Μη-Hodgkin λεμφώματα

λεμφώματα μη Hodgkin είναι μία ετερογενής ομάδα παθήσεων που χαρακτηρίζονται από κακοήθη μονόκλωνο πολλαπλασιασμό λεμφοειδών κυττάρων σε λεμφοδικτυωτό ζώνες, συμπεριλαμβανομένων των λεμφαδένων, του μυελού των οστών, σπλήνα, ήπαρ και γαστρεντερικό σωλήνα.

Η ασθένεια συνήθως εκδηλώνεται με περιφερική λεμφαδενοπάθεια. Ωστόσο, σε ορισμένες μορφές δεν υπάρχει αύξηση στους λεμφαδένες, αλλά υπάρχουν μη φυσιολογικά λεμφοκύτταρα στο κυκλοφορούν αίμα. Σε αντίθεση με το λέμφωμα Hodgkin, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από διάδοση της διαδικασίας κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Η διάγνωση βασίζεται στα αποτελέσματα μιας βιοψίας του λεμφαδένα ή του μυελού των οστών. Η θεραπεία περιλαμβάνει ακτινοβολία και / ή χημειοθεραπεία, η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων συνήθως εκτελείται ως θεραπεία διάσωσης για ατελή υποχώρηση ή υποτροπή της νόσου.

Το λέμφωμα του μη-Hodgkin είναι συχνότερο από το λέμφωμα Hodgkin. Από την άποψη της συχνότητας εμφάνισης στις ΗΠΑ, κατατάσσεται στην 6η θέση μεταξύ άλλων καρκίνων και περίπου 56.000 νέες περιπτώσεις μη Hodgkin λεμφωμάτων καταγράφονται ετησίως σε όλες τις ηλικιακές ομάδες. Ωστόσο, το λέμφωμα μη Hodgkin δεν είναι μία ασθένεια, αλλά μια ολόκληρη κατηγορία λεμφοπολλαπλασιαστικών κακοηθειών. Το ποσοστό επίπτωσης αυξάνεται με την ηλικία (η μέση ηλικία είναι 50 έτη).

[1], [2], [3]

Αιτίες λεμφωμάτων μη Hodgkin

Τα περισσότερα λεμφώματα μη-Hodgkin (80 έως 85%) προέρχονται από τα Β κύτταρα, διαφορετικά η πηγή του όγκου είναι Τ κύτταρα ή φυσικοί φονίτες. Σε όλες τις περιπτώσεις, η πηγή είναι τα πρώιμα ή ώριμα προγονικά κύτταρα.

Ο λόγος για λέμφωμα μη Hodgkin είναι άγνωστη, αν και, όπως στη λευχαιμία, υπάρχουν ισχυρές ενδείξεις ιικών ασθενειών (για παράδειγμα, τον ιό Τ-κυττάρων λευχαιμίας / λεμφώματος, τον ιό Epstein-Barr, τον ιό HIV). Οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη των μη-Hodgkins λέμφωμα είναι η ανοσοανεπάρκειας (δευτερεύον ανοσοκαταστολή μετά τη μεταμόσχευση, το AIDS, πρωτογενή ανοσολογική ασθένειες, το σύνδρομο «ξηροφθαλμίας», RA), λοίμωξη του Helicobacter pylori, η έκθεση σε ορισμένα χημικά προϊόντα, προηγούμενη θεραπεία του λεμφώματος Hodgkin. λέμφωμα μη-Hodgkin είναι η δεύτερη σε συχνότητα εμφάνισης καρκίνου σε ασθενείς με λοίμωξη HIV, πολλοί ασθενείς με πρωτοπαθές λέμφωμα προσδιορίζεται από το AIDS. Η αναδιάταξη του C-tus είναι χαρακτηριστική ορισμένων λεμφωμάτων που σχετίζονται με το AIDS.

Οι λευχαιμίες και τα λεμφώματα του μη-Hodgkin έχουν πολλά κοινά συμπτώματα, καθώς συμβαίνει τόσο με αυτή όσο και με άλλες παθολογίες πολλαπλασιασμό λεμφοκυττάρων ή προδρόμων τους. Σε ορισμένους τύπους λεμφώματος κλινική εικόνα μη Hodgkin παρόμοιες με λευχαιμία με περιφερική λεμφοκυττάρωση και τη συμμετοχή του μυελού των οστών, είναι παρούσα σε 50% των παιδιών και 20% των ενηλίκων. Διαφορική διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη, αλλά είναι συνήθως σε ασθενείς με εμπλοκή λεμφαδένων των πολλών (ειδικά mediastinapnyh), μια μικρή ποσότητα των κυκλοφορούντων ανώμαλων κυττάρων και μορφές έκρηξη στο μυελό των οστών (<25%) διαγνώστηκαν με λέμφωμα. Η φάση λευχαιμίας συνήθως αναπτύσσεται με επιθετικά λεμφώματα, εκτός από το λέμφωμα Burkitt και τα λεμφοβλαστικά λεμφώματα.

Η υπογαμμασφαιριναιμία, που προκαλείται από προοδευτική μείωση της παραγωγής ανοσοσφαιρινών, εμφανίζεται στο 15% των ασθενών και μπορεί να προδιαθέτει στην εμφάνιση σοβαρών βακτηριακών λοιμώξεων.

[4], [5], [6], [7], [8]

Τα συμπτώματα των λεμφωμάτων μη Hodgkin

Σε πολλούς ασθενείς, η ασθένεια εμφανίζει ασυμπτωματική περιφερική λεμφαδενοπάθεια. Οι διευρυμένοι λεμφαδένες είναι ελαστικοί και κινητοί, αργότερα συγχωνεύονται σε συγκροτήματα. Μερικοί ασθενείς έχουν εντοπισμένη ασθένεια, αλλά οι περισσότεροι έχουν πολλαπλές περιοχές βλάβης. Η μεσοθωρακική και οπισθοπεριτοναϊκή λεμφαδενοπάθεια μπορεί να είναι η αιτία συμπτωμάτων συμπίεσης σε διάφορα όργανα. Εξωλεμφαδενικής βλάβες μπορεί κυριαρχούν στην κλινική εικόνα (π.χ., γαστρικό βλάβη μπορεί να μιμηθεί τον καρκίνο, λέμφωμα, του παχέος εντέρου μπορεί να προκαλέσει το σύνδρομο δυσαπορρόφησης σε ασθενείς με HIV επηρεάζονται συχνά CNS).

Το δέρμα και τα οστά αρχικά επηρεάστηκαν στο 15% των ασθενών με επιθετικά λεμφώματα και 7% με τα ινσουλινώδη λεμφώματα. Μερικές φορές οι ασθενείς με έντονη διαδικασία στην κοιλιακή ή θωρακική κοιλότητα αναπτύσσουν έναν ασβέστη ή μια υπεζωκοτική συλλογή που προκαλείται από την απόφραξη των λεμφικών αγωγών. Η απώλεια βάρους, ο πυρετός, οι νυχτερινές εφιδρώσεις και η εξασθένιση υποδεικνύουν μια διάχυτη ασθένεια. Οι ασθενείς μπορεί επίσης να έχουν σπληνομεγαλία και ηπατομεγαλία.

Δύο χαρακτηριστικό είναι τυπικά με NHL και σπάνια στη νόσο του Hodgkin: μπορεί να συμβεί υπεραιμία και οίδημα του προσώπου και του λαιμού λόγω της συμπίεσης του άνω κοίλης φλέβας (σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας ή ανώτερο του μεσοθωράκιου-th σύνδρομο), ουρητήρα συμπίεση οπισθοπεριτοναϊκή και / ή πυελική λεμφαδένες δίνει ροή ούρων κατά μήκος του ουρητήρα και μπορεί να προκαλέσει δευτερογενή νεφρική ανεπάρκεια.

Η αναιμία εμφανίζεται αρχικά στο 33% των ασθενών και σταδιακά αναπτύσσεται στους περισσότερους ασθενείς. Η αναιμία μπορεί να οφείλεται στα εξής: αιμορραγία με λέμφωμα της πεπτικής οδού με ή χωρίς θρομβοπενία. Υπερπληρωματικότητα ή θετική αιμολυτική αναιμία του Coombs. διείσδυση μυελού των οστών από κύτταρα λεμφώματος. Μυελοκαταστολή που προκαλείται από χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία.

Τ-κυττάρων λεμφώματος / λευχαιμίας (που σχετίζεται με HTLV-1) έχει μία οξεία έναρξη, ταχεία κλινική πορεία με διήθηση του δέρματος, λεμφαδενοπάθεια, ηπατοσπληνομεγαλία, και λευχαιμία. Τα κύτταρα λευχαιμίας είναι κακοήθη Τ κύτταρα με τροποποιημένους πυρήνες. Η υπερκαλιαιμία εμφανίζεται συχνά, συνδέεται περισσότερο με χυμικούς παράγοντες παρά με βλάβη των οστών.

Οι ασθενείς με αναπλαστικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων έχουν ταχέως προοδευτικές αλλοιώσεις του δέρματος, αδενοπάθεια και βλάβη σπλαχνικών οργάνων. Αυτή η ασθένεια μπορεί να θεωρηθεί λανθασμένη ως προς το λέμφωμα Hodgkin ή μετάσταση μη διαφοροποιημένου καρκίνου.

Σταδιοποίηση λεμφώματος μη-Hodgkin

Παρόλο που εντοπίζονται μερικές φορές τοπικά μη-Hodgkin λεμφώματα, συνήθως κατά τη στιγμή της διάγνωσης, η ασθένεια έχει διάχυτο χαρακτήρα. Οι απαραίτητες εξετάσεις για σταδιοποίηση είναι CT του στήθους, της κοιλίας και της λεκάνης, της PET και της βιοψίας του μυελού των οστών. Η τελική σταδιοποίηση λεμφωμάτων μη-Hodgkin, όπως με το λέμφωμα Hodgkin, βασίζεται σε κλινικά και ιστολογικά δεδομένα.

Ταξινόμηση λεμφωμάτων μη-Hodgkin

Η κατάταξη των λέμφωμα μη Hodgkin συνεχίζει να εξελίσσεται ώστε να αντικατοπτρίζει τη νέα γνώση της φύσης και την κυτταρική βιολογική βάση αυτών των ετερογενών ασθενειών. Η συνηθέστερη είναι η ταξινόμηση της ΠΟΥ, η οποία αντικατοπτρίζει τον ανοσοφαινότυπο, τον γονότυπο και την κυτταρογενετική των κυττάρων. υπάρχει άλλη συστηματικοποίηση των λεμφωμάτων (για παράδειγμα, η ταξινόμηση Lyons). Οι σημαντικότεροι νέοι τύποι λεμφωμάτων που περιλαμβάνονται στην ταξινόμηση της ΠΟΥ είναι οι λεμφοειδείς όγκοι που σχετίζονται με τις βλεννογόνες μεμβράνες. λεμφώματος, κύτταρα του μανδύα (ιδιαίτερα των διάχυτη μικρό διασπασμένο λέμφωμα κυττάρων) και αναπλαστικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων, ετερογενής νόσος σε 75% των περιπτώσεων να εμφανίζεται σε Τ-κύτταρα, 15% - των Β-κυττάρων σε 10% των περιπτώσεων - αταξινόμητο. Ωστόσο, παρά την ποικιλία των τύπων λεμφωμάτων, η θεραπεία τους είναι συχνά δεν είναι διαφορετικό, εκτός από ορισμένους τύπους Τ-κυτταρικά λεμφώματα.

Τα λεμφώματα συνήθως χωρίζονται σε δύσκολες και επιθετικές καταστάσεις. Τα άσχημα λεμφώματα προχωρούν αργά και «ανταποκρίνονται» στη θεραπεία, αλλά είναι ανίατα. Τα επιθετικά λεμφώματα προχωρούν γρήγορα, αλλά "ανταποκρίνονται" στη θεραπεία και συχνά θεραπεύονται.

Στα παιδιά, τα λεμφώματα μη Hodgkin είναι σχεδόν πάντα επιθετικά. Τα θυλακιώδη και άλλα μη ευνοούμενα λεμφώματα είναι πολύ σπάνια. Θεραπεία της επιθετικά λεμφώματα (του Burkitt, διάχυτο μεγάλων και λεμφοβλαστικό λέμφωμα) απαιτεί ειδική προσεγγίσεις λόγω της συμμετοχής στις περιοχές διαδικασία όπως του γαστρεντερικού σωλήνα (ειδικά στο τερματικό ειλεό)? εγκεφαλικές μεμβράνες και άλλα όργανα (όπως ο εγκέφαλος, οι όρχεις). Είναι επίσης απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η πιθανότητα των παρενεργειών της θεραπείας, όπως δευτεροπαθών κακοηθειών, καρδιοαναπνευστική επιπλοκές, καθώς και την ανάγκη διατήρησης της γονιμότητας. Επί του παρόντος, η έρευνα με στόχο την αντιμετώπιση αυτών των θεμάτων, καθώς και τη μελέτη της εξέλιξης του όγκου σε μοριακό επίπεδο, προγνωστικούς παράγοντες παιδιά λέμφωμα.

Υποτύποι λεμφώματος μη-Hodgkin (ταξινόμηση ΠΟΥ)

Όγκους Β-κυττάρων

Όγκων Τ- και ΝΚ-κυττάρων

Από τους προδρόμους των κυττάρων Β Β-λεμφοβλαστική λευχαιμία / λέμφωμα από προγονικά κύτταρα Β Από τα ώριμα Β κύτταρα Β λεμφοκυτταρική χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία / λεμφοκυτταρικό λέμφωμα μικρών κυττάρων. Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων. Λεμφικό λεμφοπλασμωτικό λέμφωμα. Β-λεμφώματος από τα κύτταρα της οριακής ζώνης του σπλήνα. Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων. Πλασμοκινητικό μυέλωμα / πλασματοκύτωμα. Λέμφωμα εξωροδεκτικού Β-κυττάρου της περιθωριακής ζώνης του λεμφικού ιστού (λέμφωμα MALT). Λεμφώματος οζώδους Β-κυττάρου από κύτταρα στην οριακή ζώνη. Λέμφωμα των θυλακίων. Λέμφωμα από τα κύτταρα της ζώνης του μανδύα. Διάχυτα μεγάλα λεμφώματα Β-κυττάρων. (συμπεριλαμβανομένου του μεσοθωρακίου λεμφώματος Β κυττάρων μεγάλου κυττάρου, κυρίως εξιδρωτικού λεμφώματος). Το λέμφωμα του Burkitt

Από προγόνους Τ-κυττάρων Τ-λεμφοβλαστική λευχαιμία / λέμφωμα από προγονικά κύτταρα Τ. Από τα ώριμα κύτταρα Τ Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων. Λευχαιμία Τ-κυττάρων από μεγάλα κοκκώδη λευκά αιμοσφαίρια. Επιθετική λευχαιμία κυττάρων ΝΚ. Λευχαιμία Τ-κυττάρου / ενήλικο λέμφωμα (HTLV1-θετικό). Εξωσωματικό λέμφωμα 1MKD κυττάρων, ρινικός τύπος. Ηπατοσπληνικό Τ-λεμφικό κύτταρο. Υποδόρια λεμφώματος Τ-κυττάρων τύπου Panniculitis. Μύκωση μανιταριών / σύνδρομο Cesary. Ανασχετικό λεμφικό μεγάλης κυψέλης από κύτταρα Τ / ΝΚ, πρωτογενής δερματικός τύπος. Περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων, μη συγκεκριμένο. Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων

ΜΑΛΤ - λεμφοειδής ιστός που σχετίζεται με βλεννογόνους.

Η ΝΚ είναι φυσικός δολοφόνος.

Το HTLV 1 (ιός λευχαιμίας ανθρώπινου Τ-κυττάρου 1) είναι ένας ιός λευχαιμίας ανθρώπινου Τ-κυττάρου 1.

Επιθετική.

Άσχημη.

Αργή, αλλά γρήγορα προοδευτική.

[9]

Διάγνωση των μη-Hodgkin λεμφωμάτων

Υπάρχει υποψία μη-Hodgkin λεμφώματος σε ασθενείς με ανώδυνη λεμφαδενοπάθεια ή όταν ανιχνεύεται μεσοθωρακική αδενοπάθεια κατά τη διάρκεια ρουτίνας ακτινογραφίας θώρακα. Η ασυνήθιστη λεμφαδενοπάθεια μπορεί να οφείλεται σε μολυσματική μονοπυρήνωση, τοξοπλάσμωση, μόλυνση από κυτταρομεγαλοϊό ή λευχαιμία.

Τα δεδομένα ακτίνων Χ μπορεί να είναι παρόμοια με τον καρκίνο του πνεύμονα, τη σαρκοείδωση ή τη φυματίωση. Λιγότερο συχνά, η νόσος ανιχνεύεται σε σχέση με τη λεμφοκύτταρα στο περιφερικό αίμα και την παρουσία μη ειδικών συμπτωμάτων. Σε τέτοιες περιπτώσεις, γίνεται διαφορική διάγνωση με λευχαιμία, λοίμωξη που προκαλείται από τον ιό Epstein-Barr και το σύνδρομο Duncan.

Η ακτινογραφία θώρακος πραγματοποιείται εάν δεν έχει εκτελεσθεί εκ των προτέρων, καθώς και βιοψία του λεμφαδένου, εάν η λεμφαδενοπάθεια επιβεβαιωθεί σε εξέταση CG ή ΡΕΤ. Εάν υπάρχουν διευρυμένοι μεσοπνευμόνιοι λεμφαδένες, ο ασθενής θα πρέπει να υποβληθεί σε βιοψία του λεμφαδένου υπό τον έλεγχο της CG ή της mediastinoscopy. Οι ακόλουθες εξετάσεις διεξάγονται συνήθως: γενική εξέταση αίματος, αλκαλική φωσφατάση, νεφρική και ηπατική λειτουργική εξέταση, LDH, ουρικό οξύ. Άλλες εξετάσεις πραγματοποιούνται βάσει προκαταρκτικών δεδομένων (π.χ. MRI με συμπτώματα συμπίεσης του νωτιαίου μυελού ή ανωμαλίες του ΚΝΣ).

Τα ιστολογικά κριτήρια βιοψίας είναι η παραβίαση της φυσιολογικής δομής του λεμφαδένα και η εισβολή της κάψουλας, καθώς και η ανίχνευση χαρακτηριστικών κυττάρων όγκου στον παρακείμενο λιπώδη ιστό. Η ανοσοφαινοτυπία καθορίζει τη φύση των κυττάρων, εντοπίζει συγκεκριμένους υποτύπους και συμβάλλει στον προσδιορισμό της πρόγνωσης και της τακτικής της διαχείρισης του ασθενούς. αυτές οι μελέτες πρέπει επίσης να διεξάγονται σε κύτταρα περιφερικού αίματος. Η παρουσία του παγκρεοκυτταρικού αντιγόνου CD45 βοηθά στην εξάλειψη του μεταστατικού καρκίνου, ο οποίος βρίσκεται συχνά στη διαφορική διάγνωση αδιαφοροποίητων τύπων καρκίνου. Ο προσδιορισμός του ολικού λευκοκυτταρικού αντιγόνου και της αναδιάταξης του γονιδίου (έγγραφα κλωνοποίησης Β- ή Τ-κυττάρου) εκτελείται απαραιτήτως σε σταθερούς ιστούς. Οι κυτταρογενετικές μελέτες και η κυτταρομετρία ροής απαιτούν νέα δείγματα βιοψίας.

[10], [11], [12], [13], [14]

Θεραπεία των λεμφωμάτων μη-Hodgkin

Η θεραπεία του λεμφώματος μη Hodgkin ποικίλει σημαντικά ανάλογα με τον κυτταρικό τύπο του λεμφώματος και υπάρχουν πολλά θεραπευτικά προγράμματα που δεν μας επιτρέπουν να σταθούμε στην λεπτομερή θεραπεία τους. Θεμελιωδώς διαφορετικές προσεγγίσεις στη θεραπεία των εντοπισμένων και διαδοχικών σταδίων λεμφώματος, καθώς και των επιθετικών και άκαμπτων λεμφωμάτων.

Η τοπική μορφή του λεμφώματος μη-Hodgkin (σταδίου Ι και ΙΙ)

Η διάγνωση άνοιας λέμφωμα σπάνια δημιουργείται στο στάδιο της εντοπισμένης βλάβης, αλλά παρουσία μιας τέτοιας βλάβης, η περιφερειακή ακτινοθεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε μακροχρόνια ύφεση. Ωστόσο, περισσότερο από 10 χρόνια μετά την ακτινοθεραπεία, η ασθένεια μπορεί να επαναληφθεί.

Περίπου οι μισοί ασθενείς με επιθετικά λεμφώματα ανιχνεύονται στο στάδιο των εντοπισμένων βλαβών, στις οποίες η πολυχημειοθεραπεία σε συνδυασμό με την περιφερειακή ακτινοθεραπεία ή χωρίς αυτήν είναι συνήθως αποτελεσματική. Οι ασθενείς με λεμφοβλαστικά λεμφώματα ή λέμφωμα του Burkitt, ακόμη και με εντοπισμένες βλάβες, θα πρέπει να υποβάλλονται σε θεραπεία με εντατικά σχήματα πολυχημειοθεραπείας με πρόληψη της εμπλοκής του ΚΝΣ. Μπορεί να απαιτηθεί υποστηρικτική θεραπεία (με λεμφοβλαστικό λέμφωμα), αλλά εν τούτοις είναι δυνατή η πλήρης αποκατάσταση.

Η κοινή μορφή του λεμφώματος μη-Hodgkin (σταδίου III και IV)

Υπάρχουν διαφορετικές προσεγγίσεις στη θεραπεία των άνοσων λεμφωμάτων. Μπορεί να εφαρμοστεί μια προσέγγιση "watch and wait", θεραπεία με ένα αλκυλιωτικό φάρμακο ή συνδυασμό 2 ή 3 χημειοθεραπευτικών φαρμάκων. Η επιλογή των τακτικών θεραπείας βασίζεται σε μια σειρά κριτηρίων, όπως η ηλικία, η γενική κατάσταση, ο επιπολασμός της νόσου, το μέγεθος του όγκου, η ιστολογική παραλλαγή και η αναμενόμενη αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Αποτελεσματικό rituximab (αντισώματα αντι-CD20 στα Β κύτταρα) και άλλα βιολογικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία ή ως μονοθεραπεία. Οι υποσχέσεις είναι πρόσφατες αναφορές για τη χρήση αντισωμάτων συζευγμένων με ραδιοϊσότοπα. Αν και η επιβίωση των ασθενών μπορεί να εκτιμηθεί σε χρόνια, η μακροπρόθεσμη πρόγνωση είναι δυσμενής λόγω της εμφάνισης καθυστερημένων υποτροπών.

Για τους ασθενείς με επιθετικό Β-κυτταρικό λέμφωμα (π.χ., διάχυτο από μεγάλα Β-κυττάρου λέμφωμα) πρότυπο είναι ένας συνδυασμός του R-CHOP (rituximab, κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη, βινκριστίνη, πρεδνιζόνη). Η πλήρης υποχώρηση της νόσου συμβαίνει σε περισσότερο από το 70% των ασθενών και εξαρτάται από την κατηγορία κινδύνου (που ορίζεται από το MPI). Περισσότερο από το 70% των ασθενών με πλήρη ανταπόκριση στη θεραπεία ανακτάται, υποτροπές 2 χρόνια μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας είναι σπάνιες.

Εξετάζεται η αποτελεσματικότητα της αυτόλογης μεταμόσχευσης στην πρώτη γραμμή θεραπείας. Σύμφωνα με το MPI, οι ασθενείς με υψηλό κίνδυνο μπορούν να επιλεγούν για θεραπεία με θεραπευτικά σχήματα με εντατικοποίηση της δόσης. Επί του παρόντος, μελετάται κατά πόσον μια τέτοια θεραπευτική τακτική αυξάνει τις πιθανότητες μιας θεραπείας. Μεμονωμένοι ασθενείς με λέμφωμα από κύτταρα στη ζώνη του μανδύα μπορεί επίσης να είναι υποψήφιοι για αυτόν τον τύπο θεραπείας.

Υποτροπή επιθετικού λεμφώματος

Η πρώτη υποτροπή μετά την πρώτη γραμμή θεραπείας αντιμετωπίζεται σχεδόν πάντοτε με μεταμόσχευση αυτόλογων βλαστικών κυττάρων. Οι ασθενείς πρέπει να είναι κάτω των 70 ετών με μια ικανοποιητική γενική κατάσταση, ανταποκρίνονται σε συνήθη χημειοθεραπεία και να έχουν μια απαραίτητη ποσότητα των συλλεχθέντων CD34 + βλαστικά κύτταρα (φράχτη κατασκευασμένο από περιφερικό αίμα ή μυελό των οστών). Η μυελοκαταστατική θεραπεία της ενοποίησης περιλαμβάνει χημειοθεραπεία με ή χωρίς ακτινοθεραπεία. Εξετάζεται η σκοπιμότητα χρήσης ανοσοθεραπείας (για παράδειγμα, rituximab, εμβολιασμός, IL-2) μετά την ολοκλήρωση της χημειοθεραπείας.

Με αλλογενή μεταμόσχευση, τα βλαστοκύτταρα συλλέγονται από έναν συμβατό δότη (αδελφό, αδελφή ή συμβατό μη σχετιζόμενο δότη). Η αλλογενής μεταμόσχευση παρέχει ένα διπλό αποτέλεσμα: την αποκατάσταση της φυσιολογικής αιματοποίησης και την επίδραση του μοσχεύματος έναντι της νόσου.

Η ανάκτηση αναμένεται στο 30-50% των ασθενών με επιθετικά λεμφώματα που υποβάλλονται σε μυελοκαταστατική θεραπεία. Με τα ινδικά λεμφώματα, η ανάκτηση μετά από αυτόλογη μεταμόσχευση είναι αμφίβολη, αν και η ύφεση μπορεί να επιτευχθεί συχνότερα από ό, τι με την παρηγορητική θεραπεία μόνο. Η θνησιμότητα των ασθενών μετά την εφαρμογή του μυελοκαταστατικού σχήματος είναι 2 έως 5% μετά από αυτόλογη μεταμόσχευση και περίπου 15% μετά από αλλογενή.

Οι συνέπειες της πρότυπης και της υψηλής δόσης χημειοθεραπείας είναι δευτερογενείς όγκοι, μυελοδυσπλασία και οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία. Η χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με την ακτινοθεραπεία αυξάνει τον κίνδυνο αυτό, αν και η επίπτωση αυτών των επιπλοκών δεν υπερβαίνει το 3%.

Πρόγνωση λεμφωμάτων μη-Hodgkin

Η πρόγνωση για ασθενείς με λέμφωμα Τ-κυττάρων είναι συνήθως χειρότερη από ό, τι για ασθενείς με λεμφώματα Β-κυττάρων, αν και η χρήση νέων προγραμμάτων εντατικής θεραπείας βελτιώνει την πρόγνωση.

Η επιβίωση εξαρτάται επίσης από πολλούς παράγοντες. Ο Διεθνής Προγνωστικός Δείκτης (IPI) χρησιμοποιείται συχνά σε επιθετικά λεμφώματα. Βασίζεται σε πέντε παράγοντες κινδύνου: ηλικία μεγαλύτερη των 60 ετών, η κακή γενική κατάσταση [του ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group)], αύξηση της LDH, εξωλεμφαδενικής συμμετοχή, το στάδιο ΙΙΙ ή IV. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας επιδεινώνεται με τον αυξανόμενο αριθμό παραγόντων κινδύνου. πραγματική επιβίωση εξαρτάται επίσης από τον τύπο του κυττάρου όγκου, π.χ., λέμφωμα μεγάλων κυττάρων με 5-ετή επιβίωση για τους ασθενείς με συντελεστή 0 ή 1 κίνδυνος είναι 76%, ενώ σε ασθενείς με 4 ή 5 παράγοντες κινδύνου - μόνο 26%. Συνήθως οι ασθενείς που έχουν> 2 παράγοντες κινδύνου πρέπει να υποβάλλονται σε πιο επιθετική ή πειραματική θεραπεία. Στα ινσουλινώδη λεμφώματα χρησιμοποιείται ένας τροποποιημένος διεθνής προγνωστικός δείκτης για το θυλακοειδές λέμφωμα (FLIPI).