Κυστικοπάθεια του λάρυγγα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Στην οξεία πέμφιγα, περισσότερο από το 50% των ασθενών έχουν, εκτός από τις δερματικές αλλοιώσεις, αλλοιώσεις της βλεννογόνου μεμβράνης, και μεταξύ αυτών, το 30% έχει λαρυγγική πέμφιγα. Η νόσος της βλεννογόνου μεμβράνης μπορεί να εμφανιστεί πριν από τις δερματικές εκδηλώσεις αυτής της νόσου. Μεμονωμένες αλλοιώσεις της βλεννογόνου μεμβράνης, που επηρεάζουν μόνο τον λάρυγγα, εμφανίζονται εξαιρετικά σπάνια.

[ 1 ], [ 2 ]

Παθολογική ανατομία του λαρυγγικού πέμφιγα

Μεγάλες κιτρινωπές φουσκάλες εμφανίζονται στην επιγλωττίδα και στην βλεννογόνο μεμβράνη του προθαλάμου του λάρυγγα, οι οποίες, διαπερνώντας, σχηματίζουν επιφανειακά έλκη έντονου κόκκινου χρώματος, στην περιφέρεια των οποίων παραμένουν για κάποιο χρονικό διάστημα τα υπολείμματα της μεμβράνης της ουροδόχου κύστης. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, το έλκος καλύπτεται με κιτρινωπό γκρι εξίδρωμα.

Συμπτώματα λαρυγγικού πέμφιγα

Κατά την περίοδο σχηματισμού έλκους, οι ασθενείς παρατηρούν συμπτώματα λαρυγγικού πέμφιγας όπως: έντονο πόνο κατά την κατάποση, σε ορισμένες περιπτώσεις προκαλώντας σοβαρή δυσφαγία, με αποτέλεσμα οι ασθενείς να αναγκάζονται να αρνηθούν να φάνε. Αυτό οδηγεί σε απώλεια βάρους και εξασθένηση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εξέλιξη της νόσου παίρνει μια χρόνια μορφή, στην οποία εμφανίζονται υποτροπές του πέμφιγας, οδηγώντας στο σχηματισμό στένωσης του λάρυγγα. Σε άλλες περιπτώσεις, η διαδικασία εξελίσσεται πολύ γρήγορα, ειδικά στην οξεία εμπύρετη μορφή.

Διάγνωση του λαρυγγικού πέμφιγου

Η διάγνωση της λαρυγγικής πέμφιγας είναι δύσκολη στην μεμονωμένη μορφή λαρυγγικών βλαβών, αλλά δεν παρουσιάζει δυσκολίες στην ταυτόχρονη εμφάνιση δερματικών εκδηλώσεων πέμφιγας.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Ποια είναι η πρόγνωση για τον λαρυγγικό πέμφιγα;

Η λαρυγγική πέμφιγα σπάνια καταλήγει σε ανάρρωση. Η θεραπεία της λαρυγγικής πέμφιγας με αντιβιοτικά και κορτικοστεροειδή οδηγεί σε χρόνια πορεία, μερικές φορές σε ανάρρωση.