσπλασίες, βιοχημικές και αιματολογικές ανωμαλίες, αν και οι νησίδες του παγκρέατος συνήθως δεν επηρεάζονται, έχουν περιγραφεί μεμονωμένες περιπτώσεις που εμφανίζονται με δυσλειτουργία της ενδοκρινικής συσκευής του παγκρέατος και ανάπτυξη σακχαρώδους διαβήτη. Οι ασθενείς πεθαίνουν συχνότερα τα πρώτα 10 χρόνια από βακτηριακές λοιμώξεις, συνήθως πνευμονία, ή από σοβαρές μεταβολικές διαταραχές. Ταυτόχρονα, έχουν περιγραφεί ασθενείς που έζησαν έως 30 χρόνια ή περισσότερο.
Μορφολογικά, ανιχνεύεται υποπλασία του παγκρέατος με λιπομάτωση, στην οποία ο αδενικός ιστός και οι πόροι αντικαθίστανται από λιπώδη ιστό. Μερικές φορές επηρεάζεται και το ενδοκρινικό παρέγχυμα του αδένα.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;