Ουλώδης πεμφιγοειδές: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Συνώνυμα: Δερματίτιδα φυσαλιδώδης αρθρικός ατροφία βλεννογόνου Lort-Jacob, πεμφιγοειδής καλοήθης βλεννώδης μεμβράνες

Οι αιτίες και η παθογένεση των πεμφιγοειδών ουλών μέχρι το τέλος δεν έχουν μελετηθεί. Στην παθογένεση της μεγάλης σημασίας στο ανοσοποιητικό παράβαση σύστημα, όπως obnaruzhayutsya αίμα που κυκλοφορεί lgG-αντισώματος και εναπόθεση IgG και το συστατικό SH του συμπληρώματος στο υπόγειο βλεννογόνου μεμβράνης του δέρματος.

Συμπτώματα πεμφιγοειδών ουλών. Η νόσος βρίσκεται συχνά στις γυναίκες μετά από 50 χρόνια. Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει δερμάτωση αλλοίωση βλεννογόνους του οφθαλμού, στοματικής κοιλότητας, σπάνια - μύτη, φάρυγγας, του ουροποιητικού συστήματος και του δέρματος. Περίπου το 40% των ασθενών με ουλές πεμφιγοειδές αρχίζει με το φαινόμενο της επιπεφυκίτιδας, που συνοδεύεται από φωτοφοβία και δακρύρροια. Πρώτον, συνήθως ένα μάτι επηρεάζεται, με το χρόνο (κατά μέσο όρο 3 έως 6 μήνες) και ένα δεύτερο μάτι εμπλέκεται. Σταδιακά εμφανίζονται εφήμερη επιπεφυκότα λεπτές φυσαλίδες, που οι ασθενείς δεν μπορούν να πληρώσουν την προσοχή. Ξεκινώντας το σχηματισμό ουλώδους ιστού στο επιπεφυκότα κλινικά εκδηλώνεται με τη μορφή μικρών συμφύσεων μεταξύ των άνω και κάτω βλεφαρίδες ή βλέφαρα και τον επιπεφυκότα του βολβού του ματιού. Στην παθολογική διαδικασία, συμμετέχει ολόκληρος ο επιπεφυκότος. Ως αποτέλεσμα, σημειώνονται ουλές ουλές του επιπεφυκότα, επιπεφυκότα σάκο σύντηξης (simblefaron) βλέφαρα συντηγμένο με το βολβό του ματιού, χάσμα μάτι στενεύει, ο περιορισμός της κινητικότητας ανακύπτει βολβό του ματιού αναπτύχθηκε με trihiazisom εκτρόπιο, παραμόρφωση κανάλια δακρυϊκού θολερότητας και διάτρηση του κερατοειδούς. Η διαδικασία μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση.

Περίπου το 30% των ασθενών η νόσος αρχίζει με του στοματικού βλεννογόνου αλλοιώσεις (συχνά μαλακή υπερώα, αμυγδαλές, τα μάγουλα και τη γλώσσα), όπου εξωτερικά αναλλοίωτη βλεννογόνο ή φόντο eritromatoznom φυσαλίδες εμφανίζονται παχύ ελαστικό. Οι φυσαλίδες εμφανίζονται τότε, εξαφανίζονται, επαναλαμβάνονται για χρόνια στα ίδια μέρη. Μεγέθη φυσαλίδων από 0,3 έως 1 cm ή περισσότερο με serous ή αιμορραγικά περιεχόμενα. Μετά την καταστροφή της κάλυψης της ουροδόχου κύστης, υπάρχουν ελάχιστες οδυνηρές διαβρώσεις, οι οποίες δεν είναι επιρρεπείς στην περιφερειακή ανάπτυξη. Για αρκετούς μήνες ή χρόνια στην βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος υπάρχουν μεταμοσχευτικές και ατροφικές μεταβολές με παραβίαση της λειτουργίας της γλώσσας. Όταν επηρεάζεται η βλεννογόνος μεμβράνη, παρατηρείται ατροφική ρινίτιδα, με περαιτέρω σχηματισμό σύντηξης μεταξύ του ρινικού διαφράγματος και των κελυφών. Αιχμές μπορεί να συμβεί στο φάρυγγα, στις γωνίες του στόματος, του οισοφάγου δομή, πρωκτό, ουρήθρα, φίμωση, συμφύσεις μεταξύ μικρών χειλέων και δυσλειτουργία αυτών των οργάνων.

Οι δερματικές αλλοιώσεις είναι σπάνιες. Στην περίπτωση αυτή, οι φουσκάλες στο δέρμα, κατά κανόνα, είναι μονές και σπάνια γίνονται γενικευμένες. Οι ουλές βρίσκονται συχνά στο δέρμα του τριχωτού της κεφαλής, του προσώπου, του κορμού, των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, των περιοχών γύρω από τον ομφαλό και του πρωκτού, λιγότερο συχνά - στα άκρα. Συνήθως εμφανίζονται μετά από εξανθήματα στις βλεννογόνες μεμβράνες και σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις προηγούνται μεταβολές στις βλεννογόνες μεμβράνες. Οι φυσαλίδες έχουν διαφορετική τιμή (από 0,5 έως 2 cm σε διάμετρο), ένα διαφανές ή αιμορραγικό υγρό. Μετά το άνοιγμα των φυσαλίδων, ροζ, σχηματίζονται ελαφρώς υγρές διαβρώσεις, οι οποίες καλύπτονται γρήγορα με ξηρές κρούστες. Η διάβρωση επιθηλιώνεται με το σχηματισμό ατροφικών ουλών. Πιθανή επανεμφάνιση δερματίτιδας στους ίδιους χώρους.

Με το πεμφιγοειδές του επιθηλίου, το σύμπτωμα του Νικολίσκι είναι αρνητικό, τα κύτταρα Tzanck δεν βρίσκονται ποτέ σε αλλοιώσεις. Η γενική κατάσταση των ασθενών, κατά κανόνα, δεν παραβιάζεται.

Ιστοπαθολογία. Στην ιστολογική εξέταση του επιπεφυκότα και του δέρματος, βρέθηκαν υποεπιθηλιακές φλύκταινες χωρίς ακανθόληση. Τα ηωσινόφιλα περιεχόμενο φούσκα παρατηρήθηκαν στην θηλώδη στιβάδα του υποβλεννογόνου ιστού - οίδημα και διείσδυση σημαντική αποτελείται κυρίως από λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα. Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου αναπτύσσεται ίνωση του υποβλεννογόνου στρώματος και του άνω μέρους του δέρματος.

Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με συμβατικές και ερυθηματώδες κοινή πέμφιξ, πομφολυγώδες πεμφιγοειδές Lever, σύνδρομο Stevens-Johnson, πομφολυγώδεις μορφή δερματίτιδας ερπητοειδής, μια ασθένεια Bskhcheta.

Η θεραπεία των πεμφιγοειδών ουλών είναι η ίδια με αυτή του φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς. Συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή, DDS, ένας συνδυασμός γλυκοκορτικοστεροειδών με πρεσοσκιλόλη ή δελαγίλη είναι αποτελεσματικά. Εφαρμόστε βιταμίνες Α, Β, Ε, βιοδιεγέρτες (αλόη) και απορροφητικά (lidaz) φάρμακα, τοπικά - γλυκοκορτικοστεροειδή με τη μορφή αερολυμάτων και obkalyvaniya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]