Φλεγμονώδεις μυοπάθειες

Οι φλεγμονώδεις μυοπάθειες είναι μια ετερογενής ομάδα επίκτητων μυϊκών παθήσεων που χαρακτηρίζονται από τον εκφυλισμό τους και την φλεγμονώδη διείσδυση. Οι συχνότερες παραλλαγές της φλεγμονώδους μυοπάθειας είναι η δερματομυοσίτιδα (DM), η πολυμυοσίτιδα (PM), η μυοσίτιδα με εγκλείσεις (ΜΒ).  

[1], [2]

Επιδημιολογία

Επειδή δερματομυοσίτιδα, πολυμυοσίτιδα και μυοσίτιδα με εγκλείσματα χαρακτηρίζονται από φλεγμονώδεις βλάβες των μυών και αιτιολογία τους είναι άγνωστη, στο παρελθόν, συχνά συνδυάζονται σε κλινικές δοκιμές μαζί, με αποτέλεσμα την απώλεια των κλινικώς σχετικών πληροφοριών. Εν τω μεταξύ, οι συνθήκες αυτές θα πρέπει να θεωρούνται χωριστές ασθένειες, καθώς δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι αντιπροσωπεύουν διαφορετικές εκδηλώσεις της ίδιας νόσου. Αυτές οι τρεις ασθένειες που χαρακτηρίζονται από την ηλικία έναρξης, και η μυοσίτιδα επηρεάζει και τα δύο παιδιά και ενήλικες, πολυμυοσίτιδα είναι σπάνια στα παιδιά και συνήθως αναπτύσσεται από την τρίτη δεκαετία της ζωής, μυοσίτιδα με έγκλειστα εμφανίζεται συνήθως μετά από 40 χρόνια. Σύμφωνα με ορισμένες αναφορές, η μυοσίτιδα με εγκλείσεις είναι η συχνότερη μυοπάθεια των ηλικιωμένων. Αυτές οι τρεις ασθένειες διαφέρουν επίσης στη σχέση με κακοήθη νεοπλάσματα. Η στενότερη σχέση με τις ογκολογικές παθήσεις είναι η δερματομυοσίτιδα, ειδικά σε άνδρες άνω των 40 ετών. Επιπλέον, αυτές οι ασθένειες μπορεί να διαφέρουν στις κλινικές εκδηλώσεις, τη φύση και τη θέση των φλεγμονωδών διηθήσεων, την ανταπόκριση σε ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες (συμπεριλαμβανομένων των κορτικοστεροειδών).

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Αιτίες φλεγμονώδη μυοπάθεια

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι φλεγμονώδεις μυοπάθειες μπορεί επίσης να σχετίζεται με παρασιτική ή ιικές μολύνσεις, και συστημικές ασθένειες όπως η αγγειίτιδα, η σαρκοείδωση, ρευματική πολυμυαλγία, «Σύνδρομα αλληλοεπικάλυψης» ρευματοειδούς αρθρίτιδας, μικτή νόσο του συνδετικού ιστού, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σύνδρομο Sjögren ή σκληρόδερμα.

[9], [10]

Παθογένεση

Η παρουσία των φλεγμονωδών διηθημάτων σε δερματομυοσίτιδα, πολυμυοσίτιδα και μυοσίτιδα με εγκλείσματα αποδεικνύει κυρίως τη σημασία των αυτοάνοσων μηχανισμών στην παθογένεση αυτών των ασθενειών. Μελέτες των αντιγόνων HLA έδειξαν ότι σε ασθενείς με δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα, το αντιγόνο HLA-DR3 είναι πιο συνηθισμένο σε ανισορροπία με HLA-B8. Ωστόσο, καμία από αυτές τις ασθένειες δεν μπόρεσε να ταυτοποιήσει ένα αντιγόνο που είναι επαρκώς συγκεκριμένο για να πληροί τα κριτήρια για μια αυτοάνοση ασθένεια.

Δερματομυοσίτιδα αποκάλυψε σοβαρή αγγειοπάθεια ενδομυϊκή σκάφη με έντονη διείσδυση των Β-λεμφοκυττάρων και αγγειακού τοιχώματος περιμύιο - εναπόθεση των ανοσοσφαιρινών και συμπληρωματικό συστατικό SOC. Τα συστατικά του συμπλόκου προσβολής μεμβράνης (MAC)  του συμπληρώματος C5b-9 μπορεί να ανιχνευθεί ανοσοϊστοχημικά χρησιμοποιώντας φως και ηλεκτρονική μικροσκοπία. Υπάρχουν επίσης μακροφάγα και κυτταροτοξικά Τ λεμφοκύτταρα, αλλά σε μικρότερο βαθμό.

Φλεγμονώδεις μυοπάθειες - Τι συμβαίνει;

[11], [12], [13], [14], [15]

Συμπτώματα φλεγμονώδη μυοπάθεια

Με την δερματομυοσίτιδα, ειδικά στα παιδιά, η ασθένεια αρχίζει με γενικές εκδηλώσεις, όπως πυρετό και αίσθημα κακουχίας. Στη συνέχεια, υπάρχει ένα χαρακτηριστικό εξάνθημα που συνοδεύει ή, πιο συχνά, προηγείται της ανάπτυξης της αδυναμίας των εγγύς μυών. Υπεραμίες των μάγουλων. στα βλέφαρα, ειδικά στα ανώτερα, υπάρχει ένα εξάνθημα με πορφυρή απόχρωση, συχνά συνοδεύεται από οίδημα και τελαγγειεκτασία. Σε ανοικτές περιοχές του δέρματος του θώρακα και του λαιμού, υπάρχει ένα ερυθηματώδες εξάνθημα. Η επιφάνεια επεκτάσεως των αρθρώσεων γονάτου και αγκώνα επισημαίνεται με αποχρωματισμό και πάχυνση του δέρματος. Το ερυθηματώδες εξάνθημα είναι επίσης εμφανές στην περιοχή των ενδοφαλιακών αρθρώσεων στα χέρια. Επίσης παρατηρείται αποχρωματισμός των νυχιών, ακολουθούμενη από την ανάπτυξη της τελαγγειεκτασίας και του οιδήματος. Με την πάροδο του χρόνου, η μυϊκή αδυναμία εξελίσσεται, συνοδευόμενη από πόνο και δυσκαμψία. Οι εγγύτεροι μύες στο άνω και κάτω άκρο εμπλέκονται σε μεγαλύτερο βαθμό από τους απομακρυσμένους μυς. Τα παιδιά με δερματομυοσίτιδα μπορεί να αναπτύξουν συστολή κάμψεως στις αρθρώσεις του αστραγάλου.

Φλεγμονώδεις μυοπάθειες - Συμπτώματα

[16]

Διαγνωστικά φλεγμονώδη μυοπάθεια

Σε δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα (αλλά όχι σε μυοσίτιδα με εγκλείσματα) μπορεί να αυξήσει το ESR. Ωστόσο, σχεδόν το 50% των ασθενών με δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα ESR είναι φυσιολογικό. Σε γενικές γραμμές, τα επίπεδα ΤΚΕ δεν συσχετίζονται με την σοβαρότητα της μυϊκή αδυναμία και δεν μπορεί να είναι ενδεικτική της αποτελεσματικότητας της θεραπείας. Επίπεδο κρεατινοφωσφοκινάση (CPK) - ευαίσθητος δείκτης μυϊκής βλάβης στην δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα. Συνήθως, υπάρχει μια αύξηση της CPK ισοενζύμου-ειδική σκελετικού μυός (ΜΜ). Ωστόσο, η ισοενζύμου επίπεδο ειδικό για CNS (IV) μπορεί επίσης να αυξηθεί, η οποία συνδέεται με την τρέχουσα αναγέννηση mshsch διαδικασία. Η δραστικότητα άλλων ενζύμων όπως αλδολάση και γαλακτικής αφυδρογονάσης, είναι επίσης αυξημένη σε δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα, τα επίπεδα CPK αλλά - περισσότερο ευαίσθητος δείκτης της βλάβης των μυών εκφυλισμό και μυϊκή μεμβράνες και ως εκ τούτου ένα πιο αξιόπιστο δείκτη της εξέλιξης και της αποτελεσματικότητας της θεραπείας της νόσου. Ορός μυοσφαιρίνης σε δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα αυξάνεται επίσης και μπορεί να χρησιμεύσει ως δείκτης της εξέλιξης της νόσου, και να κατευθύνει την θεραπεία.

Φλεγμονώδεις μυοπάθειες - Διάγνωση

[17], [18], [19], [20]

Θεραπεία φλεγμονώδη μυοπάθεια

Η χρήση φαρμάκων σε φλεγμονώδεις μυοπάθειες έχει εμπειρικό χαρακτήρα. Η αποτελεσματικότητά τους δεν έχει επιβεβαιωθεί σε μεγάλη κλίμακα, διπλά τυφλές κλινικές δοκιμές ελεγχόμενες με εικονικό φάρμακο. Επιπλέον, σε πολλές κλινικές μελέτες δεν διαθέσει υποομάδες ασθενών με δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα. Σε σχέση με αυτό και κατά την πραγματική αποτελεσματικότητα των διαφόρων θεραπειών για κάθε μία από αυτές τις διαφορετικές ασθένειες παραμένουν ασαφείς. Έτσι, τα σύγχρονα θεραπευτικά σχήματα συχνά βασίζονται μόνο σε μεμονωμένες casuistic παρατηρήσεις. Παρά την απουσία ολοκληρωμένων πληροφοριών, οι περισσότεροι ειδικοί συμφωνούν ότι η ανοσοκατασταλτική θεραπεία είναι αποτελεσματική σε πολλούς ασθενείς με φλεγμονώδεις μυοπάθειες. Αυτό θα δημιουργήσει ηθικές δυσκολίες κατά τη διεξαγωγή ελεγχόμενων δοκιμασιών μεγάλης κλίμακας αυτών των κονδυλίων στο μέλλον. Ωστόσο, τέτοιες μελέτες είναι απαραίτητες για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας των νέων και πιο συγκεκριμένα προσεγγίσεις για τη θεραπεία της φλεγμονώδους μυοπάθειας, εναντίον των «στόχους» ανοσολογικές, οι οποίες δεν επηρεάζονται κατά την παρούσα στιγμή (για παράδειγμα, διαμεσολαβούμενη από συμπλήρωμα χυμική «επίθεση» σχετικά με τους περιέκτες περιμύιο δερματομυοσίτιδα ή ολιγοκλωνικών προσβολής των κυτταροτοξικών Τ λεμφοκυττάρων σε μυϊκές ίνες σε πολυμυοσίτιδα).

Φλεγμονώδεις μυοπάθειες - Θεραπεία