Φλεγμονώδεις μυοπάθειες: διάγνωση

Διάγνωση φλεγμονωδών μυοπαθειών

Σε δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα (αλλά όχι σε μυοσίτιδα με εγκλείσματα) μπορεί να αυξήσει το ESR. Ωστόσο, σχεδόν το 50% των ασθενών με δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα ESR είναι φυσιολογικό. Σε γενικές γραμμές, τα επίπεδα ΤΚΕ δεν συσχετίζονται με την σοβαρότητα της μυϊκή αδυναμία και δεν μπορεί να είναι ενδεικτική της αποτελεσματικότητας της θεραπείας. Επίπεδο κρεατινοφωσφοκινάση (CPK) - ευαίσθητος δείκτης μυϊκής βλάβης στην δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα. Συνήθως, υπάρχει μια αύξηση της CPK ισοενζύμου-ειδική σκελετικού μυός (ΜΜ). Ωστόσο, η ισοενζύμου επίπεδο ειδικό για CNS (IV) μπορεί επίσης να αυξηθεί, η οποία συνδέεται με την τρέχουσα αναγέννηση mshsch διαδικασία. Η δραστικότητα άλλων ενζύμων όπως αλδολάση και γαλακτικής αφυδρογονάσης, είναι επίσης αυξημένη σε δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα, τα επίπεδα CPK αλλά - περισσότερο ευαίσθητος δείκτης της βλάβης των μυών εκφυλισμό και μυϊκή μεμβράνες και ως εκ τούτου ένα πιο αξιόπιστο δείκτη της εξέλιξης και της αποτελεσματικότητας της θεραπείας της νόσου. Ορός μυοσφαιρίνης σε δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα αυξάνεται επίσης και μπορεί να χρησιμεύσει ως δείκτης της εξέλιξης της νόσου, και να κατευθύνει την θεραπεία. Όταν ένζυμο επίπεδα στον ορό δεν συσχετίζονται με την κλινική κατάσταση, ειδικά μετά τη θεραπεία με ανοσοκατασταλτικές και πλασμαφαίρεση, κλινικά συμπτώματα όπως μυϊκή δύναμη, είναι πιο αξιόπιστοι δείκτες της εξέλιξης της νόσου και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Όταν το επίπεδο εγκλεισμάτων μυοσίτιδα CK στον ορό είναι συνήθως μέσα στα φυσιολογικά όρια και ως εκ τούτου δεν μπορεί να χρησιμεύσει ως δείκτης της αποτελεσματικότητας της θεραπείας. Σε 20% των ασθενών με αντισώματα πολυμυοσίτιδα ορό ανιχνεύεται συνθετάσης ktRNK, κυρίως για να ιστιδυλο-tRNA συνθετάση (Jo-1 αντισώματα). Πολύ συχνά έχουν ταυτοποιηθεί με έναν συνδυασμό πολυμυοσίτιδα με φλεγμονώδη αρθρίτιδα και, σε μικρότερο βαθμό, με το φαινόμενο του Raynaud. Άλλα αντισώματα, όπως ένα αντίσωμα-Mi2 (πυρηνική ελικάση) ή SRP (σωματίδιο αναγνώρισης σήματος - σωματιδίου αναγνώρισης σήματος - αντίσωμα που κατευθύνεται ενάντια σε ένα κυτταροπλασματικά συστατικά) μπορεί να συσχετισθεί με ρυθμό προόδου της ασθένειας, ωστόσο, παθογενετική αξία τους είναι ασαφής.

Τα δεδομένα EMG για φλεγμονώδεις μυοπάθειες είναι σημαντικά αλλά όχι πάντα συγκεκριμένα. Στην πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα κινητήρα είναι δυναμικά μονάδα μειώνονται σε πλάτος και η διάρκεια, τυπικά υπάρχει στιγμιαία κινητικών μονάδων δυναμικά πολυφασικούς, ειδικά σε εγγύς μύες. Επιπλέον, με αυτές τις ασθένειες είναι δυνατή η αντίδραση στη χορήγηση βελονών, οι δυνατότητες μαρμαρυγής και τα θετικά οξεία κύματα. Παρόμοιες αλλαγές στη μορφή της μικρής μονάδας κινητήρα πολυφασικούς δυναμικά ινιδικά δυναμικά, θετικά απότομη κύματα και παρατηρούνται επίσης σε μυοσίτιδα με εγκλείσματα τόσο εγγύς και άπω μυς, όπου αυτά τα σημεία είναι συχνά ασύμμετρα αυξημένη ηλεκτρική διεγερσιμότητα. Μικτή αλλαγές, χαρακτηρίζεται από έναν συνδυασμό της μικρής μονάδας χαμηλής έντασης κινητήρα δυναμικά χαρακτηριστικά μυοπάθεια, και παρατεταμένη δυναμικά υψηλής πλάτους μονάδα κινητήρα χαρακτηριστική για νευρογενή νόσο, μυοσίτιδα χαρακτηριστικό εγκλεισμάτων. Σε μερικούς μύες, το EMG μπορεί να ανιχνεύσει σημάδια χαρακτηριστικής μυοπάθειας, και σε άλλα - χαρακτηριστικά για νευρογενείς αλλοιώσεις. Ωστόσο, οι αλλαγές στο EMG από μόνο του δεν διαφοροποιούν με αξιοπιστία τη μυοσίτιδα με εγκλείσματα από πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα.

Μία βιοψία μυών έχει σημαντική διαγνωστική αξία και μας επιτρέπει να διευκρινίσουμε τη φύση και την επικράτηση της φλεγμονώδους διαδικασίας. Και στις τρεις ασθένειες, αποκαλύπτεται το χαρακτηριστικό των συμπτωμάτων μυοπάθειας ως μια διακύμανση στη διάμετρο των μυϊκών ινών, η παρουσία νεκρωτικών και αναγεννητικών ινών, ο πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού. Με την δερματομυοσίτιδα, η υπεριγγειακή φλεγμονή με διάχυτα διάχυτα φλεγμονώδη κύτταρα στην περίμεση είναι ιδιαίτερα έντονη, ενώ οι φλεγμονώδεις μεταβολές στην endomysia είναι λιγότερο έντονες. Η συγκέντρωση των φλεγμονωδών λεμφοκυτταρικών κυττάρων (B- και CD4 + λεμφοκύτταρα) είναι υψηλότερη στις περιαγγειακές ζώνες και είναι ελάχιστη στην endomysia. Ένα από τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα της δερματομυοσίτιδας είναι ότι στα ενδοθηλιακά κύτταρα των ενδομυϊκών αγγείων αποκαλύπτονται σημάδια εκφύλισης και αναγέννησης και στην περίπτωση υπερδομικής έρευνας, χαρακτηριστικές μικροσωληνικές εγκλείσεις. Με δερματομυοσίτιδα, αλλά όχι με πολυμυοσίτιδα και μυοσίτιδα με εγκλείσεις, συχνά εντοπίζεται περιαγγειακή ατροφία ινών του 1ου και 2ου τύπου.

Όταν πολυμυοσίτιδα φλεγμονώδη περιαγγειακό κύτταρα είναι επίσης εντοπίζεται στο endomysium και το περιμύιο, αλλά πιο σημαντικά εμπλέκονται endomysium. Διηθήστε κυριαρχείται από μακροφάγα και CD8 + λεμφοκύτταρα, και υπάρχουν μόνο ένας μικρός αριθμός των Β-λεμφοκυττάρων, άλλοι δεν υποβλήθηκαν σε νέκρωση των μυϊκών ινών. Έτσι, μέσα σε λιγότερο από πολυμυοσίτιδα Β-λεμφοκύτταρα και Τ-βοηθητικά κύτταρα στην endomysium και περιμύιο από ό, τι στην δερματομυοσίτιδα, απουσιάζει οποιαδήποτε έντονη σημάδια αγγειοπάθειας, ή καταστροφή των ενδοθηλιακών κυττάρων perifastsikulyarnoy ατροφία. Όταν οι ασθενείς πολυμυοσίτιδα συχνά δεν ανταποκρίνονται σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία, και σε επαναλαμβανόμενες μυϊκή βιοψία είναι συχνά αποκαλύπτεται ιστολογικά χαρακτηριστικά έγκλειστα μυοσίτιδα.

Όταν εγκλείσματα μυοσίτιδα μπορούν να ανιχνευθούν με μια γωνιακή μεταβολή της ίνας και της διαμέτρου των μυϊκών ινών, και ο επιπολασμός είναι μεταβλητή φλεγμονώδεις αλλαγές. Διηθήστε σε endomysium θυμίζουν διηθήσεις σε πολυμυοσίτιδα με ενεργοποιημένα CD8 + λεμφοκύτταρα και τα μακροφάγα, αλλά όχι Β λεμφοκύτταρα. Ωστόσο, οι μεταβολές των μυϊκών ινών με μυοσίτιδα με εγκλείσματα είναι διαφορετικές από ό, τι στην περίπτωση πυλμιώσεως. Στη μυοσίτιδα με εγκλείσεις στις ίνες, ανιχνεύονται κυτταροπλασματικά κενοτόπια που περιβάλλουν το βασεόφιλο υλικό. Μια ενδιαφέρουσα χαρακτηριστικό της παθολογίας σε εγκλείσματα μυοσίτιδα μυών είναι εκπληκτικό ομοιότητες με τις αλλαγές στον εγκέφαλο με τη νόσο του Αλτσχάιμερ. Κοντά στα κενοτόπια, συχνά εντοπίζονται ηωσινοφιλικά εγκλείσματα. Είναι κονγκοφιλικού στροφή, αντιδρούν με αντισώματα προς βήτα-αμυλοειδούς πρωτεΐνης, πρόδρομης πρωτεΐνης αμυλοειδούς, και ουβικιτίνης, και απολιποπρωτεΐνης Ε ταυτοποιούνται ως ζευγαρωμένα στριμμένα νήματα, τα οποία αντιδρούν με αντισώματα κατά της υπερφωσφορυλιωμένη πρωτεΐνη tau, καθώς και στον εγκέφαλο στην ασθένεια Alzheimer. Όταν μια βιοψία μυός σε ασθενείς με τη κληρονομική μορφή της μυοσίτιδας με συμπερίληψη επίσης συνήθως ταυτίζεται με το χείλος του κενοτόπιο και kongofiliya, παρόλο που η ανοσοαντιδραστικότητα για φωσφορυλιωμένη tau περιπτώσεις κληρονομική μυοσίτιδας με εγκλείσματα διαφέρουν από σποραδικές.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η μυϊκή βλάβη στη μυοσίτιδα με εγκλείσεις δεν είναι συγκεκριμένη. Στη χρόνια δυστροφίες, π.χ., okulofaringealnoy δυστροφία αποκάλυψε επίσης κυτταροπλασματικά έγκλειστα που λεκιάζουν αμυλοειδές αντιλαμβάνονται και ουβικουϊτίνη, και κενοτόπια περιβάλλεται από ένα χείλος σε ένα απώτατο ανιχνεύεται Welander μυϊκή δυστροφία. Η παρουσία κενοτοπίων με ένα χείλος, φλεγμονώδεις μεταβολές, κυτταροπλασματική και πυρηνική τυπικό νηματοειδής εγκλείσματα μπορεί να συμβεί σε ασθενείς με μυοσίτιδα με εγκλείσματα, με άτυπα κλινικές εκδηλώσεις. Περιγράφεται τέσσερις ασθενείς, ένα με σύνδρομο skapulo-Peroneal, άλλα - με σύνδρομο postpoliomielitopodobnym δύο - με συνοδός ανοσο-μεσολαβούμενων ασθενειών. Δύο από αυτές έχουν θετική επίδραση από υψηλή δόση κορτικοστεροειδών. Αυτές οι αναφορές δείχνουν ότι έχουμε ακόμα πολλά να μάθουμε για το κλινικό φάσμα της μυοσίτιδας με εγκλείσματα.

[1], [2], [3], [4], [5],