Μη διαβήτης στα παιδιά

Ο μη σακχαρώδης διαβήτης - μια ασθένεια που προκαλείται από την απόλυτη ή σχετική ανεπάρκεια της αντιπυρετικής ορμόνης, χαρακτηρίζεται από πολυουρία και πολυδιψία.

Η αντιδιουρητική ορμόνη διεγείρει την επαναπορρόφηση του νερού στα σωληνάρια συλλογής των νεφρών και ρυθμίζει το μεταβολισμό του νερού στο σώμα.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Αιτίες σακχαρώδης διαβήτης

Ο άποιος διαβήτης στα παιδιά αναφέρεται στις λεγόμενες ιδιοπαθείς μορφές που μπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε ηλικία τόσο στους άνδρες όσο και τις γυναίκες. Άλλες κλινικές εκδηλώσεις του υποθαλάμου και της υπόφυσης διαταραχές δυσλειτουργία ή μεταγενέστερη σύνδεση των υποθαλάμου-υπόφυσης διαταραχές αποτελούν απόδειξη που εξαρτάται από δυσλειτουργία του άξονα υποθάλαμος-υπόφυση ιδιοπαθή μορφή ανεπάρκειας αντιδιουρητικής ορμόνης. Πιθανότατα, υπάρχει ένα συγγενές βιοχημικό ελάττωμα αυτής της περιοχής, που εκδηλώθηκε κλινικά υπό την επίδραση διαφόρων δυσμενών εξωτερικών παραγόντων.

Μετα-τραυματικού άποιος διαβήτης σε παιδιά μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της βλάβης, εντοπισμένη πάνω από το μίσχο της υπόφυσης σε τραύμα με κάταγμα κρανίου του διαλείμματος βάσης του κρανίου και της υπόφυσης μίσχο ή μετά νευροχειρουργικές παρέμβαση.

Μερικές φορές μια μόνιμη πολυουρία μπορεί να συμβεί ακόμα και 1-2 χρόνια μετά τον τραυματισμό. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί να επανεκτιμηθεί η κατάσταση των ασθενών κατά την παρελθούσα περίοδο με μια προσπάθεια να διασαφηνιστούν σύντομες περιόδους κλινικής εκδήλωσης. Το τελευταίο θα καταστήσει αξιόπιστη τη διάγνωση της μετατραυματικής προέλευσης.

Θα πρέπει να τονιστεί ότι το διαβήτη χωρίς έμφυτο λόγω τυχαίων τραυματισμών του κρανίου είναι μια εξαιρετικά σπάνια ασθένεια.

Η αιτία της απόλυτης ανεπάρκειας της αντι-νευρετικής ορμόνης (μείωση στην έκκριση ορμονών) μπορεί να είναι μια βλάβη της νευροϋπόψυξης οποιουδήποτε γονιδίου:

• Οι όγκοι εντοπίζονται πάνω από την τουρκική σέλα και στην περιοχή της τομής του οπτικού νεύρου.
• ιστιοκυττάρωση (λόγω διείσδυσης του υποθαλάμου και της υπόφυσης με ιστιοκύτταρα).
• λοίμωξη (εγκεφαλίτιδα, φυματίωση) ·
• τραύμα (κάταγμα της βάσης του κρανίου, χειρουργική επέμβαση).
• κληρονομικές μορφές (αυτοσωμική κυριαρχία και υπολειπόμενη, συνδεδεμένες με το χρωμόσωμα Χ).
• Σύνδρομο βολφραμίου (συνδυασμός με διαβήτη, ατροφία οπτικών νεύρων και αισθητήρια-νευρική κώφωση).

δεν είναι δυνατόν να διαπιστωθεί σε πολλές περιπτώσεις, η ακριβής αιτία της ορμόνης antiduireticheskogo απόλυτη αποτυχία, και άποιος διαβήτης σε παιδιά ταυτοποιείται ως ιδιοπαθής. Ωστόσο, πριν να προσφύγει στο ιδιοπαθή μορφή, πρέπει να επαναληφθεί εκ νέου εξέταση του παιδιού δεδομένου ότι οι μισοί από τους ασθενείς είναι μορφολογικά ορατές αλλαγές στον υποθάλαμο ή υπόφυση οφείλεται στην ανάπτυξη του όγκου της διαδικασίας λαμβάνει χώρα μόνο ένα έτος μετά την έναρξη της νόσου, και το 25% των ασθενών, τέτοιες αλλαγές μπορεί να ανιχνευθεί μετά από 4 έτος.

Μια ειδική μορφή είναι ο διαβήτης χωρίς έμφυτο στα παιδιά, στον οποίο παρατηρείται αντίσταση στην αντιαλκυρητική ορμόνη (σχετική ανεπάρκεια της ορμόνης). Η ασθένεια δεν συνδέεται με την ανεπαρκή έκκριση της αγγειοπιεστίνης ή την αυξημένη καταστροφή της, αλλά οφείλεται στην εγγενή έλλειψη ευαισθησίας των νεφρικών υποδοχέων στη αγγειοπιεστίνη.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Παθογένεση

Ο διαβήτης insipidus στα παιδιά σχετίζεται με ανεπαρκή έκκριση της αγγειοπιεστίνης (ADH). Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό είναι το αποτέλεσμα μιας ανεπάρκειας νευροεκκριτικών κυττάρων στον υπεροπτικό και, σε μικρότερο βαθμό, στον παρακοιλιακό πυρήνα του υποθάλαμου. Η προκύπτουσα έλλειψη καταστολής της αντιδιουρητικής ορμόνης στο σώμα προκαλεί αύξηση της ωσμωτικότητας του πλάσματος, η οποία με τη σειρά της διεγείρει τους μηχανισμούς της δίψας και προκαλεί την πολυδιψία. Με τον τρόπο αυτό αποκαθίσταται η ισορροπία μεταξύ απελευθέρωσης και κατανάλωσης νερού και η οσμωτική πίεση των υγρών μέσων του σώματος σταθεροποιείται σε ένα νέο, κάπως υψηλό επίπεδο. Ωστόσο, η πολυδιψία δεν είναι μόνο δευτερεύουσα αντισταθμιστική εκδήλωση υπερβολικής πολυουρίας. Μαζί με αυτό, υπάρχει μια δυσλειτουργία των κεντρικών μηχανισμών δίψας. Έτσι, σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, το ντεμπούτο της νόσου χαρακτηρίζεται από μια καταναγκαστική αύξηση της δίψας, στην οποία προσκολλάται η πολυουρία με χαμηλή σχετική πυκνότητα ούρων.

Ο μη σακχαρώδης διαβήτης σε παιδιά νευρογενούς γένεσης είναι μια ασθένεια με την παθολογία του άξονα υποθάλαμου-νευροϋπόφυσης.

Η ανεπάρκεια της αντιδιυρετικής ορμόνης οδηγεί σε πολυουρία με χαμηλή σχετική πυκνότητα ούρων, αυξημένη ωσμωτικότητα στο πλάσμα, πολυδιψία. Άλλες καταγγελίες και συμπτώματα καθορίζονται από τη φύση της πρωτοπαθούς παθολογικής διαδικασίας.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Συμπτώματα σακχαρώδης διαβήτης

Ένα από τα κύρια συμπτώματα της ασθένειας είναι μια σημαντική αύξηση στην απελευθέρωση των αραιωμένων ούρων. Συχνή και πλούσια ούρηση παρατηρείται τόσο κατά τη διάρκεια της ημέρας όσο και κατά τη διάρκεια της νύχτας. Η διουρία σε ορισμένες περιπτώσεις φθάνει τα 40 λίτρα / ημέρα, συχνότερα η ίδια ποσότητα καθημερινών ούρων κυμαίνεται από 3 έως 10 λίτρα. Η σχετική πυκνότητα των ούρων μειώνεται σημαντικά - κατά μέσο όρο έως και 1005, τα παθολογικά στοιχεία και η ζάχαρη σ 'αυτό απουσιάζουν. Η αδυναμία σχηματισμού συμπυκνωμένων ούρων και πολυουρίας, κατά κανόνα, συνοδεύεται από έντονη δίψα τόσο κατά τη διάρκεια της ημέρας όσο και τη νύχτα. ασθενείς στέρηση οδηγεί σε αυξημένη υποογκαιμία υγρών και υπεροσμωτικότητα πλάσμα, με τον τρόπο αυτό την ανάπτυξη σοβαρών κλινικών εκδηλώσεων - ενθουσιασμό, πυρετός, υπεραερισμό, λήθαργος, κώμα, ακόμα και θάνατο είναι δυνατή (συμπτώματα αφυδάτωσης).

Είναι αρκετά σπάνιο να έχετε διαβήτη χωρίς έμβλημα στα παιδιά χωρίς σοβαρή δίψα. Ταυτόχρονα, εάν η πολυουρία είναι σοβαρή και η δίψα που αντισταθμίζει την απώλεια υγρού από τους ιστούς απουσιάζει, μπορεί κανείς να αναμένει αυθόρμητη ανάπτυξη των συμπτωμάτων αφυδάτωσης που περιγράφηκαν παραπάνω.

Συχνά, το insipidus διαβήτη εμφανίζεται χωρίς κλινικές εκδηλώσεις και βρίσκεται σε εργαστηριακές εξετάσεις (υπερβολική διούρηση, χαμηλή σχετική πυκνότητα ούρων). Η κλινική εικόνα συνδυάζεται συνήθως με τέτοιες νευρο-ενδοκρινικές διαταραχές όπως οι διαταραχές της εμμήνου ρύσεως στις γυναίκες, η ανικανότητα και ο σεξουαλικός παιδαγωγός στους άνδρες. Πολύ συχνά, υπάρχει μείωση της όρεξης και του σωματικού βάρους, ειδικά με μια ήπια δίψα. Τα συμπτώματα του insipidus διαβήτη μπορούν να ανιχνευθούν στο πλαίσιο του πανφυποπιτουρατισμού, των εγκεφαλικών μορφών παχυσαρκίας, της ακρομεγαλίας. Με ένα τέτοιο συνδυασμό εκδηλώσεων είναι συχνά φθαρμένο χαρακτήρα.

Οι ψυχοπαθολογικές εκδηλώσεις είναι αρκετά συχνές και παρατηρούνται με τη μορφή ασθενικών συναισθημάτων και καταθλιπτικών συνδρόμων.

Ο μη σακχαρώδης διαβήτης στα παιδιά έχει μια ελαφρά εκφραζόμενη αυτόνομη διαταραχή. Είναι συχνά μόνιμα, αν και μπορεί να εμφανιστούν και φυτοπαθολογικά παροξυσμοί κυρίως συμπαθητικού επεισοδίου. Οι μόνιμες βλαστικές διαταραχές εκδηλώνονται κυρίως από την απουσία εφίδρωσης, ξηρού δέρματος και βλεννογόνων και συνήθως συνοδεύουν τα συμπτώματα του διαβήτη insipidus. Επιπλέον, η αστάθεια της αρτηριακής πίεσης συχνά αποκαλύπτεται με κάποια τάση να αυξηθεί και μια τάση για ταχυκαρδία. Η νευρολογική εξέταση αποκαλύπτει μόνο τα διάσπαρτα συμπτώματα του διαβήτη insipidus. Στα κρανιογράμματα, είναι συχνά πιθανό να δούμε μια επίπεδη μορφή της βάσης του κρανίου με μικρές διαστάσεις της τουρκικής σέλλας, η οποία πιθανότατα αναφέρεται στα σημάδια της δυσεργετικής κατάστασης. Οι διαταραχές του ΗΕΓ είναι παρόμοιες με εκείνες άλλων νευρο-μεταβολικών-ενδοκρινών ασθενειών.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Διαγνωστικά σακχαρώδης διαβήτης

• Πολυουρία και πολυδιψία με σχετική πυκνότητα ούρων 1001-1005.
• Ένα δείγμα με αποκλεισμό υγρών για 3 ώρες: η σχετική πυκνότητα ούρων παραμένει χαμηλή, αυξάνει η οσμωτικότητα του πλάσματος. Η αύξηση της σχετικής πυκνότητας ούρων με φυσιολογική οσμωτικότητα του πλάσματος υποδεικνύει μια ψυχογενή πολυδιψία, που συχνά συναντάται στην πρώιμη παιδική ηλικία.
• Δοκιμασία με αγγειοπιεστίνη (5 IU υποδορίως) με την απόλυτη ανεπάρκεια antiduireticheskogo ορμόνης (άποιος διαβήτης υποθαλάμου-υπόφυσης προέλευσης) σχετική πυκνότητα των αυξήσεων των ούρων, όταν η αντίσταση antiduireticheskomu ορμόνη (νεφρογενής άποιος διαβήτης) η σχετική πυκνότητα των ούρων παραμένει χαμηλή.

Ενόργανη έρευνα

Οπτικοποίηση της υποθαλαμικής-υπόφυσης περιοχής - CT, MRI, μελέτη ακτίνων Χ του κρανίου.

[30], [31], [32], [33],

Διαφορική διάγνωση

Ο μη σακχαρώδης διαβήτης στα παιδιά διαφοροποιείται με την υπερβολική πρόσληψη νερού ή την πρωτογενή πολυδιψία, η οποία είναι ψυχογενής. Πρέπει να ληφθεί υπόψη η πολυδιψία, η οποία παρατηρείται σε πολλές περιπτώσεις σε ασθενείς με σχιζοφρένεια.

Όταν ψυχογενή πολυδιψία δοκιμή με suhoedeniem μειώνει την παραγωγή ούρων, αυξημένη πυκνότητα των ούρων σε σχέση με εκείνες που παρατηρήθηκαν σε υγιή άτομα (έως και 1020), χωρίς επιδείνωση των συμπτωμάτων και της αφυδάτωσης του ασθενούς. Το επόμενο στάδιο της διαφορικής διάγνωσης θα πρέπει να είναι η εξάλειψη της νεφρογονικής μορφής της ασθένειας, η οποία χαρακτηρίζεται από την έλλειψη ευαισθησίας των νεφρικών σωληναρίων στη βαζοπρεσίνη. Κάποιος πρέπει να θυμάται τις ακόλουθες μορφές νεφρογόνου διαβήτη insipidus: την επίκτητη μορφή ως αποτέλεσμα σωματικών, μολυσματικών ασθενειών και δηλητηριάσεων. οικογενειακή μορφή με κληρονομικό ελάττωμα στην ανάπτυξη νεφρικών σωληναρίων που ανταποκρίνονται στην αντιδιουρητική ορμόνη.

Πριν από τη διάσπαση του διαβήτη στα παιδιά θα διαφοροποιηθούν με άλλες παθολογικές καταστάσεις, μια ενδελεχής εξέταση του ουρογεννητικού συστήματος, η λειτουργία των νεφρών και το σύστημα αίματος, είναι απαραίτητη η διεξαγωγή των παραπάνω δειγμάτων.

Θεραπεία σακχαρώδης διαβήτης

Η εξάλειψη της αιτίας που προκάλεσε τη δυσπεψία του διαβήτη στα παιδιά είναι το πρώτο βήμα στη θεραπεία των συμπτωματικών μορφών. Σε αυτή την περίπτωση, χρησιμοποιείται χειρουργική θεραπεία του όγκου ή της ακτινοθεραπείας.

Η θεραπεία αντικατάστασης πραγματοποιείται με αγγειοπιεστίνη. Η δεσοπραζίνη χορηγείται 3 φορές την ημέρα. Η δόση επιλέγεται ξεχωριστά από 100 έως 600 μg ανά ημέρα υπό τον έλεγχο της σχετικής πυκνότητας ούρων. Οι ασθενείς θα πρέπει να αποφεύγουν καταστάσεις στις οποίες υπάρχει δυσκολία στην παροχή νερού, καθώς ο περιορισμός της πρόσληψης υγρού μπορεί να οδηγήσει σε υπεροσμωτικότητα και αφυδάτωση του σώματος.

Πρόβλεψη

Υπό την προϋπόθεση ότι υπάρχει ελεύθερος τρόπος κατανάλωσης αλκοόλ, ο διαβήτης χωρίς έμβλημα στα παιδιά δεν αποτελεί απειλή για τη ζωή. Η θεραπεία αντικατάστασης ορμονών με φάρμακα με αντιδιυρετικές ορμόνες καθορίζει μια ευνοϊκή πρόγνωση για τη ζωή και την εργασιακή ικανότητα. Με την εκπαίδευση όγκου στην περιοχή υποθαλάμου-υπόφυσης, η πρόγνωση εξαρτάται από τη θέση και τη δυνατότητα θεραπείας.

[34], [35], [36],