Καρδιακοί όγκοι: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Οι καρδιακοί όγκοι μπορεί να είναι πρωτοπαθείς (καλοήθεις ή κακοήθεις) ή μεταστατικοί (κακοήθεις). Το μύξωμα, ένας καλοήθης πρωτοπαθής όγκος, είναι το πιο συνηθισμένο νεόπλασμα της καρδιάς. Οι όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν από οποιονδήποτε ιστό στην καρδιά. Μπορούν να προκαλέσουν απόφραξη βαλβίδας ή εξόδου, θρομβοεμβολή, αρρυθμία ή περικαρδιακή παθολογία. Η διάγνωση γίνεται με ηχοκαρδιογράφημα και βιοψία. Η θεραπεία των καλοήθων όγκων συνήθως περιλαμβάνει χειρουργική εκτομή. Οι υποτροπές είναι συχνές. Η θεραπεία των μεταστατικών βλαβών εξαρτάται από τον τύπο του όγκου και την προέλευσή του. Η πρόγνωση είναι γενικά κακή.

Η συχνότητα εμφάνισης πρωτοπαθών καρδιακών όγκων που ανιχνεύονται κατά την νεκροψία είναι μικρότερη από 1 στα 2.000 άτομα. Οι μεταστατικοί όγκοι εντοπίζονται 30 έως 40 φορές συχνότερα. Οι πρωτοπαθείς καρδιακοί όγκοι συνήθως αναπτύσσονται στο μυοκάρδιο ή το ενδοκάρδιο, αλλά μπορούν επίσης να προέρχονται από βαλβιδικό ιστό, συνδετικό ιστό ή περικάρδιο.

[ 1 ]

Καλοήθεις πρωτοπαθείς καρδιακοί όγκοι

Οι καλοήθεις πρωτοπαθείς όγκοι περιλαμβάνουν μυξώματα, θηλώδη ινοελαστώματα, ραβδομυώματα, ινομυώματα, αιμαγγειώματα, τερατώματα, λιπώματα, παραγαγγλιώματα και περικαρδιακές κύστεις.

Το μύξωμα είναι ο πιο συνηθισμένος όγκος, αντιπροσωπεύοντας το 50% όλων των πρωτοπαθών καρδιακών όγκων. Η συχνότητα εμφάνισης στις γυναίκες είναι 2-4 φορές υψηλότερη από ό,τι στους άνδρες, αν και σε σπάνιες οικογενείς μορφές (σύμπλεγμα Carney), οι άνδρες προσβάλλονται συχνότερα. Περίπου το 75% των μυξωμάτων εντοπίζεται στον αριστερό κόλπο, τα υπόλοιπα - σε άλλες κοιλότητες της καρδιάς ως ένας μόνο όγκος ή (λιγότερο συχνά) ως αρκετοί σχηματισμοί. Περίπου το 75% των μυξωμάτων έχουν μισχωτό σχήμα. Μπορούν να προφτάσουν μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας και να εμποδίσουν την πλήρωση των κοιλιών κατά τη διαστολή. Τα υπόλοιπα μυξώματα είναι μονήρη ή εξαπλώνονται σε ευρεία βάση. Τα μυξώματα μπορεί να είναι βλεννώδη, λεία, σκληρά και λοβωτά, ή εύθρυπτα και χωρίς δομή. Τα εύθρυπτα, άμορφα μυξώματα αυξάνουν τον κίνδυνο συστηματικής εμβολής.

Το σύμπλεγμα Carne είναι ένα κληρονομικό, αυτοσωμικό επικρατές σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από την παρουσία υποτροπιάζοντων καρδιακών μυξωμάτων, μερικές φορές σε συνδυασμό με δερματικά μυξώματα, μυξωματώδη ινοαδενώματα των μαστικών αδένων, μελαγχρωματικές δερματικές αλλοιώσεις (φακίδες, φακίδες, μπλε σπίλοι), πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία (πρωτοπαθής μελαγχρωματική οζώδης νόσος του φλοιού των επινεφριδίων που προκαλεί σύνδρομο Cushing, αδένωμα υπόφυσης με υπερβολική σύνθεση αυξητικής ορμόνης και προλακτίνης, όγκοι όρχεων, αδένωμα θυρεοειδούς ή καρκίνος αυτού, κύστεις ωοθηκών), ψαμμωματώδες μελανωτικό σβάννωμα, αδένωμα μαστικού πόρου και οστεοχονδρομύξωμα. Η ηλικία διάγνωσης της νόσου είναι συχνά νεαρή (κατά μέσο όρο 20 έτη), οι ασθενείς έχουν πολλαπλά μυξώματα (ειδικά στις κοιλίες) και υψηλό κίνδυνο υποτροπής του μυξώματος.

Τα θηλώδη ινοελαστώματα είναι ο δεύτερος πιο συχνός καλοήθης πρωτοπαθής όγκος. Είναι ανάγγεια θηλώματα που κυριαρχούν στην αορτική και μιτροειδή βαλβίδα. Άνδρες και γυναίκες προσβάλλονται εξίσου. Τα ινοελαστώματα έχουν θηλώδεις κλάδους που εκτείνονται από έναν κεντρικό πυρήνα, που μοιάζουν με θαλάσσιες ανεμώνες. Περίπου το 45% έχουν μισχωτό σχήμα. Δεν προκαλούν βαλβιδική δυσλειτουργία, αλλά αυξάνουν τον κίνδυνο εμβολής.

Τα ραβδομυώματα αποτελούν το 20% όλων των πρωτοπαθών καρδιακών όγκων και το 90% όλων των καρδιακών όγκων στα παιδιά. Τα ραβδομυώματα επηρεάζουν κυρίως βρέφη και παιδιά, το 50% των οποίων έχει επίσης οζώδη σκλήρυνση. Τα ραβδομυώματα είναι συνήθως πολλαπλά και εντοπίζονται ενδοτοιχωματικά στο διάφραγμα ή στο ελεύθερο τοίχωμα της αριστερής κοιλίας, όπου βλάπτουν το σύστημα καρδιακής αγωγιμότητας. Ο όγκος εμφανίζεται ως σκληρά, λευκά λοβίδια που συνήθως υποχωρούν με την ηλικία. Μια μειοψηφία ασθενών αναπτύσσει ταχυαρρυθμίες και καρδιακή ανεπάρκεια λόγω απόφραξης της οδού εξόδου της αριστερής κοιλίας.

Τα ινομυώματα εμφανίζονται επίσης κυρίως σε παιδιά. Συνδέονται με αδενώματα σμηγματογόνων αδένων του δέρματος και νεφρικούς όγκους. Τα ινομυώματα εμφανίζονται συχνότερα στον ιστό των βαλβίδων και μπορεί να αναπτυχθούν ως απόκριση σε φλεγμονή. Μπορούν να συμπιέσουν ή να εισβάλουν στο καρδιακό σύστημα αγωγιμότητας, προκαλώντας αρρυθμία και αιφνίδιο θάνατο. Ορισμένα ινομυώματα αποτελούν μέρος ενός συνδρόμου με γενικευμένη αύξηση του μεγέθους του σώματος, κερατοκυττάρωση της γνάθου, σκελετικές ανωμαλίες και διάφορους καλοήθεις και κακοήθεις όγκους (σύνδρομο Gorlin ή βασικοκυτταρικός σπίλος).

Τα αιμαγγειώματα αποτελούν το 5-10% των καλοήθων όγκων. Προκαλούν συμπτώματα σε μικρό αριθμό ασθενών. Τις περισσότερες φορές ανακαλύπτονται τυχαία κατά τη διάρκεια εξετάσεων που πραγματοποιούνται για άλλο λόγο.

Τα περικαρδιακά τερατώματα εμφανίζονται κυρίως σε βρέφη και παιδιά. Συχνά προσφύονται στη βάση μεγάλων αγγείων. Περίπου το 90% εντοπίζεται στο πρόσθιο μεσοθωράκιο, ενώ το υπόλοιπο κυρίως στο οπίσθιο μεσοθωράκιο.

Τα λιπώματα μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Εντοπίζονται στο ενδοκάρδιο ή στο επικάρδιο και έχουν ευρεία βάση. Πολλά λιπώματα είναι ασυμπτωματικά, αλλά ορισμένα εμποδίζουν τη ροή του αίματος ή προκαλούν αρρυθμία.

Τα παραγαγγλιώματα, συμπεριλαμβανομένων των φαιοχρωμοκυττωμάτων, είναι σπάνια στην καρδιά. Συνήθως εντοπίζονται στη βάση της καρδιάς κοντά στις απολήξεις του πνευμονογαστρικού νεύρου. Αυτοί οι όγκοι μπορεί να εμφανιστούν με συμπτώματα έκκρισης κατεχολαμινών.

Οι περικαρδιακές κύστεις μπορεί να μοιάζουν με καρδιακό όγκο ή περικαρδιακή συλλογή στην ακτινογραφία θώρακος. Συνήθως είναι ασυμπτωματικές, αν και ορισμένες κύστεις μπορεί να προκαλέσουν συμπιεστικά συμπτώματα (π.χ. πόνος στο στήθος, δύσπνοια, βήχας).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Κακοήθεις πρωτοπαθείς καρδιακοί όγκοι

Οι κακοήθεις πρωτοπαθείς όγκοι περιλαμβάνουν σαρκώματα, περικαρδιακό μεσοθηλίωμα και πρωτοπαθή λεμφώματα.

Το σάρκωμα είναι ο πιο συχνός κακοήθης και ο δεύτερος πιο συχνός πρωτοπαθής καρδιακός όγκος (μετά το μύξωμα). Τα σαρκώματα εμφανίζονται κυρίως σε ενήλικες μέσης ηλικίας (μέση ηλικία 41 έτη). Σχεδόν το 40% είναι αγγειοσαρκώματα, τα περισσότερα από τα οποία εμφανίζονται στον δεξιό κόλπο και εμπλέκουν το περικάρδιο, προκαλώντας απόφραξη της δεξιάς κοιλίας, περικαρδιακό επιπωματισμό και πνευμονική μετάσταση. Άλλοι τύποι περιλαμβάνουν το αδιαφοροποίητο σάρκωμα (25%), το κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωμα (11-24%), το λειομυοσάρκωμα (8-9%), το ινοσάρκωμα, το ραβδομυοσάρκωμα, το λιποσάρκωμα και το οστεοσάρκωμα. Αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται συχνότερα στον αριστερό κόλπο, προκαλώντας απόφραξη της μιτροειδούς βαλβίδας και καρδιακή ανεπάρκεια.

Το περικαρδιακό μεσοθηλίωμα είναι σπάνιο, μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία και επηρεάζει τους άνδρες συχνότερα από τις γυναίκες. Προκαλεί επιπωματισμό και μπορεί να κάνει μετάσταση στη σπονδυλική στήλη, στους παρακείμενους μαλακούς ιστούς και στον εγκέφαλο.

Το πρωτοπαθές λέμφωμα είναι εξαιρετικά σπάνιο. Συνήθως αναπτύσσεται σε άτομα με AIDS ή άλλα ανοσοκατεσταλμένα άτομα. Αυτοί οι όγκοι αναπτύσσονται ταχέως και προκαλούν καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμίες, επιπωματισμό και σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας (SVCS).

Μεταστατικοί καρδιακοί όγκοι

Το καρκίνωμα του πνεύμονα και του μαστού, το σάρκωμα μαλακών μορίων και το νεφρικό κυτταρικό καρκίνωμα είναι οι πιο συχνές πηγές καρδιακής μετάστασης. Το κακόηθες μελάνωμα, η λευχαιμία και το λέμφωμα συχνά κάνουν μετάσταση στην καρδιά, αλλά οι μεταστάσεις μπορεί να μην είναι κλινικά σημαντικές. Όταν το σάρκωμα Kaposi εξαπλώνεται συστηματικά σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς (συνήθως σε ασθενείς με AIDS), μπορεί να εξαπλωθεί στην καρδιά, αλλά οι κλινικά σημαντικές καρδιακές επιπλοκές είναι σπάνιες.

Συμπτώματα όγκων καρδιάς

Οι καρδιακοί όγκοι προκαλούν συμπτώματα τυπικά πολύ πιο συχνών ασθενειών (π.χ. καρδιακή ανεπάρκεια, εγκεφαλικό επεισόδιο, στεφανιαία νόσος). Οι εκδηλώσεις των καλοήθων πρωτοπαθών καρδιακών όγκων εξαρτώνται από τον τύπο του όγκου, την εντόπισή του, το μέγεθος και την ικανότητά του να αποσυντίθεται. Ταξινομούνται σε εξωκαρδιακούς, ενδομυοκαρδιακούς και ενδοκοιλοτικούς.

Τα συμπτώματα των εξωκαρδιακών όγκων μπορεί να είναι υποκειμενικά ή οργανικά/λειτουργικά. Τα πρώτα, πυρετός, ρίγη, λήθαργος, αρθραλγίες και απώλεια βάρους, προκαλούνται αποκλειστικά από μυξώματα, πιθανώς από σύνθεση κυτοκινών (π.χ. ιντερλευκίνη-6). Μπορεί να υπάρχουν πετεχίες. Αυτές και άλλες εκδηλώσεις μπορεί να εκληφθούν λανθασμένα ως λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, νόσος του συνδετικού ιστού και σιωπηλή κακοήθεια. Άλλα συμπτώματα (π.χ. δύσπνοια, δυσφορία στο στήθος) προκύπτουν από συμπίεση καρδιακών κοιλοτήτων ή στεφανιαίων αρτηριών, περικαρδιακό ερεθισμό ή καρδιακό επιπωματισμό που προκαλείται από ανάπτυξη όγκου ή αιμορραγία εντός του περικαρδίου. Οι περικαρδιακοί όγκοι μπορεί να προκαλέσουν τριβές στο περικάρδιο.

Τα συμπτώματα των ενδομυοκαρδιακών όγκων περιλαμβάνουν αρρυθμίες, συνήθως κολποκοιλιακό ή ενδοκοιλιακό αποκλεισμό ή παροξυσμικές υπερκοιλιακές ή κοιλιακές ταχυκαρδίες. Η αιτία είναι όγκοι που συμπιέζουν ή εισβάλλουν στο σύστημα αγωγιμότητας (ειδικά ραβδομυώματα και ινομυώματα).

Οι εκδηλώσεις των ενδοκοιλιακών όγκων προκαλούνται από δυσλειτουργία των βαλβίδων ή/και απόφραξη της ροής του αίματος (ανάπτυξη στένωσης βαλβίδων, ανεπάρκεια βαλβίδων ή καρδιακή ανεπάρκεια) και σε ορισμένες περιπτώσεις (ειδικά με μυξωματώδη μυξώματα) - εμβολή, θρόμβους ή θραύσματα όγκου στην συστηματική κυκλοφορία (εγκέφαλος, στεφανιαίες αρτηρίες, νεφρά, σπλήνα, άκρα) ή πνεύμονες. Τα συμπτώματα των ενδοκοιλιακών όγκων μπορεί να ποικίλλουν με την αλλαγή στη θέση του σώματος, η οποία αλλάζει την αιμοδυναμική και τις φυσικές δυνάμεις που επηρεάζουν τον όγκο.

Τα μυξώματα συνήθως προκαλούν κάποιο συνδυασμό υποκειμενικών και ενδοκοιλοτικών συμπτωμάτων. Μπορεί να προκαλέσουν ένα διαστολικό φύσημα παρόμοιο με αυτό της στένωσης της μιτροειδούς, αλλά η ένταση και η εντόπισή του ποικίλλουν με κάθε καρδιακό παλμό και με τη θέση του σώματος. Περίπου το 15% των μισχωτών μυξωμάτων που βρίσκονται στον αριστερό κόλπο παράγουν έναν χαρακτηριστικό ήχο κρότου καθώς γλιστρούν στο στόμιο της μιτροειδούς κατά τη διάρκεια της διαστολής. Τα μυξώματα μπορεί επίσης να προκαλέσουν αρρυθμίες. Το φαινόμενο Raynaud και η πληκτροδακτυλία των δακτύλων είναι λιγότερο συχνά αλλά πιθανά.

Τα ινοελαστώματα, που συχνά ανακαλύπτονται τυχαία κατά την νεκροψία, είναι συνήθως ασυμπτωματικά, αλλά μπορεί να αποτελούν πηγή συστηματικής εμβολής. Τα ραβδομυώματα είναι τις περισσότερες φορές ασυμπτωματικά. Τα ινομυώματα προκαλούν αρρυθμίες και αιφνίδιο θάνατο. Τα αιμαγγειώματα είναι συνήθως ασυμπτωματικά, αλλά μπορεί να προκαλέσουν οποιοδήποτε από τα εξωκαρδιακά, ενδομυοκαρδιακά ή ενδοκοιλοτικά συμπτώματα. Τα τερατώματα προκαλούν αναπνευστική δυσχέρεια και κυάνωση λόγω συμπίεσης της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας ή σύνδρομο WPW.

Οι εκδηλώσεις των κακοήθων καρδιακών όγκων είναι πιο οξείες και προοδευτικές. Τα καρδιακά σαρκώματα συνήθως προκαλούν συμπτώματα απόφραξης της κοιλιακής οδού εισροής και καρδιακού επιπωματισμού. Το μεσοθηλίωμα προκαλεί χαρακτηριστικά περικαρδίτιδας ή καρδιακού επιπωματισμού. Το πρωτοπαθές λέμφωμα προκαλεί ανθεκτική προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια, επιπωματισμό, αρρυθμίες και σύνδρομο WPW. Οι μεταστατικοί καρδιακοί όγκοι μπορεί να εμφανιστούν με αιφνίδια καρδιακή διεύρυνση, επιπωματισμό (λόγω ταχείας συσσώρευσης αιμορραγικής συλλογής στην περικαρδιακή κοιλότητα), καρδιακό αποκλεισμό, άλλες αρρυθμίες ή αιφνίδια ανεξήγητη καρδιακή ανεπάρκεια. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν πυρετός, αδιαθεσία, απώλεια βάρους, νυχτερινές εφιδρώσεις και απώλεια όρεξης.

Διάγνωση καρδιακών όγκων

Η διάγνωση, που συχνά καθυστερεί επειδή οι κλινικές εκδηλώσεις μοιάζουν με εκείνες πολύ πιο συνηθισμένων ασθενειών, επιβεβαιώνεται με ηχοκαρδιογράφημα και τυποποίηση ιστών κατά τη διάρκεια της βιοψίας. Η διοισοφάγεια ηχοκαρδιογράφημα απεικονίζει καλύτερα τους κολπικούς όγκους και η διαθωρακική ηχοκαρδιογράφημα απεικονίζει καλύτερα τους κοιλιακούς όγκους. Εάν τα αποτελέσματα είναι αμφισβητήσιμα, χρησιμοποιείται ραδιοϊσοτοπική σάρωση, αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία. Μερικές φορές είναι απαραίτητη η κοιλιογραφία με σκιαγραφικό κατά τον καρδιακό καθετηριασμό. Η βιοψία πραγματοποιείται κατά τον καθετηριασμό ή την ανοιχτή θωρακοτομή.

Στα μυξώματα, εκτεταμένες εξετάσεις συχνά προηγούνται της ηχοκαρδιογραφίας, καθώς τα συμπτώματα της νόσου είναι μη ειδικά. Συχνά υπάρχουν αναιμία, θρομβοπενία, λευκοκυττάρωση, αυξημένη ΤΚΕ, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη και γ-σφαιρίνες. Τα δεδομένα ΗΚΓ μπορεί να υποδηλώνουν διόγκωση του αριστερού κόλπου. Η συνήθης ακτινογραφία θώρακος σε ορισμένες περιπτώσεις δείχνει εναποθέσεις ασβεστίου σε μυξώματα του δεξιού κόλπου ή τερατώματα που ανιχνεύονται ως μάζες στο πρόσθιο μεσοθωράκιο. Τα μυξώματα μερικές φορές διαγιγνώσκονται όταν εντοπίζονται καρκινικά κύτταρα σε χειρουργικά αφαιρεμένα έμβολα.

Οι αρρυθμίες και η καρδιακή ανεπάρκεια με χαρακτηριστικά οζώδους σκλήρυνσης υποδηλώνουν ραβδομυώματα ή ινομυώματα. Νέα καρδιακά συμπτώματα σε ασθενή με γνωστή εξωκαρδιακή κακοήθεια υποδηλώνουν καρδιακές μεταστάσεις. Η ακτινογραφία θώρακος μπορεί να δείξει παράξενες αλλαγές στο καρδιακό περίγραμμα.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Θεραπεία καρδιακών όγκων

Η θεραπεία των καλοήθων πρωτοπαθών όγκων είναι η χειρουργική εκτομή ακολουθούμενη από περιοδική ηχοκαρδιογραφία για τουλάχιστον 5-6 χρόνια για την έγκαιρη διάγνωση υποτροπής. Οι όγκοι αφαιρούνται εκτός εάν κάποια άλλη ασθένεια (π.χ. άνοια) αντενδείκνυται για χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική επέμβαση συνήθως δίνει καλά αποτελέσματα (95% επιβίωση στα 3 χρόνια). Εξαιρέσεις περιλαμβάνουν τα ραβδομυώματα, τα περισσότερα από τα οποία υποχωρούν αυθόρμητα και δεν απαιτούν θεραπεία, και τα περικαρδιακά τερατώματα, τα οποία μπορεί να απαιτούν επείγουσα περικαρδιοκέντηση. Οι ασθενείς με ινοελάστωμα μπορεί να χρειαστούν επισκευή ή αντικατάσταση βαλβίδας. Όταν τα ραβδομυώματα ή τα ινομυώματα είναι πολλαπλά, η χειρουργική θεραπεία είναι συνήθως αναποτελεσματική και η πρόγνωση είναι κακή εντός 1 έτους από τη διάγνωση. Η 5ετής επιβίωση μπορεί να είναι κάτω από 15%.

Η θεραπεία των κακοήθων πρωτοπαθών όγκων είναι συνήθως παρηγορητική (π.χ. ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία, θεραπεία επιπλοκών) επειδή η πρόγνωση είναι κακή.

Η θεραπεία για μεταστατικούς καρδιακούς όγκους εξαρτάται από την προέλευση του όγκου και μπορεί να περιλαμβάνει συστηματική χημειοθεραπεία ή παρηγορητικές διαδικασίες.