Λεμφαγγειεκτασία: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η λεμφαγγειεκτασία μπορεί να είναι τοπική, επηρεάζοντας τον υποβλεννογόνιο και τον ορογόνο υμένα, σε συνδυασμό με την επέκταση των λεμφικών τριχοειδών αγγείων άλλων οργάνων. Λόγω της ανεπαρκούς παροχής αμινοξέων, υπάρχει διαταραχή της σύνθεσης αλβουμίνης και στη συνέχεια γ-σφαιρινών στο ήπαρ. Λόγω της απώλειας λεμφοκυττάρων, αναπτύσσεται λεμφοπενία.

Η πρωτοπαθής λεμφαγγειεκτασία κληρονομείται συχνότερα με τον αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Η εκδήλωση μπορεί να εμφανιστεί σε διαφορετικές ηλικίες ανάλογα με το χρονικό διάστημα για το οποίο τα αποθέματα συνθετικής λειτουργίας του ήπατος μπορούν να αντισταθμίσουν τις απώλειες.

Κωδικός ICD-10

K55.8. Άλλες αγγειακές παθήσεις του εντέρου.

Συμπτώματα

Συχνά, κυριαρχεί το οιδηματώδες σύνδρομο, η διάρροια μπορεί να απουσιάζει. Είναι πιθανή η υποασβεστιαιμία, η οποία προκαλεί σπασμούς. Αδυναμία, κόπωση, απώλεια βάρους σχετίζονται με την υποκαλιαιμία. Μόνο σε ορισμένους ασθενείς η νόσος συνοδεύεται από επίμονη διάρροια, πολυκοπανική φαγούρα, κοιλιακή διάταση, στεατόρροια, ασκίτη. Συχνό είναι το μονόπλευρο λεμφικό οίδημα των άκρων και των γεννητικών οργάνων.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση γίνεται με ενδοσκοπική εξέταση (η βλεννογόνος μεμβράνη του λεπτού εντέρου είναι υπερτροφική και μοιάζει με βλεννογόνο) με τη συλλογή υλικού για βιοψία. Η λεμφογραφία αντίθεσης επιτρέπει την ανίχνευση διασταλμένων λεμφικών τριχοειδών αγγείων. Η ακτινογραφία της κοιλιακής κοιλότητας αποκαλύπτει μερικές φορές σημάδια υπότασης, επίπεδα υγρών, πάχυνση των εντερικών τοιχωμάτων. Το συμπρόγραμμα έχει θετική αντίδραση στην πρωτεΐνη του πλάσματος.

Θεραπεία

Η θεραπεία περιλαμβάνει δίαιτα με αυξημένη περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και περιορισμένα λιπαρά. Σε περίπτωση σοβαρού οιδηματικού συνδρόμου, συνταγογραφούνται ανταγωνιστές αλδοστερόνης (veroshpiron).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]