Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Οικογένεια, ή συγγενή, insipidus διαβήτη
Τελευταία επισκόπηση: 17.10.2021
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Οικογένεια, ή συγγενής, διαβήτης insipidus είναι μια εξαιρετικά σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται στην πρώιμη παιδική ηλικία, ανεξάρτητα από το φύλο. Στην παθοανατομική έρευνα, η ανεπάρκεια ανάπτυξης των υπεροπτικών νευρώνων του υποθαλάμου ήταν λιγότερο συχνή από τις παραφωταϊκές. μειώθηκε επίσης η νευροϋπόφυση. Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, ο διαβήτης θηλυκός μπορεί να αποδοθεί σε γενετικές ασθένειες με αυτοσωμική κυρίαρχη κληρονομικότητα ή σε ασθένειες που συνδέονται με το JC. μπορεί να παρατηρηθεί στο πλαίσιο μιας τέτοιας σπάνιας ασθένειας όπως το σύνδρομο Lawrence-Muna-Barde-Biddle.
Αιτίες συγγενή διαβήτη insipidus
Οι αιτίες του διαβήτη insipidus μπορεί επίσης να είναι αγγειακές παθήσεις. Αυτό είναι κυρίως μια ανεύρυσμα του εγκεφάλου αρτηριακού κύκλου (της Willis κύκλος), η πιο κοινή - ανεύρυσμα πρόσθια επικοινωνία αρτηρίας. Ρήξη ενός ανευρύσματος το εμπρόσθιο τμήμα του εγκεφαλικού αρτηριακού κύκλου μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη και supraoptic πυρήνες της περιοχής υποθαλάμου infundibulyarnoy. Έτσι μπορεί να εκδηλωθεί κλινική εικόνα του άποιου διαβήτη σε ισχαιμική νέκρωση μετά τον τοκετό υπόφυσης εντός σύνδρομο Shihena, όταν συνδυάζεται με την έλλειψη ορμονών πρόσθιας υπόφυσης.
[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;
Ποιος θα επικοινωνήσει;
Θεραπεία συγγενή διαβήτη insipidus
Η θεραπεία του συγγενούς ινσουπιδιού του διαβήτη με μέτρια σοβαρότητα δεν πρέπει να ξεκινά με τη χρήση φαρμάκων που περιέχουν αντιδιουρητική ορμόνη. Η αρχική θεραπεία θα πρέπει να περιέχει διουρητικά σειρά hlortiazidovogo (κατά προτίμηση υδροχλωροθειαζίδη 25 mg 4 φορές ημερησίως) και ένα παρασκεύασμα υπογλυκαιμική δράση, παράγωγο της σουλφονυλουρίας - χλωροπροπαμίδη 100-200 mg ανά ημέρα.
Ο μηχανισμός δράσης αυτών των φαρμάκων στο διαβήτη θηλαστικό δεν είναι απολύτως σαφής. Πιστεύεται ότι η gipotiazid συγκέντρωση βελτιώνει την ικανότητα των νεφρών (αναστέλλει επαναρρόφηση νατρίου στο ανιόν αγκύλης του Henle του γόνατος, αναστέλλοντας έτσι την υψηλότερη αραίωση των ούρων). Αρκετές ίδιο βάρος περιεκτικότητα σε αναγωγικά νατρίου στο σώμα, υδροχλωροθειαζίδης μειώνει τον όγκο του εξωκυτταρικού υγρού και αυξάνει την επαναρρόφηση του άλατος και νερού στο εγγύς σωληνάριο, αυξάνοντας έτσι τη σχετική πυκνότητα των ούρων και είναι ανάλογη προς τον όγκο του μειώνεται. Επιπλέον, η υποθειαζίδη δρα καταθλιπτικά στους κεντρικούς μηχανισμούς της δίψας.
Τα υπογλυκαιμικά φάρμακα αυξάνουν την επίδραση της αντιδιουρητικής ορμόνης στα νεφρικά σωληνάρια και διεγείρουν την έκκριση της αντιδιουρητικής ορμόνης. Υπάρχουν αναφορές για την αποτελεσματικότητα των μικρών δόσεων finlepsin - 0,2 g 1-2 φορές την ημέρα. Η τελληψίνη είναι ικανή να προκαλέσει υπονατριαιμία, ρυθμίζοντας έτσι την ισορροπία του αλατιού και βελτιώνοντας την πορεία της νόσου. Επίσης, παρατηρήθηκε θετική επίδραση κατά τη λήψη 2 καψουλών (0,25 g) 3 φορές την ημέρα από το clofibrate (Misciliron).
Ο μηχανισμός δράσης αυτού του φαρμάκου στο διαβήτη insipidus δεν είναι πλήρως κατανοητός. Πιστεύεται ότι είναι ικανός να απελευθερώσει μια ενδογενή αντιδιουρητική ορμόνη.
Στη θεραπεία του διαβήτη insipidus, είναι απαραίτητο να επηρεάσει το ψυχοπαθολογικό σύνδρομο με τη συνταγογράφηση ψυχοτρόπων φαρμάκων. Υπάρχουν ενδείξεις για μείωση των συμπτωμάτων του διαβήτη χωρίς έμφυτο υπό την επίδραση της αμιτριπτυλίνης και του μελλεριδίου. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να μειώσουν την υπερολυτότητα των υγρών μέσων, να προκαλέσουν υπονατριαιμία. Είναι πιθανό ότι, με μια αλλαγή στο επίπεδο των κατεχολαμινών, αυτά τα φάρμακα βελτιώνουν την έκκριση της αντιδιουρητικής ορμόνης.
Σε σοβαρές άποιος διαβήτης αναγκαίο να χρησιμοποιηθούν σκευάσματα που περιέχουν αντιδιουρητικής ορμόνης: adiurecrine σκόνη που εισπνέεται μέσω της μύτης 0.03-0.05 g τρεις φορές την ημέρα (φαινόμενο λαμβάνει χώρα εντός 15-20 λεπτών και διαρκεί περίπου 6-8 ώρες) ή την πιτουιτρίνη με τη μορφή υποδόριων ή ενδομυϊκών ενέσεων 1 ml (5 μονάδες) 2 φορές την ημέρα. Η θεραπεία με φάρμακα που περιέχουν αντιδιουρητική ορμόνη πρέπει να είναι μακρά. Όλα αυτά τα φάρμακα είναι αναποτελεσματικά για τη θεραπεία ασθενών με νεφρογόνο διαβήτη insipidus. Μαζί με τη φαρμακοθεραπεία, θα πρέπει επίσης να θυμόμαστε μια τέτοια βοηθητική θεραπευτική μέθοδο ως περιοριστική πρόσληψη αλατιού.