Η ανεπάρκεια της λακτάσης στα παιδιά

Η ανεπάρκεια της λακτάσης είναι μια ασθένεια που προκαλεί την εμφάνιση συνδρόμου δυσαπορρόφησης (υδαρής διάρροια) και προκαλείται από τη διάσπαση της διάσπασης της λακτόζης στο λεπτό έντερο.

Η πρωτογενής ανεπάρκεια λακτάσης είναι μια μείωση της δραστηριότητας της λακτάσης με ένα διατηρημένο εντεροκύτταρο. Η πρωτογενής ανεπάρκεια λακτάσης περιλαμβάνει συγγενή ανεπάρκεια λακτάσης, ανεπάρκεια λακτάσης ενηλίκων και παροδική ανεπάρκεια λακτάσης σε πρόωρα βρέφη.

Δευτεροπαθής ανεπάρκεια λακτάσης - μειωμένη δραστικότητα της λακτάσης που σχετίζονται με βλάβες στα εντερικά κύτταρα. εντεροκυττάρων Ζημιές δυνατόν κατά τη μολυσματική ή αλλεργική (π.χ., ευαισθητοποίηση σε πρωτεΐνη αγελαδινού γάλακτος) φλεγμονή στα έντερα, καθώς και τη μείωση της πισίνας εντεροκύτταρα οφείλεται σε έντερο μείωση περιοχή του βλεννογόνου που οφείλεται σε ατροφία των λαχνών, κατώτερο μήκος νήστιδα μετά εκτομή ή συγγενές σύνδρομο βραχείας κόπρανα.

Η συγγενής αλακτασία είναι μια σπάνια ασθένεια που προκαλείται από μια μετάλλαξη έξω από το γονίδιο LCT, το οποίο κωδικοποιεί τη σύνθεση της λακτάσης. Στη Φινλανδία περιγράφονται οι περιπτώσεις αυτής της ασθένειας, που ονομάζονται "υποχωρητικές ασθένειες φινλανδικού τύπου". Η παροδική ανεπάρκεια λακτάσης του πρόωρου βρέγους σχετίζεται με χαμηλή δραστικότητα του ενζύμου σε παιδιά που γεννήθηκαν πριν την 34-36η εβδομάδα κύησης.

Δευτερογενής ανεπάρκεια λακτάσης εμφανίζεται συχνά σε μικρά παιδιά στο φόντο των λοιμωδών, αλλεργικών παθήσεων ως ένα συστατικό του συνδρόμου μετα-εκτομή σε έναν αριθμό εντερικών δυσπλασίες. Λακτάση βούρτσα kaomki σε σύγκριση με άλλες δισακχαριδασών βρίσκεται πιο κοντά στην κορυφή των λαχνών, ιδιαίτερα στο δωδεκαδάκτυλο από τη συχνότητα που προκαλείται από ανεπάρκεια λακτάσης σε σύγκριση με ανεπάρκεια άλλων ενζύμων στο βλάβης του βλεννογόνου οποιασδήποτε αιτιολογίας.

Κωδικοί ICD-10

• E73.0. Συγγενής ανεπάρκεια της λακτάσης.
• Ε73.1. Δευτερογενής ανεπάρκεια λακτάσης.
• Ε73.8. Άλλοι τύποι δυσανεξίας στη λακτόζη.

Συμπτώματα ανεπάρκειας λακτάσης

Η είσοδος της λακτοζύης που δεν έχει υποστεί πέψη στο παχύ έντερο προκαλεί μετεωρισμός και διόγκωση του εντέρου λόγω του σχηματισμού μεγάλου αριθμού αερίων κατά τη διάρκεια της ζύμωσης. Στα μικρά παιδιά, ο μετεωρισμός μπορεί να προκαλέσει αναφυλαξία, αλλά αυτό δεν αρκεί για απομονωμένη ανεπάρκεια λακτάσης. Όταν η ποσότητα λακτόζης που παραδίδεται υπερβαίνει την ικανότητα χρησιμοποίησης βακτηριδίων, αναπτύσσεται οσμωτική διάρροια. Χαρακτηρίζεται από ψημένα σκαμπό κίτρινου χρώματος με ξινή μυρωδιά, υγροποιημένο, αφρώδες. Οι παθολογικές προσμείξεις απουσιάζουν.Στην πρωτογενή ανεπάρκεια λακτάσης η σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων συσχετίζεται σαφώς με τη δόση της λακτόζης που καταναλώνεται. Η σοβαρότητα της κλινικής εικόνας αυξάνεται με την αύξηση της ποσότητας γάλακτος που καταναλώνεται. Χαρακτηριστικό άγχος λίγα λεπτά μετά την έναρξη της σίτισης διατηρώντας παράλληλα καλή όρεξη. Μια διαφορετική κατάσταση συμβαίνει όταν η ποσότητα της γαλακτικής μικροχλωρίδας μειώνεται. Στην περίπτωση αυτή, αντισταθμιστική δυναμικό μικροχλωρίδα λακτόζη χρησιμοποιώντας μειωμένη διάρροια συμβαίνει με μικρότερες ποσότητες αχώνευτος λακτόζη, ρΗ στα έντερα μετατοπίζεται προς την αλκαλική πλευρά, η οποία επιδεινώνει δυσβακτηρίωσης. Αυτή η κατάσταση είναι χαρακτηριστική για τον συνδυασμό πρωτογενούς ανεπάρκειας λακτάσης με εντερική δυσβαστορία ή δευτερογενή ανεπάρκεια λακτάσης και εντερική μόλυνση. Σε αυτές τις περιπτώσεις, το σκαμνί μπορεί να έχει παθολογικές ακαθαρσίες (βλέννα, χόρτα). Με διάρροια, την ανάπτυξη της εξωκοξυκίας, της υποτροπής, ειδικά με τη συγγενή αλακτασία. Η εμφάνιση της οξέωσης, επίμονος έμετος, αμινοξυουρίας για την απομονωμένα πρωτογενή ανεπάρκεια laktaznoi uncharacteristically, τέτοια συμπτώματα απαιτούν διαφορική διάγνωση κληρονομικών διαταραχών μεταβολικών και άλλων ασθενειών.

Διάγνωση της ανεπάρκειας της λακτάσης

Η διάγνωση της ανεπάρκειας της λακτάσης βασίζεται στην αξιολόγηση της κλινικής εικόνας, της διατροφής κατά τη διάρκεια της εκδήλωσης της νόσου (είτε το παιδί έλαβε λακτόζη με τροφή), την αναζήτηση παραγόντων που οδηγούν σε δευτερογενή ανεπάρκεια λακτάσης. Οι αποκλίσεις από τον κανόνα των αποτελεσμάτων των μελετών που απαριθμούνται παρακάτω χωρίς κλινικά συμπτώματα δεν απαιτούν θεραπευτικά μέτρα.

• Ο προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε υδατάνθρακες στα κόπρανα αντανακλά τη συνολική ικανότητα αφομοίωσης των υδατανθράκων. Η μέθοδος δεν επιτρέπει διαφοροποίηση μεταξύ των διαφόρων τύπων ανεπάρκειας δισακχαριδάσης, αλλά μαζί με τα κλινικά δεδομένα είναι επαρκής για τον έλεγχο και τον έλεγχο της ορθότητας της επιλογής διατροφής. Στην παιδική ηλικία, η περιεκτικότητα σε υδατάνθρακες στα κόπρανα δεν πρέπει να υπερβαίνει το 0,25%. σε παιδιά ηλικίας άνω του ενός έτους, το δείγμα αυτό πρέπει να είναι αρνητικό.
• Προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε υδρογόνο, μεθάνιο ή επισημασμένα με ¹¹ C C0 ₂ στον εκπνεόμενο αέρα. Οι μέθοδοι αντικατοπτρίζουν τη δραστηριότητα της μικροχλωρίδας στη ζύμωση της λακτόζης. Συνιστάται να προσδιορίζεται η συγκέντρωση αερίων αφού το δοσολογικό φορτίο είναι φυσιολογικό ή επισημανθεί με λακτόζη. Το διαγνωστικό κριτήριο σε ενήλικες και παιδιά μεγαλύτερης ηλικίας είναι η αύξηση του υδρογόνου στον εκπνεόμενο αέρα μετά από ένα φορτίο 20 λακτόζης (σωματίδια ανά εκατομμύριο) λακτόζης.
• Οι δοκιμές φόρτωσης με λακτόζη καθορίζουν τη γλυκαιμία που καταγράφηκε πριν και μετά τη φόρτωση με λακτόζη σε δόση 2 g / kg σωματικού βάρους. Όταν η ανεπάρκεια λακτάσης εμφανίζεται σε επίπεδο ή πεπλατυσμένο τύπο γλυκαιμικής καμπύλης (η φυσιολογική αύξηση της γλυκόζης είναι μεγαλύτερη από 1,1 mmol / l). Οι δοκιμές φόρτωσης με λακτόζη είναι ακατάλληλες για τη διάγνωση της ανεπάρκειας της λακτάσης σε καταστάσεις όπου είναι δυνατόν να υποτεθεί η βλάβη στην απορρόφηση και η βλάβη του εντερικού βλεννογόνου.

• Η διαδικασία για τον προσδιορισμό της δραστηριότητας της λακτάσης σε βιοψίες ή εκπλύσεις από την βλεννογόνο μεμβράνη του λεπτού εντέρου στερείται τα μειονεκτήματα των προηγούμενων μεθόδων. Αυτή η μέθοδος θεωρείται το "χρυσό πρότυπο" για τη διάγνωση της έλλειψης λακτάσης, αλλά η διεισδυτικότητα της μεθόδου περιορίζει τη χρήση της.
• Η μοριακή γενετική διάγνωση που βασίζεται στην ανίχνευση της μετάλλαξης του γονιδίου ιντρονίου έχει αναπτυχθεί για ανεπάρκεια λακτάσης του "ενήλικου τύπου". Η δοκιμή θεωρείται οικονομικά εφικτή, πραγματοποιείται μία φορά, η οποία είναι πιο βολική για τον ασθενή από τις δοκιμές φορτίου. Σε παιδιά κάτω των 12 ετών, η μέθοδος μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο για να αποκλειστεί η έλλειψη λακτάσης. Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με υδαρή διάρροια άλλης αιτιολογίας.

Θεραπεία της έλλειψης λακτάσης

Η θεραπεία της ανεπάρκειας λακτάσης βασίζεται στη θεραπεία διατροφής - περιορίζοντας την κατανάλωση λακτόζης, ο βαθμός της μείωσης επιλέγεται λαμβάνοντας υπόψη την απέκκριση των υδατανθράκων με τα κόπρανα. Σε ασθένειες που οδηγούν σε δευτερογενή ανεπάρκεια λακτάσης, η κύρια προσοχή πρέπει να δοθεί στη θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Η μείωση της ποσότητας λακτόζης στη διατροφή είναι ένα προσωρινό μέτρο απαραίτητο για την αποκατάσταση του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου.

Σε παιδιά νεαρής ηλικίας, η πιο ορθολογική τακτική θεωρείται η τακτική μιας μεμονωμένης βήμα-βήμα επιλογής της ποσότητας λακτόζης σε μια δίαιτα. Δεν θα πρέπει να αποκλείει εντελώς τη λακτόζη από τη διατροφή του παιδιού, ακόμα και αν ένα συγγενή ανεπάρκεια λακτάσης, δεδομένου ότι η λακτόζη είναι ένα πρεβιοτικό και πηγή γαλακτόζη. Εάν το παιδί βρίσκεται σε φυσική σίτιση, ο καλύτερος τρόπος να μειωθεί η κατανάλωση λακτόζης θεωρείται ότι είναι η χρήση παρασκευασμάτων λακτάσης, αναμεμιγμένων με εκφρασμένο μητρικό γάλα. Για παιδιά κάτω του 1 έτους επιτρέπεται η χρήση του συμπληρώματος διατροφής "Lactase Baby". Το φάρμακο χορηγείται σε κάθε σίτιση (770 έως 800 mg λακτάσης ή 1 κάψουλα «Λακτάση Baby» ανά 100 ml γάλακτος) που αρχίζει επί του τμήματος που εκφράζεται γάλακτος με λακτάση και στη συνέχεια να τελειώσουμε τάισμα του μωρού από το στήθος.

Τα παιδιά που βρίσκονται σε τεχνητή ή μικτή σίτιση πρέπει να επιλέγουν τρόφιμα με τη μέγιστη ποσότητα λακτόζης, η οποία δεν προκαλεί πέψη και αυξάνει τον υδατάνθρακα στα κόπρανα. Η μεμονωμένη επιλογή της δίαιτας πραγματοποιείται συνδυάζοντας το προϊόν απο-λακτόζης και το πρότυπο προσαρμοσμένο μίγμα σε αναλογία 2: 1, 1: 1 ή 1: 2. Ελλείψει αλλεργίας στις πρωτεΐνες του αγελαδινού γάλακτος, χρησιμοποιούνται μικτά μείγματα γάλακτος χωρίς λακτόζη, παρουσία αλλεργιών - μιγμάτων που βασίζονται σε υδρολύματα βαθιάς πρωτεΐνης. Με έντονη ανεπάρκεια λακτάσης, η αποτελεσματικότητα της μείωσης της ποσότητας λακτόζης στο μισό, χρησιμοποιούνται ως μονοθεραπεία χωρίς προϊόντα λακτόζης ή χωρίς λακτόζη. Με δευτερογενή ανεπάρκεια λακτάσης σε φόντο τροφικής αλλεργίας, η διόρθωση της δίαιτας θα πρέπει να ξεκινά με μίγματα χωρίς λακτόζη με βάση το συνολικό προϊόν υδρόλυσης πρωτεϊνών. Τα μίγματα με βάση την πρωτεΐνη σόγιας δεν θεωρούνται φάρμακα επιλογής για διαιτητική θεραπεία της ανεπάρκειας της λακτάσης.

Η πρόληψη της κοιλιοκάκης στα παιδιά είναι αργά (μετά από 8 μήνες ζωής), η εισαγωγή σιμιγδάλι τρόφιμα και δημητριακά βρώμης, την πρόληψη των υποτροπών - σε μακροχρόνια συμμόρφωση agliadinovoy διατροφή.

Η κλινική παρακολούθηση γίνεται για όλη τη ζωή. Διορθώστε τη θεραπεία διατροφής και υποκατάστασης, παρακολουθήστε τη δυναμική της ανάπτυξης και του βάρους του σώματος, αξιολογήστε το coprogram, κρατήστε ένα μασάζ, ασκείστε τη θεραπεία.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]