Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Εντεροπαθητική ακροδερματίτιδα (νόσος Dunbolt-Kloss)
Τελευταία επισκόπηση: 18.10.2021
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Εντεροπάθεια ακροδερματίτιδα - μια ασθένεια που συνδέεται με την παραβίαση της απορρόφησης ψευδαργύρου, που κληρονομούνται σε έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο. Ως αποτέλεσμα ενός ελαττώματος στα εγγύτερα μέρη του λεπτού εντέρου, διαταράσσεται ο σχηματισμός περισσότερων από 200 ενζύμων. Η δυσπλασία και η κυτταρική διαίρεση είναι κυρίαρχα. υποφέρουν από γαστρεντερικές (ατροφία των λαχνών του εντερικού βλεννογόνου, δευτερεύουσα δισακχαριδασών δραστηριότητα μείωσης) του ανοσοποιητικού συστήματος (λεμφοπενία, εξασθενημένη διαφοροποίηση Τ κυττάρων, μείωση στην παραγωγή αντισωμάτων).
Κωδικός ICD-10
E83.2. Παραβιάσεις της ανταλλαγής ψευδαργύρου.
Συμπτώματα
Εντεροπαθητική ακροδερματίτιδας εκδηλώνεται ήδη με 2-3, η εβδομάδα της ζωής, όταν η κατάργηση του γάλακτος, η πρώιμη έναρξη της τεχνητής διατροφής. Υπάρχει μια συχνές υδαρείς κενώσεις, αναπτύσσει ανορεξία, αύξηση του σωματικού βάρους μειώνεται σώμα. Η αυξημένη νευρική αντανακλαστική διέγερση είναι χαρακτηριστική. Αλλαγές στο δέρμα με τη μορφή συμμετρικού εξανθήματος γύρω από το στόμα, ρινικών διόδων, πίσω από τα αυτιά, στα περιφερικά άκρα εμφανίζονται σταδιακά: πρώτος χαρακτήρας ερυθηματώδες εξάνθημα κατόπιν σχηματίζονται bulla, κυστίδια, φλύκταινες, υπερκεράτωση. Αν η βλάβη των βλεννογόνων αναπτυχθεί ουλίτιδα, στοματίτιδα, γλωσσίτιδα, βλεφαρίτιδα, επιπεφυκίτιδα. Στο ανοσοποιητικό υπόβαθρο, συνδέεται γρήγορα μια δευτερογενής λοίμωξη.
Διαγνωστικά
Διάγνωση εντεροπαθητική akrodermatita με βάση την κλινική εκτίμηση, ανίχνευση της μείωσης του ψευδαργύρου στο απέκκρισης ψευδαργύρου ορού στα ούρα, την απορρόφηση του 65 Ζη. Στη βιοχημική ανάλυση του αίματος σημειώνεται μείωση της δραστηριότητας της αλκαλικής φωσφατάσης, αύξηση της περιεκτικότητας σε αμμώνιο, μείωση της συγκέντρωσης βήτα-λιποπρωτεϊνών, μεταβολή της ανοσολογικής κατάστασης. Η ιστολογική εξέταση της βλεννογόνου επιτρέπει την ανίχνευση χαρακτηριστικών εγκλεισμάτων στα κύτταρα Pannet. Η ασθένεια διαφοροποιείται με δευτερογενή εξασθένηση της απορρόφησης ψευδαργύρου σε φλεγμονώδεις παθήσεις των εντέρων, ατροφία του βλεννογόνου, σύνδρομο μετά την εκτομή.
Θεραπεία
Αντιστοιχίστε το θειικό, οξικό ή γλυκονικό ψευδάργυρο για 10-20 mg ημερησίως για τα παιδιά του πρώτου έτους ζωής, για τους ασθενείς κατά τη διάρκεια της χρήσης η ημερήσια δόση είναι 50-150 mg, ανάλογα με την ηλικία.
Τι σε προβληματιζει?
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;
Использованная литература