Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Νεανική πολυποδίαση του παχέος εντέρου (σύνδρομο Weil)
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η νεανική πολυποδίαση του παχέος εντέρου (σύνδρομο Weil) είναι μια σπάνια ασθένεια, σημαντικά διαφορετική στην κλινική και μορφολογική της εικόνα από άλλους τύπους οικογενούς πολλαπλών πολυποδίασης. Τα περισσότερα μέλη της οικογένειας που έχουν νεανική πολυποδίαση του παχέος εντέρου αργότερα πεθαίνουν από καρκίνο του παχέος εντέρου. Η ασθένεια εκδηλώνεται τόσο στην πρώιμη παιδική ηλικία όσο και σε μεγαλύτερη ηλικία. Πρέπει να σημειωθεί ότι αυτή η ασθένεια ανιχνεύεται απροσδόκητα σε νέους που δεν είχαν παρόμοια ή παρόμοια ασθένεια στην οικογένειά τους στο παρελθόν (αν και πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι πριν από 20-25 χρόνια το επίπεδο διάγνωσης ασθενειών, συμπεριλαμβανομένων εκείνων του παχέος εντέρου, ήταν σημαντικά χαμηλότερο από ό,τι σήμερα). Οι πολύποδες σε αυτή την ασθένεια (παρεμπιπτόντως, με βάση τις δικές μου παρατηρήσεις και άλλες κληρονομικές πολλαπλές πολυποδίασεις του πεπτικού συστήματος) είναι κυρίως, πράγματι, πολλαπλοί (εκατοντάδες), σε άλλες περιπτώσεις υπάρχουν σημαντικά λιγότεροι (δεκάδες ή πολλά κομμάτια) και, τέλος, σε ορισμένους ασθενείς (αλλά με τυπικό κληρονομικό ιστορικό!) - μονοί, κάτι που πρέπει να λαμβάνεται υπόψη στις πρακτικές τους δραστηριότητες. AM Veake et al. το 1966 περιέγραψε 11 περιπτώσεις αυτής της ασθένειας σε 4 οικογένειες. Όπως κατέστη σαφές μετά από λεπτομερή ανάκριση, στο παρελθόν ορισμένοι συγγενείς πέθαναν από καρκίνο του παχέος εντέρου.
[ Παθομορφολογία
Οι πολύποδες σε αυτή την ασθένεια είναι σε μεγάλο βαθμό παρόμοιοι με εκείνους στις πολλαπλές κληρονομικές πολυποδίες του λεπτού εντέρου: έχουν άφθονο στρώμα συνδετικού ιστού, μικρό αριθμό συσσωματωμάτων εντερικών αδένων διαφόρων μεγεθών και βλέννα μέσα σε κυστικές κοιλότητες και λευκοκύτταρα.
Συμπτώματα και θεραπεία της νεανικής πολυποδίασης του παχέος εντέρου
Για κάποιο χρονικό διάστημα η νόσος είναι ασυμπτωματική. Στη συνέχεια, εμφανίζονται έλκη πολυπόδων, εντερική αιμορραγία, πιθανή εντερική εγκολεασμός και απόφραξη (από μεγάλους πολύποδες). Σε αυτές τις περιπτώσεις, είναι απαραίτητη η επείγουσα νοσηλεία σε χειρουργικό νοσοκομείο και στη συνέχεια, εάν δεν υπάρχουν αντενδείξεις, χειρουργική θεραπεία. Όπως και σε άλλες περιπτώσεις που αναφέρονται παραπάνω, είναι απαραίτητο να εξεταστούν όλοι οι άμεσοι συγγενείς προκειμένου να εντοπιστεί η ασυμπτωματική κληρονομική πολυποδίαση. Ο ασθενής και όλοι οι συγγενείς του με ανιχνευμένα σημάδια πολυποδίασης του παχέος εντέρου χρειάζονται τακτικό ιατρικό έλεγχο προκειμένου να εντοπιστεί έγκαιρα η καρκινική μεταμόρφωση των πολυπόδων παρά την καλή υγεία. Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι με αυτή τη μορφή κληρονομικής πολυποδίασης του παχέος εντέρου, παρατηρούνται επιπλοκές, κρίνοντας από τη βιβλιογραφία, εξαιρετικά σπάνια. Σε περίπτωση δυσπεπτικών συμπτωμάτων - συμπτωματική θεραπεία, δίαιτα.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;