Συμπτώματα φλεγμονώδους μυοπάθειας

Με την δερματομυοσίτιδα, ειδικά στα παιδιά, η ασθένεια αρχίζει με γενικές εκδηλώσεις, όπως πυρετό και αίσθημα κακουχίας. Στη συνέχεια, υπάρχει ένα χαρακτηριστικό εξάνθημα που συνοδεύει ή, πιο συχνά, προηγείται της ανάπτυξης της αδυναμίας των εγγύς μυών. Υπεραμίες των μάγουλων. στα βλέφαρα, ειδικά στα ανώτερα, υπάρχει ένα εξάνθημα με πορφυρή απόχρωση, συχνά συνοδεύεται από οίδημα και τελαγγειεκτασία. Σε ανοικτές περιοχές του δέρματος του θώρακα και του λαιμού, υπάρχει ένα ερυθηματώδες εξάνθημα. Η επιφάνεια επεκτάσεως των αρθρώσεων γονάτου και αγκώνα επισημαίνεται με αποχρωματισμό και πάχυνση του δέρματος. Το ερυθηματώδες εξάνθημα είναι επίσης εμφανές στην περιοχή των ενδοφαλιακών αρθρώσεων στα χέρια. Επίσης παρατηρείται αποχρωματισμός των νυχιών, ακολουθούμενη από την ανάπτυξη της τελαγγειεκτασίας και του οιδήματος. Με την πάροδο του χρόνου, η μυϊκή αδυναμία εξελίσσεται, συνοδευόμενη από πόνο και δυσκαμψία. Οι εγγύτεροι μύες στο άνω και κάτω άκρο εμπλέκονται σε μεγαλύτερο βαθμό από τους απομακρυσμένους μυς. Τα παιδιά με δερματομυοσίτιδα μπορεί να αναπτύξουν συστολή κάμψεως στις αρθρώσεις του αστραγάλου.

Η πρόοδος και η διάρκεια της ασθένειας υπόκεινται σε σημαντικές διακυμάνσεις. Στα παιδιά, η δερματομυοσίτιδα μπορεί να προχωρήσει ως οξεία επίθεση, με αποκορύφωμα την ανάκτηση ακόμη και εν απουσία ανοσοκατασταλτικής θεραπείας. Σε άλλες περιπτώσεις, η νόσος αποκτά ένα ρεύμα που εκπέμπει με εναλλασσόμενες παροξύνσεις και υποχωρήσεις, ή μια εξέλιξη που εξελίσσεται σταθερά. Με την ταχεία εξέλιξη, μπορούν να εμπλακούν όλοι οι μύες, συμπεριλαμβανομένων των λαρυγγικών και φαρυγγικών μυών, καθώς και των αναπνευστικών μυών. Περίπου το 70% των παιδιών στους υποδόριους ιστούς έχουν ασβεστοποίηση. Η θνησιμότητα στα παιδιά με δερματομυοσίτιδα κυμαίνεται από 5 έως 10%.

Στους ενήλικες, η δερματομυοσίτιδα εξάνθημα εμφανίζεται στο ζυγωματικό τόξο, ηλιοτρόπιο diskoloratsiey και οίδημα βλεφάρου, ερύθημα στο γόνατο και τον αγκώνα αρθρώσεις, το μπροστινό μέρος του λαιμού και του στήθους, καθώς και σε δερματομυοσίτιδα σε παιδιά. Με την πάροδο του χρόνου, το δέρμα αποκτά καστανή απόχρωση και παχιάζει ή αποχρωματίζει. Οι αλλαγές στο δέρμα συνήθως συνοδεύουν την ανάπτυξη της αδυναμίας στους εγγύς μύες ή προηγούνται. Ωστόσο, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις όπου οι αλλαγές του δέρματος χαρακτηριστικές της δερματομυοσίτιδας δεν συνοδεύονταν από μυϊκή εμπλοκή.

Περίπου το 40% των ενηλίκων ασθενών με δερματομυοσίτιδα αποκάλυψε κακοήθεια, ενώ σε ασθενείς με καρκίνους πολυμυοσίτιδα απαντώνται πολύ λιγότερο συχνά. Η κλινική ενός κακοήθους όγκου μπορεί να ξεπεράσει τα συμπτώματα της μυοπάθειας ή να εκδηλωθεί αργότερα. Η απομάκρυνση ενός όγκου, για παράδειγμα, ενός όγκου των ωοθηκών, μπορεί να οδηγήσει σε υποχώρηση της μυϊκής αδυναμίας. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η απειλή της ίδιας της ζωής μπορεί να εκπροσωπείται από κακοήθεις όγκους. Η πραγματική συχνότητα της κακοήθειας σε ασθενείς με δερματομυοσίτιδα και polimoizitom παραμένει άγνωστη, όπως έχουν δημοσιευθεί αναφορές που περιέχονται πληροφορίες μόνο σε ένα μικρό αριθμό ασθενών και τον προσδιορισμό του όγκου μπορεί να είναι μπροστά ή να διατηρήσουν την εμφάνιση των σημαδιών της μυοπάθεια για ένα χρόνο ή περισσότερο.

Με την πολυμυοσίτιδα, η κατανομή της μυϊκής αδυναμίας είναι η ίδια όπως και για την δερματομυοσίτιδα, αλλά ορισμένες άλλες κλινικές εκδηλώσεις δεν συμπίπτουν. Η πολυμυοσίτιδα συνήθως αναπτύσσεται σταδιακά σε αρκετές εβδομάδες ή μήνες, κυρίως με τους εγγύς μύες του άνω και κάτω άκρου. Παρ 'όλα αυτά, μερικές φορές μυϊκή αδυναμία αναπτύσσεται εκπληκτικά γρήγορα. Κατά κανόνα, η νόσος αναπτύσσεται μετά τη δεύτερη δεκαετία της ζωής, αλλά περιστασιακά εμφανίζεται στην παιδική ηλικία. Οι μύες των ματιών και οι μυϊκοί μύες παραμένουν συνήθως άθικτοι. Ωστόσο, η δυσφαγία είναι κοινή. Τυπικά για δερματομυοσίτιδα, το εξάνθημα συνήθως απουσιάζει, αλλά άλλες συστηματικές εκδηλώσεις, όπως η αρθρίτιδα, σημειώνονται σε περίπου 50% των ασθενών με πολυμυοσίτιδα. Η διατάραξη της αναπνευστικής λειτουργίας μπορεί να οφείλεται στην αδυναμία των αναπνευστικών μυών, στην πνευμονία της αναρρόφησης (επιπλοκή της δυσφαγίας) ή στην διάμεση πνευμονίτιδα. Η συμμετοχή της καρδιάς με παραβίαση της λειτουργίας του συστήματος αγωγής, η ανάπτυξη της καρδιομυοπάθειας και η καρδιακή ανεπάρκεια είναι δυνατές τόσο στην πολυμυοσίτιδα όσο και στην δερματομυοσίτιδα.

Η μυοσίτιδα με εγκλείσεις χαρακτηρίζεται από γενικευμένη μυϊκή αδυναμία. Εκδηλώνεται συνήθως στην ηλικία των 50 ετών, οι άνδρες συχνότερα από τις γυναίκες. διάγνωση μυοσίτιδα γίνεται συχνά με εγκλείσματα καθυστέρησε λόγω μυοσίτιδα κλινικές ομοιότητες με εγκλείσματα και πολυμυοσίτιδα. Το σήμα κατατεθέν της μυοσίτιδας με εγκλείσματα μπορεί να είναι η έγκαιρη συμμετοχή των άπω μύες των άνω άκρων στην ανάπτυξη και την αδυναμία της μυϊκής ατροφίας καμπτήρα των δακτύλων του αντιβραχίου, καθώς και η συμμετοχή του εγγύς και άπω μύες των κάτω άκρων με την ανάπτυξη της αδυναμίας των τετρακέφαλο μηριαίο μυ και τα εκτείνοντες του ποδιού. Σε μία μελέτη, η οποία περιελάμβανε 21 τυχαία επιλεγμένους ασθενείς με ιστολογικά επιβεβαιωμένη διάγνωση εγκλείσματα μυοσίτιδα αποδεδειγμένη δάχτυλα καμπτήρα εμπλοκή ειδικότητα και δείχνει διαφορική διαγνωστική αξία της MRI σε 20 από 21 ασθενείς που προσδιορίζονται σχετικώς συγκεκριμένη πινακίδα - ανομοιογενές ένταση αύξηση του σήματος από τα βαθιά καμπτήρα δάχτυλα σε T1-σταθμισμένες εικόνες.

Η μυοσίτιδα με εγκλείσεις είναι δύσκολο να διαγνωσθεί με βάση μόνο κλινικά δεδομένα. Όπως πολυμυοσίτιδα, μυοσίτιδα με έγκλειστα μπορεί να εμφανιστεί στη δεύτερη και την τέταρτη δεκαετία της ζωής και τη συμμετοχή των μυών της ωμικής ζώνης και μιμούνται τους μυς. Σε πρώιμο στάδιο της νόσου, είναι δυνατές παροδικές μυαλγίες. Μπορεί να επισημαίνονται τα κλινικά συμπτώματα της περιφερικής νευροπάθειας σε εξασθένηση των αντανακλαστικών των τενόντων. Δεν παρατηρήθηκε καμία σύνδεση μυοσίτιδας με εγκλείσεις με ογκολογικές παθήσεις. Ακόμη και με ασύμμετρα συμμετοχή των καμπτήρων και των εκτεινόντων μυών των δακτύλων κνήμες, το πιο σημαντικό κλινικό σύμπτωμα που διακρίνει μυοσίτιδα με συμπερίληψη των δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα, είναι η έλλειψη των ασθενών με εγκλείσματα μυοσίτιδα σοβαρές αντιδράσεις σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Αν και περιγράφονται περισσότερες περιπτώσεις μυοσίτιδας με εγκλείσματα από σποραδικές, οικογενείς περιπτώσεις της νόσου, ενώ υπήρχε κάποια κλινική «επικάλυψη» με κληρονομική περιφερική μυϊκή δυστροφία. Σε οικογενείς περιπτώσεις μυοσίτιδας με εγκλείσματα ενός γενετικού ελαττώματος έχει χαρτογραφηθεί στο χρωμόσωμα 9 (9PL-QL), αλλά η φύση του γενετικού ελαττώματος δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]