Λεμφαγγειεκτασία: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η λεμφαγγειεκτασία μπορεί να είναι τοπική, επηρεάζοντας τις υποβλεννογόνες και οροειδείς μεμβράνες, σε συνδυασμό με την επέκταση των λεμφατικών τριχοειδών των άλλων οργάνων. Λόγω της ανεπαρκούς πρόσληψης αμινοξέων, υπάρχει παραβίαση της σύνθεσης της λευκωματίνης και στη συνέχεια της γ-σφαιρίνης στο ήπαρ. Λόγω της απώλειας λεμφοκυττάρων, αναπτύσσεται λεμφοπενία.

Η πρωτογενής λεμφαγγειεκτάση κληρονομείται συχνότερα στον αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο. Η εκδήλωση μπορεί να συμβεί σε διαφορετικές ηλικίες, ανάλογα με το πόσο καιρό τα αποθέματα της συνθετικής λειτουργίας του ήπατος μπορούν να αντισταθμίσουν την απώλεια.

Κωδικός ICD-10

K55.8. Άλλες αγγειακές παθήσεις του εντέρου.

Συμπτώματα

Συχνά επικρατεί το οφθαλμικό σύνδρομο, η διάρροια μπορεί να απουσιάζει. Πιθανή υπασβεστιαιμία, προκαλώντας σπασμούς. Αδυναμία, κόπωση, απώλεια σωματικού βάρους συνδέονται με υποκαλιαιμία. Μόνο σε μερικούς ασθενείς η ασθένεια συνοδεύεται από επίμονη διάρροια, πολυφαιρικό, φούσκωμα, steatorrhea, ασκίτη. Συχνά υπάρχει μονόπλευρο λεμφικό οίδημα των άκρων, γεννητικών οργάνων.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση πραγματοποιείται με ενδοσκοπική εξέταση (ο βλεννογόνος του λεπτού εντέρου υπερθερώνεται και μοιάζει με μπουκάλι) με τη λήψη υλικού για βιοψία. Η λεμφογραφία αντίθεσης μπορεί να ανιχνεύσει διευρυμένα λεμφικά τριχοειδή αγγεία. Όταν εξετάζεται με ακτίνες Χ κοιλιακή κοιλότητα, μερικές φορές υπάρχουν ενδείξεις υπότασης, επίπεδα υγρών, πάχυνση των εντερικών τοιχωμάτων. Στο συμπέρασμα, μια θετική αντίδραση στην πρωτεΐνη του πλάσματος είναι θετική.

Θεραπεία

Η θεραπεία περιλαμβάνει μια δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και περιορισμό του λίπους. Όταν εκδηλώνεται το οίδημα, χορηγούνται ανταγωνιστές αλδοστερόνης (veroshpiron).

[1], [2], [3], [4]