Μυκητίαση μυκητοειδών

Η μυκητίαση fungoides είναι ένα χαμηλού βαθμού λέμφωμα Τ-κυττάρων.

Χαρακτηριστικό αυτής της νόσου είναι η πρωτοπαθής δερματική βλάβη, η οποία συνεχίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς να επηρεάζει τους λεμφαδένες και τα εσωτερικά όργανα. Τα τελευταία επηρεάζονται κυρίως στο τελικό στάδιο της νόσου.

[ 1 ], [ 2 ]

Παθομορφολογία της μυκητίαση fungoides

Στο πρώιμο στάδιο της μυκητιάσεως fungoides (ερυθηματώδους), η ιστολογική εικόνα σε πολλές περιπτώσεις μοιάζει με αυτή της υποξείας ή χρόνιας δερματίτιδας και του εκζέματος. Παρατηρούνται ακάνθωση, υπερκεράτωση με απολέπιση, μικρή εστιακή παρακεράτωση, εστιακή σπογγίωση στην ακανθώδη στιβάδα, μερικές φορές με σχηματισμό υποκερατικών κυστιδίων, λεμφοκυττάρωση, μικρή εστιακή υδροπνική δυστροφία των κυττάρων της βασικής στιβάδας. Στο χόριο, υπάρχουν μικρές, κυρίως περιαγγειακές διηθήσεις λεμφοκυττάρων με ανάμειξη ιστιοκυττάρων, μικρό αριθμό πλασματοκυττάρων και ηωσινόφιλων. Μετά από προσεκτικότερη εξέταση, λεμφοκύτταρα με εγκεφαλικούς πυρήνες (κύτταρα Sezary ή Lutzner) μπορούν να βρεθούν στο διήθημα, αν και σε μικρές ποσότητες.

Στο στάδιο της πλάκας, η επιδερμίδα συνήθως έχει έντονη ακάνθωση και μικροαπομυελώσεις Potrier, χαρακτηριστικά αυτής της νόσου, που εντοπίζονται στις διάφορες στιβάδες της. Η εξωκυττάρωση των μονοπύρηνων κυττάρων παρατηρείται τόσο στην επιδερμίδα όσο και στο επιθήλιο των τριχοθυλακίων με συσσώρευση βλεννογονικής ουσίας στο τελευταίο. Ο πολλαπλασιασμός εντοπίζεται κυρίως σε ρίγες, μερικές φορές διάχυτα. Ο έντονος επιδερμοτροπισμός συνοδεύεται από υδρόπικη δυστροφία των κυττάρων της βασικής στιβάδας και απώλεια διαύγειας της ζώνης της βασικής μεμβράνης. Το υποεπιδερμικό χόριο είναι οιδηματώδες, με σημάδια πολλαπλασιασμού των μετατριχοειδικών φλεβιδίων. Συχνά ο πολλαπλασιασμός επεκτείνεται σε βαθύτερα μέρη του χορίου. Έχει πολυμορφική φύση, αποτελείται κυρίως από μικρά και μεσαία λεμφοκύτταρα, εν μέρει με εγκεφαλοειδή πυρήνες, ανοσοβλάστες και ιστιοκύτταρα, μεταξύ των οποίων είναι τα λεμφοπλασματοκυτταροειδή και τα πλασματοκύτταρα με ανάμειξη ηωσινοφιλικών κοκκιοκυττάρων. Μπορεί επίσης να παρατηρηθούν μεμονωμένα διπύρηνα μεγάλα κύτταρα τύπου Hodgkin. Τα λεμφοκύτταρα με χαρακτηριστικούς εγκεφαλοειδής πυρήνες εντοπίζονται μεμονωμένα ή σε ομάδες. Οι ανοσοβλάστες είναι μεγαλύτερα κύτταρα με ογκώδες βασεόφιλο κυτταρόπλασμα, στρογγυλούς πυρήνες και κεντρικό πυρήνα. Η ενζυμική χημική ανάλυση αποκάλυψε μονοπύρηνα φαγοκύτταρα με μονοκυτταρικές και ιστιοκυτταρικές ιδιότητες στο διήθημα, και η ανοσοκυτταροχημική ανάλυση αποκάλυψε σημαντικό αριθμό κυττάρων με δείκτες Τ-λεμφοκυττάρων - CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD8-, CD45RO+, CD30-, υποδοχέα Τ-κυττάρων άλφα-βήτα+, γεγονός που μας επιτρέπει να θεωρήσουμε τη σπογγοειδή μυκητίαση ως λέμφωμα Τ-βοηθών του δέρματος. Ωστόσο, στην πράξη, περιστασιακά συναντώνται παραλλαγές Τ-καταστολέων (CD4-, CD8+) ή (CD4-, CD8-).

Στο στάδιο του όγκου της νόσου, παρατηρείται διάχυτη διήθηση σε όλο το πάχος του χορίου με τη συμμετοχή του υποδόριου λιπώδους ιστού στη διαδικασία. Ο πολλαπλασιασμός μπορεί να διεισδύσει στην επιδερμίδα, προκαλώντας ατροφία, καταστροφή και έλκωση. Η σύνθεση του πολλαπλασιασμού συσχετίζεται άμεσα με τον βαθμό εξέλιξης του όγκου και, κατά συνέπεια, με τη σοβαρότητα της πορείας της μυκητιάσεων fungoides. Έτσι, με μια μακρύτερη και σχετικά καλοήθη πορεία, περιέχει μεγάλο αριθμό ινοβλαστών, αν και υπάρχουν πολλά άτυπα λεμφοκύτταρα, μεταξύ των οποίων υπάρχουν γιγαντιαία κύτταρα που μοιάζουν με κύτταρα Berezovsky-Sternberg, προκαλώντας ομοιότητα με τη λεμφοκοκκιωματώδωση. Με μια ταχεία και σοβαρή πορεία, αναπτύσσεται μια μονομορφική διήθηση, που αποτελείται κυρίως από κύτταρα όπως ανοσοβλάστες, λεμφοβλάστες και μεγάλες αναπλαστικές μορφές.

Η ερυθροδερμική μορφή του Hallopeau-Besnier έχει την εμφάνιση γενικευμένης αποφολιδωτικής δερματίτιδας. Η ιστολογική εικόνα μοιάζει με αυτή του ερυθηματώδους σταδίου της κλασικής μορφής της σπογγοειδούς μυκητίασης, αλλά είναι πιο έντονη. Παρατηρείται σημαντική ακάνθωση, εκτεταμένος και πυκνός πολλαπλασιασμός που περιέχει μεγάλο αριθμό λεμφοκυττάρων με εγκεφαλοειδή πυρήνες. Παρατηρείται έντονος πολλαπλασιασμός των οπισθοτριχοειδικών φλεβιδίων.

Η μορφή της μυκητίαση Vidal-Broca είναι αρκετά σπάνια, κλινικά χαρακτηρισμένη από την εμφάνιση καρκινικών λεμφαδένων σε αμετάβλητο δέρμα χωρίς να έχουν προηγηθεί ερυθηματώδη και πλακώδη στάδια. Σε αυτή την περίπτωση, η διάγνωση γίνεται μόνο μετά από ιστολογική εξέταση. Οι αλλαγές είναι παρόμοιες με εκείνες στην κακοήθη μορφή του σταδίου του όγκου της μυκητίαση fungoides.

Ιστογένεση

Τα κύτταρα που σχηματίζουν τον πολλαπλασιασμό στη σπογγοειδή μυκητίαση είναι Τ-λεμφοκύτταρα με ποικίλους βαθμούς διαφοροποίησης, που κυμαίνονται από βλαστικά κύτταρα έως ώριμα λεμφοκύτταρα, με φαινότυπο Τ-βοηθητικά κύτταρα. Στα τελευταία στάδια της σπογγοειδούς μυκητίαση, ορισμένα από αυτά τα κύτταρα μπορεί να χάσουν τον χαρακτήρα Τ-βοηθητικών κυττάρων τους και να αποκτήσουν έναν πιο ανώριμο φαινότυπο.

Η πολλαπλασιαστική δραστηριότητα των λεμφοκυττάρων σχετίζεται άμεσα με τη συμμετοχή της επιδερμίδας σε αυτή τη διαδικασία. Ο επιθηλιακός ιστός του δέρματος είναι ένα ενεργά λειτουργικό σύστημα που εκτελεί μια σειρά από ανεξάρτητες ανοσολογικές λειτουργίες και ταυτόχρονα βρίσκεται σε στενή και απαραίτητη αλληλεπίδραση για την ανοσολογική απόκριση με άλλες ανοσοεπαρκείς δομές του δέρματος, συμπεριλαμβανομένων των λεμφοκυττάρων. Τα κερατινοκύτταρα είναι ικανά να αντιλαμβάνονται σήματα κεραίας, να ξεκινούν μια ανοσολογική απόκριση, να επηρεάζουν τις διαδικασίες ενεργοποίησης, πολλαπλασιασμού και διαφοροποίησης των Τ-λεμφοκυττάρων και να αλληλεπιδρούν λειτουργικά με άλλα κύτταρα του δέρματος. Η λεμφοεπιθηλιακή αλληλεπίδραση πραγματοποιείται ως αποτέλεσμα της άμεσης επαφής κερατινοκυττάρων και λεμφοκυττάρων χρησιμοποιώντας συμπληρωματικές ανοσολογικές δομές στην επιφάνεια του κυτταροπλάσματος και κυτοκίνες, μερικές από τις οποίες παράγονται από επιδερμικά κύτταρα. Ένας σημαντικός ρόλος σε αυτές τις διαδικασίες ανήκει στην έκφραση ανοσοσυνδετικών αντιγόνων HLA-DR, μορίων διακυτταρικής προσκόλλησης - ιντεγκρίνες bE 7, που εξαρτώνται από την παραγωγή γάμμα ιντερφερόνης. Διαπιστώθηκε άμεση σχέση μεταξύ του επιπέδου της γάμμα ιντερφερόνης και της σοβαρότητας των κλινικών εκδηλώσεων στο MLC. Ο δεύτερος σημαντικός παράγοντας που ρυθμίζει την λεμφοεπιθηλιακή αλληλεπίδραση είναι το σύστημα των κυτοκινών και των αυξητικών παραγόντων. Ο παράγοντας που πυροδοτεί την έκκριση μιας αλληλουχίας κυτοκινών που εμπλέκονται στις διεργασίες φλεγμονής και πολλαπλασιασμού στο δέρμα είναι ο παράγοντας νέκρωσης όγκων. Ο τελευταίος, ειδικότερα, διεγείρει την παραγωγή IL-1, η οποία έχει πανομοιότυπες ιδιότητες με τον επιδερμικό παράγοντα ενεργοποίησης θυμοκυττάρων, ο οποίος είναι υπεύθυνος για τη διαδικασία της εξωθυμικής διαφοροποίησης των Τ-λεμφοκυττάρων στο δέρμα και διαθέτει χημειοταξία σε σχέση με τα λεμφοκύτταρα, διευκολύνοντας τη μετανάστευσή τους στις αλλοιώσεις του δέρματος, η οποία αντικατοπτρίζεται στα μορφολογικά φαινόμενα της εξωκυττάρωσης και των μικροαποστημάτων Potrier. Η IL-6 έχει παρόμοια εστίαση.

Η IL-1 διεγείρει την παραγωγή της IL-2, ενός παράγοντα πολλαπλασιασμού των Τ-κυττάρων. Η έντονη έκφραση της IL-2 στις μεμβράνες των πολλαπλασιαζόμενων λεμφοκυττάρων (CD25) μπορεί να χρησιμεύσει ως ένας συγκεκριμένος δείκτης του μετασχηματισμού μιας λιγότερο κακοήθους διαδικασίας σε μια πιο κακοήθη. Εκτός από την IL-2, η IL-4 έχει διεγερτική δράση. Οι παραγωγοί της, μαζί με τα λεμφοκύτταρα Th2, είναι κακοήθη κλωνικά λεμφοκύτταρα και η παραγωγή της σχετίζεται με γαμμαπάθειες και αύξηση της περιεκτικότητας σε ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα στις αλλοιώσεις. Καθώς η διαδικασία αναπτύσσεται στο δέρμα, σχηματίζεται μια δυναμική ισορροπία μεταξύ της αμοιβαίας επίδρασης των κλωνικών λεμφοκυττάρων και του συστήματος αντικαρκινικής επιτήρησης, το οποίο τελικά καθορίζει την πορεία της παθολογικής διαδικασίας. Τα κυτταροτοξικά λεμφοκύτταρα, οι φυσικοί φονείς και τα μακροφάγα του δέρματος περιλαμβάνονται στο ανοσολογικό σύστημα επιτήρησης. Μεταξύ των τελευταίων, ένας σημαντικός ρόλος ανήκει στα κύτταρα Langerhans, τα οποία πραγματοποιούν αντιγονοειδική ενεργοποίηση των Τ-λεμφοκυττάρων, τη διαφοροποίηση και τον πολλαπλασιασμό τους, καθώς και τη διέγερση των κυτταροτοξικών λεμφοκυττάρων. Τα δενδριτικά κύτταρα που μοιάζουν με μακροφάγα με φαινότυπο CDla και CD36 συμμετέχουν επίσης στην αντικαρκινική επιτήρηση, ενεργοποιώντας τα αντιδραστικά Τ-λεμφοκύτταρα. Σε πρώιμα στάδια, το προφίλ κυτοκινών καθορίζεται από τα αντιδραστικά Thl-λεμφοκύτταρα που συνθέτουν τον παράγοντα νέκρωσης όγκων, IL-2, και γ-ιντερφερόνη. Καθώς αυξάνεται ο κλώνος των καρκινικών Th2-λεμφοκυττάρων, αυξάνεται η παραγωγή IL-4, IL-10, οι οποίες έχουν ανασταλτική επίδραση στα Thl-λεμφοκύτταρα και τους φυσικούς φονείς και έτσι συμβάλλουν στην εξέλιξη του όγκου. Αυτό μπορεί επίσης να διευκολυνθεί από τη μείωση της ευαισθησίας των καρκινικών κυττάρων στον μετασχηματιστικό αυξητικό παράγοντα -b, ο οποίος έχει ανασταλτική επίδραση στον πολλαπλασιασμό τους. Το στάδιο του όγκου της μυκητίαση fungoides χαρακτηρίζεται από έντονη έκφραση IL-10 από κλωνικά κύτταρα και χαμηλή έκφραση γ-ιντερφερόνης.

Έτσι, ο κακοήθης πολλαπλασιασμός βασίζεται σε παραβίαση της εξωθυμικής διαφοροποίησης των Τ-λεμφοκυττάρων υπό την επίδραση πρωτοογκογονικών παραγόντων, ιδιαίτερα τροποποιημένων ρετροϊών HTLV-I με ορισμένες παραβιάσεις των ανοσοκυτταρικών αλληλεπιδράσεων που προκαλούνται από την έκφραση συγκεκριμένων υποδοχέων, μορίων προσκόλλησης και κυτοκινών.

Συμπτώματα της μυκητίαση fungoides

Η σπογγοειδής μυκητίαση είναι λιγότερο συχνή από το λέμφωμα Hodgkin και άλλους τύπους μη-Hodgkin λεμφώματος. Η σπογγοειδής μυκητίαση έχει ύπουλη έναρξη, συχνά εκδηλώνεται ως χρόνιο κνησμώδες εξάνθημα που είναι δύσκολο να διαγνωστεί. Ξεκινώντας τοπικά, μπορεί να εξαπλωθεί, επηρεάζοντας το μεγαλύτερο μέρος του δέρματος. Οι βλάβες είναι παρόμοιες με τις πλάκες, αλλά μπορούν να εκδηλωθούν ως οζίδια ή έλκη. Στη συνέχεια, αναπτύσσεται συστηματική βλάβη στους λεμφαδένες, το ήπαρ, τον σπλήνα, τους πνεύμονες και προστίθενται συστηματικές κλινικές εκδηλώσεις, οι οποίες περιλαμβάνουν πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις, ανεξήγητη απώλεια βάρους.

Σύνδρομο κοκκιωματώδους «πλαδαρού» δέρματος

Στην ταξινόμηση EORTC, τοποθετείται στην ενότητα των παραλλαγών της μυκητίαση fungoides. Είναι μια πολύ σπάνια μορφή λεμφώματος Τ-κυττάρων, στην οποία ο πολλαπλασιασμός των κλωνικών λεμφοκυττάρων συνδυάζεται με έντονη εκφύλιση των ινών κολλαγόνου. Κλινικά, σχηματίζονται μαζικοί διηθημένοι σχηματισμοί περίσσειας δέρματος χωρίς ελαστικότητα σε μεγάλες πτυχές.

Η παθομορφολογία χαρακτηρίζεται από πυκνούς διάχυτους πολλαπλασιασμούς μικρών και μεγάλων λεμφοκυττάρων με εγκεφαλικούς πυρήνες και την παρουσία γιγάντιων πολυπύρηνων κυττάρων με φαινότυπο μακροφάγων (CD68 και CD14). Η χρώση για ελαστικά αποκαλύπτει σχεδόν πλήρη απουσία ελαστικών ινών. Η πρόγνωση για αυτή τη μορφή λεμφώματος είναι άγνωστη, αλλά έχουν περιγραφεί παρατηρήσεις για τη μετατροπή του σε λεμφοκοκκιωμάτωση.

Μορφές μυκητιάσεων fungoides

Υπάρχουν τρεις μορφές μυκητιάσεων fungoides: η κλασική μορφή Alibert-Bazin, η ερυθροδερμική μορφή Hallopeau-Besnier, η μορφή d'emble του Vidal-Broca και η λευχαιμική παραλλαγή, που αναφέρεται ως σύνδρομο Sezary.

Η κλασική μορφή του Aliber-Bazin διαιρείται κλινικά και ιστολογικά σε τρία στάδια: ερυθηματώδες, πλακώδες και όγκο, αν και μπορεί να υπάρχουν ταυτόχρονα μορφολογικά στοιχεία που χαρακτηρίζουν το ένα ή το άλλο στάδιο.

Στο ερυθηματώδες στάδιο, παρατηρείται πολυμορφισμός των εξανθημάτων, που μοιάζει με διάφορες δερματοπάθειες (έκζεμα, ψωρίαση, παραψωρίαση, σμηγματορροϊκή δερματίτιδα, νευροδερματίτιδα και ερυθροδερμία διαφόρων προελεύσεων). Υπάρχουν διάσπαρτες ή συγχωνευόμενες ερυθηματώδεις, καθώς και ερυθηματώδεις-πλακώδεις, κοκκινωπές-μπλε, έντονα κνησμώδεις εστίες.

Το στάδιο της πλάκας χαρακτηρίζεται από την παρουσία πολλαπλών, έντονα καθορισμένων διηθημένων πλακών ποικίλων μεγεθών και πυκνοτήτων, με επιφάνεια που μοιάζει με σαγρέ, σκούρο κόκκινο ή μπλε χρώμα, συχνά βυθισμένη στο κέντρο, με σχηματισμό δακτυλιοειδών και, όταν συγχωνεύονται, πολυκυκλικών σχημάτων. Με την υποχώρηση, εμφανίζονται ποικιλοδερμικές αλλαγές.

Στο τρίτο στάδιο, μαζί με τα στοιχεία που αναφέρονται παραπάνω, εμφανίζονται κόμβοι βαθύ κόκκινου χρώματος με μπλε απόχρωση, οι οποίοι αποσυντίθενται γρήγορα με το σχηματισμό βαθιών ελκωτικών αλλοιώσεων.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Διάγνωση της μυκητίαση fungoides

Η διάγνωση βασίζεται σε βιοψία δέρματος, αλλά η ιστολογία μπορεί να είναι αμφισβητήσιμη στα πρώιμα στάδια λόγω της έλλειψης λεμφωματικών κυττάρων. Τα κακοήθη κύτταρα είναι ώριμα Τ κύτταρα (Τ4, Τ11, Τ12). Τα μικροαποστήματα είναι χαρακτηριστικά και μπορεί να εμφανιστούν στην επιδερμίδα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ανιχνεύεται μια λευχαιμική φάση που ονομάζεται σύνδρομο Sezary, η οποία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση κακοήθων Τ κυττάρων με περιελιγμένους πυρήνες στο περιφερικό αίμα.

Η σταδιοποίηση της σπογγοειδούς μυκητίασης γίνεται με αξονική τομογραφία και βιοψία μυελού των οστών για την αξιολόγηση της έκτασης της βλάβης. Εάν υπάρχει υποψία εμπλοκής σπλαχνικών οργάνων, μπορεί να πραγματοποιηθεί PET.

Η διαφορική διάγνωση της μυκητιάσεως fungoides στα πρώιμα στάδια είναι πολύ δύσκολη, δεν υπάρχουν σαφή κριτήρια. Εδώ επικρατεί ένα ευρύ φάσμα μη ειδικών αλλαγών, οι οποίες εντοπίζονται στην δερματίτιδα εξ επαφής, τη νοιροδερματίτιδα, την παραψωρίαση, την ψωρίαση και την ερυθροδερμία. Τα μικροαποστήματα Potrier, τα οποία μπορούν επίσης να παρατηρηθούν στην δερματίτιδα εξ επαφής, στον χρόνιο απλό λειχήνα και σε διάφορες άλλες μορφές δερματικών λεμφωμάτων, δεν είναι πάντα παθογνωμονικά. Σε περιπτώσεις πολυμορφισμού του πολλαπλασιασμού στο στάδιο του όγκου, είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί από τη λεμφοκοκκιωματώδωση, και σε περίπτωση μονομορφικού πολλαπλασιασμού - από λεμφώματα άλλου τύπου. Σε αυτές τις περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη τα κλινικά δεδομένα.

Οι αλλαγές στους λεμφαδένες στη μυκητίαση fungoides είναι αρκετά συχνές. Η διεύρυνση τους είναι ένα πρώιμο σημάδι μυκητίαση fungoides. Σύμφωνα με τον LL Kalamkaryan (1967), η διεύρυνση των λεμφαδένων στο στάδιο Ι της νόσου παρατηρείται στο 78% των περιπτώσεων, αλλά στο στάδιο II - στο 84%, στο στάδιο III - στο 97% και στην ερυθροδερμική μορφή - στο 100%. Στο στάδιο Ι, αναπτύσσεται μια εικόνα μη ειδικών αντιδραστικών αλλαγών σε αυτούς - η λεγόμενη δερματοπαθητική λεμφαδενίτιδα, η οποία χαρακτηρίζεται από την επέκταση της παραφλοιώδους ζώνης, όπου μακροφάγα που περιέχουν μελανίνη και λιπίδια στο κυτταρόπλασμά τους βρίσκονται μεταξύ των λεμφοκυττάρων. Στο στάδιο II της νόσου, προσδιορίζονται εστιακά διηθήματα στην παραφλοιώδη ζώνη, αυξημένος αριθμός λεμφοκυττάρων, συμπεριλαμβανομένων εκείνων με εγκεφαλοειδή πυρήνες. Υπάρχουν πολλά δικτυωτά κύτταρα, βασεόφιλα πλάσματος και ιστών, καθώς και ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα. Συναντώνται παθολογικές μιτώσεις. Στο στάδιο του όγκου, υπάρχουν μόνο μικρές περιοχές με διατηρημένη δομή λεμφαδένων (ζώνη Β), ενώ η παραφλοιώδης ζώνη είναι πλήρως γεμάτη με άτυπα λεμφοκύτταρα με εγκεφαλικούς πυρήνες και ιστιοκύτταρα. Μερικές φορές συναντώνται και πολυπύρηνα κύτταρα Sternberg-Reed.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Θεραπεία της μυκητίαση fungoides

Ιδιαίτερα αποτελεσματικές είναι η ακτινοθεραπεία με επιταχυνόμενη δέσμη ηλεκτρονίων, η οποία απορροφά την ενέργεια στα εξωτερικά 5-10 mm του ιστού, και η τοπική θεραπεία με μουστάρδα αζώτου. Η φωτοθεραπεία και τα τοπικά γλυκοκορτικοειδή μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη στόχευση των πλακών. Η συστηματική θεραπεία με αλκυλιωτικούς παράγοντες και ανταγωνιστές φυλλικού οξέος οδηγεί σε προσωρινή υποχώρηση του όγκου, αλλά αυτές οι μέθοδοι χρησιμοποιούνται όταν άλλες θεραπείες έχουν αποτύχει, μετά από υποτροπή ή σε ασθενείς με τεκμηριωμένες εξωλεμφαδενικές ή/και εξωδερμικές αλλοιώσεις.

Η εξωσωματική φωτοθεραπεία σε συνδυασμό με χημειοευαισθητοποιητές παρουσιάζει μέτρια αποτελεσματικότητα. Πολλά υποσχόμενοι από άποψη αποτελεσματικότητας είναι οι αναστολείς της αδενοσίνης απαμινάσης φλουδαραβίνη και 2-χλωροδεοξυαδενοσίνη.

Πρόγνωση για μυκητίαση fungoides

Οι περισσότεροι ασθενείς διαγιγνώσκονται μετά την ηλικία των 50 ετών. Το μέσο προσδόκιμο ζωής μετά τη διάγνωση είναι περίπου 7-10 έτη, ακόμη και χωρίς θεραπεία. Η επιβίωση των ασθενών εξαρτάται από το στάδιο στο οποίο ανιχνεύεται η νόσος. Οι ασθενείς που έλαβαν θεραπεία στο στάδιο IA της νόσου έχουν προσδόκιμο ζωής παρόμοιο με άτομα της ίδιας ηλικίας, φύλου και φυλής που δεν έχουν σπογγοειδή μυκητίαση. Οι ασθενείς που έλαβαν θεραπεία στο στάδιο IIB της νόσου έχουν ποσοστό επιβίωσης περίπου 3 ετών. Οι ασθενείς με σπογγοειδή μυκητίαση που λαμβάνουν θεραπεία στο στάδιο III της νόσου έχουν μέσο ποσοστό επιβίωσης 4-6 έτη, και στο στάδιο IVA ή IVB (εξωλεμφαδενικές αλλοιώσεις) το ποσοστό επιβίωσης δεν υπερβαίνει το 1,5 έτος.